前言肺高壓（PH）特點——肺動脈進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。現在是1頁\一共有48頁\編輯于星期四相關血流動力學概念Pulmonaryhypertension（PH）肺高血壓Pulmonaryarterialhypertension（PAH）肺動脈高壓IdiopathicPAH（IPAH）特發性肺動脈高壓（取消過去PPH，原發性肺動脈高壓）現在是2頁\一共有48頁\編輯于星期四定義海平面水平、靜息狀態下，右心導管檢查測定肺動脈平均有≧25mmHg現在是3頁\一共有48頁\編輯于星期四肺高壓的血流動力學定義右心導管術是金標準，為確診肺高壓必須進行該項檢查GalièNetcoll.EurHeartJ2009

&EurRespJ2009Guidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension.EuropeanHeartJournal(2009)30,2493–25372010年中國肺高血壓診治指南.中國醫學前沿雜志，2011，3（2）：62-81現在是4頁\一共有48頁\編輯于星期四血流動力學指標現在是5頁\一共有48頁\編輯于星期四最新肺高壓臨床分類

(第四屆世界肺高壓研討會–DanaPoint,加利福尼亞

–2008年2月)SimonneauG,etal.JAmCollCardiol2009.3.肺部疾病和/或缺氧相關性肺高壓 3.1.慢性阻塞性肺病 3.2.

間質性肺病 3.3.其他混合限制性和阻塞性肺病 3.4.呼吸睡眠障礙 3.5.肺泡通氣不足 3.6.長期高原暴露 3.7.發育畸形4.慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)5.

不明原因或者多重機制引起的肺高壓 5.1. 血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除術 5.2. 系統性疾病：

血管類肉瘤病，肺郎氏細胞增多

癥，神經纖維瘤 5.3. 代謝性疾病：糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺

病

5.4. 其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰

的血液透析1.肺動脈高壓（PAH）

1.1.特發性PAH 1.2.遺傳性

1.2.1.BMPR2 1.2.2.ALK1,endoglin(伴隨/不伴HHT) 1.2.3.未知

1.3.藥物和毒物引起

1.4.相關性因素所致: 1.4.1.結締組織病

1.4.2.HIV感染

1.4.3.門靜脈高壓

1.4.4.先天性心臟病

1.4.5.血吸蟲病

1.4.6.慢性溶血性貧血

1.5.新生兒持續肺高壓1’.肺靜脈閉塞病和肺毛細血管瘤2.左心疾病相關性肺高壓

2.1.收縮功能不全

2.2.舒張功能不全

2.3.瓣膜病現在是6頁\一共有48頁\編輯于星期四臨床癥狀往往無特異性的臨床表現，最常見首發癥狀為活動后氣促、暈厥或眩暈，胸痛，咯血等以氣促最為常見，標志右心功能不全暈厥或眩暈的出現，標志患者心搏量已經明顯下降現在是7頁\一共有48頁\編輯于星期四重要線索個人史：印刷廠、加油站？同性戀？吸毒？減肥藥？血吸蟲？習慣性流產？家族史？病史：肺部疾病？先天性心臟病？結締組織病？HIV感染？肝病？貧血？現在是8頁\一共有48頁\編輯于星期四臨床體征右心衰竭相關體征：——紫紺——右室肥厚導致劍突下抬舉樣搏動——頸靜脈充盈或怒張——下肢水腫——P2亢進——S3，S4現在是9頁\一共有48頁\編輯于星期四輔助檢查心電圖胸片心臟彩超肺功能及血氣分析肺通氣灌注掃描胸部CT，肺血管CTA睡眠監測風濕免疫類檢查右心導管檢查現在是10頁\一共有48頁\編輯于星期四現在是11頁\一共有48頁\編輯于星期四治療-原則強烈建議肺動脈高壓患者前往專科醫療機構接受治療現在是12頁\一共有48頁\編輯于星期四治療-方案現在是13頁\一共有48頁\編輯于星期四治療-一般治療運動和康復訓練避孕心理治療預防感染參加PAH俱樂部、增強信心現在是14頁\一共有48頁\編輯于星期四氧療第一大類肺動脈高壓患者吸氧指征為：SpO2<90%先心病PaO2<60mmHg吸氧時間>15h現在是15頁\一共有48頁\編輯于星期四治療-正性肌力藥物地高辛：心排量<4L/min或心臟指數<2.5L/min/m2為絕對指征；右心室擴大、基礎心率>100次/分，快室率房顫多巴胺：重度右心衰首選藥物，血壓低首選多巴胺，血壓高首選多巴酚丁胺，起始劑量為2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min現在是16頁\一共有48頁\編輯于星期四治療-其他利尿劑：減輕容量負荷，注意電解質，腎功能抗凝治療：伴有遠端肺小動脈原位血栓形成以及活動減少誘發靜脈血栓可華法林抗凝治療現在是17頁\一共有48頁\編輯于星期四治療-肺血管擴張藥物鈣離子拮抗劑：地爾硫卓、硝苯地平等前列腺環素類藥物：依前列醇、伊諾前列醇、貝前列腺素、伊諾前列素（萬他維）內皮素受體拮抗劑：波生坦、西他生坦5-磷酸二酯酶抑制劑：西地拉非、他達那非、伐地那非現在是18頁\一共有48頁\編輯于星期四治療-其他房間隔造口術肺移植心肺聯合移植現在是19頁\一共有48頁\編輯于星期四右心導管檢查尤為重要！現在是20頁\一共有48頁\編輯于星期四右心導管檢查的歷史1929年Werner

Forssmann1953年Michael

LategolaandHermann

Rahn1970年Dr

H.

J.

SwanandDr.WillimGanz

1972年開始應用于臨床現在是21頁\一共有48頁\編輯于星期四右心導管檢查的目的明確診斷分析病情輕重判斷靶向藥物治療效果肺動脈造影介入治療急性肺血管反應試驗現在是22頁\一共有48頁\編輯于星期四右心導管檢查的作用在評估PH時，心導管起核心作用主要目的是檢測右心室和肺動脈的血流動力學狀態；排除左－右心內分流和其它嚴重的左心疾病，查找PAH的原因；了解病情嚴重程度；測試藥物的反應性（即急性藥物試驗）；通過導管進行介入治療。肺動脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，評估栓塞的位置、范圍、大小，以及決定是否采用肺動脈血栓內膜剝脫術。此外，對肺血管炎、先天性肺動脈發育異常等肺血管病的診斷及治療具有重要意義。現在是23頁\一共有48頁\編輯于星期四右心導管檢查在我國的狀況

我國目前右心導管檢查普及率極低醫生對超聲心動圖和右心導管檢查的在肺高壓患者診斷治療中的意義缺乏認識；過度擔心右心導管檢查的危險性；缺乏標準的右心導管檢查技術和操作規范；患者對右心導管檢查的恐懼，依從性差；現在是24頁\一共有48頁\編輯于星期四肺高血壓–右心導管vs.

超聲心動圖MukerjeeD,etal.Rheumatology2004;43:461-6現在是25頁\一共有48頁\編輯于星期四肺高壓的病程進展與關鍵指標時間PAPPVRCO無癥狀期/代償期有癥狀期/失代償期癥狀閾值右心衰竭惡化期/失代償期現在是26頁\一共有48頁\編輯于星期四急性肺血管反應試驗急性血管反應試驗是肺動脈高壓患者非常重要的檢查項目篩選鈣通道阻滯劑（CCBs）敏感肺動脈高壓患者對血管擴張劑反應敏感的IPAH患者，長期應用CCBs，可以提高生存率現在是27頁\一共有48頁\編輯于星期四陽性標準IPAH患者陽性率僅為10%左右其他類型肺動脈高壓患者陽性率更低SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-11。現在是28頁\一共有48頁\編輯于星期四持續陽性標準初查試驗陽性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后，復查仍為陽性；心功能穩定在Ⅰ-Ⅱ級；血流動力學指標達到或接近正常；只有持續陽性的患者，才能確實可靠的從長期鈣通道阻滯劑治療中獲益；持續陽性的患者比例更低，只有初次陽性患者的一半左右。現在是29頁\一共有48頁\編輯于星期四陽性率LeeSHetal.JInternMed2005;258:199-215.SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-3111.現在是30頁\一共有48頁\編輯于星期四ACCF/AHA推薦常用藥物現在是31頁\一共有48頁\編輯于星期四ESC推薦常用藥物現在是32頁\一共有48頁\編輯于星期四中國專家共識推薦藥物現在是33頁\一共有48頁\編輯于星期四肺動脈造影1929年，Forssmann第一例心導管術1939年，RobbGP第一例心臟造影術1964年，Sasahara第一例肺動脈造影術1.ForssmannW.1929;8:2085–7.2.RobbGP,etal.AmJRoentgenolRadiumTher1939;41:1–17.3.Bolt,W.Verh.dtsch.GesKress-Schweiz.Z.Tuberk.1951;8:380–92.現在是34頁\一共有48頁\編輯于星期四肺動脈造影適應征疑診急慢性肺栓塞疑診肺血管炎疑診其他肺血管病變肺動脈取栓術或內膜剝脫術術前評估明確肺動脈血流灌注情況現在是35頁\一共有48頁\編輯于星期四肺動脈造影相對禁忌征妊娠婦女造影劑過敏凝血功能障礙嚴重腎功能不全嚴重心衰而無法平臥患者心內膜炎現在是36頁\一共有48頁\編輯于星期四右心導管肺動脈造影設備現在是37頁\一共有48頁\編輯于星期四肺動脈造影導管5～6F豬尾導管現在是38頁\一共有48頁\編輯于星期四手術過程現在是39頁\一共有48頁\編輯于星期四肺血流灌注正常

肺動脈高壓現在是40頁\一共有48頁\編輯于星期四選擇性肺動脈造影現在是41頁\一共有48頁\編輯于星期四