肥厚性心肌病術中死亡病例分析

2023/4/31精選課件42歲女性，因“多發子宮肌瘤”擬行“經腹子宮切除術”。否認系統病史及手術史，勞累后胸悶，無心前區疼痛。EKG示ST-T改變胸透：雙肺紋理增多實驗室檢查：Hb105g/L余無明顯異常。2023/4/32精選課件問題1：術前訪視獲得以上信息是否足夠？問題2：風險評估？ASA分級？問題2：麻醉計劃？2023/4/33精選課件入室常規監測，NBP103/55mmHg，HR89bmp，SPO2為97%，開放靜脈通路后行L2/3腰硬聯合麻醉，腰麻給藥0.5%布比卡因3ml，順利，平臥后HR升至110，測血壓75/41mmHg，病人煩躁，給予麻黃堿10mgiv，發生室顫，后停搏，給予CPR，腎上腺素靜推、除顫等措施，搶救30分鐘無效，宣告死亡。2023/4/34精選課件問題4：心跳驟停的原因？問題5：處理不恰當的地方有哪些？2023/4/35精選課件尸檢：肥厚性心肌病2023/4/36精選課件甲狀旁腺功能亢進（甲旁亢）是指甲狀旁腺素（PTH）合成、分泌過多引起鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病。甲狀旁腺一般有上下兩對，位于甲狀腺左右葉的背面。6~10%的甲狀旁腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。正常為扁卵圓形小體，長約3-8毫米、寬2-5毫米、厚0.5-2毫米，病變后直徑可達數厘米。2023/4/37精選課件

甲狀旁腺功能亢進的分類原發性：原發性甲旁亢是由于甲狀旁腺本身病變（腫瘤或增生）引起的甲狀旁腺素（PTH）分泌過多，通過對骨和腎的作用，導致高鈣血癥和低磷血癥。繼發性：繼發性甲旁亢由于甲狀腺以外的各種其他原因導致的低血鈣，刺激甲狀旁腺增生肥大，分泌過多PTH。常見于腎功能不全、骨軟化癥、小腸吸收不良和VD缺乏等。2023/4/38精選課件

甲狀旁腺功能亢進的分類三發性：在繼發性甲旁亢的基礎上，由于甲狀旁腺受到持久性刺激，過度增生轉變成能自主分泌PTH的腺瘤假性：某些惡性腫瘤分泌類PTH多肽物質，導致高鈣血癥，也稱伴瘤高鈣血癥。2023/4/39精選課件原發性甲旁亢發病率為0.1%，大多發生于20~50歲之間，女性發病率較男性高2~3倍。甲狀旁腺腺瘤：78％－90％甲狀旁腺增生：15％－20％甲狀旁腺腺癌：0.5％－3％由于腫瘤的自主性，高血鈣不能抑制PTH的分泌，故血鈣持續升高。2023/4/310精選課件

病理生理1.PTH作用于骨細胞和破骨細胞，從骨動員鈣，使骨鹽溶解，血液中鈣離子濃度增高，同時還作用于腸及腎小管，使鈣的吸收增加，從而使血鈣升高高血鈣。2.血鈣濃度超過腎閾時，尿鈣排出，當血鈣升高，從腎小球濾過的鈣增多高尿鈣。3.PTH使近端腎小管回吸磷減低，尿磷排出增多，血磷降低低血磷、高尿磷。2023/4/311精選課件病理生理4.PTH抑制腎小管重吸收碳酸氫鹽，使尿呈堿性，進一步促使腎結石形成。同時引起高氯性酸中毒，后者使血漿白蛋白與鈣結合減少，游離鈣增加，加重高鈣血癥癥狀。5.高血鈣刺激胃泌素的分泌，胃酸分泌增加，形成多發性胃十二指腸潰瘍；激活胰蛋白酶原，引起急性胰腺炎。2023/4/312精選課件2023/4/313精選課件臨床表現1、中樞神經系統：淡漠、性格改變、記憶力減退、嗜睡、煩躁、失眠等，偶有明顯的精神病如幻覺、狂躁，血鈣大于3.75mmol/L時可出現代謝性昏迷。長期嚴重高鈣血癥可引起腦組織鈣化，可導致癲癇2023/4/314精選課件臨床表現2、循環系統：甲旁亢性心肌病心肌收縮力增強，心率增快，耗氧量增加；鈣負荷過重又可引起血管痙攣，當血鈣大于3.75mmol/L時，鈣沉積于冠狀動脈內膜和中層，可造成管腔狹窄，從而出現心絞痛甚至心肌梗死。高鈣血癥還可引起心肌間質鈣沉著，心肌細胞鈣超載，可通過干擾線粒體細胞呼吸功能，激活心肌酶，損壞細胞膜，誘發心律失常，刺激氧自由基生成等，從而造成心肌的不可逆性損傷，甚至發生充血性心力衰竭。心律失常，主要表現為PR或Q-T間期縮短、心動過速、心動過緩、傳導阻滯等；約50%合并高血壓，心肌收縮力增強、心率增快、腎功能不全。2023/4/315精選課件3、骨骼病變：彌漫性脫鈣、骨膜下皮質吸收、纖維性囊性骨炎、囊腫形成。主要表現為廣泛的骨關節疼痛，伴明顯壓痛病理性骨折、骨骼畸形、身材變矮、行走困難，甚至臥床不起。臨床表現2023/4/316精選課件4、泌尿系統：長期高鈣血癥影響腎小管的濃縮功能，引起煩渴、多飲、多尿。可發生反復的腎臟或輸尿管結石（雙側），容易并發泌尿系感染，晚期發生腎功能不全和尿毒癥。臨床表現2023/4/317精選課件臨床表現5、神經肌肉系統：易疲勞、四肢肌肉軟弱無力、近端肌肉尤甚，運動后加重，休息后也難恢復。無感覺異常，可有肌電圖異常。2023/4/318精選課件臨床表現6、消化系統：食欲不振、腹脹、便秘，可有惡心嘔吐、反酸、上腹痛。可引起頑固性潰瘍、急性胰腺炎、膽石癥、黃疸等。2023/4/319精選課件7、其他：軟組織鈣化引起非特異性關節痛。鈣鹽沉積引起皮膚瘙癢等。臨床表現2023/4/320精選課件

實驗室檢查1、血清鈣正常值：血總鈣值為2.2-2.7mmol/L（8.8-10.9mg/dl）血游離鈣值為1.18±0.05mmol/L當血清總鈣多次超過2.75mmol/L或者游離鈣超過1.28mmol/L視為疑似病例。2023/4/321精選課件2、血清磷正常值：成人為0.97-1.45mmol/L兒童為1.29-2.10mmol/L2023/4/322精選課件3、血清堿性磷酸酶正常值：34－107IU/L兒童骨骼生長活躍，其正常值較成人高2－3倍2023/4/323精選課件4、血甲狀旁腺素（PTH）正常值1~10pmol/L，平均值為3.42pmol/L超過10pmol/L高度懷疑2023/4/324精選課件臨床表現實驗室檢查：血清鈣血清PTH骨骼X線攝片頸部超聲CT放射性核素檢查診斷2023/4/325精選課件

治療1、內科治療：病情極其輕微，年老體弱不能耐受手術擴容、利尿、降鈣素、抑制PTH合成分泌引起低鎂血癥、低鉀血癥，血鈣濃度降低引發分泌更多的PTH，血鈣調定點上移。2、外科治療：唯一確切有效的措施2023/4/326精選課件1、低鈣高磷飲食，多飲水，補充低血容量2、評估全身情況，是否存在重要臟器功能損害，如心律失常，心臟、腎臟功能不全。如需洋地黃治療，從小量開始。3、移動搬動病人時輕柔，避免骨折。4、存在低磷血癥及時補充磷酸鹽，低血磷會減少骨骼對鈣的攝取，增加鈣的排泄。5、可以使用H2受體拮抗劑改善消化系統癥狀。6、血清總鈣>3.75mmol/L時稱為高鈣危象，嚴重威脅生命，需緊急處理術前評估與準備2023/4/327精選課件大量滴注生理鹽水，4~6L每天。西咪替丁0.2靜滴，q6，抑制PTH合成帕米膦酸鈉60mg靜滴抑制破骨細胞形成④降鈣素2~8U/kgim抑制鈣吸收⑤呋塞米40~60mgIV，促進鈣的排出，同時注意補充鎂和鉀。⑥糖皮質激素的應用⑦透析7、血清鈣降至3.25mmol/L以下時較為安全。2023/4/328精選課件1、輸注不含鈣離子的液體如生理鹽水。2、全麻插管時應用可視喉鏡避免頸椎過度后仰，慎用椎管內麻醉。3、對全麻藥敏感，減少用量（低血容量）；高血鈣對非去極化肌松劑呈現抵抗，對去極化肌松劑可能敏感，應注意肌松監測以指導肌松劑的使用。4、有精神癥狀者慎用氯胺酮；合并心血管癥狀者慎用正性肌力、正性頻率的藥物。麻醉管理2023/4/329精選課件5、切除異常甲狀旁腺組織后,血中PTH濃度驟降，大量鈣迅速沉積于脫鈣的骨中，以至血鈣降低，特別是術前血堿性磷酸酶很高，又有纖維性囊性骨炎者，手術后易出現嚴重的低鈣血癥，血鈣常降至1.75mmol/l（7mg/dl）或更低，注意避免低鈣血癥引發的喉痙攣、驚厥。6、嚴密監測心電圖，及時發現處理心律失常。麻醉管理2023/4/330精選課件術前評估：ASAⅡ級，ECG、胸片正常。術前嚴格低鈣飲食，使用降鈣素治療。術中監測無創及有創動脈血壓、SpO2、ECG、PETCO2、體溫、腦電雙頻指數(BIS)、動脈血氣(血鈣)及甲狀旁腺素水平。2023/4/331精選課件麻醉誘導：l%丁卡因舌根噴霧，環甲膜穿刺，1％丁卡因3ml氣管內表面麻醉，芬太尼0.2mg、依托咪酯12mg、阿托品0.3mg、瑞芬太尼2ng/ml靶控輸注，丙泊酚4mg?k-1?h-1持續輸注，正壓通氣3min后，采用可視喉鏡進行氣管插管，患者無嗆咳及體動，血流動力學穩定。麻醉維持：瑞芬太尼2～3ng/ml靶控輸注，丙泊酚4～6mg?kg-1?h-1持續輸注，七氟醚0.4％～1％吸入。在切除甲狀旁腺前及切除后5、15min分別抽血檢測血清甲狀旁腺素水平為1042、138.2及98.9pg/ml，證實切除有效，等待病理結果后關閉切口。2023/4/332精選課件

術后6h隨訪，患者無惡心、嘔吐、寒戰等全麻并發癥，切口輕微疼痛。繼續隨訪患者血清甲狀旁腺素水平及血清鈣水平，術后18h分別降至35.4pg/ml及1.99mmol/L，無特殊不適，血流動力學穩定。給予葡糖糖酸鈣20ml靜脈滴注，對癥處理后血鈣有所上升，但時有波動。術后67h血鈣降至1.91mmol/L，靜脈給予氯化鈣20ml對癥處理，至術后5d血鈣漸平穩，轉出監護室。術后1d肌力自我感覺有所好轉，可自行下床緩慢行走。術后7d出院，無手術及麻醉并發癥。術后4月隨訪其肌力完全恢復。2023/4/