心臟的胚胎發育

與先天性心臟病先心病的診斷是一個較復雜的問題，對于簡單的單個病種，比如房缺、室缺、PDA等，相對比較簡單，然而還有很多先心病是多種復合畸形，如果心臟各房室解剖結構位置正常，還好說，特別是有些比如大動脈轉位，單心室，右位心等解剖結構發生改變的先心病，在診斷中往往容易產生混亂和漏診、誤診。為了避免診斷中產生混淆，我們就應該從檢查方法入手，有目的、按順序進行檢查。正確運用節段分析法來進行先天性心臟病的診斷，就顯得很重要了。心臟的胚胎發育分為三個階段：

（一）原始心臟的形成

（二）心臟外形的建立

（三）心臟內部的分隔心臟外形的建立心臟外形形成初期是一個簡單的心管結構，心管的頭端與動脈連接，尾端與靜脈相連，兩端連接固定在心包上。圖示：最初的心管心管各段因生長速度不同，首先出現三個膨大，由頭端向尾端依次稱心球（bulbuscordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出現一個膨大，稱靜脈竇（sinusvenosus）。圖示：靜脈竇

心房和靜脈竇早期位于原始橫隔內。靜脈竇分為左、右兩角。左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈分別通入兩角。

心球的遠側份較細長，稱動脈干（truncusarteriosus）。動脈干前端連接動脈囊（aorticsac），動脈囊為弓動脈的起始部

不久，心房漸漸離開原始橫隔，位置逐漸移至心室頭端背側，并稍偏左。相繼靜脈竇也從原始橫隔內游離出來，位于心房的背面尾側，以竇房孔與心房通連。此時的心臟外形呈“S”形彎曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向擴展，結果便膨出于動脈干的兩側。

心房擴大，房室溝加深，房室之間遂形成狹窄的房室管（atrioventricularcanal）。心球則可分為三段：遠側段細長，為動脈干；中段較膨大，為心動脈球（bulbusarteriosuscordis）；近側段被心室吸收，成為原始右心室。原來的心室成為原始左心室，左、右心室之間的表面出現室間溝。至此，心臟已初具成體心臟的外形，但內部仍未完全分隔。

前面的都和我們先心病診斷沒有直接的關聯，到接下來的這部分——心臟的分隔才會有直接的聯系。因為很多先心病都是在分隔過程中出現障礙，才導致的先心病。如果在心臟外形建立階段就出現了問題，胎兒是無法存活的！

1．房室管的分隔

心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。如上圖所示。

此后，房室管背側壁和腹惻壁的心內膜下組織增生，各形成一個隆起，分別稱為背、腹心內膜墊（endocardiaccushion）。也就是上圖中間的紅色部分。兩個心內膜墊彼此對向生長，互相融合，便將房室管分隔左、右房室孔（如圖）。圍繞房室孔的間充質局部增生并向腔內隆起，逐漸形成房室瓣，右側為三尖瓣，左側為二尖瓣。上面所說實際上是心內膜墊發育的一部分，如果此部分發育不正常，就會出現我們臨床上碰到的心內膜墊缺損，而發育情況不同也就形成了我們心內膜墊缺損診斷中分型的不同。

部分性心內膜墊缺損不在這個范疇，和后面心房的分隔有關。

完全性心內膜墊缺損根據發育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亞型。

2．原始心房的分隔

胚胎發育至第4周末，在原始心房頂部背側壁的中央出現一個薄的半月形矢狀隔，稱原發隔（septumprimum）或第1房間隔。此隔沿心房背側及腹側壁漸向心內膜墊方向生長，在其游離緣和心內膜墊之間暫留的通道，稱原發孔（foramenprimum）或第Ⅰ房間孔。原發孔逐漸變小，最后由心內膜墊組織向上凸起，并與原發隔游離緣融合而封閉。在原發孔閉合之前，原發隔上部的中央變薄而穿孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發孔（foramensecundum）或第Ⅱ房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發孔交通。第5周末，在原發隔的右側，從心房頂端腹側壁再長出一個弓形或半月形的隔，稱繼發隔（septumsecundum）或第Ⅱ房間隔。此隔較厚，漸向心內膜墊生長，下緣呈弧形。如果此繼發隔發育出現障礙，那么原發隔融合后形成的繼發孔就無法閉合，那么就會導致繼發孔房缺的出現當繼發隔前、后緣與心內膜墊接觸時，下方留有一個卵圓形的孔，稱卵圓孔（foramenovale）。卵圓孔的位置比原發隔上的繼發孔稍低，兩孔呈交錯重疊。原發隔很薄，上部貼于左心房頂的部分逐漸消失，其余部分在繼發隔的左側蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（valveofforamenovale）。出生前，由于卵圓孔瓣的存在，當心房舒張時，只允許右心房的血液流入左心房，反之則不能。出生后，肺循環開始，左心房壓力增大，致使兩個隔緊貼并逐漸愈合形成一個完整的隔，卵圓孔關閉，左、右心房完全分隔。

原來的兩個角是對稱的，以后由于匯入左、右角的血管演變不同，大量血液流入右角，右角遂逐漸變大，竇房孔也漸漸移向右側；而左角則漸萎縮變小，其遠側段成為左房斜靜脈的根部，近側段成為冠狀竇。原始左心房最初只有單獨一條肺靜脈在原發隔的左側通入，此靜脈分出左、右屬支，各支再分為兩支。

當原始心房擴展時，肺靜脈根部及其左、右屬支逐漸被吸收并入左心房，結果有4條肺靜脈直接開口于左心房。由肺靜脈參與形成的部分為永久性左心房的光滑部，原始左心房則成為左心耳。

4．原始心室的分隔

心室壁組織向上凸起形成一個較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（muscularpartofinterventricularseptum）。此隔不斷向心內膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內墊之間留有一孔，稱室間孔（interventricularforamen），使左、右心室相通。胚胎發育第7周末,由于心動脈球內部形成左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關閉了室間孔上部的大部分。這部分其實也就是膜周部。如果這部分發育出現障礙，就會發生膜周部的室缺。所以我們看膜周部室缺的時候，采用主動脈短軸，可以清楚地看到，主動脈與肺動脈向下延伸的間隔部分出現缺損。

室間孔其余部分則由心內膜墊的組織所封閉。這們便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動脈干與右心室相通，主動脈與左心室相通。如果心內膜墊組織沒有封閉室間孔，就會出現膜部室缺。5．動脈干與心動脈球的分隔

胚胎發育第5周，心球遠段的動脈干和心動脈球內膜下組織局部增厚，形成一對向下延伸的螺旋狀縱嵴，稱左、右球嵴（bulbarridge）。以后左、右球嵴在中線融合，便形成螺旋狀走行的隔，稱主肺動脈隔（aortico-pulmonaryseptum），將動脈干和心動脈球分隔成肺動脈干和升主動脈。因為主肺動脈隔呈螺旋狀，故肺動脈干成扭曲狀圍繞升主動脈。當主動脈和肺動脈分隔完成時，主動脈通連第4對弓動脈，肺動脈干通連第6對弓動脈。如果在這個階段，主肺動脈隔沒有發育完全，就會出現先心中的永存動脈干。而如果主肺動脈隔不出現這種螺旋狀的結構，就會產生大動脈轉位的情況了！而如果在分隔主、肺動脈時分隔地不均勻，就會出現肺動脈主干狹窄或主動脈狹窄了，此時的主動脈或肺動脈就會相應擴張。主動脈和肺動脈起始處的內膜下組織增厚，各形成三個隆起，并逐漸改變形狀成為薄的半月瓣。到此，心臟的基本結構就已經發育完全了！胎兒血液循環臍靜脈從胎盤經臍帶至胎兒肝。臍靜脈血富含氧和營養，大部分血液經靜脈導管直接注入下腔靜脈，小部分經肝血竇入下腔靜脈。下腔靜脈還收集由下肢和盆、腹腔器官來的靜脈血，下腔靜脈將混合血（主要是含氧高和豐富的血）送入右心房。從下腔靜脈導入右心房的血液，少量與上腔靜脈來的血液混合，大部分血液通過卵圓孔進入左心房，與由肺靜脈來的少量血液混合后進入左心室。左心室的血液大部分經主動脈弓及其三大分支分布到頭、頸和上肢,以充分供應胎兒頭部發育所需的營養和氧；小部分血液流入降主動脈。從頭、頸部及上肢回流的靜脈血經上腔靜脈進入右心房，與下腔靜脈來的小部分血液混合后經右心室進入肺動脈。胎兒肺無呼吸功能，故肺動脈血僅小部分（5％～10％）入肺，再由肺靜脈回流到左心房。肺動脈大部分血液（90％以上）經動脈導管注入降主動脈。降主動脈血液除經分支分布到盆、腹腔器官和下肢外，還經臍動脈將血液運送到胎盤，在胎盤與母體血液進行氣體和物質交換后，再由臍靜脈送往胎兒體內

（二）胎兒出生后血液循環的變化

胎兒出生后，胎盤血循環中斷。新生兒肺開始呼吸活動。動脈導管、靜脈導管和臍血管均廢用，血液循環遂發生一系列改變。主要變化如下：①臍靜脈（腹腔內的部分）閉鎖，成為由臍部至肝的肝圓韌帶；②臍動脈大部分閉鎖成為臍外側韌帶，僅近側段保留成為膀胱上動脈；③肝的靜脈導管閉鎖成為靜脈韌帶，從門靜脈的左支經肝到下腔靜脈；④出生后