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反響性穿孔性膠原病大頭醫生編輯整理英文名稱reactiveperforatingcollagenosis別名反響性穿通性膠原病類別皮膚科/真皮及皮下脂肪組織病ICD號L87.1概述反響性穿孔性膠原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕見,發病常與外傷有關,家族史明顯,可能為常染色體隱性遺傳。

流行病學好發于12歲以內兒童。目前沒有其他相關內容描述。病因發病常與外傷有關,家族史明顯,可能為常染色體隱性遺傳。發病機制發病機制還不確切。臨床表現皮膚損害為帽針頭大小角化性丘疹,逐漸增大,直徑約5~6mm,正常膚色,外表光滑,中心臍窩狀下陷,嵌有棕褐色角栓物(不易剝脫),皮疹排列呈線狀群集。約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久于其旁可出現新疹。好發于12歲以內兒童,多見于軀干、四肢及面部,輕微癢。并發癥目前沒有相關內容描述。實驗室檢查目前沒有相關內容描述。其他輔助檢查組織病理:早期表皮變薄,呈杯狀凹陷,真皮乳頭增寬,膠原纖維嗜堿變性。晚期杯狀損害下方可見角化不全,細胞碎片及變性膠原纖維構成角栓,穿過杯底嵌入杯中,表皮壞死,不含彈力纖維,真皮上部毛細血管數量增加,少許淋巴細胞和組織細胞浸潤。診斷根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷應與皮膚穿入性毛囊和毛囊周角化病〔Kyrle病〕、穿通性毛囊炎及匐行性穿通性彈力纖維病鑒別。治療無特效療法,可對癥處理。預后約4~6周能自然消退,殘留暫時性色素減退,不久于其旁可出現新疹。預防目前沒有相關內容描述。根本簡介名稱簡介中文名:反響性穿孔性膠原病英文名:reactiveperforatingcollagenosis別名:反響性穿通性膠原病根本概念反響性穿孔性膠原病(reactiveperforatingcollagenosis)罕見

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