脂肪（甘油三酯，TG）脂類類脂磷酸甘油酯（PL）鞘磷脂腦苷脂神經節苷脂磷脂糖脂膽固醇（Ch）及其酯（ChE）分類：目前一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點甘油三酯甘油磷脂膽固醇酯FA膽固醇脂類物質基本構成FAFAFA甘油FAFAPiX甘油X=膽堿、水、乙醇胺、絲氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等

目前二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點甘油三脂X=膽堿、水、乙醇胺、絲氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等

甘油磷脂目前三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點甘油三酯的分子結構目前四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點重要的甘油磷脂

磷脂酰膽堿（卵磷脂）目前五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點磷脂酰肌醇

目前六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

磷脂酰膽堿目前七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點目前八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點鞘脂鞘磷脂鞘糖脂FA鞘氨醇FAPiX鞘氨醇FA糖鞘氨醇鞘磷脂類目前九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

膽固醇

膽固醇酯目前十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

分類含量

分布

生理功能脂肪甘油三酯

95﹪脂肪組織、血漿1.儲脂供能2.提供必需脂酸3.促脂溶性維生素吸收4.熱墊作用5.保護墊作用6.構成血漿脂蛋白類脂糖酯、膽固醇及其酯、磷脂5﹪生物膜、神經、血漿1.維持生物膜的結構和功能2.膽固醇可轉變成類固醇激素、維生素、膽汁酸等3.構成血漿脂蛋白脂類的分類、含量、分布及生理功能

目前十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點游離脂酸的來源自身合成以脂肪形式儲存，需要時從脂肪動員產生，多為飽和脂肪酸和單不飽和脂肪酸。

食物供給包括各種脂肪酸，其中一些不飽和脂肪酸，動物不能自身合成，需從植物中攝取。

必需脂肪酸——亞油酸、亞麻酸、花生四烯酸等多不飽和脂肪酸是人體不可缺乏的營養素，不能自身合成，需從食物攝取。目前十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪酸（FA）飽和脂肪酸不飽和脂肪酸單不飽和脂肪酸

多不飽和脂肪酸目前十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

脂肪酸目前十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點△編碼體系從脂肪酸的羧基碳起計算碳原子的順序ω或n編碼體系從脂肪酸的甲基碳起計算其碳原子順序系統命名法標示脂肪酸的碳原子數即碳鏈長度和雙鍵的位置。不飽和脂肪酸的命名目前十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點哺乳動物不飽和脂酸按ω（或n）編碼體系分類族母體脂酸ω-7（n-7）軟油酸（16：1，ω-7）ω-9（n-9）油酸（18：1，ω-9）ω-6（n-6）亞油酸（18：2，ω-6，9）ω-3（n-3）α-亞麻酸（18：3，ω-3，6，9）目前十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點常見的不飽和脂酸習慣名系統名碳原子及雙鍵數雙鍵位置族分布△系n系軟油酸十六碳一烯酸16：197ω-7廣泛油酸十八碳一烯酸18：199ω-9廣泛亞油酸十八碳二烯酸18：29,126,9ω-6植物油α-亞麻酸十八碳三烯酸18：39,12,153,6,9ω-3植物油γ-亞麻酸十八碳三烯酸18：36,9,126,9,12ω-6植物油花生四烯酸廿碳四烯酸20：45,8,11,146,9,12,15ω-6植物油timnodonic廿碳五烯酸（EPA）20：55,8,11,14,173,6,9,12,15ω-3魚油clupanodonic廿二碳五烯酸（DPA）22：57,10,13,16,193,6,9,12,15ω-3魚油，腦cervonic廿二碳六烯酸（DHA）22：64,7,10,13,16,193,6,9,12,15,18ω-3魚油目前十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點動物只能合成ω9及ω7系的多不飽和脂肪酸，不能合成ω6及ω3系多不飽和脂肪酸。目前十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點第一節脂類的消化與吸收

目前十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂類的消化條件

①

乳化劑---膽汁酸鹽；②酶的催化作用

部位

主要在小腸上段目前二十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點消化酶

胰脂酶(pancreaticlipase)輔酯酶(colipase)胰磷脂酶A2(phospholipaseA2)膽固醇酯酶(cholesterylesterase)消化產物

甘油一酯（MG)、FFA、膽固醇、溶血磷脂目前二十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點消化過程及相應的酶

乳化消化酶甘油三酯產物食物中的脂類2-甘油一酯+2FFA磷脂溶血磷脂+FFA磷脂酶A2膽固醇酯膽固醇酯酶膽固醇+FFA

胰脂酶輔脂酶微團目前二十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點輔脂酶是胰脂酶對脂肪消化不可缺少的蛋白質輔因子，輔脂酶本身不具脂肪酶的活性，但它具有與脂肪及胰脂酶結合的結構域。它與胰脂酶結合是通過氫鍵進行的，與脂肪通過疏水鍵進行結合。輔脂酶目前二十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點膽汁酸鹽作用：是較強的乳化劑，可增加消化酶對脂類的接觸面積，有利于脂類的消化和吸收。目前二十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點膽汁酸鹽的作用目前二十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點胰酯酶輔脂酶：能與胰脂酶及脂肪結合，增加胰脂酶活性，促進脂肪水解。目前二十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點胰磷脂酶A2膽固醇酯酶目前二十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪與類脂的消化產物，包括甘油一酯、脂肪酸、膽固醇及溶血磷脂等以及中鏈脂肪酸（6～10C）及短鏈脂肪酸（2～4C）構成的甘油三酯與膽汁酸鹽，形成混合微團，被腸粘膜細胞吸收。目前二十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂類的吸收部位十二指腸下段及空腸上段方式中鏈及短鏈脂酸構成的TG

乳化吸收脂肪酶甘油+FFA門靜脈

血循環腸粘膜細胞目前二十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點長鏈脂酸及2-甘油一酯

腸粘膜細胞（酯化成TG）膽固醇及游離脂酸

腸粘膜細胞（酯化成CE）淋巴管

血循環乳糜微粒（CM)

TG、CE、PL

+載脂蛋白(apo)

B48、C、AⅠ、AⅣ溶血磷脂及游離脂酸

腸粘膜細胞（酯化成PL）目前三十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點吸收目前三十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點第二節脂肪的分解代謝

目前三十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點一、脂肪的動員

定義貯存于脂肪細胞中的甘油三酯在激素敏感脂肪酶（HSL）的催化下水解并釋放出脂肪酸，供給全身各組織細胞攝取利用的過程稱為脂肪動員。關鍵酶

激素敏感脂肪酶(HSL)目前三十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂解激素能促進脂肪動員的激素，如胰高血糖素、去甲腎上腺素、ACTH、TSH等。抗脂解激素因子抑制脂肪動員，如胰島素、前列腺素E2、煙酸等。目前三十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪動員的關鍵酶。主要受共價修飾調節。激素敏感脂肪酶-胰島素前列腺素E2煙酸+腎上腺素去甲腎上腺素胰高血糖素目前三十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪動員過程脂解激素-受體G蛋白ACATPcAMPPKA+++HSLa(無活性)HSLb(有活性)TG甘油二酯（DG）甘油一酯甘油FFAFFAFFA甘油二酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶HSL-----激素敏感性甘油三酯脂肪酶目前三十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪動員的結果：生成三分子的自由脂肪酸（FFA）和一分子的甘油。甘油可在血液循環中自由轉運，而脂肪酸進入血液循環后須與清蛋白結合成為復合體再轉運。脂肪動員生成的甘油主要轉運至肝臟再磷酸化為3-磷酸甘油后進行代謝。

目前三十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

二、甘油的氧化分解

肝、腎、腸等含甘油激酶可以利用甘油；脂肪細胞及骨骼肌細胞缺乏甘油激酶不能利用甘油。

目前三十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪動員生成的甘油，主要經血循環轉運至肝進行代謝。1．甘油在甘油磷酸激酶的催化下，磷酸化為3-磷酸甘油：甘油磷酸激酶甘油+ATP3-磷酸甘油+ADP目前三十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點2．3-磷酸甘油在3-磷酸甘油脫氫酶的催化下，脫氫氧化為磷酸二羥丙酮：3-磷酸甘油脫氫酶3-磷酸甘油NAD+磷酸二羥丙酮NADH+H+目前四十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點目前四十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點三、脂肪酸的β-氧化

組織：除腦組織外,大多數組織均可進行，其中肝、肌肉最活躍。

亞細胞：胞液、線粒體

部位

目前四十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪酸的活化

——脂酰CoA的生成（胞液）脂酰CoA合成酶ATPAMPPPi*脂酰CoA合成酶存在于內質網及線粒體外膜上

+CoA-SH目前四十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

在脂肪酸的活化過程中消耗了兩個高能磷酸鍵，反應平衡常數幾乎等于1。但是在體內焦磷酸（PPi）很快被焦磷酸酶水解成無機磷酸，可以保證反應的進行。

目前四十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點借助于兩種肉堿脂酰轉移酶同工酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的移換反應以及肉堿-脂酰肉堿轉位酶催化的轉運反應才能將胞液中產生的脂酰CoA轉運進入線粒體。其中，肉堿脂肪酰轉移酶Ⅰ是脂肪酸-氧化的關鍵酶。2.脂酰CoA進入線粒體目前四十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂酰CoA進入線粒體的過程胞液外膜內膜基質

*酶ⅠRCO~SCoA

HSCoA

肉堿RCO-肉堿轉位酶RCO-肉堿酶ⅡRCO~SCoA

肉堿HSCoA

目前四十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點關鍵酶目前四十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點肉堿的結構目前四十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點3.脂肪酸的β-氧化亞細胞部位：線粒體基質-氧化過程由四個連續的酶促反應組成：

①脫氫；②水化；③再脫氫；④硫解。目前四十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點-氧化循環的反應過程①脫氫脂酰CoA脫氫酶

R-CH2-CH2-CH2-CO~SCoAFAD

FADH2R-CH2-CH=CH-CO~SCoA④硫解硫解酶

-2CCH3-CO~SCoAHSCoA②水化水化酶

H2OR-CH2-CH(OH)-CH2-CO~SCoA③再脫氫L-β-羥脂酰CoA脫氫酶R-CH2-CO-CH2-CO~SCoANADH+H+

NAD+目前五十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂酸的β氧化脫氫加水再脫氫硫解脂酰CoAL(+)-β羥脂酰CoAβ酮脂酰CoA脂酰CoA+乙酰CoA脂酰CoA脫氫酶反⊿2-烯酰CoAL(+)-β羥脂酰CoA脫氫酶NAD+NADH+H+⊿2--烯脂酰CoA水化酶H2OFADFADH2β酮脂酰CoA硫解酶CoA-SH目前五十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

氧

化

的

生

化

歷

程

乙酰CoAFADFADH2

NAD+NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰CoA脫氫酶脂酰CoA

β-烯脂酰CoA水化酶

β-羥脂酰CoA脫氫酶

β-酮酯酰CoA硫解酶RCHOHCH2CO~ScoARCOCH2CO-SCoARCH=CH-CO-SCoA+CH3CO~SCoAR-CO~ScoAH2O

CoASHTCA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoAATPH20呼吸鏈H20呼吸鏈

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA目前五十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點NADH+H+

FADH2

H2O呼吸鏈2ATPH2O呼吸鏈3ATP乙酰CoA徹底氧化三羧酸循環生成酮體肝外組織氧化利用目前五十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂酰CoA脫氫酶L(+)-β羥脂酰CoA脫氫酶NAD+NADH+H+⊿--烯酰CoA水化酶2H2OFADFADH2β酮脂酰CoA硫解酶CoA-SH脂酰CoA合成酶肉堿轉運載體ATPCoASHAMPPPiH2O呼吸鏈2ATPH2O呼吸鏈3ATP線粒體膜TAC目前五十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

活化：消耗2個高能磷酸鍵

β氧化：

每輪循環四個重復步驟：脫氫、水化、再脫氫、硫解產物：1分子乙酰CoA1分子少兩個碳原子的脂酰CoA1分子NADH+H+1分子FADH2

4.脂肪酸氧化的能量生成

——以16碳軟脂酸的氧化為例目前五十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點7輪循環產物：8分子乙酰CoA7分子NADH+H+7分子FADH2能量計算：生成ATP8×12+7×3+7×2=131凈生成ATP131–2=129目前五十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點軟脂酸與葡萄糖在體內氧化產生ATP的比較軟脂酸葡萄糖以1mol計129ATP38ATP以100g計50.4ATP21.1ATP能量利用效率68%68%目前五十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點在線粒體基質內進行；由脂肪酸氧化酶系催化，反應不可逆；脂肪酸僅需活化一次，消耗一個ATP的兩個高能鍵；乙酰CoA由肉毒堿運入線粒體;限速酶：肉毒堿酯酰基轉移酶-Ⅰ；包括脫氫、加水、再脫氫、硫解四個重復步驟;每循環一次，生成一分子FADH2，一分子NADH，一分子乙酰CoA和一分子減少兩個碳原子的脂酰CoA。脂肪酸-氧化循環的特點：目前五十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪酸的其他氧化方式不飽和脂肪酸的氧化脂肪酸的α－氧化脂肪酸的ω－氧化奇數碳原子脂肪酸的氧化目前五十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

1.不飽和脂肪酸的氧化含有雙鍵的不飽和脂肪酸也可以在線粒體中進行β-氧化。但還需要有兩個異構酶參與：烯脂酰CoA異構酶:把可能出現在β和γ位碳原子之間的雙鍵(3順式)轉變成α和β位之間的雙鍵（2反式）。羥脂酰CoA表構酶:把可能出現在β位碳原子上的D型羥基轉變為L型。

目前六十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點不飽和脂酸β氧化

順3-烯酰CoA順2-烯酰CoA反2-烯酰CoA3順-2反烯酰CoA異構酶β氧化L(+)-β羥脂酰CoAD(-)-β羥脂酰CoAD(-)-β羥脂酰CoA表構酶H2O目前六十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點亞油酰CoA（⊿9順，⊿12順）3次β氧化十二碳二烯脂酰CoA（⊿3順，⊿6順）十二碳二烯脂酰CoA（⊿2反，⊿6順）⊿3順,⊿2反-烯脂酰CoA異構酶2次β氧化目前六十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點八碳烯脂酰CoA（⊿2順）D(+)-β-羥八碳脂酰CoA

L(-)-β-羥八碳脂酰CoA4乙酰CoA

4次β氧化

β-羥脂酰CoA表構酶烯脂酰CoA水化酶12CH3cOHOSCoA3目前六十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點2、α-氧化

在哺乳動物的腦和肝細胞中發現，由微粒體氧化酶系催化。當脂肪酸進行α-氧化時，每一次氧化從脂肪酸的羧基端只失去一個碳原子，產生縮短一個碳原子的脂肪酸和CoA。

目前六十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪酸的α-氧化作用

由加單氧酶催化α-碳原子羥化，然后經脫羧酶作用，從脂肪酸的羧基末端失去一個C原子，生成比原來少一個碳原子的脂肪酸，RCH2COO-RCH(OH)COO-RCOCOO-RCOO-CO2O2NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+RCH(OOH)COO-CO2RCHOO2NAD+NADH+H+過氧化羥化目前六十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點3、ω-氧化

一些中長鏈（8－12C）脂肪酸，在肝微粒體氧化酶系催化下，通過ω-氧化途徑進行氧化分解。ω-氧化首先使遠離羧基的末端碳原子，即ω碳原子氧化，生成α，ω二羧酸，然后再在脂肪酸兩端同時進行β-氧化降解，最后生成琥珀酰CoA。目前六十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

脂肪酸的ω氧化作用脂肪酸的ω-氧化指脂肪酸的末端甲基（ω-端）經氧化轉變成羥基，繼而再氧化成羧基，從而形成α，ω-二羧酸的過程。CH3(CH2)nCOO-HOCH2(CH2)nCOO-OHC(CH2)nCOO--OOC(CH2)nCOO-O2NAD(P)+NAD(P)H+H+NAPD+NADPH+H+NAD(P)+NAD(P)H+H+混合功能氧化酶醇酸脫氫酶醛酸脫氫酶目前六十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

4、奇數碳脂肪酸的氧化L-甲基丙二酸單酰CoA消旋酶

變位酶5-脫氧腺苷鈷胺素琥珀酰CoA奇數碳脂肪酸CH3CH2CO~CoA-氧化

丙酰CoA羧化酶（生物素）ADP+PiD-甲基丙二酸單酰CoAATP+CO2經三羧酸循環途徑→丙酮酸羧化支路→糖有氧氧化途徑徹底氧化分解目前六十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點四、酮體的代謝酮體的定義

脂肪酸在肝臟中不完全氧化的中間產物，是β－羥丁酸（約占總量70％、乙酰乙酸（約占30％）和丙酮（含量極微）的統稱。原料：乙酰CoA目前六十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點血漿水平：0.03~0.5mmol/L（0.3~5mg/dl）代謝定位：生成：肝細胞線粒體利用：肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體限速酶:HMGCoA合成酶目前七十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點酮體（KB）目前七十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點(1)兩分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶的催化下，縮合生成一分子乙酰乙酰CoA。乙酰乙酰CoA硫解酶2×(乙酰CoA)酮體生成的反應過程：目前七十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

(2)乙酰乙酰CoA再與1分子乙酰CoA縮合，生成HMG-CoA。HMG-CoA合酶是酮體生成的關鍵酶。

HMG-CoA合酶*CoASH目前七十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

(3)HMG-CoA裂解生成1分子乙酰乙酸和1分子乙酰CoA。HMG-CoA裂解酶目前七十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

(4)乙酰乙酸在-羥丁酸脫氫酶的催化下，加氫還原為-羥丁酸。β-羥丁酸脫氫酶NAD+NADH+H+目前七十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點(5)乙酰乙酸自發脫羧或由酶催化脫羧生成丙酮。CO2目前七十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點目前七十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點酮體的利用部位:肝外組織（心肌、骨骼肌、大腦）特點:“肝內生酮肝外用”目前七十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

琥珀酰CoA轉硫酶（主要存在于心、腎、腦和骨骼肌細胞的線粒體中）乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、腎、腦細胞線粒體中）。利用酮體的酶目前七十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

心、腎、腦、骨骼肌細胞心、腎、腦細胞β羥丁酸-NAD+NADH+H

HSCoA+ATP乙酰乙酸琥珀酰CoA乙酰乙酸硫激酶琥珀酰CoA轉硫酶AMP+PPi乙酰乙酰CoA琥珀酸硫解酶2×乙酰CoA三羧酸循環+

β-羥丁酸脫氫酶

目前八十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點當由琥珀酰CoA轉硫酶催化進行氧化利用時，乙酰乙酸可凈生成24分子ATP，-羥丁酸可凈生成27分子ATP；而由乙酰乙酸硫激酶催化進行氧化利用時，乙酰乙酸則可凈生成22分子ATP，-羥丁酸可凈生成25分子ATP。目前八十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點各組織依賴的主要能源物質葡萄糖脂肪酸酮體紅細胞+大腦++肌肉+(劇烈運動)+(休息時)+肝臟++目前八十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

酮體生成的生理意義酮體是肝臟輸出能源的一種形式。并且酮體可通過血腦屏障，是腦組織的重要能源。酮體利用的增加可減少糖的利用，有利于維持血糖水平恒定，節省蛋白質的消耗。目前八十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點酮體生成的調節（1）飽食及饑餓的影響（主要通過激素的作用）

抑制脂解，脂肪動員

飽食

胰島素

進入肝的脂酸

脂酸β氧化

酮體生成

饑餓

脂肪動員

FFA

胰高血糖素等脂解激素

酮體生成

脂酸β氧化目前八十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點（2）肝細胞糖原含量及代謝的影響糖代謝旺盛

FFA主要生成TG及磷脂

乙酰CoA

+乙酰CoA羧化酶

丙二酰CoA

反之，糖代謝減弱，脂酸β氧化及酮體生成均加強。目前八十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點丙二酰CoA競爭性抑制肉堿脂酰轉移酶，抑制脂酰CoA進入線粒體，脂酸β氧化減弱，酮體生產減少。（3）丙二酰CoA抑制脂酰CoA進入線粒體目前八十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

酮癥酸中毒在正常情況下，肝臟中產生酮體的速度和肝外組織分解酮體的速度處于動態平衡中。血液中酮體含量很少。但在有些情況下，肝中產生的酮體多于肝外組織的消耗量，因而在體內積存,引起酮病。血中酮體含量升高,酮體還可隨乳、尿排出體外。由于酮體主要成分是酸性的物質，其大量積存的結果常導致動物酸堿平衡失調，引起酸中毒。

目前八十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點第三節脂肪的合成代謝目前八十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點肝、小腸和脂肪組織是主要的合成脂肪的組織器官，其合成的亞細胞部位主要在胞液。

目前八十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點一、脂肪酸的合成原料：乙酰CoA（葡萄糖氧化分解后產生的）；

NADPH（主要來自磷酸戊糖途徑）

部位：胞液酶：脂肪酸合成酶系直接產物：軟脂酸目前九十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點軟脂酸的合成（1）脂肪酸合成酶系和脂酰基載體蛋白（ACP）（2）乙酰CoA運轉：檸檬酸－丙酮酸循環（3）乙酰CoA活化：丙二酸單酰ACP的形成（4）脂肪酸生物合成的反應歷程目前九十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點NADPH的來源

磷酸戊糖途徑（主要來源）

合成原料來源乙酰CoA的主要來源乙酰CoA全部在線粒體內產生，通過檸檬酸-丙酮酸循環出線粒體。乙酰CoA氨基酸G（主要）目前九十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點1.乙酰CoA轉運出線粒體檸檬酸-丙酮酸循環目前九十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點2．丙二酸單酰CoA的合成：在關鍵酶乙酰CoA羧化酶的催化下，將乙酰CoA羧化為丙二酸單酰CoA。乙酰CoA羧化酶（生物素）*CH3CO~SCoAADP+PiHCO3-+H++ATPHOOC-CH2-CO~SCoA

長鏈脂酰CoA-檸檬酸異檸檬酸+目前九十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點乙酰CoA羧化酶是脂酸合成的限速酶，存在于胞液中，其輔基是生物素，Mn2+是其激活劑。目前九十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點酶-生物素-CO2

+乙酰CoA酶-生物素+丙二酰CoA總反應式丙二酰CoA+ADP+PiATP+HCO3-

+乙酰CoA酶-生物素+HCO3ˉ酶-生物素-CO2ADP+PiATP目前九十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點目前九十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點3．脂肪酸合成循環：脂肪酸合成過程是一循環反應過程。每次循環反應，延長兩個碳原子。合成反應由脂肪酸合成酶系催化。在低等生物中，脂肪酸合成酶系是一種由1分子脂酰基載體蛋白（ACP）和7種酶單體所構成的多酶復合體。目前九十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點原核生物的脂肪酸合成酶系HS-ACP-酮脂肪酰合酶-SH-酮脂肪酰還原酶,-烯脂肪酰水化酶,-烯脂肪酰還原酶丙二酰單酰轉移酶長鏈脂肪酰硫解酶脂肪酰轉移酶E3E4E5E6E2E1E7邊緣巰基中心巰基目前九十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點但在高等動物中，脂肪酸合成酶系則是由一條多肽鏈構成的多功能酶，通常以二聚體形式存在，每個亞基都含有一ACP結構域。

目前一百頁\總數一百九十五頁\編于二十一點三個結構域：底物進入縮合單位、還原單位、軟脂酰釋放單位目前一百零一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

酰基載體蛋白(ACP)，其輔基是4′-磷酸泛酰氨基乙硫醇，是脂酰基載體。目前一百零二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂

肪

酸

合

成

循

環①乙酰基轉移②丙二酸單酰基轉移③縮合④加氫⑤脫水⑥再加氫⑦酰基轉移目前一百零三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪酸的合成從乙酰CoA及丙二酰CoA合成長鏈脂酸，是一個重復加成過程，每次延長2個碳原子。各種生物合成脂酸的過程基本相似。目前一百零四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點丁酰CoA

ＯCH3CH2CH2C-SACPOCH3COCH2C-SACPβ-酮丁酰ACP||OCH3C~SACP乙酰ACP||+β-羥丁酰ACP脫水酶

β-酮丁酰ACP還原酶

NADP+NADPHCoASHOOHO-C-CH2C-S-ACP

丙二酸單酰-ACP||||OHOCH3-CH-CH2-C-S-ACPβ-羥丁酰-ACP||||OCH3CHCH-C-S-ACP=α,β-烯丁酰ACP||H2Oβ-烯丁酰ACP還原酶NADP+NADPH縮合酶目前一百零五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪酸生物合成的反應歷程β-烯丁酰ACPCH3COCH2C0-SACP

丁酰ACPCH3CH(OH)CH2C0-SACP

CH3CH=CH2C0-SACPCH3CH2CH2C0-SACP

β-酮丁酰ACPβ-羥丁酰ACPCH3COCoACH3COACPHOOCCH3COACPHOOCCH3COCoACH3COCoACO2+ACPC2C2C2C2C2C2NADPHNADP+NADP+NADPHH2OCH3(CH2)14C0-SACP+CO2ACP①②縮合③還原④脫水⑤⑥再還原軟脂肪酸⑦硫解目前一百零六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點①合成所需原料為乙酰CoA，直接生成的產物是軟脂酸，合成一分子軟脂酸，需七分子丙二酸單酰CoA和一分子乙酰CoA；②在胞液中進行，關鍵酶是乙酰CoA羧化酶；脂肪酸合成的特點目前一百零七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點③合成為一耗能過程，每合成一分子軟脂酸，需消耗15分子ATP（8分子用于轉運，7分子用于活化）；④需NADPH作為供氫體，對糖的磷酸戊糖旁路有依賴性。目前一百零八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

乙酰CoA＋7丙二酸單酰CoA＋14NADPH＋14H+＋H2O軟脂酸＋14NADP+＋7CO2＋7H2O＋8CoA-SH脂肪酸合成酶系（7次循環）軟脂酸合成的總反應目前一百零九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點軟脂酸的合成總圖目前一百一十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點1.代謝物的調節作用乙酰CoA羧化酶的別構調節物抑制劑：軟脂酰CoA及其他長鏈脂酰CoA激活劑：檸檬酸、異檸檬酸進食糖類而糖代謝加強，NADPH及乙酰CoA供應增多，有利于脂酸的合成。大量進食糖類也能增強各種合成脂肪有關的酶活性從而使脂肪合成增加。脂酸合成的調節目前一百一十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點2.激素調節+脂酸合成胰島素胰高血糖素腎上腺素生長素脂酸合成﹣﹣TG合成乙酰CoA羧化酶的共價調節胰高血糖素：激活PKA，使之磷酸化而失活胰島素：通過磷蛋白磷酸酶，使之去磷酸化而復活目前一百一十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點脂肪酸碳鏈的延長和脫飽和（一）脂肪酸碳鏈的延長

脂肪酸合成酶系的主要產物是16碳的飽和脂肪酸軟脂酸。由軟脂酸延長可以得到更長碳鏈的脂肪酸。碳鏈延長的酶系存在于肝細胞的微粒體系統（內質網系）和線粒體內。

目前一百一十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

微粒體系統

以丙二酸單酰CoA作為二碳單位的供體,由NADPH供氫,經過縮合、還原、脫水、再還原等反應,循環往復,每次循環延長二個碳原子，但脂酰基不是與ACP的巰基,而是與CoA的巰基相連。延長物以十八碳的硬脂酸為主。目前一百一十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

線粒體系統

與脂肪酸的β-氧化的逆反應相似，軟酯酰CoA首先與乙酰CoA縮合成β-酮硬脂酰CoA，然后經還原、脫水、再還原,生成多兩個碳原子的硬脂酰CoA，但是還原氫是由NADPH供給的。通過這種方式,每一次循環延長兩個碳原子，可以衍生出24至26個碳原子的脂肪酸，但以18碳的硬脂酸為多。目前一百一十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點線粒體和內質網中脂肪酸碳鏈的延長脂肪酸碳鏈延長的不同方式細胞內進行部位動物植物線粒體內質網葉綠體、前質體內質網加入的二碳單位酯酰基載體電子供體乙酰CoA丙二酸單酰CoA丙二酸單酰CoACoACoAACPNAD(P)HNADPHNADPH不明確目前一百一十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點不飽和脂酸的合成動物：有Δ4、Δ5、Δ8、Δ9去飽和酶，鑲嵌在內質網上，脫氫過程有線粒體外電子傳遞系統參與。植物：有Δ9、Δ12、Δ15去飽和酶H++NADHNAD+E-FADE-FADH2Fe2+Fe3+Fe2+Fe3+油酰CoA+2H2O硬脂酰CoA+O2NADH-cytb5

還原酶去飽和酶

Cytb5目前一百一十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

必需脂肪酸

機體缺乏△9以上的脫飽和酶,不能合成多不飽和脂肪酸,主要有亞油酸（18:2,△9,12）、亞麻酸（18:3,△9,12,15）和花生四烯酸（20:4，△5,8,11,14），而必須從食物中獲得。稱為必需脂肪酸。目前一百一十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

軟脂酸合成與分解的區別區別點合成分解亞細胞部位胞液線粒體酰基載體ACPCoA二碳片斷丙二酰CoA乙酰CoA還原當量NADPHFAD、NAD+HCO3-和檸檬酸需要不需要能量變化消耗7ATP＋14NADPH產生129ATP目前一百一十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

二、3-磷酸甘油的生成合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要由下列兩條途徑生成：

1．由糖代謝生成（脂肪細胞、肝）：3-磷酸甘油脫氫酶NADH+H+磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油NAD+目前一百二十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點2．由脂肪動員生成（肝）：

脂肪動員生成的甘油被轉運至肝后進行處理。甘油磷酸激酶甘油ATP3-磷酸甘油ADP目前一百二十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點三、脂肪的合成

1．甘油一酯途徑

在小腸粘膜上皮內，消化吸收的甘油一酯可作為合成甘油三酯的前體，再與2分子的脂酰CoA經轉酰基酶催化反應生成甘油三酯。目前一百二十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點甘油一酯合成途徑：目前一百二十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

2、甘油二酯途徑

肝細胞和脂肪細胞在轉酰基酶作用下，α-磷酸甘油加上2分子脂酰CoA轉變成磷脂酸，即二脂酰甘油磷酸，后者再在磷脂酸磷酸酶作用下，水解脫去磷酸生成1，2-甘油二酯，然后在轉酰基酶催化下,再加1分子脂酰基即生成甘油三酯。目前一百二十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點甘

油

二

酯

途

徑目前一百二十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

第四節磷脂的代謝

目前一百二十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點一、甘油磷脂的代謝（一）甘油磷脂的基本結構：CH2-O-CO-R'R"-CO-O-CHCH2-O-PO3H-X||目前一百二十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點機體內幾類重要的甘油磷脂目前一百二十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點(cephalin)(lecithin)磷脂酰肌醇(phosphatidylinositol)

磷脂酰絲氨酸(phosphatidylserine)目前一百二十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點心磷脂(cardiolipin)目前一百三十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點1.合成部位全身各組織內質網，肝、腎、腸等組織最活躍。2.合成原料及輔因子脂酸、甘油、磷酸鹽、膽堿、絲氨酸、肌醇、ATP、CTP（二）甘油磷脂的合成代謝目前一百三十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點目前一百三十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點合成基本過程（1）甘油二酯合成途徑磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺通過此代謝途徑合成。合成過程中所需膽堿及乙醇胺以CDP-膽堿和CDP-乙醇胺的形式提供。目前一百三十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點目前一百三十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

2．CDP-甘油二酯合成途徑：磷脂酰肌醇、磷脂酰絲氨酸和心磷脂通過此途徑合成。合成過程所需甘油二酯以CDP-甘油二酯的活性形式提供。目前一百三十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點CDP-甘油二酯合成途徑磷脂酸轉胞苷酸酶CTPPPiCDP-甘油二酯肌醇磷脂酰肌醇合成酶CMP磷脂酰肌醇磷脂酰絲氨酸CMP絲氨酸磷脂酰絲氨酸合成酶心磷脂CMP心磷脂合成酶磷脂酰甘油目前一百三十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點甘油磷脂的分解靠存在于體內的各種磷脂酶將其分解為脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再進一步降解。（三）甘油磷脂的降解

目前一百三十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點PLA1PLA2PLCPLDPLB2PLB1磷脂酶目前一百三十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

第五節膽固醇代謝

目前一百三十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點膽固醇的結構

ABC1234567891011121315161718192021222324252627D環戊烷多氫菲14目前一百四十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點膽固醇的分布及生理功能分布：廣泛分布于全身各組織中形式：游離(Ch)；膽固醇酯(CE)。膽固醇的生理功能：生物膜的重要成分膽汁酸、類固醇激素及VD的前體目前一百四十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點一、膽固醇的合成組織定位：除成年動物腦組織及成熟紅細胞外，幾乎全身各組織均可合成。肝、小腸為主。細胞定位：胞液、光面內質網（一）合成部位目前一百四十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點1分子膽固醇18乙酰CoA+36ATP+16(NADPH+H+)葡萄糖有氧氧化葡萄糖經磷酸戊糖途徑乙酰CoA通過檸檬酸-丙酮酸循環出線粒體（二）合成原料（三）合成基本過程目前一百四十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點合成膽固醇的限速酶1.甲羥戊酸的合成目前一百四十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點2.鯊烯的合成3.膽固醇的合成目前一百四十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點膽固醇合成的調節：

1．膳食因素：饑餓或禁食可抑制HMG-CoA還原酶的活性，使膽固醇的合成減少；攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，HMG-CoA活性增加而導致膽固醇合成增多。

目前一百四十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點2．膽固醇及其衍生物的變構調節：膽固醇及其氧化產物，如7-羥膽固醇，25-羥膽固醇等可反饋抑制HMG-CoA還原酶的活性。目前一百四十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點3.共價修飾調節：HMG-CoA還原酶可被AMP依賴的蛋白激酶（AMPK）磷酸化修飾而轉變為無活性型。目前一百四十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點

4．激素：胰島素和甲狀腺激素可通過誘導HMG-CoA還原酶的合成而使酶活性增加；胰高血糖素和糖皮質激素則可抑制HMG-CoA還原酶的活性。目前一百四十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點二、膽固醇的轉化

膽固醇在肝中轉化為膽汁酸是膽固醇主要的代謝去路。初級膽汁酸是以膽固醇為原料在肝中合成的。主要的初級膽汁酸是膽酸和鵝脫氧膽酸。（一）轉化為膽汁酸：目前一百五十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點（二）轉化為類固醇激素合成器官：腎上腺皮質睪丸卵巢腎上腺皮質球狀帶、束狀帶及網狀帶可分別合成醛固酮、皮質醇及雄激素。

目前一百五十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點（三）轉化為7-脫氫膽固醇膽固醇可以經修飾后轉變為7-脫氫膽固醇,后者經紫外線照射下,在皮下轉變為維生素D3。目前一百五十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點第六節血漿脂蛋白代謝

目前一百五十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點一、血脂定義

血漿所含脂類統稱血脂，包括：甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯以及游離脂酸。來源

外源性——從食物中攝取內源性——肝、脂肪細胞及其他組織合成后釋放入血目前一百五十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點正常成人空腹血脂的組成及含量目前一百五十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點正常血脂有以下特點：①血脂水平波動較大，受膳食因素影響大；②血脂成分復雜；③通常以脂蛋白的形式存在，但自由脂肪酸是與清蛋白構成復合體而存在。目前一百五十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點二、血漿脂蛋白的分類、組成與結構1．電泳分類法：根據電泳遷移率的不同進行分類，可分為四類：

乳糜微粒→-脂蛋白→前-脂蛋白→-脂蛋白。?CM前（一）分類：目前一百五十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點2．超速離心法：按脂蛋白密度高低進行分類，也分為四類：

CM→VLDL→LDL→HDL。超速離心法CMVLDLLDLHDL電泳分類法-脂蛋白乳糜微粒前-脂蛋白-脂蛋白目前一百五十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點血漿脂蛋白均由蛋白質（載脂蛋白，apo）、甘油三酯(TG)、磷脂(PL)、膽固醇(Ch)及其酯(ChE)所組成。不同的脂蛋白僅有含量上的差異而無本質上的不同。組成：目前一百五十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點血漿脂蛋白的分類、性質及組成目前一百六十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點CMVLDLLDLHDL密度＜0.950.95~1.0061.006~1.0631.063~1.210組成脂類含TG最多，80~90%含TG50~70%含膽固醇及其酯最多，40~50%含脂類50%蛋白質最少,1%5~10%20~25%最多，約50%載脂蛋白組成apoB48、E

AⅠ、AⅡAⅣ、CⅠCⅡ、CⅢapoB100、CⅠ、CⅡCⅢ、EapoB100apoAⅠ、AⅡ血漿脂蛋白的組成特點目前一百六十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點乳糜微粒中，含TG90%以上；VLDL中的TG也達50%以上；LDL主要含Ch及ChE，約占40%～50%；HDL中載脂蛋白（主要為apoAⅠ）的含量則占50%，此外，Ch、ChE及PL的含量也較高。目前一百六十二頁\總數一百九十五頁\編于二十一點血漿脂蛋白的結構

疏水性較強的TG及膽固醇酯位于內核。具極性及非極性基團的載脂蛋白、磷脂、游離膽固醇，以單分子層借其非極性疏水基團與內部疏水鏈相聯系，極性基團朝外。目前一百六十三頁\總數一百九十五頁\編于二十一點血漿脂蛋白目前一百六十四頁\總數一百九十五頁\編于二十一點載脂蛋白定義

載脂蛋白(apo)指血漿脂蛋白中的蛋白質部分。種類（18種）apoA:AⅠ、AⅡ、AⅣapoB:B100、B48

apoC:CⅠ、CⅡ、CⅢapoDapoE

目前一百六十五頁\總數一百九十五頁\編于二十一點⑴apoA：目前發現有四種亞型，即apoAⅠ，apoAⅡ，apoAⅣ，apoAⅤ。apoAⅠ和apoAⅡ主要存在于HDL中。目前一百六十六頁\總數一百九十五頁\編于二十一點⑵apoB：有兩種亞型，即在肝細胞內合成的apoB100；小腸粘膜細胞內合成的apoB48。apoB100主要存在于LDL中，而apoB48主要存在于CM中。目前一百六十七頁\總數一百九十五頁\編于二十一點⑶apoC：有四種亞型，即apoCⅠ，apoCⅡ，apoCⅢ，apoCⅣ。VLDL主要存在的載脂蛋白是apoB100和apoCⅢ。⑷apoD：只有一種。⑸apoE：有三種亞型，即apoE2，apoE3，apoE4。目前一百六十八頁\總數一百九十五頁\編于二十一點③載脂蛋白可調節脂蛋白代謝關鍵酶活性：AⅠ激活LCAT(卵磷酯膽固醇脂轉移酶)CⅡ激活LPL(脂蛋白脂肪酶)AⅣ輔助激活LPLCⅢ抑制LPLAⅡ激活HL(肝脂肪酶)②載脂蛋白可參與脂蛋白受體的識別：AⅠ識別HDL受體B100，E識別LDL受體①

結合和轉運脂質，穩定脂蛋白的結構

功能：目前一百六十九頁\總數一百九十五頁\編于二十一點人血漿載脂蛋白的結構、功能及含量載脂蛋白分子量氨基酸數分布功能血漿含量(mg/dl)AⅠ28300243HDL激活LCAT，識別HDL受體123.8±4.7AⅡ1750077×2HDL穩定HDL結構，激活HL33±5AⅣ46000371HDL,CM輔助激活LPL17±2B1005127234536VLDL,LDL識別LDL受體87.3±14.3B482640002152CM促進CM合成?CⅠ650057CM,VLDL,LDL激活LCAT？7.8±2.4CⅡ880079CM,VLDL,LDL激活LPL5.0±1.8CⅢ890079CM,VLDL,LDL抑制LPL，抑制肝apoE受體11.8±3.6D22000169HDL轉運膽固醇酯10±4E34000299CM,VLDL,LDL識別LDL受體3.5±1.2J70000427HDL結合轉運脂質，補體激活10()5000004529LP()抑制纖溶酶活性0~120CETP64000493HDL轉運膽固醇酯0.19±0.05PTP69000？HDL轉運磷脂?目前一百七十頁\總數一百九十五頁\編于二十一點三、血漿脂蛋白的代謝（一）乳糜微粒來源小腸合成的TG和合成及吸收的磷脂、膽固醇+apoB48

、

AⅠ、AⅡ、AⅣ目前一百七十一頁\總數一百九十五頁\編于二十一點乳糜微粒的代謝（小腸合成）食物