支氣管擴(kuò)張

BRONCHIECTASIS定義是指直經(jīng)大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈力組織破壞引起的異常擴(kuò)張。主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血?；颊叨嘤型曷檎睢偃湛然蛑夤芊窝椎炔∈?。定義是指支氣管及周圍組織的慢性炎癥所導(dǎo)致的支氣管壁肌肉和彈性組織破壞，管腔形成不可逆的擴(kuò)張、變型?；颊叨嘤型曷檎?、百日咳或支氣管肺炎等病史。臨床癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復(fù)咯血。病因一、支氣管-肺組織感染嬰幼兒百日咳、麻疹支氣管肺炎（特點(diǎn)；兒童支氣管管腔細(xì)窄、管壁薄弱、易阻塞）→感染→平滑肌和彈性纖維破壞→支撐作用減弱細(xì)支氣管周圍肺組織纖維化（結(jié)核等）→牽拉管壁→支氣管變形擴(kuò)張。indigenous二、支氣管阻塞支氣管阻塞（內(nèi)外因素）→肺不張→胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁→支氣管擴(kuò)張。右主支氣管下段骨性異物

右下葉支氣管下端可見一1*2cm木質(zhì)異物，粘膜充血水腫。右下支氣管可見大量粘稠分泌物。氣道異物1、Kartagener綜合征：副鼻竇炎、右位心、支氣管擴(kuò)張2、肺囊性纖維化3、遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏（三）支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素（四）全身性疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、支氣管哮喘、潰瘍性結(jié)腸炎、Crohn病、HIV感染、黃甲綜合征等，可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張CausesofBronchiectasis

Respiratoryinfections

Bacterialinfection,suchaswhoopingcoughorinfectionscausedbyKlebsiella,Staphylococcus,orPseudomonas

Fungalinfection,suchasaspergillosisMycobacterialinfection,suchastuberculosisViralinfection,suchasinfluenza,adenoviralinfection,respiratorysyncytialvirusinfection,ormeaslesMycoplasmainfectionBronchialobstruction

InhaledobjectEnlargedlymphglandsLungtumorMucusplugInhalationinjuries

Injuryfromnoxiousfumes,gases,orparticlesInhalationofstomachacidandfoodparticlesCausesofBronchiectasisHereditaryconditions

CysticfibrosisPrimaryciliarydyskinesia,includingKartagener’ssyndromeMarfansyndromeImmunologicabnormalities

ImmunoglobulindeficiencysyndromesWhitebloodcelldysfunctionComplementdeficienciesCertainautoimmuneorhyperimmunedisorders,suchasrheumatoidarthritisandulcerativecolitisOtherconditions

Drugabuse,suchasheroinabuseHumanimmunodeficiencyvirus(HIV)infectionYoung’ssyndrome(obstructiveazoospermia)Yellownailsyndrome(withlymphedema)A.Shoemark,：Aetiologyinadultpatientswithbronchiectasis

RespiratoryMedicine(2007)101,1163–1170BronchiectasisInflammationInfectionChildhoodInfectionsHIV/AIDSChemo-Immunosuppression

InnateDeficiencyImpairedClearanceAuto-ImmuneABPMAltereddevelopmentM.Tb.發(fā)病機(jī)制感染→支氣管管腔粘膜充血、水腫→咳嗽

↘分泌物→阻塞管腔↓↘管腔狹窄

↓

結(jié)構(gòu)破壞引流不暢氣道高壓

發(fā)育障礙②遺傳免疫缺陷

牽拉

④纖維化、胸腔負(fù)壓

支擴(kuò)發(fā)生加重感染①③病理大體改變多發(fā)于雙下肺支氣管支氣管的彈性組織、肌層和軟骨等破壞致管腔變形擴(kuò)大管腔內(nèi)集有大量分泌物組織學(xué)改變粘膜表面有慢性潰瘍，及急慢性炎癥柱狀纖毛上皮被鱗狀上皮所替代、杯狀細(xì)胞和粘液腺體增生支氣管周圍結(jié)締組織受損或丟失，并有微小膿腫，常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤。支氣管粘膜纖毛損傷的纖毛正常纖毛病理部位：多見于下葉，左下多于右下，左下與左舌葉常同時(shí)發(fā)生、右中葉。病變形態(tài)柱狀擴(kuò)張囊狀擴(kuò)張五、病理生理1、早期：病變輕，局限→肺功能正常。2、病變范圍擴(kuò)大→輕度阻塞性肺通氣功能障礙。3、病重而廣泛→阻塞性為主的混合性通氣功能障礙→吸入氣體分布不均（支擴(kuò)部通氣減少）血流不受影響→通氣/血流比值降低→肺內(nèi)動(dòng)-靜脈分流→低氧血癥。

4、再進(jìn)一步加重→肺泡毛細(xì)血管廣泛破壞→肺循環(huán)阻力增加→肺動(dòng)脈高壓→右心負(fù)荷加重→右心衰→肺心病

病理生理圖示：支擴(kuò)→范圍廣泛→阻塞性和混合性通氣功能障礙肺血管痙攣肺循環(huán)阻力增加肺動(dòng)脈高壓右心衰肺心病

肺結(jié)構(gòu)破壞吸入氣體分布不均支擴(kuò)區(qū)肺組織通氣減少?gòu)浬⒐δ苷系KV/Q↓低氧血癥動(dòng)-靜脈分流典型病例魏xx男32歲，因反復(fù)咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征有反復(fù)咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重時(shí)痰量60－80ml/天，偶有咯血5－10ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黃綠色粘痰，量約50ml/日，同時(shí)伴有低熱，乏力，食欲減退。臨床表現(xiàn)1、病史特點(diǎn)慢性經(jīng)過、年齡多在小兒或青年。幼時(shí)有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、癥狀特點(diǎn)a.慢性咳嗽、大量膿痰改變體位時(shí)分泌物刺激支氣管粘膜可引起咳嗽和排痰。痰量：輕度：<10ml/d中度：10－150ml/d重度：>150ml/d

特征:凈置后分層；上層為泡沫，下懸膿性成分，下層為壞死組織沉淀物。

臨床表現(xiàn)2、癥狀特點(diǎn)（續(xù)）反復(fù)咯血:50％－70％的患者有程度不等的咯血部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為干性支氣管擴(kuò)張。反復(fù)肺部感染同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎，并遷延難愈。慢性中毒癥狀發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。體征雙肺呼吸音粗，左下背段可聞及中粗濕羅音和吸氣相干鳴音。胸片示：左下肺炎癥4、體征特點(diǎn)：

①肺部體征：固定響亮濕羅音

②肺外體征：杵狀指、氣促、紫紺

③氣流阻塞征呼吸音減弱,呼氣延長(zhǎng)或喘鳴

5、輔助檢查：

①X線胸片：典型者蜂窩影、卷發(fā)影、液平

②CT及高分辨CT：柱狀或囊狀擴(kuò)張，后者將替代支氣管造影。

③支氣管造影：明確部位,形態(tài),范圍,程度。

④纖支鏡：局部造影，明確出血部位診斷童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳膿痰、反復(fù)咯血和同一部位反復(fù)感染。肺部可聞及固定而持久的局限性粗濕羅音CT檢查(HRCT)可明確診斷。反復(fù)發(fā)生慢性鼻竇和肺部癥狀的男性不育者應(yīng)考慮Young綜合征,前者較囊性纖維化癥和PID綜合征更為常見.囊性纖維化癥基因的突變可見于某些輸精管異?；颊?但尚未見于Young綜合征.免疫球蛋白缺陷可通過檢測(cè)血清Ig濃度來確定,如血清蛋白電泳顯示低水平γ-球蛋白,則需檢測(cè)血清IgG,IgA和IgM.即使IgG或IgA總體水平正常,某些IgG亞型缺陷亦與鼻竇肺部感染相關(guān),對(duì)原因不明的支氣管擴(kuò)張癥應(yīng)檢測(cè)IgG亞型.α1-抗胰蛋白酶(α1-抗蛋白酶抑制物)缺陷偶可見于支氣管擴(kuò)張癥,如α1-球蛋白值低則應(yīng)考慮α1-抗胰蛋白酶缺陷,并可通過對(duì)流免疫電泳分型加以確定X線檢查可發(fā)現(xiàn)氣管或支氣管軟骨及結(jié)締組織的先天性異常.氣管-支氣管擴(kuò)大病(Mounier-Kuhn綜合征)者,氣管的寬度達(dá)正常的2倍以上.罕見的Williams-Campbell綜合征患者段支氣管遠(yuǎn)端軟骨完全或部分缺如,在嬰兒期即出現(xiàn)喘鳴和呼吸困難；支氣管鏡,CT或新的顯像技術(shù)可顯示受累支氣管吸氣時(shí)呈氣囊狀,呼氣時(shí)萎縮.黃指甲綜合征系淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育不全所致,特點(diǎn)為指甲增厚,彎曲,呈黃灰色,以及原發(fā)性淋巴水腫.部分患者有滲出性胸腔積液和支氣管擴(kuò)張癥.變應(yīng)性支氣管肺曲菌病患者對(duì)真菌抗原出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)和紅腫反應(yīng),血清IgE值升高,對(duì)煙曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高,常有血和痰嗜酸性粒細(xì)胞增高,結(jié)合臨床癥狀可作診斷.支氣管擴(kuò)張碘油造影MODERATEBRONCHIECTASIS-Coarsewhitelinesextendingoutfromhila支氣管囊狀擴(kuò)張BRONCHIECTASIS

CTSCANSignetringsignTram-tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring印戒征戒指征",即擴(kuò)張支氣管內(nèi)腔直徑大于鄰近血管橫斷面1.5倍擴(kuò)張的支氣管管壁增厚囊狀支氣管擴(kuò)張混合的支氣管擴(kuò)張牽拉性支氣管擴(kuò)張Characteristiccentralbronchiectasis2/2ABPANotecharacteristiclocationintheupperlobesandsuperiorsegmentsoflowerlobesCXRofBronchiectasisCXRofBronchiectasisHansellDM-RadiolClinNorthAm-01-JAN-1998;36(1):107-28Destroyedlung(Scarring)BRONCHIECTASISBronchiectasisKARTAGENER’SSYNDROME原發(fā)性纖毛障礙綜合癥的定義及發(fā)展1975年,Pederson及Afzelius發(fā)現(xiàn)有些男性不育患者精子不能運(yùn)動(dòng)的原因是精子鞭毛中的軸絲結(jié)構(gòu)異常。此后，人們發(fā)現(xiàn)精子軸絲異常者同時(shí)合并呼吸道等部位的纖毛運(yùn)動(dòng)障礙，表現(xiàn)為呼吸道阻塞性疾病、感染等征象。由于軸絲既是精子鞭毛的核心結(jié)構(gòu)，又是纖毛的核心結(jié)構(gòu)，所以Eliasson將這一系列征象統(tǒng)稱為纖毛不動(dòng)綜合征。

PCD在近親婚配地區(qū)發(fā)病率較高，多有慢性肺部炎癥、慢性鼻炎及鼻息肉、慢性或復(fù)發(fā)性上頜竇炎及篩竇炎病史，約50%的患者有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位現(xiàn)象，第二性征及性器官發(fā)育正常，精液量及精子數(shù)量在正常范圍，精液染色顯示精子是存活的，但不能運(yùn)動(dòng)或很少運(yùn)動(dòng)，超微結(jié)構(gòu)檢查可見軸絲的病理改變。病因目前一般認(rèn)為纖毛不動(dòng)綜合征是一種常染色體隱性遺傳疾病，依據(jù)：(1)該綜合征患者常見于同胞中，在同一家庭中有患病的，也可有未患病的，但無居中的。

(2)在近親婚配的地區(qū)發(fā)生率較高。

(3)患者的纖毛類似于鼠及低等動(dòng)物生物基因突變者的纖毛。(4)呼吸系統(tǒng)疾患早在幼年就發(fā)生，約50％的患者有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合癥的診斷臨床表現(xiàn)：慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、慢性鼻竇炎/鼻息肉和（或）右位心（內(nèi)臟轉(zhuǎn)位），男性患者多有不育癥；約50%的患者有右位心表現(xiàn)，稱卡塔格內(nèi)綜合癥，為原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合癥的一個(gè)亞型。確診方法:鼻粘膜或支氣管粘膜組織活檢，電鏡下觀察纖毛結(jié)構(gòu)有無異常。鑒別診斷1、慢性支氣管炎2、肺膿腫3、肺結(jié)核4、先天性肺囊腫5、彌漫性泛細(xì)支氣管炎BarkerAF.Bronchiectasis.NEnglJMed2002;346:1383–93.ViciousloopsBronchiectasisInflammationBronchialObstructionInfection治療原則：防治呼吸道反復(fù)感染，保持引流通暢。（一）保持呼吸道引流通暢1、祛痰：禁用鎮(zhèn)靜劑或鎮(zhèn)咳劑2、應(yīng)戒煙,并避免其他刺激物3、體位引流,拍擊和震動(dòng)胸部4、纖支鏡吸痰（二）抗感染治療常見細(xì)菌流感嗜血桿菌卡他莫拉氏菌綠膿桿菌預(yù)防性抗菌治療可降低細(xì)菌負(fù)荷(某種程度上與痰的膿性及破壞性彈性蛋白酶的活性有關(guān)),但有關(guān)是采用長(zhǎng)期持續(xù)治療抑或間歇療法,以及有關(guān)特殊治療等方面尚無定論.其它彌漫性慢性支氣管炎常伴有支氣管擴(kuò)張癥,應(yīng)作相應(yīng)處理β2-激動(dòng)劑,茶堿以及皮質(zhì)激素可減輕氣流阻塞,促進(jìn)纖毛清除功能以及減輕炎癥如同時(shí)存在哮喘或變應(yīng)性支氣管肺曲菌病,皮質(zhì)激素對(duì)減輕炎癥反應(yīng)特別有益.對(duì)極易對(duì)真菌致敏的幼兒,皮質(zhì)激素可促進(jìn)真菌的清除.少數(shù)變應(yīng)性支氣管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200~400mg口服,可減少皮質(zhì)激素的用量,降低血清IgE水平,增加氣流流速,但抗真菌藥物通常限用于侵入性曲菌感染.（三）手術(shù)治療適應(yīng)癥：反復(fù)感染或大咯血，其病變范圍較局限，在一葉肺或一側(cè)肺組織，藥療效差者，且常發(fā)生威脅生命的大咯血者。（四）、咯血的處理1、內(nèi)科處理：①通暢氣道②患側(cè)臥位③止血④鎮(zhèn)靜（亞冬眠）⑤抗感染⑥纖支鏡灌洗治療2、外科處理：急診手術(shù)。預(yù)防1、防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎、肺結(jié)核等慢性呼吸道感染。2、治療慢性副鼻竇炎和扁桃體炎。3、防止異物誤吸。4、提高免疫力。5、廣泛采用抗生素治療,6、改善生活條件和營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)教學(xué)大綱-第四章支氣管擴(kuò)張癥

一、

概述二、

病因和發(fā)病機(jī)制支氣管感染和阻塞及外部牽拉。三、病理病理變化及其形態(tài)、好發(fā)部位。四、臨床表現(xiàn)（一）癥狀咳嗽、膿痰、發(fā)熱、反復(fù)咯血。（二）體征局限性濕羅音，杵狀指。

Practicepoints?Bronchiectasisisirreversibleabnormaldilatationofoneor

morebronchi,withchronicairwayinflammation,associatedchroniccoughandsputumproduction,recurrentchest

infections,andairflowobstruction?Adiagnosisofbronchiectasisisusuallymadeclinicallyand

confirmedwithhigh-resolutioncomputedtomography(HRCT)

ofthechest?Progressivelungdamageresultsfroma‘viciouscycle’

ofrecurrentbacterialinfectionandapoorlyregulated