江漢(jiānɡhàn)大學附屬醫院歐陽方3/8/20231第一頁，共九十九頁。周圍神經(zhōuwéishénjīng)病變3/8/20232第二頁，共九十九頁。

內容概念有關解剖生理分類

病因和發病(fābìng)機制臨床3/8/20233第三頁，共九十九頁。一、概念周圍神經系統是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經結構，但不包括嗅神經和視神經，后者是中樞神經系統的特殊(tèshū)延伸。3/8/20234第四頁，共九十九頁。

定義：

周圍神經病變是指周圍神經受損所致的功能障礙主要(zhǔyào)癥狀軀體運動功能障礙感覺功能障礙自主神經功能障礙3/8/20235第五頁，共九十九頁。二、有關(yǒuguān)解剖生理3/8/20236第六頁，共九十九頁。1.神經系統(shénjīngxìtǒng)的組成3/8/20237第七頁，共九十九頁。中樞神經(zhōngshūshénjīng)與周圍神經3/8/20238第八頁，共九十九頁。脊神經3/8/20239第九頁，共九十九頁。腦神經

一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全3/8/202310第十頁，共九十九頁。

12對腦神經

1嗅2視不屬周圍神經系統3動眼4滑車(huáchē)中腦5三叉6外展7面橋腦8位聽9舌咽10迷走11副延髓12舌下3/8/202311第十一頁，共九十九頁。2.周圍神經包括軀體(qūtǐ)神經自主神經3/8/202312第十二頁，共九十九頁。軀體神經(shénjīng)脊髓（前角、后角）神經根神經干神經股神經束神經3/8/202313第十三頁，共九十九頁。周圍神經(zhōuwéishénjīng)-脊神經3/8/202314第十四頁，共九十九頁。周圍神經(zhōuwéishénjīng)組成3/8/202315第十五頁，共九十九頁。神經組成(zǔchénɡ)神經神經束神經纖維外膜-

束膜-

內膜3/8/202316第十六頁，共九十九頁。神經(shénjīng)結構3/8/202317第十七頁，共九十九頁。神經如同(rútóng)電纜3/8/202318第十八頁，共九十九頁。50m/S10m/S3/8/202319第十九頁，共九十九頁。神經纖維(shénjīnɡxiānwéi)軸突髓鞘Schwann細胞Ranvier（郎飛）結3/8/202320第二十頁，共九十九頁。Schwann細胞(xìbāo)與髓鞘3/8/202321第二十一頁，共九十九頁。神經(shénjīng)軸突與髓鞘3/8/202322第二十二頁，共九十九頁。神經纖維如同(rútóng)項鏈3/8/202323第二十三頁，共九十九頁。神經纖維(shénjīnɡxiānwéi)3/8/202324第二十四頁，共九十九頁。神經纖維(shénjīnɡxiānwéi)

3/8/202325第二十五頁，共九十九頁。3.周圍神經的功能

傳導感覺(gǎnjué)（向中樞神經）傳導運動（來自中樞神經）自主神經功能（內臟感覺和運動）3/8/202326第二十六頁，共九十九頁。運動(yùndòng)通路3/8/202327第二十七頁，共九十九頁。感覺(gǎnjué)通路

3/8/202328第二十八頁，共九十九頁。自主(zìzhǔ)神經系統3/8/202329第二十九頁，共九十九頁。三、周圍神經病理損害(sǔnhài)類型3/8/202330第三十頁，共九十九頁。1.神經病理損害類型(lèixíng)

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

3/8/202331第三十一頁，共九十九頁。髓鞘脫失糖尿病神經病變酒精性神經病變尿毒癥性神經病變格林--巴利綜合征華勒變性(biànxìng)椎關節強直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經萎縮軸索變性(biànxìng)藥源性神經內科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變(bìngbiàn)方向病變方向神經細胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠側軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠端向近端出現變性和脫髓鞘節段性脫髓鞘軸索可無損害3/8/202332第三十二頁，共九十九頁。脫髓鞘（節段性）首先累及(lěijí)Schwann細胞相應節段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙3/8/202333第三十三頁，共九十九頁。正常(zhèngcháng)急性(jíxìng)脫鞘

脫髓鞘3/8/202334第三十四頁，共九十九頁。3/8/202335第三十五頁，共九十九頁。華勒變性發生于病損12h后病變遠側軸突和髓鞘自近端向遠端變性損傷近端和遠端Schwann細胞基底膜增殖軸突再生(zàishēng)原因創傷、牽拉、缺血、電擊3/8/202336第三十六頁，共九十九頁。3/8/202337第三十七頁，共九十九頁。軸突變性軸突末梢開始，隨后累及(lěijí)髓鞘原因感染、代謝、中毒、營養3/8/202338第三十八頁，共九十九頁。軸突變性(biànxìng)3/8/202339第三十九頁，共九十九頁。癥狀與病變部位有關

感覺神經受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運動神經受累

無力、癱瘓、萎縮(wěisuō)

自主神經受累

血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常3/8/202340第四十頁，共九十九頁。四、周圍神經(zhōuwéishénjīng)損害的病因3/8/202341第四十一頁，共九十九頁。

外傷

炎癥麻風巨細胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹血管性動脈(dòngmài)粥樣硬化血管炎3/8/202342第四十二頁，共九十九頁。代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退營養缺乏(quēfá)

酒精性維生素缺乏免疫介導Guillain-Barre綜合征HIV性神經病變性淀粉樣變性伴癌性遺傳性3/8/202343第四十三頁，共九十九頁。五、周圍神經(zhōuwéishénjīng)病變的臨床表現3/8/202344第四十四頁，共九十九頁。起病方式(fāngshì)急性：幾天亞急性：幾周慢性：幾月～幾年

3/8/202345第四十五頁，共九十九頁。急性(jíxìng)運動性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經病3/8/202346第四十六頁，共九十九頁。亞急性感覺(gǎnjué)運動性感覺障礙可有輕度運動障礙代謝性（糖尿?。I養性（維生素缺乏）中毒性3/8/202347第四十七頁，共九十九頁。慢性(mànxìng)感覺運動性感覺障礙可伴有運動障礙，起病時間長代謝性（糖尿病、甲減）麻風腫瘤遺傳性3/8/202348第四十八頁，共九十九頁。單神經病、神經叢病損傷(sǔnshāng)性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經痛3/8/202349第四十九頁，共九十九頁。Guillain-Barre綜合征3/8/202350第五十頁，共九十九頁。概論(gàilùn)是迅速(xùnsù)進展而大多可以恢復的、運動性神經病；是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。3/8/202351第五十一頁，共九十九頁。

流行病學(liúxínɡbìnɡxué)

年發病率為0.6~1.9/10萬男性略高于女性各年齡組均可發病美國發病高峰為50~70歲；雙峰現象(xiànxiàng)：16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無明顯的季節傾向，但我國GBS的發病似有地區和季節流行趨勢，河北夏秋季發病較多3/8/202352第五十二頁，共九十九頁。病因(bìngyīn)及發病機制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆《靖腥净蛞呙缃臃N史

空腸彎曲桿菌(gǎnjūn)（CJ）約占30%巨細胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒3/8/202353第五十三頁，共九十九頁。分子模擬(mónǐ)學說周圍神經(zhōuwéishénjīng)髓鞘脫失3/8/202354第五十四頁，共九十九頁。臨床表現病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數日至2周達到高峰；主要癥狀：四肢對稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現如對稱性肢體無力10~14天內從下肢上升到軀干、上肢(shàngzhī)或累及腦神經，稱為Landry上升性麻痹。3/8/202355第五十五頁，共九十九頁。臨床表現感覺癥狀主觀強于客觀(kèguān)感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征3/8/202356第五十六頁，共九十九頁。臨床表現腦神經麻痹表現雙側周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養障礙，嚴重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發病4周時肌力開始恢復，恢復中可有短暫波動，但無復發(fùfā)-緩解。3/8/202357第五十七頁，共九十九頁。根據臨床和基本病理特征可分為

急性(jíxìng)炎癥性脫鞘性多發性神經?。ˋIDP）

急性運動軸索型神經?。ˋMAN）

急性運動感覺軸索型神經?。ˋMSN）急性自主神經?。ˋAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟失調3/8/202358第五十八頁，共九十九頁。AIDP和AMSN

進展(jìnzhǎn)快，運動或感覺運動障礙反射減弱，腦神經，呼吸肌受累AMAN

遠端無力腦神經正常3/8/202359第五十九頁，共九十九頁。輔助(fǔzhù)檢查腦脊液蛋白細胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。神經電生理：神經傳導(chuándǎo)速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長軸索損害以遠端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現，應做多根神經檢查腓腸神經活檢發現脫髓鞘及炎性細胞浸潤3/8/202360第六十頁，共九十九頁。診斷(zhěnduàn)診斷依據病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱可有顱神經受累、感覺異常常有CSF蛋白(dànbái)細胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。3/8/202361第六十一頁，共九十九頁。鑒別(jiànbié)診斷低鉀型周期性癱瘓：發病特點及病史不同，起病快、恢復快

常有既往發作(fāzuò)史腦脊液正常血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質炎：發熱起病、病變累及一側下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動、晨輕幕重；騰喜龍試驗陽性；無感覺障礙3/8/202362第六十二頁，共九十九頁。治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換（PE）2～4次/周激素無效（大劑量(jìliàng)甲強龍與IVIG合用有效）維生素（如B12）預后

脫髓鞘較軸突病變佳3/8/202363第六十三頁，共九十九頁。治療(zhìliáo)防治并發癥墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈(jìngmài)血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁3/8/202364第六十四頁，共九十九頁。預后(yùhòu)3~5%死亡(sǐwáng)，死因多為：心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有嚴重后遺癥3/8/202365第六十五頁，共九十九頁。

三叉神經痛

TrigeminalNeuralgia3/8/202366第六十六頁，共九十九頁。

三叉神經痛

（trineminalneuralgia）

是一種原因未明的三叉神經分布區內短暫而反復發作(fāzuò)的劇痛。又稱原發性三叉神經痛。3/8/202367第六十七頁，共九十九頁。三叉神經痛－病因(bìngyīn)及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經脫髓鞘而產生異位沖動或偽突觸傳遞所致。病理活檢時發現神經節內節細胞消失(xiāoshī)，神經纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細或消失(xiāoshī)小的異常血管團壓迫三叉神經根或延髓外側面。3/8/202368第六十八頁，共九十九頁。3/8/202369第六十九頁，共九十九頁。三叉神經痛－臨床表現多發生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1發病部位(bùwèi)以第二、三支最多見,大多為單側發作性劇痛，為時短暫表現為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。常有扳機點，口角、鼻翼、頓部和舌部為敏感區，輕觸即可誘發3/8/202370第七十頁，共九十九頁。三叉神經痛－扳機(bānjī)點3/8/202371第七十一頁，共九十九頁。三叉神經痛－臨床表現

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部發紅波溫增高、結合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發作期可為數日、數周或數月不等；緩解期亦可數日至數年,但很少自愈(zìyù).神經系統檢查無陽性體征3/8/202372第七十二頁，共九十九頁。三叉神經痛-診斷(zhěnduàn)

單側面部發作性短暫性性劇痛常有扳機點及痛性抽搐(chōuchù)神經系統檢查無陽性體征3/8/202373第七十三頁，共九十九頁。三叉神經痛-鑒別(jiànbié)診斷繼發性三叉神經痛：可因多發性硬化、延髓空洞癥、原發性或轉移性顱底腫瘤所致。表現為三叉神經麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續生疼痛，常合并(hébìng)其他腦神經麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。3/8/202374第七十四頁，共九十九頁。三叉神經痛-鑒別(jiànbié)診斷舌咽神經痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發鼻竇炎：為局部持續性鈍痛，可有局部壓痛、發熱、流膿涕,白細胞增高等炎性表現(biǎoxiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。3/8/202375第七十五頁，共九十九頁。三叉神經痛-治療(zhìliáo)以止痛為目的藥物：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大劑量為1.0~1.2g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg漸增量至4~6mg/d，半數(bànshù)病情能控制加巴噴丁、普瑞巴林3/8/202376第七十六頁，共九十九頁。三叉神經痛-治療(zhìliáo)大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產生療效(liáoxiào)

亦可按神經分布進行局部注射3/8/202377第七十七頁，共九十九頁。三叉神經痛-治療(zhìliáo)封閉療法(fēngbìliáofǎ)經皮半月結射頻電凝法手術治療：三叉神經感覺根部分切斷術微血管減壓術3/8/202378第七十八頁，共九十九頁。三叉神經痛-治療(zhìliáo)伽馬刀通過影像學定位，計算出三叉神經根的三維坐標，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導，達到止痛的目的，又可保留觸覺和運動神經纖維的功能，不會產生“面癱”等并發癥。據國內外報道，伽馬刀治療(zhìliáo)三叉神經痛的有效率達80％～90％，比較理想。3/8/202379第七十九頁，共九十九頁。

特發性面神經麻痹(mábì)（idiopathicfacialpalsy）3/8/202380第八十頁，共九十九頁。特發性面神經麻痹(mábì)

又簡稱面神經炎或Bell麻痹(mábì)（Bellpalsy），是由于莖乳頭孔內的面神經急性非特異性炎癥所致的周圍性面神經癱。3/8/202381第八十一頁，共九十九頁。病因(bìngyīn)及病理目前未闡明，推測為：1面部營養神經的血管因受風寒而發生痙攣(jìnɡluán)，導致該神經組織缺血、水腫、受壓而致病。2各原因導致莖乳頭孔內的骨膜炎--面神經腫脹、受壓、血液循環障礙--面癱3近幾年的研究發現主要是由病毒感染所致，特別是1型單純皰疹病毒所致。3/8/202382第八十二頁，共九十九頁。病因(bìngyīn)及病理病理改變為:面神經水腫(shuǐzhǒng)脫髓鞘軸突變性3/8/202383第八十三頁，共九十九頁。3/8/202384第八十四頁，共九十九頁。面神經解剖(jiěpōu)顳支面神經頸支顴支下頜(xiàhé)支頰支3/8/202385第八十五頁，共九十九頁。特發性面神經麻痹(mábì)-臨床表現任何年齡(niánlíng)均可發病，男多于女急性起病，數小時或1－3天內達高峰。病初多為單側性，偶見雙側，多為Guillain．Barre綜合征可有麻痹側耳后乳突區、耳內疼痛一側表情肌完全性癱瘓，偶見雙側3/8/202386第八十六頁，共九十九頁。特發性面神經麻痹(mábì)-臨床表現表現為一側表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時癱瘓側眼球向上外方轉動，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側鼻唇溝變淺，口角(kǒujiǎo)下垂，示齒時口角歪向健側；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時漏氣；頗肌癱瘓使食物易滯留于病側齒頓之間3/8/202387第八十七頁，共九十九頁。特發性面神經麻痹(mábì)-臨床表現鼓索支以上：同側舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺(tīngjué)過敏膝狀神經節：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道皰疹－Hunt綜合征3/8/202388第八十八頁，共九十九頁。中樞性面癱(miàntān)（伴中樞性舌癱）3/8/202389第八十九頁，共九十九頁。右周圍(zhōuwéi)性面癱3/8/202390第九十頁，共九十九頁。特發性面神經麻痹(mábì)-Hunt綜合征3/8/202391第九十一頁，共九十九頁。特發性面神經麻痹(mábì)-預后

不完全性面癱起病后l－3周即可開始(kāishǐ)恢復，l－2個月內可望明顯恢復并逐漸痊愈；年輕患者預后好；輕度面癱痊愈率可達92％以上；有受涼史而起病者預后較好，面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預后較好3/8/202392第九十二頁，共九十九頁。特發性面神經麻痹(mábì)-預后

發病時有乳突(rǔtū)疼痛,年老,糖尿病,高血壓動脈硬化,心絞痛,既往心梗者預后較差