疑難病例討論2014-1-7姓名：潘晨性別：女年齡：14歲目前診斷：1型糖尿病并酮癥

主訴：多飲、多食、多尿３年余

現病史：患者３年前無明顯誘因下開始出現多飲、多食、多尿，當地醫院多次查隨機血糖>20mmol/L，GAD抗體陽性，診斷“1型糖尿病”，予諾和銳30早20u-晚20u降糖治療半年,血糖控制于餐前6-7mmol/L，餐后9-10mmol/L。繼而諾和銳30R早5u-晚5u降糖治療半年，隨后血糖逐漸增高，多次查空腹血糖>10mmol/L。恢復至諾和銳30早20u-晚20u降糖。1月前，患者因上感及使用胰島素不規則出現“氣急”住院，血糖25.1mmol/L,血酮5.0mmol/L,血氣分析示PH6.92,HCO3-<3mmol/L,診斷為糖尿病酮癥酸中毒，予補液消酮治療，出院后胰島素方案為：諾和銳早15u，中15u,晚15u,餐前皮下注射，長秀霖30u，皮下注射，血糖控制于隨機血糖10-18mmol/L左右。本次入院隨機血糖28.2mmol/L，血酮0.2mmol/L。現病史：現病史：患者發病以來，自覺有視力下降半年，無泡沫尿、胸悶、心悸、四肢麻木、四肢疼痛、間歇性跛行。既往有酮癥或酮癥酸中毒史。近期否認低血糖發作史。患者目前精神尚可，胃納可，睡眠尚可。既往史：否認高血壓、冠心病、心腦血管疾病、腎臟病、甲亢、皮質醇增多癥、急慢性胰腺炎病史。否認長期服用利尿藥、糖皮質激素病史。有糖尿病家族史

BP118/68mmHg，體重指數21.48kg/m2。神志清醒，呼吸平穩。頸軟，甲狀腺無腫大。頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干啰音，心率68次/分，心律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音。腹部平坦，無壓痛，無肌衛，無反跳痛，肝肋下未及，脾肋下未及，無叩痛，無移動性濁音。雙下肢無浮腫。無脛前斑，雙側足背動脈搏動正常。無足部潰瘍。體檢：【三大常規】(2013-12-28)血常規：白細胞5.0*10^9，紅細胞5.25*10^9，血紅蛋白152g/l，細胞比積45.1%，血小板206*10^9。中性百分比66.1%(2013-12-27)尿常規：尿白細胞1/ul，尿紅細胞6/ul，尿糖（++++）尿蛋白（陰性）酮體（++）。(2013-12-28)尿常規：尿白細胞13/ul，尿紅細胞24/ul，尿糖（++++）尿蛋白（陰性）酮體（陰性）。(2013-12-28)尿常規：尿白細胞16/ul，尿紅細胞20/ul，尿糖（++++）尿蛋白（陰性）酮體（陰性）。

(2013-12-29)糞常規：糞白細胞0/HP，糞紅細胞0/HP，糞血紅蛋白陰性，糞轉鐵蛋白弱陽性。(2013-12-27)血氣分析：PH7.38，PO272.4mmHg↓，PCO245.6mmHg↑，BE-B1.6mmol/L，SaO293.8%↓【生化】(2013-12-28)生化指標：白蛋白42g/L，谷丙轉氨酶7U/L谷草轉氨酶9U/L，γ－GT21U/L，總膽紅素7.6umol/l。直接膽紅素1.8umol/l，總蛋白65g/L，總膽固醇5.49mmol/l，甘油三酯1.59mmol/l，高密度脂蛋白0.83mmol/l↓，低密度脂蛋白3.95mmol/l。尿素3.8mmol/L，肌酐47μmol/L↓，尿酸176μmol/L↓。胱抑素-C0.9mg/L，鉀4.4mmol/l，鈉138mmol/l，氯99mmol/l，鈣2.30mmol/l，磷1.37mmol/l，鎂0.69mmol/l↓，前白蛋白238g/L，堿性磷酸酶94U/L

【甲狀腺相關】甲功：游離T34.47pmol/l，游離T416.62pmol/l，超敏TSH1.68IU/L。抗甲狀腺球蛋白抗體（TGAb）315.60KIU/L↑。抗甲狀腺過氧化物抗體（TPOAb）600.0KIU/L↑。甲狀腺球蛋白0.100ug/L↓。

【CRP及免疫相關】：(2013-12-28)免疫：C反應蛋白0.88mg/l。(2014-1-4)免疫：C反應蛋白0.173mg/l。抗“O”78.70IU/ML，類風濕因子10IU/ML，IgG9.21g/L，IgA1.84g/L，IgM0.62g/L，血Kappa2.10g/L，血Lambda1.23g/L，C30.98g/L，C40.16g/L，IgE80IU/ML；各種抗體(2014-1-6)抗核抗體（滴度），胞漿顆粒型：1:100；pANCA滴度<1:10，cANCA滴度<1:10。抗雙鏈DNA10.00IU/ML抗單鏈DNA抗體4.25IU/ml。抗環瓜氨酸肽抗體25RU/ml，葡萄糖6磷酸異構酶0.33mg/L

抗U1-RNP/Sm陰性，抗SM陰性，抗SS-A陰性，抗SS-B陰性，抗Scl-70陰性，抗Jo-1陰性。抗Ro-52陰性，抗PM-Scl陰性，抗著絲點陰性，抗PCNA陰性抗核小體陰性，抗組蛋白陰性，抗核糖體P蛋白弱陽性【血糖相關】(2013-12-28)空腹血糖：14.94mmol/L↑，(2013-12-28)餐后2h血糖：14.87mmol/L↑。(2013-12-28)餐后30min血糖：17.04mmol/L，(2013-12-28)糖化血紅蛋白13.30%↑。(2013-12-28)糖化白蛋白28.70％↑

CGMS：平均血糖14.3mmol/L，血糖標準差2.8mmol/L，最高值、最低值分別為22.2mmol/L、7.1mmol/L，早餐前1h平均血糖為15.0mmol/L。平均24小時血糖≥7.8mmol/l、≥10mmol/l及≥11.1mmol/L的時間分別為66小時50分（98%），63小時45分（93%）及61小時50分（91%）；血糖≤3.9mmol/l及≤2.8mmol/l的時間分別為0小時0分（0%）、0小時0分（0%）。【胰島功能】12-30號0min30min120minC肽0.91.081.07胰島素24.9175.7778.81(2014-1-4)胰島素0分鐘8.49uU/ml，C肽0分鐘1.04ng/ml

【糖尿病分型診斷相關】(2013-12-31)GAD-AB>150U/ml，IA2-AB0.00U/ml。胰島素抗體（+）6.85。【糖尿病腎病相關】(2013-12-30)24小時尿糖193.05mmol↑，24小時尿蛋白定量0.02g，24小時尿尿酸定量3259mmol；24小時尿肌酐定量8140umol；24h尿鉀29mmol/24H，24h尿鈉128mmol/24H↓，24h尿鈣2.67mmol/24H，24h尿磷14.20mmol/24H↓，(2013-12-30)24h尿微量白蛋白6.41mg，24h尿轉鐵蛋白2.41mg↑，24h尿a1微球蛋白5.55mg，24h尿IgG3.75mg。(2013-12-31)24h尿微量白蛋白7.33mg，

【腫瘤指標及內分泌激素】(2013-12-28)生化檢驗：甲狀旁腺激素33.42ng/L；25羥維生素D9.47ug/L；骨鈣素：20.98ng/mL；(2013-12-30)生化檢驗：皮質醇8am24.74ug/dL，(2013-12-30)生化檢驗：孕酮4.84ng/ml，睪酮2.35ng/dl，泌乳素174.71ng/ml，雌二醇1439.48pg/ml，卵泡刺激素1.33mIU/ml，黃體生成素3.10mIU/ml。脫氫表雄酮195.90ug/dl(2014-1-3)生化檢驗：睪酮1.79ng/dl，脫氫表雄酮188.90ug/dl，

(2013-12-30)降鈣素2.00ng/L。【皮質醇規律】8點0點4點8點（地米抑制后）皮質醇（ug/dL）9.070.7310.121.26ACTH（ng/L）15.761.9921.262.13輔助檢查(2013-12-27)心電圖：竇性心律正常心電圖。(2013-12-30)胸片：心肺X線未見明顯活動性病變。B超【周圍血管相關】：(2013-12-30)頸動脈B超：右IMT0.6mm，左IMT0.6mm，1.雙側頸動脈未見明顯異常2.頸靜脈未見明顯異常。(2013-12-31)雙下肢B超：兩下肢動脈未見明顯異常。B超【消化系及泌尿系】：(2013-12-31)消化系B超：肝膽胰脾未見明顯異常(2013-12-30)泌尿系B超：雙腎、雙側輸尿管未見擴張、膀胱未見明顯異常附見：右附件區囊性回聲，大小48*37mm。建議婦科超聲檢查。(2013-12-30)殘尿B超：殘余尿＜10ml。輔助檢查(2013-12-30)甲狀腺B超：雙側甲狀腺回聲欠均勻，請結合臨床。(2013-12-31)腎上腺B超：雙側腎上腺區域未見明顯占位腹主動脈旁未見明顯異常腫塊。(2014-1-3)GFR：雙側腎圖曲線分泌高峰時間及半排時間均在正常范圍內，雙腎血流灌注正常。眼底攝片：雙眼后極部視網膜未見明顯糖網病變。12-27至30號：胰島素泵降糖治療（基礎率：00：00-04：000.5u/h，04：00-21：001.0u/h，21：00-24：000.5u/h，三餐前大劑量早10u中8u晚8u），血糖波動于餐前13-15mmol/L，餐后2h12-18mmol/L（46U）12-30至1-3日：諾和靈