動(dòng)眼神經(jīng)麻痹第1頁/共24頁第2頁/共24頁概述動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是神經(jīng)科的常見的綜合征其病因復(fù)雜從腦干到眶內(nèi)的任何部位病變都可以導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)的不全或完全性的麻痹血供不豐富，所以血管的病變，尤其是微小血管的病變常常可以累及動(dòng)眼神經(jīng)

第3頁/共24頁解剖動(dòng)眼神經(jīng)核由許多細(xì)胞群組成，其核較長位于中腦中線兩側(cè)，四疊體上丘水平，導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)的前部。動(dòng)眼神經(jīng)核的纖維向腹側(cè)發(fā)射，經(jīng)過紅核，由大腦腳腳間窩穿出，在大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈之間穿過后，與后交通動(dòng)脈平行，向前經(jīng)過蝶鞍兩側(cè)海綿竇的上部達(dá)眶上裂出顱

第4頁/共24頁動(dòng)眼神經(jīng)腦干內(nèi)部分動(dòng)眼神經(jīng)核在中腦內(nèi)比較長，從上向下依次為E-W核、提上瞼肌、上直肌、內(nèi)直肌、下直肌及下斜肌

動(dòng)眼神經(jīng)核發(fā)出的纖維在中腦內(nèi)合成動(dòng)眼神經(jīng)前行，經(jīng)過紅核、黑質(zhì)，由大腦腳腳間窩穿出

第5頁/共24頁動(dòng)眼神經(jīng)后顱窩段動(dòng)眼神經(jīng)走行于大腦后動(dòng)脈及小腦上動(dòng)脈之間，其后有與后交通動(dòng)脈伴行，而這三支血管是動(dòng)脈瘤的好發(fā)部位，所以顱內(nèi)動(dòng)脈瘤常常可以導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

第6頁/共24頁動(dòng)眼神經(jīng)中顱窩段也稱海綿竇段。動(dòng)眼神經(jīng)進(jìn)入海綿竇以后，與IV、V1、V2及VI的關(guān)系密切，所以海綿竇病變常常導(dǎo)致以上神經(jīng)的聯(lián)合損傷（海綿竇綜合征）

第7頁/共24頁動(dòng)眼神經(jīng)眶上裂段在眶上裂與IV、V1及VI伴行，所以眶上列的病變可以導(dǎo)致上述神經(jīng)的聯(lián)合損傷

第8頁/共24頁動(dòng)眼神經(jīng)眶尖段與II、IV、V1及VI伴行，所以眶尖的的病變可以導(dǎo)致上述神經(jīng)的聯(lián)合損傷

第9頁/共24頁常見臨床綜合征第10頁/共24頁糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹占糖尿病患者的0.4%~5%神經(jīng)內(nèi)膜微血管病變繼發(fā)缺血、缺氧所致常累及眼外肌，且眼內(nèi)肌常可豁免有的糖尿病患者是以動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為首發(fā)臨床表現(xiàn)疼痛和突然的復(fù)視及眼瞼下垂是常見的起病形式

第11頁/共24頁動(dòng)脈瘤性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

90～96％的動(dòng)脈瘤可以出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)的麻痹

突發(fā)的頭痛伴動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，常常是完全性的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

第12頁/共24頁外傷性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

顱外傷史動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

第13頁/共24頁痛性眼肌麻痹

非特異性炎癥性免疫反應(yīng)性疾病

常累及頸內(nèi)動(dòng)脈和海綿竇

一側(cè)顳、額部和/或眼眶后疼痛，數(shù)日后或同時(shí)出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

可合并II或的V1、V2支顱神經(jīng)障礙

腎上腺皮質(zhì)激素治療有效

第14頁/共24頁先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

患者出生以后就出現(xiàn)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹動(dòng)眼神經(jīng)的不完全的麻痹，常常累及提上瞼肌

第15頁/共24頁非特異性動(dòng)眼神經(jīng)炎

這是一個(gè)排除性的診斷

單個(gè)顱神經(jīng)炎以外展神經(jīng)最常受累，也可單獨(dú)損害動(dòng)眼神經(jīng)

第16頁/共24頁特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征

可累及一個(gè)或多個(gè)臟器

發(fā)熱、盜汗、持續(xù)性咳嗽和胸痛、心悸、氣短、皮疹、瘙癢、肝脾淋巴結(jié)腫大和四肢末端水腫

心源性腦栓塞、彌漫性腦病、周圍神經(jīng)病，特別是多發(fā)性單神經(jīng)炎是神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)

WBC：1～3萬/mm3，其中EOS占30%～70%，外周血中以嗜酸性中晚幼粒細(xì)胞為主

第17頁/共24頁動(dòng)眼神經(jīng)鞘瘤

好發(fā)于動(dòng)眼神經(jīng)海綿竇段動(dòng)眼神經(jīng)完全麻痹頭痛、惡心嘔吐等高顱壓的表現(xiàn)鄰近結(jié)構(gòu)受侵的相應(yīng)表現(xiàn)頭顱MRI薄層掃描對診斷微小病變的重要意義

第18頁/共24頁重癥肌無力

動(dòng)眼神經(jīng)的不完全麻痹

常常出現(xiàn)的提上瞼肌的麻痹，很少累及瞳孔括約肌

晨輕暮重現(xiàn)象，新斯的明實(shí)驗(yàn)陽性

第19頁/共24頁周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹

Axenfeld-Schiirenberg綜合征病因不明的綜合征，有人推測與外傷有關(guān)50%為先天發(fā)病，其余則發(fā)生在生后早期單側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與痙攣交替發(fā)作，痙攣的發(fā)作主要表現(xiàn)為瞳孔縮小、眼裂增大及眼球內(nèi)斜視。交替發(fā)作的周期從數(shù)十秒到1~2分鐘有部分患者可以表現(xiàn)為左右眼肌麻痹與痙攣交替發(fā)作

第20頁/共24頁萊姆氏病合并動(dòng)眼神經(jīng)損傷

蜱傳性自然疫源性疾病皮膚、心臟、神經(jīng)及關(guān)節(jié)顱底的彌漫性炎癥可以影響到顱神經(jīng)，最常見的為面神經(jīng)損傷。也可出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)及聽神經(jīng)的損傷動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，常常為雙側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)的不完全性損傷血及腦脊液萊姆IgM（+）

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