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脊髓亞急性聯合變性第1頁/共20頁脊髓亞急性聯合變性（SCD）

第2頁/共20頁脊髓亞急性聯合變性（SCD）

是維生素B12缺乏導致的神經系統變性疾病累及脊髓后索+側索+周圍神經表現雙下肢感覺障礙+痙攣性截癱+周

圍神經病變+感覺共濟失調中老年多發，亞急性起病第3頁/共20頁第4頁/共20頁概述后索：本體感覺+深感覺—踩棉花薄束：傳導下肢軀干下部的沖動楔束：傳導上肢軀干上部的沖動第5頁/共20頁概述側索：脊髓丘腦束：痛、溫、觸覺脊髓小腦前束：本體感覺脊髓小腦后束：深感覺皮質脊髓側束：前角細胞運動紅核脊髓束：肌肉緊張和運動協調延髓脊髓束：作用不清第6頁/共20頁病因及發病機制Vit.B12缺乏Vit.B12攝入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代謝障礙核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經系統病變血紅蛋白合成障礙巨細胞低色素性貧血SCD第7頁/共20頁臨床表現臨床癥狀巨細胞低色素性貧血運動感覺障礙精神癥狀膀胱括約肌功能障礙蒼白、倦怠、腹瀉、舌炎雙下肢無力踩棉花感四肢末端持續、對稱感覺異常雙下肢不全硬癱易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂第8頁/共20頁輔助檢查周圍血象及骨髓涂片檢查：提示巨細胞低色素性貧血，血網織紅細胞減少血清Vit.B12含量減低（正常值220—940pg/ml)MRI:脊髓呈T1低信號、T2高信號第9頁/共20頁診斷與鑒別診斷中年以后亞急性起病脊髓后索、錐體束及周圍神經受損癥狀體征大細胞貧血VitB12+葉酸后癥狀改善第10頁/共20頁診斷與鑒別診斷鑒別診斷：脊髓壓迫癥：有神經痛和感覺障礙平面。腦脊液動力學實驗呈部分梗阻或者完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可做鑒別第11頁/共20頁診斷與鑒別診斷鑒別診斷多發性硬化：起病急，有明顯的緩解復發交替的病史，一般不伴有對稱性周圍神經損害。首發癥狀多為視力減退，可有眼球震顫、小腦體征、錐體束征等，MRI及腦干誘發電位有助于鑒別第12頁/共20頁診斷與鑒別診斷鑒別診斷：周圍神經病：可類似脊髓亞急性聯合變性中的周圍神經損害，但無病理征，亦無后索及側索的損害表現，無貧血及維生素B12缺乏的證據第13頁/共20頁治療病因治療藥物治療其他治療第14頁/共20頁治療病因治療：戒酒；增加營養；

萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前

服用稀鹽酸合劑10ml，tid。第15頁/共20頁治療一旦確診或擬診本病應立即予大劑量維生素B12

方法：維生素B12500-1000ug/d,im,2-4周維生素B12500-1000ug2-3次/周，im2-3個月維生素B12500ug2次/日，po,2-3個月維生素B12吸收障礙者需終生用藥

第16頁/共20頁治療貧血患者服用鐵劑。硫酸亞鐵0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸櫞酸鐵劑溶液10ml,po,Tid第17頁/共20頁治療中醫辨證癱瘓肢體功能鍛煉理療和康復手法等第18頁/共20頁預后早期診斷、及時治療是關鍵未經治療，癥狀持續發展，

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