爆發性心肌炎的診斷及治療浙江大學金華醫院金華市中心醫院兒科徐建新定義1、起病急驟、病情發展迅猛、預后兇險的急性重型心肌炎。2、臨床常表現為急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）惡性心律失常。后者可導致阿-斯綜合征發作。3、此型患兒如不被及時有效救治,病死率很高,有的發生猝死。病因及發病機制1、20余種病毒可引起暴發性心肌炎，其中以柯薩奇病毒為主。近年來，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染報道逐漸增加。2、病毒感染心肌后，對心肌細胞產生直接損傷和（或）通過自身免疫反應引起心肌細胞壞死、變性。病理特征1、心肌彌漫性炎癥細胞侵潤2、大量心肌細胞壞死或伴有漿液纖維素性心包炎

正常心肌心肌炎臨床特點1、起病急驟，病情發展迅速。

數小時或1-2天，即出現急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發作。可發生猝死。2、多以心外癥狀為首發表現。

國內外相關報道，暴發性心肌炎首發癥狀多為發熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發癥狀者。臨床特點3、急性心力衰竭：呼吸、心率增快，煩躁不安、尿少、浮腫、肝臟迅速增大4、心源性休克：面色蒼白、皮膚發花、肢端涼、脈搏細弱、血壓降低5、

阿-斯綜合征：面色蒼白、突然意識喪失、抽搐以消化道癥狀為主要首發表現的報道：

申永帆等報道46例小兒暴發性心肌炎：

35例表現有嘔吐、腹痛、腹瀉，

30例表現有咳嗽、胸悶、喘氣，

10例表現有頭痛、暈厥、驚厥。申永帆等，小兒重癥暴發性病毒性心肌炎46例臨床分析，泰山醫學院學報，2009，30（10）：771-773.以呼吸道感染癥狀為主要首發表現的報道：張慶等報道46例兒童暴發性心肌炎：

26例首發表現為上呼吸道感染癥狀

11例首發表現為消化道感染癥狀

張慶等，兒童暴發性心肌炎46例臨床分析，中華急診醫學雜志，2009，18（8）：872-875.以呼吸道感染癥狀為主要首發表現的報道：

NaoyoshiA等報道52例暴發性心肌炎首發表現:發熱32例(61.5%)

疲乏12例(23.1%)

咳嗽11例(21.2%)

呼吸困難為主要表現者占39%

休克為首發癥狀者為29%NaoyoshiA，TohruI，KatsuhikoH，elal．NationalsurvyoffulminantmyocarditisinJapan·Therapeuticguidelinesandlong-termprognosisofusingpercutaneouscardiopulmonarysupportforfulminantmyocarditis[J]．CirculationJ.2002，66(2)：133-144．輔助檢查：實驗室檢查1、心肌酶譜大多增高顯著2、肌鈣蛋白陽性

（張慶等報道CK-MB升高達80.43%,CTn-1陽性率32.6%）

張慶等，兒童暴發性心肌炎46例臨床分析，中華急診醫學雜志，2009，18（8）：872-875.輔助檢查：心電圖1、ST-T改變，心肌梗死樣改變，QRS波低電壓等2、快速心律失常:早搏(聯律,多源或RonT室早)心動過速(室速,室上速)

心室顫動3、緩慢心律失常:房室傳導阻滯(高度、三度)

室內傳導阻滯竇性停搏、竇房傳導阻滯顯著的竇性心動過緩ST-T改變

心肌梗死樣改變室性早搏(二聯律）

三度房室傳導阻滯室上性心動過速室性心動過速心室顫動輔助檢查：心臟彩超及胸片1、左室擴大，室間隔與左室后壁運動幅度下降2、左室射血分數（LVEF）下降（正常75%）3、左室短軸縮短率（LVFS）下降（正常30%）胸片大部分病例有心臟擴大及心功能降低表現：張慶等報道：1、胸片表現為心影增大者占89.13%2、心臟彩超檢查發現心功能下降者為91.3%張慶等，兒童暴發性心肌炎46例臨床分析，中華急診醫學雜志，2009，18（8）：872-875.診斷：診斷標準1、出現嚴重急性心力衰竭或心源性休克2、心電圖明顯異常3、超聲心動圖顯示左心室功能障礙4、近期有病毒感染性疾病史5、無心肌病病史臨床診斷標準----心肌炎

---1999年制訂1、急慢性心功不全、心源性休克或心腦綜合征2、心臟擴大（胸片或超聲心動圖檢查具有表現之一）3、心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上主要導聯（I、II、aVF、V5）的ST-T改變持續4天以上伴動態變化；出現竇房傳導阻滯、AVB、完全性右或左束支阻滯、呈聯律、多形、多源、成對或并行性早搏、非房室結及房室折返引起的異位心動過速、低電壓（新生兒除外）及異常Q波。4、CK-MB升高或肌鈣蛋白T或肌鈣蛋白I陽性早期識別一、暴發性心肌炎起病急驟、病情發展迅猛、預后兇險，且早期癥狀常不典型，易誤診。二、臨床上有以下情況要高度重視，及時行心電圖及心臟超聲檢查，早期診斷，及時搶救1、有嚴重的血流動力學障礙表現者

煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白末梢紫紺、皮膚濕冷脈搏細弱血壓下降或測不出心動過速或奔馬律

尤其考慮休克，診斷不明，經適當的補液擴容后血壓恢復正常，但持續心動過速的患兒早期識別病例一1、患兒，女，6歲，因“發熱4天、面色蒼黃伴無力半天”入院。4天前無明顯誘因下出現發熱，體溫最高39.6℃，每日2-3次，無畏寒寒戰，無咳嗽、氣促，無惡心嘔吐腹瀉，曾在當地醫院輸液治療2天（具體不詳），半天前發現患兒面色蒼黃，無力，精神軟弱，急送我院急診。2、

入院查體：T37.8℃，P168次/分，R22次/分，BP67/31mmHg，SPO295%，體重21Kg，神志清，精神萎靡，面色蒼黃，瞳孔等大，2.5×2.5mm，對光反射靈敏，雙扁Ⅱ°充血，心率168次/分，律齊，心音較低，兩肺無啰音，腹軟，肝肋下4cm，脾未及，四肢肌力及肌張力正常，神經系統未見明顯異常，CRT4s3、輔檢:

血常規WBC13.9×109,N87%，Hb102g/L，PLT226×109

，CRP45.8mg/L

急診生化：K+3.82mmol/L，Na135mmol/L，ALT45IU/L

心肌酶譜：CK186IU/L，CK-MB56IU/L，CTn-I1.2ng/l血氣分析：PH7.24,PCO219.4mmHg,PO2106mmHg,Hco39.6mmol/L，Tco210.3mmol/L,BE-10.3mmol/L,Sao297.6%，乳酸9.6mmol/L診斷？進一步的檢查及治療？4、治療經過：

（1）、入院診斷：感染性休克，予以心電監護，鼻導管吸氧，NS20ml/kg，iv快速補液，多巴胺10ug/kg.min，頭孢噻肟針1.0ivgttq8h抗感染，VitC及其他補液等治療措施。（2）、經上述治療后，血壓升至96/67mmHg，但心率持續在160次/分以上，且呼吸逐漸加快達35次/分，SPO2在吸氧下逐漸下降至90%以下，改面罩吸氧后恢復正常，心臟彩超提示：EF42%，FS21%，胸片提示：心影增大。修正診斷:爆發性心肌炎，入院后6小時呼吸繼續加快，面罩吸氧下SPO2不能維持在90%，轉ICU機械輔助呼吸

病例二1、患兒，男，7歲2月，因“咳嗽、低熱伴腹痛4天”入院。4天前無明顯誘因下出現咳嗽，不劇，連咳數聲，伴低熱，最高38.3℃，伴腹痛，位于臍周部，陣發性，能忍受，無腹瀉，無氣促，無惡心嘔吐，無抽搐，曾在當地醫院考慮為“上感”予以“感冒藥”治療（具體不詳），今下午起出現面色蒼白，自訴無力，急來我院，擬“上呼吸道感染、心肌炎”收入。既往史無明顯的活動受限。2、入院查體：T36.9℃，P98次/分，R22次/分，BP68/36mmHg，SPO296%，體重25Kg，神志清，精神軟，面色蒼白，咽紅，雙扁Ⅱ°，心率98次/分，律齊，心音尚有力，兩肺呼吸音清，腹軟不脹，肝肋下3cm，脾未及，雙下肢無水腫，四肢末端涼，CRT5s，神經系統陰性。診斷？接下來的治療？診治經過：

1、入院診斷：爆發性心肌炎。立即予以心電監護，吸氧，NS10ml/kg，快速補液，大劑量甲基強的松龍沖擊，丙種球蛋白針，大劑量Vitc，利巴韋林，多巴胺升壓，米力農強心等治療，檢查急診心肌酶譜，CTn-I，血氣分析、血常規、生化等，床邊胸片2、血常規WBC4.86×109,N67%，Hb112g/L，PLT321×109

，CRP13mg/L

急診生化：K+4.12mmol/L，Na138mmol/L，ALT55IU/L

心肌酶譜：CK92IU/L，CK-MB26IU/L，CTn-I0.6ng/l

血氣分析：PH7.34,PCO222.4mmHg,PO2123mmHg,Hco312.6mmol/L，Tco213.6mmol/L,BE-10.3mmol/L,Sao299.6%，乳酸8.4mmol/L

胸片：未見明顯的斑片狀陰影，心影增大3、經治療后BP98/67mmHg，CRT＜2s，面色轉紅，精神好轉，心率在80—110次/分，但4小時后患兒逐漸出現氣促，需氧量增加的情況下SPO2下降至90%以下，轉ICU機械輔助通氣4、治療效果評價？診斷有問題嗎？需要進一步做什么檢查？問題：為什么心率不快？治療效果是不佳的，

床邊心臟彩超提示室壁運動減弱，心室擴大EF39%,FS21%修正診斷:1、心力衰竭2、擴張型心肌病轉歸：轉院至上海兒科醫院，確診擴張型心肌病，3個月后死亡

早期識別

2、以心外癥狀為首發表現而精神萎靡者

暴發性心肌炎的首發癥狀常為心外癥狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主。當以消化道、呼吸道或神經系統癥狀為主訴的患兒,若同時伴不能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環不良時,要考慮到暴發性心肌炎的可能。病例學習三患兒，女，14月，因“嘔吐、腹瀉4-5天，抽搐1次”查體：T36.2℃，P280次/分，R50次/分，BP74/56mmHg，SPO289%，精神軟，面色蒼灰，口唇干，皮膚彈性差，心律齊，280次/分，無雜音，兩肺無殊，腹軟，腸鳴音活躍，全身皮膚可見花紋斑，四肢末端涼，CRT4s。WBC13.5×109，N36.8%，PLT291×109，CRP＜0.5mg/l，CK385IU/L,CK-MB132IU/LCTn-I4.94ng/l。K+1.78mmol/L，心臟彩超未見明顯結構異常，EF60%、FS30%，心電圖：室性心動過速。治療：利多卡因10mgIVst治療治療目標：維持患兒正常的心輸出量,以保證正常的組織灌注。治療一、一般治療二、營養心肌治療三、心功能不全的治療四、心源性休克的治療五、嚴重心律失常的治療六、人血丙種球蛋白治療七、腎上腺皮質激素治療八、抗病毒治療九、機械通氣十、機械輔助支持治療（一）：一般治療心電、血壓監護記錄24小時出入量吸氧煩躁時鎮靜告病危控制靜脈入液量和速度治療（二）：營養心肌治療大劑量維生素C：每次150-200mg/kg,在5-10分鐘內緩慢注入,必要時12h后可重復一次。

磷酸肌酸鈉：每次0.5-1g，每日1次，在30分鐘內靜脈滴注。

果糖二磷酸鈉：每次1-2ml/kg，每日1-2次靜滴輔酶Q10:每次5-10mg，每日3次口服治療（三）：心功能不全的治療多巴胺和磷酸二酯酶抑制劑如米力農：在此時應用是非常有益的,因為它們能夠在強心的同時,還降低心臟負荷。多巴胺5μg/(kg.min)靜脈輸入。米力農負荷量25～75ug/㎏，5~10分鐘緩慢靜注，以后每分鐘0.25～1.0ug/㎏維持，每日最大劑量不超過1.13mg/㎏。治療（三）：心功能不全的治療

洋地黃：

暴發型心肌炎時對洋地黃類藥物敏感性增高,容易發生心律失常,因此,應用洋地黃類強心藥應非常小心,一般主張應用抗心衰劑量的1/2或2/3為宜,而且不應當應用快速洋地黃化的用法。治療（三）：心功能不全的治療利尿劑：

減輕心臟前負荷，適用于心力衰竭及肺水腫患兒。血流動力學不穩定者慎用利尿劑，因為可以加重低血壓及減少冠脈血流灌注。治療（四）：心源性休克的治療心源性休克時往往無明顯的血容量減少，故與其它類型休克的擴容原則不同，首次輸液可用5-10ml/kg的生理鹽水,于30分鐘靜脈滴注。全日入液總量不應超過50ml/kg.d,最好根據中心靜脈壓來決定補液量。輸液速度應用輸液泵控制。治療（四)：心源性休克的治療

多巴胺，多巴酚丁胺:5μg/(kg.min)靜脈輸入。

大劑量維生素C：對心源性休克的療效明顯，150-200mg/kg,以10%葡萄糖注射液在5-10分鐘內緩慢注入,必要時12h后可重復一次。治療(五）：快速心律失常的治療乙胺碘呋酮：不影響心功能,因此,在暴發性心肌炎時發生室上速及室速可選用。用法為負荷量5mg/kg,1小時以上靜脈輸入,然后以5-15μg/(kg·min)靜滴,見效后逐漸減量。利多卡因：多源頻發室早、RonT型性室早以及室速時應用利多卡因治療。靜脈推注利多卡因,1mg/kg,5-10min后可重復,病情穩定后按20-50μg/(kg.min)速度靜脈滴注維持。心律平：室上速及室速可選用，但有心衰、休克者慎用。直流電復律：當發生嚴重的室顫和難以控制的室性心動過速時,應當應用直流電復律治療，但對洋地黃中毒者禁用。治療（五）：緩慢心律失常的治療

異丙基腎上腺素：適用于高度、三度房室傳導阻滯,室內三支阻滯或竇性停搏、竇房傳導阻滯及顯著的竇性心動過緩等緩慢型心律失常的患兒,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中緩慢滴注，0.05-0.5ug/kg.min，并根據心率、節律調速。阿托品：每次0.01-0.03mg/kg靜脈注射。臨時起搏器：如三度房室傳導阻滯或室內三支阻滯或竇性停搏、嚴重的竇房傳導阻滯等用藥治療無效,患兒反復出現阿-斯發作或發生充血性心力衰竭時應及時安置心臟臨時起搏器。治療（五）：復雜心律失常的治療

患兒在三度房室傳導阻滯或室內三度阻滯基礎上又合并了室性心動過速或多源頻發室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心臟臨時起搏器,然后再應用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常藥,這樣既有效控制了異位心搏又保證了心臟不停搏。治療（六）：人血丙種球蛋白

從理論上說,靜滴丙種球蛋白對治療病毒性心肌炎有較多益處,如降低心肌的各種炎性反應,抑制病毒感染后的免疫損傷等。總劑量2g/kg，根據心功能情況分2-5天輸入。治療（七）：腎上腺皮質激素激素可抑制抗原抗體反應,減少毒素作用，增加心肌細胞溶酶體膜穩定性,減少心肌局灶滲出,改善傳導,改善心室功能。地塞米松0.5-1.0mg/(kg.d)

琥珀氫化可的松5-10mg/(kg.d)

極重癥甲強沖擊三天，10-20mg/(kg.d)治療（八）：抗病毒治療利巴韋林：有研究表明病毒感染早期應用利巴韋林,可抑制暴發性心肌炎的進展。尤其是利巴韋林聯合干擾素α,治療效果更好,不僅對暴發性心肌炎有益,而且還可防止心肌炎轉為慢性炎性擴張性心肌病。

pleconaril：一種針對柯薩奇病毒的新抗病毒藥物，在國外應用于兒童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。治療（九）：機械通氣對暴發型心肌炎并發心衰、心源性休克、肺水腫,尤其是有呼吸窘迫時,應及時進行機械通氣治療,以及時糾正缺氧,搶救生命。治療（十）：機械輔助支持有嚴重血流動力學障礙而藥物治療無效者應用：經主動脈內球囊反搏(IABP)經皮心肺支持系統(PCPS)心室輔助裝置,包括左心室輔助裝置(LVAD)

或雙心室輔助裝置(Bi2VAD)體外膜肺氧合(ECMO)：兒科應用最多治療（十）：機械輔助支持

體外膜肺氧合(ECMO)(Extracorporealmembraneoxygenation)

是一種持續體外生命支持手段,可較長時間全部或部分代替心肺功能,為心臟、肺臟病變治愈及功能的恢復爭取時間。基本原理是通過一路管道將體內血液引流至儲血罐,然后由機械泵將血泵入氧合器,經膜肺將血液氧合、排出CO2并加溫后再通過另一路管道回輸體內。預后

暴發型心肌炎病情重，死亡率高，但若搶救成功，遠期預后良好，不易進展為擴張性心肌病，故需行積極搶救治療。附錄資料：不需要的自行刪除兒科疑難病例討論病例資料一般情況患兒，男，8月，因“發熱1天”由門診擬“上呼吸道感染”于2013年2月17日

收入院。病例資料現病史：

患兒于昨夜無明顯誘因下于家中出現發熱，體溫39.2℃左右，無咳嗽，無鼻塞，自服“小兒柴桂顆粒”后仍有發熱，且喂藥后患兒嘔吐1次，非噴射性，嘔出胃內容物，無腹瀉，無面色發紺，無抽搐，即來我院就診。

病來患兒精神偏軟，胃納一般，夜寐欠安，大小便無殊。病例資料個人史、既往史及家族史:未見明顯異常情況。病例資料體格檢查：T

39.7℃，P

122次/分

,R

28次/分，Wt

10kg，神清，精神尚可，前囟未閉，1.0cm*1.0cm，平坦，氣尚平，三凹征陰性，全身未見皮疹，淺表淋巴結未及腫大，鞏膜無黃染，外耳道無異常分泌物，鼻不塞，咽紅，雙側扁桃未見腫大，頸軟，無抵抗，兩肺呼吸音粗，未及明顯干濕性啰音，心率122次/分,律齊，未及明顯病理性雜音，腹平軟，未及包塊，肝脾肋下未及，脊椎及四肢無關節紅腫疼痛，活動自如，神經系統檢查病理征未引出。病例資料入院前輔助檢查：（2013-02-17我院）血常規+CRP示WBC20.6G/L,N55.3%,L39.47%,HB109g/L，PLT385G/L

，CRP19MG/L。

病例資料初步診斷

急性上呼吸道感染33.47106.615121CRP(mg/L)

41091199352PLT(10^9/L)0.2360.2610.3070.318HCT

8089104105HGB(g/L)2.993.373.894.01RBC(10^12/L)

36.937.924.830.2LY%54.859.974.760.4NE%

22.211.813.624.3WBC(10^9/L)2.252.222.192.17

日期BRT+CRP輔助檢查

日期BRT+CRP2.262.273.043.053.07WBC(10^9/L)14.114.317.918.410.5NE%51.72738.942.623.1LY%33.953.839.839.362.8RBC(10^12/L)2.812.712.822.932.99HGB(g/L)7773787979HCT0.2240.210.2260.2340.238PLT(10^9/L)410535814818683CRP(mg/L)19.721722.4918.32<1輔助檢查

日期ESR2.172.222.263.10ESR(mm/h)143393101

日期肝功能2.172.232.263.053.10TP(60.0-83.0g/L)68.304773.18083.9ALB(34.0-54.0g/L)44.126.725.832.734.8BIB24.220.347.347.319.1輔助檢查輔助檢查病毒類：巨細胞病毒抗體IgG陽性(AU/mL)，余均陰性。輔助檢查2.21心臟B超：1.心內結構、房室大小、瓣膜活動及血流信號未見明顯異常；2.左心室功能測定正常；3.心包少量積液。B超測定左右冠狀動脈