關于黃疸的診斷和治療第1頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日內容1.黃疸的基本概念3.黃疸的分類與發生機制2.膽紅素在肝臟中的代謝4.黃疸的實驗室檢查5.黃疸的其他診斷檢查

6.黃疸的治療第2頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日毛細膽管肝血竇Herring管和膽管細胞第3頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日

指由于血清膽紅素增高致使鞏膜、皮膚、黏膜以及其他組織和體液發生黃染的現象。屬于膽紅素代謝紊亂。不是一個獨立疾病，而是多種疾病的共同癥狀和體征。黃疸Jaundice注意：皮膚黃染受人種膚色影響第4頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膽紅素的來源衰老紅細胞

網狀內皮系統分解血紅蛋白(血紅素)膽綠素

膽紅素bilirubin血紅素加氧酶膽綠素還原酶第5頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膽紅素的正常來源

每日生成膽紅素約200~250mg80~90%：衰老的紅細胞在單核巨噬細胞系統被破壞而來

10~20%：其他物質（“旁路性”膽紅素，shuntbilirubin）

-骨髓內血紅蛋白前質

-過氧化氫酶

-過氧化物酶

-細胞色素

-肌紅蛋白第6頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膽紅素在血液中的轉運血漿膽紅素白蛋白血管與血清中的白蛋白結合，形成膽紅素-白蛋白復合物

Alb膽紅素第7頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膽紅素白蛋白膽紅素-葡萄糖醛酸+結合膽紅素ConjugatedBilirubin膽紅素在肝內的代謝肝臟是攝取、處理和排泄膽紅素的重要器官第8頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日兩種膽紅素的比較

非結合膽紅素UCBUnconjugatedBilirubin

結合膽紅素CBConjugatedBilirubin脂溶性，不溶于水，不能從尿中排出血中與白蛋白結合而運輸水溶性，可從尿中排出肝中與葡萄糖醛酸結合

不易與重氮試劑反應

易與重氮試劑反應第9頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日結合膽紅素膽素原糞膽原尿膽原膽紅素-白蛋白×膽紅素在腸管中的變化第10頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日黃疸的分類：依發生部位第11頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日黃疸分類：依黃疸性質

溶血性黃疸肝細胞性黃疸阻塞性黃疸混合性黃疸

第12頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日溶血性黃疸肝細胞性黃疸肝內膽汁淤積性黃疸阻塞性黃疸黃疸分類：性質和發生部位的關系肝細胞肝內、外肝前第13頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日黃疸分類：依發生機制非結合膽紅素產生過多性黃疸非結合膽紅素攝入肝細胞發生障礙性黃疸肝細胞葡萄糖醛酸移換酶缺乏所致非結合膽紅素升高性黃疸肝細胞分泌膽汁發生障礙所致的黃疸結合膽紅素自肝細胞排入毛細膽管發生障礙性黃疸結合膽紅素和膽汁其他成分在膽管系統排泄發生障礙性黃疸腎臟排泄結合膽紅素和尿膽原發生障礙性黃疸第14頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日黃疸分類：依膽紅素類型

主要為非結合膽紅素增高癥生成過多

-溶血

-無效的紅細胞生成肝細胞的攝取功能受損

-Gilbert綜合征（I型）

-某些藥物（如膽囊造影劑）膽紅素的結合功能受損（葡萄糖醛酸轉移酶活性降低）

-Gilbert綜合征（Ⅱ型）

-Crigler-Najjar綜合征

-葡萄糖醛酸轉移未成熟（新生兒及早產兒的生理性黃疸）

-葡萄糖醛酸轉移酶受抑制

-暫時性家族性新生兒高膽紅素血癥

-母乳性黃疸

第15頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日非結合膽紅素和結合膽紅素雙相增高

-病毒性肝炎結合膽紅素增高肝排泄功能受損（肝內缺陷）

-家族性或遺傳性

-慢性特發性黃疸（Dubin-Johnson綜合征、Rotor

綜合征）

-良性復發性肝內膽汁淤積癥

-妊娠期膽汁淤積性黃疸

-獲得性異常

-病毒性肝內膽汁淤積癥

-藥物性肝內膽汗淤積癥肝外膽道阻塞（結石、腫瘤、狹窄等）黃疸分類：依膽紅素類型（Ⅱ）第16頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日衰老紅細胞破壞血紅蛋白200~250mg“旁路性”膽紅素非衰老紅細胞來源15-30mg非酯型膽紅素與血漿白蛋白結合肝竇與白蛋白分離小膽管總膽管肝細胞性黃疸膽汁淤積性黃疸Z蛋白Y蛋白高爾基氏體微粒體內多種酶UDGT毛細膽管酯化膽紅素光面內質網

黃疸的分類肝細胞肝前性/溶血性黃疸肝后性/阻塞性黃疸肝內/肝外阻塞性第17頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日非結合膽紅素結合膽紅素膽素原糞膽原尿膽原先天性溶血性貧血獲得性溶血性貧血溶血性黃疸的發病機制特點血液總膽紅素非結合膽紅素尿液

尿膽原糞便

糞膽原第18頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日非結合膽紅素結合膽紅素膽素原糞膽原尿膽原各種肝病肝細胞性黃疸的發病機制特點尿液

尿膽紅素尿膽原糞便

糞膽原尿膽紅素血液總膽紅素非結合膽紅素結合膽紅素第19頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日非結合膽紅素結合膽紅素膽素原糞膽原尿膽原炎癥、腫瘤、結石阻塞性黃疸的發病機制特點血液總膽紅素結合膽紅素尿液

尿膽紅素糞便

糞膽原尿膽紅素第20頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日衰老紅細胞破壞血紅蛋白“旁路性”膽紅素非衰老紅細胞來源與血漿白蛋白結合肝竇與白蛋白分離小膽管總膽管腸道原膽元正?；驕p少尿膽原正常或減少體循環尿膽素膽紅素陽性大便色可變淺Z蛋白Y蛋白高爾基體微粒體內多種酶UDGT毛細膽管酯化膽紅素腎臟尿膽元正?；驕p少膽紅素增加尿膽元光面內質網非酯型膽紅素增加酯型膽紅素排泌障礙膽汁淤積性黃疸逆流入血黃疸肝細胞破損第21頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膽汁淤積的發病機制Na＋K+-ATP酶泵活性抑制和肝內膽汁淤積第22頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膽汁淤積的發病機制第23頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膽汁淤積的發病機制第24頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日第25頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日各種黃疸的常見臨床特征溶血

面色蒼白、身體乏力、頭昏肝炎

發燒、疲乏、食欲減退結石

腹痛、皮膚癢、糞色淺尿色深第26頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膚色飲食、藥物病程體征的影響因素第27頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日黃疸實驗室檢查的方法血清膽紅素的測定血清肝酶譜的檢測血、尿常規的檢查有無黃疸確定類型確定類型第28頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日血清膽紅素的測定結合膽紅素非結合膽紅素重氮試劑偶氮膽紅素B加速劑偶氮膽紅素A直接膽紅素(CB)總膽紅素(STB)間接膽紅素＝第29頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膽紅素測定的意義

實驗室還有哪些方法來鑒別診斷黃疸?第30頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日血清肝酶譜的檢測反映肝細胞損害反映膽汁淤積肝細胞膽管上皮細胞堿性磷酸酶(ALP)谷氨酰基轉移酶(GGT)丙氨酸氨基轉移酶(ALT)門冬氨酸氨基轉移酶(AST)第31頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日血液常規檢驗（Routine

BloodTest）球型紅細胞鐮刀型紅細胞瘧原蟲血細胞分析儀＋血涂片鏡檢血液常規檢驗有助于溶血性黃疸的診斷第32頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日尿液成份分析（Urinalysis）尿膽紅素＋尿膽紅素－尿膽原＋尿膽紅素＋＋尿成份分析有助于黃疸的鑒別診斷第33頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日實驗診斷病例（Case）醫生如何運用實驗室檢查對他們進行診斷？王某某，男，２６歲，出差2月回家，突感乏力，發燒，在家休息，3日后出現皮膚黃染來院就診。李某某，女，６５歲，右上腹疼痛近1月，近日發熱，疼痛加劇，皮膚黃染伴瘙癢，被家人送來急診。周某之子，男，３天，出現皮膚發黃，精神不振，轉兒科治療。張某，女，32歲，為美容吃大量水果（廣柑），發現皮膚漸漸變黃，來美容科就診。第34頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢驗的選擇肝功能試驗血液常規檢查尿液成份分析第35頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日黃疸的實驗室鑒別診斷項目正常溶血性肝細胞性膽汁淤積性結合膽紅素非結合膽紅素丙氨酸轉氨酶門冬氨酸轉氨酶堿性磷酸酶谷氨?；D移酶尿膽紅素尿膽原血紅蛋白第36頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日影像學檢查ImagingTest

B超檢查CT掃描

磁共振成像

膽管造影診斷結石、占位性病變，提示梗阻的部位和病因

第37頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日肝穿刺活檢LiverBiopsy確診肝內膽汁淤積或肝實質病變

第38頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日肝損害病毒藥物溶血膽汁淤積肝硬化膽結石腫瘤黃疸病因診斷機制圖血常規、溶血特檢肝功能檢查肝炎病毒標志物

肝纖譜腫瘤標志物第39頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢查：溶血性黃疸（共同特征）

血清膽紅素增高，大多數不超過85.5μmol/L，非結合膽紅素在75%以上外周血紅細胞顯著減少尿膽原呈強陽性尿膽紅素應為陰性，但因常伴肝細胞損傷，也可呈陽性血中網織紅細胞增多骨髓幼稚紅細胞大量增多，周圍血出現有核紅細胞第40頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢查：溶血性黃疸（特殊異常）

血紅蛋白尿或尿潛血陽性含鐵血黃素尿紅細胞滲透脆性增加（遺傳性球形紅細胞增多癥）抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陽性（自身免疫性溶血性貧血）酸溶血試驗陽性（陣發性睡眠性血紅蛋白尿）第41頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢查：肝細胞性黃疸肝功能試驗血清結合膽紅素和非結合膽紅素不同程度升高，以結合膽紅素為主反映肝細胞功能的試驗表現異常尿二膽試驗尿膽紅素陽性尿膽原一般呈陽性特殊異常肝炎病毒的抗原、抗體和核酸（+）自身免疫性抗體（+）（PBC和AIH）甲胎蛋白（原發性肝癌）第42頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢查：先天性非溶血性黃疸血清膽紅素升高以非結合膽紅素為主者：Gilbert綜合征、Crigler-Najjar綜合征、Lucey-Driscoll綜合征等血清膽紅素升高以結合膽紅素為主者：Dubin-Johnson綜合征、Rotor綜合征溴磺酞鈉（BSP）試驗有潴留尿膽紅素陽性Dubin-Johnson綜合征肝細胞有褐色顆粒潴留和膽囊造影不顯影其他肝功能正常

第43頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日圖Dubin-Johnson綜合征KuntzE,KuntzHD.Hepatology,2006:223廣泛細胞內溶酶體脂褐素沉積腹腔鏡下“黑肝”（“blackLiver”）第44頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日實驗室檢查：阻塞性黃疸血清膽紅素，主要為結合膽紅素升高。尿膽原，完全阻塞性黃疸時為陰性；不完全阻塞性黃疸時常減少血清膽固醇、ALP和GGT明顯升高

第45頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日超聲檢查膽管擴張膽管不擴張CT、MRCP、ERCP、PTC根據臨床資料？膽管疾??？肝內淤膽MRCP/ERCP肝活檢結石胰腺或壺腹部腫瘤膽汁淤積的診斷步驟第46頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日

黃疸病人的診療路徑病史，體檢，實驗室常規檢查堿性磷酸酶或轉氨酶異常？膽道梗阻的臨床可能性超聲（或CT掃描）異常檢查溶血，遺傳性高膽固醇血癥特定肝病的生化檢查觀察，考慮肝活檢MRCP、ERCP或PTC治療干預是小膽管不擴張膽管擴張膽道梗阻無膽道梗阻無否第47頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日診斷和鑒別診斷（1）病史年齡性別飲食和營養職業與環境家庭史用藥史

輸血及手術史臨床癥狀發熱與寒戰消化道癥狀腹痛皮膚瘙癢

第48頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日診斷和鑒別診斷（2）體格檢查

-黃疸：色調、持續時間、深度

-肝臟

-膽囊腫大

-脾腫大灰色或白色糞便尿液顏色皮膚黃色瘤淋巴結腫大腹水腹壁靜脈曲張、蜘蛛痣、男子乳房發育、杵狀指（肝硬化）心動過緩（阻塞性黃疸）第49頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日診斷和鑒別診斷：實驗室檢查血清膽紅素、尿膽紅素血清酶、血清膽固醇和膽固醇酯血清脂蛋白X（LPX）凝血酶原時間BSP試驗血清乙型肝炎病原免疫球蛋白和自身抗體X線檢查、影像檢查、病理檢查肝穿刺活檢、腹腔鏡檢查、剖腹探查第50頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日梗阻性黃疸的主要特點病史

-腹痛

-發熱，寒戰

-膽道手術史

-年齡較大體檢

-高熱

-腹部壓痛

-腹部觸及包塊

-腹部疤痕實驗室檢查

-血清膽紅素和堿性磷酸酶增高突出

-凝血酶原時間正?；驊镁S生素K后正常

-血清淀粉酶增高第51頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日膽汁淤積性肝病的主要特點病史

-厭食、違和、肌痛等病毒感染前驅癥狀

-已知感染接觸史

-接受血制品，靜脈吸毒

-接觸已知肝毒素

-家族性黃疸史體檢

-腹水

-肝病征象（腹壁靜脈凸顯、男子乳腺增大、蜘蛛痣、

Kayser-Fleischer環）

-撲翼樣震顫、腦病實驗室檢查

-血清轉氨酶增高突出

-凝血酶原時間延長，不能因維生素K的應用而恢復正常

-血液化驗提示特定肝病第52頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日淤膽型肝炎

（毛細膽管炎型肝炎）

較長期（≥2～4個月）肝內梗阻性黃疸皮膚瘙癢、糞便顏色變淺、肝腫大、ALP及GGT↑

第53頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日表兩型Gilbert綜合征比較第54頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日表先天性非溶血性疸鑒別表第55頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日總結發病機制

形成機制：3個原因（溶血、肝損、阻塞）

鑒別方法：3個方面（體征、化驗、影像）實驗室檢查膽紅素檢查：判斷是否發病、鑒別及程度

血清酶檢查：確定肝膽病因并形成診治方向

血液學檢查：診斷各種溶血性黃疸第56頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日識黃魔直膽色素特占強間膽貧血檸檬黃直膽為主示阻黃間膽為主示溶黃肝黃乏力納差現阻黃疼痛加瘙癢溶黃貧血和淺黃非驢非馬示肝黃第57頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日

臥床或適當休息適當保肝，輸液低脂、低糖、清淡易消化飲食補充脂溶性維生素等勤洗澡和換衣服被子和衣服不要過厚一般對癥治療第58頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日退黃藥物：中藥

茵梔黃注射液、巖黃連注射液等有一定退黃作用復方丹參注射液、川芎注射液等通過改善肝臟微循環起輔助退黃作用茵陳赤芍大黃湯（重用赤芍）對于膽汁淤積性肝病有一定退黃作用片仔癀、克癀膠囊、藏茵陳……第59頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日

誘導肝細胞微粒體葡萄糖醛酸轉移酶和

Na＋-K＋-ATP酶的活性促進有機陰離子在肝細胞內的轉運和膽紅素的酯化常用量為30～60mg，3次/d改善酶活性藥物苯巴比妥第60頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日

在膽紅素的腸肝循環中取代天然生成的毒性內源性膽汁酸鹽，使之經回腸吸收減少并與內源性膽汁酸鹽競爭肝細胞膜上的膽酸受體，使之對肝細胞的損害減少可穩定肝細胞膜，改善肝細胞的膽紅素排泌功能，防止膽酸引起肝細胞的溶解和凋亡等作用治療劑量一般為每日13～15mg/kg保肝利膽藥物：熊去氧膽酸(UDCA)第61頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日

一種含硫氨基酸衍生物，在肝細胞的轉甲基中起重要作用。膜磷脂SAMe依賴性甲基化可恢復肝細胞膜結構的流動性和Na＋-K＋-ATP酶活性促進膽酸轉運，具有解毒和細胞保護作用肝病時內源性SAMe合成減少，導致谷胱甘肽減少或耗竭。因此補充外源性SAMe對肝內膽汁淤積有防治作用常用劑量：1~1.5g/d，靜滴或分次肌注S-腺苷蛋氨酸(SAMe)第62頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日

去氫膽酸利膽醇(苯丙醇)

利膽酚(柳胺酚)

膽通(羥甲香豆素)

膽維他加諾促進膽汁分泌藥物第63頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日

具有抑制免疫、消炎、利膽作用常用劑量為強的松10～30mg/d,以后逐漸減量?；虻厝姿?～10mg，加入葡萄糖液中靜脈點滴，3-5天后遞減免疫抑制、消炎利膽藥物：皮質激素第64頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日激素的適應證自身免疫性肝炎急性酒精中毒淤膽型肝炎急性重型肝炎第65頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日使用激素的缺點促進病毒復制誘發出血誘發感染第66頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日激素治療無效的原因激素促進非結合膽紅素的攝入，而不能促進膽紅素的結合，大量的非結合膽紅素進入肝細胞，則加重肝細胞的變性水腫乃至壞死激素可抑制微粒體呼吸鏈中的電子轉移，使ATP合成減少，導致膽汁酸代謝、分泌和排泄障礙而加重淤膽激素影響肝臟單核/巨噬細胞系統功能，不能清除腸道的內毒素，內毒素增加后反而使膽汁排泌減少，膽汁流量減少，Na+，K+-ATPase活力下降而加重淤膽第67頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日甲氨喋呤(MTX)：具有免疫抑制和消炎作用。對于自身免疫性疾病引起的肝內膽汁淤積有一定療效環孢素(CSA)：可用于免疫反應引起的膽汁淤積性肝病

免疫抑制、消炎利膽藥物：其他第68頁，共78頁，2023年，2月20日，星期日對穩定肝細胞膜和溶酶體膜、改善肝臟代謝及促進肝功能恢復等都有重要作用改善肝臟微循環，增加肝臟血供抑制肝臟中枯否細胞生成TNFɑ和