合成生物大分子（DNA，RNA，蛋白質，多糖）；合成其它細胞成分（如膜磷脂和一些代謝物）；細胞運動，包括肌肉收縮，整個細胞爬行和染色體在有絲分裂時的運動；分子主動運輸；產生膜電勢能；產熱等。在絕大多數的異養生物和自養生物的不見光部分，ATP絕大多數都來自線粒體，為細胞生命活動提供能量。第一節線粒體與氧化磷酸化現在是1頁\一共有80頁\編輯于星期四線狀顆粒狀光鏡下形態大小直徑約0.5~1um故名線粒體一、線粒體的形態結構一、線粒體的形態結構（一）線粒體的形態、大小、數量和分布現在是2頁\一共有80頁\編輯于星期四短棒狀或小球狀電鏡下的形態現在是3頁\一共有80頁\編輯于星期四形態多變性：線狀粒狀（胝滲膨脹）

粒狀線狀（高滲伸長）

短長（生長）圖示滲透壓變動引起線粒體形狀和大小的改變現在是4頁\一共有80頁\編輯于星期四

數目多變性：不同細胞中數目不同，約1--50萬個不等。一般代謝旺盛細胞中線粒體多，反之則少；在細胞內線粒體多分布在功能旺盛的區域，如細胞分裂器周圍多。心肌細胞活躍，其中線粒體多。精細胞中線粒體相對較少。現在是5頁\一共有80頁\編輯于星期四線粒體從細胞的立體結構看線粒體的形態：囊狀小體現在是6頁\一共有80頁\編輯于星期四線粒體在細胞內的分布一般是不均勻的，根據細胞代謝需要，線粒體可在細胞質中運動變形和分裂增殖。現在是7頁\一共有80頁\編輯于星期四Relationshipbetweenmitochondriaandmicrotubules線粒體在細胞質中遷移時，往往與微管有關現在是8頁\一共有80頁\編輯于星期四（二）線粒體的超微結構（兩膜兩室）現在是9頁\一共有80頁\編輯于星期四Athree-dimensionaldiagramofamitochondrioncutlongitudinally膜間隙基質外膜內膜嵴現在是10頁\一共有80頁\編輯于星期四線粒體的超微結構◆外膜(outermembrane）：含孔蛋白(porin)，通透性較高。外膜的標志酶是單胺氧化酶。◆內膜（innermembrane）：富含心磷脂，高度不通透性，向內折疊形成嵴（cristae），含有與能量轉換相關的蛋白。內膜的標志酶是細胞色素氧化酶。◆膜間隙（intermembranespace）：含許多可溶性酶、底物及輔助因子。膜間隙的標志酶是腺苷酸激酶。◆基質（matrix）：含三羧酸循環酶系、線粒體基因表達酶系等以及線粒體DNA,RNA，核糖體。標志酶為蘋果酸脫氫酶。現在是11頁\一共有80頁\編輯于星期四孔蛋白現在是12頁\一共有80頁\編輯于星期四外膜基質（內腔）基粒內膜嵴膜間腔（外腔）外)

內腔（與基質相通）現在是13頁\一共有80頁\編輯于星期四嵴的形態多樣羽冠型網膜型絨毛型平行型同心園型嵴的作用是擴大內膜的面積；使基質區域化。示嵴的各種形態現在是14頁\一共有80頁\編輯于星期四基粒的結構頭部（ATP酶復合體）柄部基片ADP+PiATP

頭部（ATP酶復合體）基粒柄部基片（插入膜中）基粒是氧化磷酸化的結構部位，其化學本質是F0F1ATP合成酶現在是15頁\一共有80頁\編輯于星期四二、線粒體的化學組成及酶系定位（一）線粒體的化學組成蛋白質(線粒體干重的65～70％)脂類(線粒體干重的25～30％)：磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，內膜主要是心磷脂。線粒體脂類和蛋白質的比值:0.3:1（內膜）；1:1（外膜）現在是16頁\一共有80頁\編輯于星期四（二）線粒體的酶的定位現在是17頁\一共有80頁\編輯于星期四三、線粒體的功能（一）線粒體中的氧化代謝現在是18頁\一共有80頁\編輯于星期四現在是19頁\一共有80頁\編輯于星期四細胞內合成ATP有兩種方式：1）底物水平磷酸化把某分子上的磷酸基通過磷酸轉移酶轉移到ADP上。

2-磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶現在是20頁\一共有80頁\編輯于星期四2）

通過ATP合成酶利用“質子動力勢”為直接能量把ADP和無機磷一起合成ATP。根據能量來源不同分為氧化磷酸化和光合磷酸化。線粒體的功能主要是進行氧化磷酸化，合成ATP，為細胞生命活動提供直接能量。線粒體是糖、脂肪、和氨基酸最終氧化釋能的場所。現在是21頁\一共有80頁\編輯于星期四現在是22頁\一共有80頁\編輯于星期四（二）電子傳遞鏈與電子傳遞

在線粒體內膜上存在的一組酶的復合體，由一系列能可逆地接受和釋放電子或H+的化學物質所組成，它們在內膜上相互關聯地有序排列成傳遞鏈，稱為電子傳遞鏈（electron–transportchain)或呼吸鏈(respiratorychain)

。電子通過呼吸鏈的流動，稱為電子傳遞。現在是23頁\一共有80頁\編輯于星期四1.電子載體在電子傳遞過程中，與釋放的電子結合并將電子傳遞下去的化合物稱為電子載體。①黃素蛋白（以FMN或FAD為輔基）②細胞色素類（a、a3、b、c、c1等）③輔酶Q類（Q、QH2、QH）④鐵硫蛋白（鐵硫中心，FeS）⑤銅原子現在是24頁\一共有80頁\編輯于星期四黃素蛋白：含FMN或FAD的蛋白，可接受2個電子2個質子。相關的脫氫酶類主要有：①以FMN為輔基的NADH脫氫酶。②以FAD為輔基的琥珀酸脫氫酶。現在是25頁\一共有80頁\編輯于星期四細胞色素：分子中含有血紅素鐵，以共價形式與蛋白結合，通Fe3+、Fe2+形式變化傳遞電子，呼吸鏈中有5類，即：細胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有銅原子。現在是26頁\一共有80頁\編輯于星期四輔酶Q：是脂溶性小分子量醌類化合物，通過氧化和還原傳遞電子。有3種氧化還原形式，即：氧化型醌Q，還原型氫醌（QH2）和介于兩者之者的自由基半醌（QH）。現在是27頁\一共有80頁\編輯于星期四鐵硫蛋白：在其分子結構中每個鐵原子和4個硫原子結合，通過Fe2+、Fe3+互變進行電子傳遞，有2Fe-2S和4Fe-4S兩種類型。現在是28頁\一共有80頁\編輯于星期四在aa3分子中，除含血紅素鐵外，尚含有2個銅原子，依靠其化合價的變化，把電子從a3傳遞到氧。現在是29頁\一共有80頁\編輯于星期四以上各種電子或質子傳遞體除CoQ外都是與蛋白質組成復合物，這些復合物除了細胞色素外都包埋在線粒體內膜中。現在是30頁\一共有80頁\編輯于星期四呼吸鏈組分按氧化還原電位由低向高的方向排列。處理線粒體內膜、分離出呼吸鏈的4種復合物。輔酶Q和細胞色素C不屬于任何一種復合物。2.電子載體排列順序實驗證明，呼吸鏈各組分有嚴格的排列順序和方向現在是31頁\一共有80頁\編輯于星期四3.電子轉運復合物復合物I：NADH脫氫酶。組成：42條肽鏈組成，呈L型，含一個FMN和至少6個鐵硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚體形式存在。作用：催化NADH的2個電子傳遞至輔酶Q，同時將4個質子由線粒體基質（M側）轉移至膜間隙（C側）。NADH→FMN→Fe-S→QNADH+5H+M+Q→NAD++QH2+4H+C現在是32頁\一共有80頁\編輯于星期四復合物II：琥珀酸脫氫酶組成：至少由4條肽鏈，含有一個FAD，2個鐵硫蛋白。作用：催化琥珀酸的低能量電子轉至輔酶Q，但不轉移質子。琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2

現在是33頁\一共有80頁\編輯于星期四復合物III：細胞色素c還原酶。組成：至少11條不同肽鏈，以二聚體形式存在，每個單體包含兩個細胞色素b（b562、b566）、一個鐵硫蛋白和一個細胞色素c1。作用：催化電子從輔酶Q傳給細胞色素c，每轉移一對電子，同時將4個質子由線粒體基質泵至膜間隙。（2個來自UQ，2個來自基質）2還原態cytc1+QH2+2H+M→2氧化態cytc1+Q+4H+C現在是34頁\一共有80頁\編輯于星期四復合物Ⅲ的電子傳遞比較復雜，和“Q循環”有關現在是35頁\一共有80頁\編輯于星期四復合物IV：細胞色素c氧化酶組成：為二聚體，每個單體含至少13條肽鏈，分為三個亞單位。作用：將從細胞色素c接受的電子傳給氧形成水，每轉移一對電子，在基質側消耗2個質子，同時轉移2個質子至膜間隙。（2H+泵出，2H+參與形成水）cytc→CuA→hemea→a3-CuB→O24還原態cytc+8H+M+O2→4氧化態cytc+4H+C+2H2O現在是36頁\一共有80頁\編輯于星期四①由復合物I、III、IV組成，催化NADH的脫氫氧化。②由復合物II、III、IV組成，催化琥珀酸的脫氫氧化。對應于每個復合物Ⅰ，大約需要3個復合物Ⅲ，7個復合物Ⅳ，任何兩個復合物之間沒有穩定的連接結構，而是由輔酶Q和細胞色素c這樣的可擴散性分子連接。兩條主要的呼吸鏈現在是37頁\一共有80頁\編輯于星期四TransportofelectronsfromNADH現在是38頁\一共有80頁\編輯于星期四TransportofelectronsfromFADH2現在是39頁\一共有80頁\編輯于星期四兩條呼吸鏈魚藤酮、阿米妥抗霉素ACN—、CO現在是40頁\一共有80頁\編輯于星期四現在是41頁\一共有80頁\編輯于星期四

在電子傳遞過程中，有幾點需要說明四種類型電子載體：黃素蛋白、細胞色素(含血紅素輔基)、鐵硫蛋白、輔酶Q。前三種與蛋白質結合，輔酶Q為脂溶性醌。電子傳遞起始于NADH脫氫酶催化NADH氧化，形成高能電子(能量轉化)，終止于O2形成水。電子傳遞方向按氧化還原電勢遞增的方向傳遞(NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)高能電子釋放的能量驅動線粒體內膜三大復合物(H+-泵)將H+從基質側泵到膜間隙，形成跨線粒體內膜H+梯度(能量轉化)電子傳遞鏈各組分在膜上不對稱分布現在是42頁\一共有80頁\編輯于星期四電子沿呼吸鏈傳遞時，所釋放的能量將質子從內膜基質側（M側）泵至膜間隙（C側），形成質子動力勢（△P）。△P=Ψ-(2.3RT/F)△pH其中：△pH=pH梯度，Ψ=電位梯度，T=絕對溫度，R=氣體常數，F為法拉第常數，當溫度為25℃時△P的值為220mV左右。（三）質子轉移與質子驅動力的形成現在是43頁\一共有80頁\編輯于星期四ChemiosmoticTheory現在是44頁\一共有80頁\編輯于星期四電子通過復合物III途徑的Q循環現在是45頁\一共有80頁\編輯于星期四細胞色素氧化酶的結構及電子流經

4個氧化還原中心現在是46頁\一共有80頁\編輯于星期四線粒體內膜電子傳遞復合物的排列及電子和質子傳遞示意圖現在是47頁\一共有80頁\編輯于星期四（四）ATP形成機制——氧化磷酸化1.ATP合酶的結構與組成狀如蘑菇，屬F型質子泵。分為球形的F1（頭部）和嵌入膜中的F0（基部）。F1由5種多肽組成α3β3γδε復合體，具有三個ATP合成的催化位點（每個β亞基具有一個）。F0由三種多肽組成ab2c12復合體，嵌入內膜，12個c亞基組成一個環形結構，具有質子通道。現在是48頁\一共有80頁\編輯于星期四2.氧化磷酸化作用與電子傳遞鏈的耦聯現在是49頁\一共有80頁\編輯于星期四氧化磷酸化的耦聯機制化學滲透假說chemiosmoticcouplinghypothesis現在是50頁\一共有80頁\編輯于星期四膜電位（△Ψ）和膜內外H+濃度差（△pH）所貯存的電化學梯度自由能總稱為質子動力勢。△Ψ現在是51頁\一共有80頁\編輯于星期四現在是52頁\一共有80頁\編輯于星期四3.ATP合成酶的作用機制現在是53頁\一共有80頁\編輯于星期四現在是54頁\一共有80頁\編輯于星期四線粒體與醫學線粒體是一敏感的細胞器,可隨細胞代謝狀況而發生變化，與醫學有密切關系：疾病診斷和環境因素測定的細胞指標.缺血--內室濃縮、外室擴大、體積增加、凝集、腫脹低滲--顆粒化、腫脹輻射--缺嵴、空化腫瘤--線粒體數目減少現在是55頁\一共有80頁\編輯于星期四

線粒體異常導致的疾病（主要累積神經、肌肉系統）如：KSS綜合癥：眼肌麻痹、小腦、心臟異常MELAS綜合癥：中風樣發作、癲癇、癡呆LEBER遺傳性視神經精病：視神精壞，中內視力消失線粒體心肌病：心力衰竭、全身肌無力伴水腫等帕金森病：震顫性麻痹，癡呆等。現在是56頁\一共有80頁\編輯于星期四利用呼吸鏈組分進行疾病治療：Cytc治療CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障礙ATP治療體質虛弱CoQ治療牙周病、高血壓、肌肉萎縮癥NAD+治療進行性肌萎縮、某些肝病.毒物和藥物可作用于呼吸鏈引起中毒或治療作用一氧化碳中毒（缺氧、呼吸鏈受阻）氰化物中毒（分子小、擴散快、與細胞色素氧化酶結合，阻斷電子傳遞）。現在是57頁\一共有80頁\編輯于星期四第二節葉綠體與光合作用一、葉綠體的形狀、大小和數目（自學）二、葉綠體的結構和化學組成（一）葉綠體膜（二）類囊體（thylakoid）（三）基質現在是58頁\一共有80頁\編輯于星期四現在是59頁\一共有80頁\編輯于星期四現在是60頁\一共有80頁\編輯于星期四現在是61頁\一共有80頁\編輯于星期四三、葉綠體的主要功能——光合作用綠色植物葉肉細胞的葉綠體吸收光能，利用水和二氧化碳合成糖類等有機化合物，同時放出氧氣的過程稱為光合作用（photosynthesis）。光合作用的過程可分為三大步驟：①原初反應（primaryreaction）②電子傳遞和光合磷酸化③碳同化①、②屬于光反應（lightreaction）③屬于暗反應（darkreaction）現在是62頁\一共有80頁\編輯于星期四（一）原初反應原初反應是指葉綠素分子從被光激發至引起第一個光化學反應為止的過程，包括光能的吸收、傳遞與轉換，即光能被捕光色素分子吸收，并傳遞至反應中心，在反應中心發生最初級的光化學反應，使電荷分離從而將光能轉換為電能的過程。現在是63頁\一共有80頁\編輯于星期四（二）電子傳遞和光合磷酸化非循環式光合磷酸化現在是64頁\一共有80頁\編輯于星期四現在是65頁\一共有80頁\編輯于星期四循環式光合磷酸化現在是66頁\一共有80頁\編輯于星期四ElectronflowthroughreactioncenterofchloroplastPSII現在是67頁\一共有80頁\編輯于星期四(三)光合碳同化(自學)卡爾文循環羧化階段還原階段RuBP再生階段2.C4途徑3.景天科酸代謝現在是68頁\一共有80頁\編輯于星期四第三節線粒體和葉綠體是半自主性細胞器現在是69頁\一共有80頁\編輯于星期四一、線粒體和葉綠體的DNA現在是70頁\一共有80頁\編輯于星期四ElectronmicrographofananimalmitochondrialDNAmoleculecaughtduringtheprocessofDNAreplication現在是71頁\一共有80頁\編輯于星期四二、線粒體和葉綠體的蛋白質合成