住院病人出血傾向的評估出血性疾病理論獨特

——口服華發林病人為什么檢測PT？而不檢測APTT？——監護室檢測ACT？（CT、復鈣、APTT、ACT敏感性比較）——血小板減少，APTT？PT？——…………貫穿各科——并非血液科專科問題——不包括：高血壓腦出血、潰瘍病出血、肺結核咯血……出血性疾病

遺傳性或獲得性原因止血機制缺陷；凝血障礙；

纖維蛋白溶解機制亢進；

抗凝機制異常；綜合因素；血管壁異常先天性獲得性

免疫性：過敏性紫癜非免疫性

感染性化學性代謝性機械性病例介紹※青年男性，反復右眼球結膜下出血，多次查PLT正常特點：同一部位反復出血考慮：遺傳性毛細血管擴張癥可能病例介紹※青年女性，平素體健，近日出現雙下肢散在錢幣大淤斑，PLT正常特點：女性，下肢追問病史：是否與月經周期有關？考慮：單純性紫癜血小板異常血小板數量減少①生成少②消耗多③破壞多

★重點介紹（病例，體會）血小板增多癥反應性、克隆性血小板功能缺陷病例介紹※老年男性，肺癌晚期，接受姑息性放療，出現股靜脈穿刺部位滲血不止，PLT40×109/L，纖維蛋白原1.8g/L，給予立止血＋輸注血小板治療。問題：1.出血的原因是什么？2.血小板減少和出血的關聯？3.治療（立止血？）是否得當？血小板減少1.鑒別診斷2.如果不能即刻診斷，要仔細思考可能的病理機制3.不要盲目應用“立止血”類藥物4.血常規檢驗中應加“網織紅”纖維蛋白（原）溶解亢進獲得性包括原發性和繼發性1.原發性：纖溶酶原激活物釋放入血或抗纖溶酶活性降低致纖溶亢進；2.繼發性：凝血反應啟動后XIIa激活激肽釋放酶原生成激肽釋放酶，后者激活纖溶系統先天性少見纖溶系統激活①內激活：隨凝血反應啟動而激活②外激活：血管內皮細胞釋放t-PA③外源激活：基因重組t-PA作為藥物應用原發纖溶和繼發纖溶鑒別1.血小板是否有消耗、被激活？2.凝血反應是否啟動？3.有無纖維蛋白降解？復合因素彌散性血管內凝血重癥肝病血管性血友病臨床表現評估－病史特征

1.年齡：①出生后②年輕或成年后③老年期④隨年齡增加而改善⑤老年人的免疫性血小板減少2.性別：①血管性血友病屬于常染色體遺傳②血友病甲在男性中占絕大多數比例③青年女性常罹患免疫性血小板減少3.手術和創傷：子宮、卵巢、前列腺、甲狀腺中纖溶酶原活化劑（t-PA，u-PA）含量最豐富，手術后出血有原發性纖維蛋白原溶解亢進可能臨床表現評估－病史特征

4.藥物：①過敏性紫癜，青霉素、鏈霉素、磺胺藥、異煙肼等；②免疫性血小板減少性紫癜，水楊酸類，多種抗生素，植物堿，鎮靜催眠藥，磺胺衍化物，洋地黃類，金鹽等；③血小板生成減少，如抗腫瘤藥物；氫氯噻嗪、雌激素類選擇性抑制巨核細胞生長；④影響血小板功能，包括：阿司匹林，雙嘧達莫，肝素及纖溶劑，β內酰胺類抗生素，低或中分子右旋糖酐；⑤廣譜抗生素導致腸道菌群失調，VitK合成減少；⑥誘導凝血因子抗體形成，如：青霉素、鏈霉素、磺胺藥、異煙肼等；臨床表現評估－出血頻度、程度

1.經常性嚴重出血：先天性凝血機制障礙、重癥血管性血友病、嚴重肝病；2.間歇性反復出血：血小板減少性疾病；固定部位的反復出血表明局部血管性病變；3.一過性出血：獲得性出血性疾病；4.暴發性出血：嚴重血小板減少及復合性止凝血障礙所致。①急性血小板減少癥；②暴發性紫癜；③DIC暴發期；5.延遲出血：凝血機制障礙；急性血小板減少癥——40thASHMeeting定義？1.急性ITP；2.血栓性血小板減少性紫癜TTP；微血管病性溶血、血小板減少、神經精神癥狀、發熱、腎功能損害★排列有先后順序3.藥物免疫性血小板減少；4.血小板GPIIb/IIIa拮抗劑相關性；出血性疾病的臨床特征毛細血管－血小板型止血缺陷

1.皮膚粘膜出血為主，表現出血點、紫癜或小片瘀斑，分布廣泛；月經過多；2.嚴重者眼底、顱內出血，而肌肉關節、內臟出血少見；3.損傷或手術后，傷口即刻發生滲血難止，持續時間一般不長；對壓迫止血有效，且止血后不易復發；4.本型出血遺傳性最可能為血管性血友病，較少見為血小板功能障礙。獲得性最多見是ITP，其次是脾功能亢進。★病例：反證出血性疾病的臨床特征凝血障礙－抗凝物質型止血缺陷1.肌肉、關節和內臟出血為主，也可伴皮膚粘膜出血，大面積瘀斑下常可觸及血腫；2.手術或創傷當時出血可能不明顯，但延遲出血嚴重；3.出血持續時間較長；4.局部壓迫和藥物止血效果差，但輸血或血制品有顯效；5.本型出血遺傳性常見為血友病（甲、乙），其它凝血因子缺乏罕見；獲得性多見于肝病，其次為VitK缺乏、DIC、凝血因子抑制物、抗凝治療。出血性疾病的臨床特征纖維蛋白溶解（纖溶）活性增強

1.皮膚瘀斑，融合成大片狀地圖樣為特征；2.注射部位或創面滲血難止；3.凝血塊易溶解；4.多為獲得性或繼發性。凝血因子檢查1.活化部分凝血活酶時間（APTT）①原理：模擬內源性凝血過程②參考值：32~43秒；較正常對照＞10秒為異常。③臨床意義：延長，縮短；★活化劑：負電荷凝血因子檢查2.血漿凝血酶原時間（PT）①原理:模擬外源性凝血過程②參考值：PT：11~13秒，較正常對照＞3秒為異常PTR：1.0±0.05INR：PTRISI=1.0±0.1③臨床意義：延長，縮短，監測★活化劑：腦組織浸出液凝血因子檢查3.凝血酶時間（TT）①原理：“標準”凝血酶→纖維蛋白原②參考值：16～18秒；較正常對照＞3秒為異常。③臨床意義：延長見于低（無）纖維蛋白原血癥、病理性抗凝物質增多；凝血因子檢查4.血漿纖維蛋白原測定：①原理：Clouse凝血酶比濁法②參考值：2～4g/L；③臨床意義：增高見于血栓性疾病、血栓前狀態、妊娠、急性感染、惡性腫瘤；減低見于DIC、原發性纖溶、重癥肝病等。凝血因子缺陷篩選實驗：APTT、PT、TT①APTT和PT均正常：除正常人外，僅見于因子XIII缺乏癥②APTT延長PT正常：多數內源凝血途徑缺陷③APTT正常PT延長：多數外源凝血途徑缺陷④APTT和PT均延長：多數是由于共同途徑凝血缺陷所引起的出血性疾病。為明確病因，應進一步選擇TT和Fg凝血因子缺陷APTT和PT均延長：①TT正常：X、V、凝血酶原缺陷，見于肝病、VitK缺乏。②TT延長和Fg下降（＜0.75g/L）：低或乏纖維蛋白原血癥。③TT延長和Fg正常（或不低于0.75g/L）：血漿中存在抗凝物質。此時如果延長的TT可被甲苯胺藍所糾正，表明肝素樣物質增多；反之，表明FDP增多。纖溶活性檢測1.血漿纖維蛋白（原）降解產物（FDP）測定①原理方法：膠乳凝集法②參考值：＜5mg/L.③臨床意義：原發性或繼發性纖溶亢進癥纖溶活性檢測2.血漿D-二聚體測定①原理方法：膠乳凝集法；ELISA法②參考值：膠乳凝集法－陰性ELISA法＜200ug/L.③臨床意義：繼發性纖溶亢進癥，血栓性疾病★纖維蛋白降解產物纖溶亢進篩選試驗：FDP和D-二聚體①FDP和D-D均正常：表示纖溶活性正常。②FDP陽性伴D-D陰性：理論上只見于纖維蛋白原被降解，而纖維蛋白未被降解，見于原發性纖溶。③FDP陰性伴D-D陽性：理論上只見于纖維蛋白被降解，而纖維蛋白原未被降解。④FDP和D-D均陽性：表示纖維蛋白原和纖維蛋白同時被降解，見于繼發性纖溶，如DIC和溶栓治療。重癥肝病出血機制內毒素血癥有效循環血量不足內毒素骨髓抑制脾功能亢進肝細胞損傷，凝血因子活性下降，抗原性改變內皮損傷，肝功能下降高t－PA血癥側枝循環形成，高肝素血癥→內皮損傷→血小板減少→凝血障礙→纖溶亢進→病理性抗凝物質重癥肝病出血與合并DIC鑒別因子VIII活性的變化肝病時？合并DIC時？VIII:C＜50%以上或動態下降－肝病合并DIC診斷必不可缺少的條件。病例介紹※老年男性，胃癌術后1年，腹腔轉移，出現肺部感染應用某種三代頭孢菌素，后發生肉眼血尿，查PLT進行性減少，PAIg陽性，考慮“藥物過敏性血小板減少”，給予甲強龍治療，未見明顯好轉，并出現