周圍神經疾病

Diseasesofperipheralnervesystem湘雅醫院神經內科畢方方基本概念原發于四周神經系統的功能或結構的障礙，稱為四周神經疾病。現在“神經炎”特指微生物（如麻風）干脆感染所致神經病變，而與非特異性炎癥過程相關者，多稱“神經病”

四周神經解剖四周神經系統是指脊髓及腦干軟腦膜外的全部神經結構，即除嗅、視神經以外的全部腦神經和脊神經根及它們的神經節、四周神經干、末梢分支以及四周自主神經系統。神經細胞分為細胞體和細胞突兩部分，后者又包括樹突和軸突。神經纖維通常指軸突，分為有髓纖維和無髓纖維兩種。四周神經病理變更（一）華勒變性（Walleriandegeneration）是指外傷使軸突斷裂后，其斷端遠側的軸突很快自近向遠端發生變性和解體。解體的軸突和髓鞘由雪旺氏細胞和巨噬胞吞噬。斷端近側的軸突和髓鞘可以有同樣的變更。軸突變性（axonaldegeneration）由于中毒或代謝養分障礙，使細胞體合成蛋白質等物質發生障礙或軸漿運輸阻滯，致使最遠端的軸突不能得到必要的養分，發生變性并向近端漸漸發展。因此，又稱為逆死性神經病，是中毒代謝性神經病最常見的一種病理變更。四周神經病理變更（二）神經元變性（neuronaldegeneration）神經元變性壞死后，可繼發軸突丟失和髓鞘破壞變性，其四周神經的變更類似軸突變性，所不同的是神經元一旦壞死，其軸突的全長在短時間內即可變性、解體，臨床上稱之為神經元病。節段性脫髓鞘（segmentaldegeneration）髓鞘破壞而軸突相對保存的病變稱為脫髓鞘。可見于炎癥、中毒、遺傳性或后天性代謝障礙等疾病。

四周神經疾病的分類依據病變的性質：軸突變性和脫髓鞘性依據起病快慢：急性、亞急性、慢性、長期性、復發性依據主要受損纖維的功能分為：感覺性、運動性、混合性、自主神經性依據受損神經的分布形式分為：單神經病、多發的單神經病、多發性神經病依據受損神經的分布形式分類1.單神經病（mononeuropathy）：病變局限于一條神經，多由于壓迫、嵌壓所致，如腕管綜合征、肘管綜合征等等。2.多發的單神經病變（multiplemono-neuropathy）：同時或先后有兩條或兩條以上單個神經的受損，分布常不對稱，呈不規則或階梯樣進展，最常見的病因為小血管疾病，如糖尿病、血管炎等。3.多發性神經病（polyneuropathy）：四肢遠端的多發性神經損害。特點：對稱性分布，從肢體遠端起病。四周神經病的癥狀、體征感覺障礙：通常為痛溫覺、觸壓覺、振動覺和位置覺等本體感覺的減退或消逝。感覺障礙可分為：末梢型、神經干型、神經叢型、后根型。運動障礙：具有下運動神經元損害的臨床表現和電生理特點。反射的變更：深反射或淺反射可減退或消逝。植物神經功能：大多有植物神經功能障礙，有泌汗障礙、血管運動及養分障礙、毛發及指甲等變更。其他：少見，動作性震顫、感覺性共濟失調等可以出現。四周神經病的診斷首先確定有否四周神經病？若四周神經病確定存在，則要進一步分析：（1）單神經病、多發性單神經病，還是多發性神經病。（2）該神經病是感覺性神經病、運動性神經病，還是感覺和運動神經均受累的四周神經病。（3）損害累及四肢遠端、近端還是全身。（4）分析起病過程和病情演化過程。（5）幫助檢查以確定病變是以軸索損害還是以脫髓鞘損害為主。通過以上分析來確定四周神經病的性質。

三叉神經痛

Trigeminalneuralgia

診斷要點陣發性電擊樣劇痛，持續秒～數分鐘，每次發作性質相同，間歇期無癥狀，睡眠中不發作。難過部位多局限于一側下頜或頰部（其次支或第三支），個別在一側額部。難過因吃飯、說話和洗臉而誘發，面部常有難過發作的“扳機點”。因膽怯 難過而不敢洗臉、刷牙及進食，致面部、口腔不潔，身體消瘦。中年以上女性多見，神經系統檢查無陽性體征。應留意與蝶腭神經痛、牙痛、偏頭痛、青光眼、繼發性三叉神經痛鑒別。治療原則藥物療法卡馬西平首選，0.1～0.2每日三次,最大劑量不超過１．０ｇ／日，難過限制后服最小維持量。服藥初期間應勤查血象，發覺血白細胞削減時應立刻停藥。其他副作用有頭暈、走路不穩、共濟失調等，減小劑量即可消逝。苯妥英鈉口服０.3～０.5／d，以血濃度達到15～20ug／ml為宜，療效較卡馬西平稍差，卡馬西平無效可試用。氯硝安定以上兩藥無效時，可試用，小劑量起先，劑量4-6mg/d。其他藥物：丙戊酸鈉（1200mg/d）,VitB12(1000ug/d),哌咪清可試用。難過限制后一段時間可試停藥，如難過復發，可再次服藥。治療原則理療，針灸。封閉療法用普魯卡因封閉相應的神經干。上述療法無效或年輕發作頻繁者可考慮手術治療，目前首選的手術方法：1.三叉神經顯微血管減壓術；2.三叉神經脊髓束切斷術。四周性面神經麻痹

Bell’sPalsy診斷要點起病急，病前多有局部受涼、吹風等病史及耳垂后難過、顏面不適等癥狀。任何年齡都可發病，男性略多。病變多為一側，額紋變淺或消逝，皺額、蹙眉不能，眼臉閉合不緊或不能閉合，鼓腮漏氣、示齒不能，鼻唇溝變淺、口角低垂，微笑時口歪向健側。病損累及鼓索枝時有舌前２／３味覺減退。累及鐙骨肌神經時有聽覺過敏。損害膝狀神經節時，外耳道、耳廓痛覺障礙并有帶狀皰疹（Hunt綜合征）。神經電生理檢查，在病程早期測定面神經興奮閾值，以及病后3周測定復合肌肉動作電位（CMAP）對估計預后有幫助。鑒別診斷核上性麻痹：表現為中樞性面癱，患側鼻唇溝淺、口角低，皺額、閉目不受影響或受影響很少。核性麻痹：多伴有外展神經麻痹，對側肢體中樞性癱瘓。發病很慢的病人，要除外腫瘤。雙側面神經麻痹時要考慮Guillain-Barre綜合癥，Lyme病等疾病。

治療原則藥物治療：急性期期強的松１０ｍｇ每日三次７～10天后減量。同時賜予維生素ＶｉｔＢ１、Ｂ１２肌注或口服。最新的探討發覺本病的發生與皰疹病毒感染有關，可口服無環鳥苷0.2,每日5次，7-10天。理療：急性期超短波治療，急性期后改為直流電碘離子透入。針灸治療：不宜在病初2周內應用。康復治療及功能熬煉。手術治療：早期行面神經管減壓術，后期對復原不好者行神經吻合術，但二者療效均不愿定。坐骨神經痛

Sciaticneuralgia

基本概念坐骨神經是由腰4―骶3神經根組成。坐骨神經痛是沿著坐骨神經走行分布的一種難過綜合征，依據病因分為原發性和繼發性，原發性坐骨神經痛即坐骨神經炎，臨床少見，可能與流行性感冒、牙齒、鼻竇等病灶感染及受涼有關。繼發性坐骨神經痛是因坐骨神經在其通路上受旁邊組織的病變壓迫或刺激所致，又分為根性和干性，前者較后者多見。繼發性坐骨神經痛多由于腰椎間盤突出引起，其它如腰椎骨關節病、骶髂關節炎等亦能引起。診斷要點難過癥狀：沿坐骨神經走行（腰部、臀部、股后、小腿后外側、足外側）的持續性難過，常因彎腰、走動、咳嗽、打嚏、排便而加劇。病因病史：感染、受涼、臀部或椎管內注射藥物、外傷、負重、腫瘤等。神經系統檢查：沿坐骨神經通路有壓痛點，拉塞格(Lasegue)氏征及錫卡(Sicard)氏征陽性。感覺障礙：可有足背外側和小腿外側的感覺減退或消逝。運動障礙及腱反射變更：伸拇長肌肌力減弱為腰５神經根受損，骶1神經根受損踝反射消逝或減弱，腰４神經根受損、膝反射減退，股四頭肌輕度萎縮。幫助檢查Ｘ線檢查，必要時可作ＭＲＩ檢查。肌電圖檢查：表現為四周神經病變。必要時除外婦科、外科子宮、附件、直腸腫瘤等。病因鑒別椎間盤突出：為最常見，常有外傷史，多為壯年人，通過反復發作病史及根性難過之癥狀和體征，Ｘ光檢查可以明確診斷。坐骨神經炎：發作急驟，常一側性，沿坐骨神經有明顯壓痛，運動、感覺障礙可不明顯，藥物及物理治療易復原，也可復發。腰骶椎及骶髂關節炎：前者難過多是雙側，主要在腰部；后者難過主要在髂部，而且下肢外旋時難過加重。腰骶髂關節相應處Ｘ線片有骨質變更。下胸段、腰骶部椎管內腫瘤：發病較緩慢，受累神經根漸漸加多并難過加重，MRI檢查可明確診斷。治療針對病因進行治療。臥床休息，以臥平板床２～４周為宜。酌情運用鎮痛、鎮劑，維生素Ｂ1、B12每日肌注一次，或激素療法（強的松5-10毫克每日三次，以后漸漸減量）。短期應用。理療：針灸：封閉療法：椎間盤突出引起者可行骨盆牽引治療，必要時手術。多發性神經病

Polyneuropathy基本概念是肢體遠端的多發性神經損害，主要表現為肢體遠端的對稱性的感覺、運動和植物神經障礙。過去也稱“多發性神經炎”，“末梢神經炎”。主要病理變更是軸突變性和節段性脫髓鞘。常見病因（一）中毒工業毒物--丙烯酰胺，四氯化碳，鉛砷汞等有機磷農藥藥物--呋喃類藥物，異煙肼，磺胺類，鏈霉素，長春新堿等抗腫瘤藥物，苯妥英鈉等等養分缺乏或代謝障礙慢性酒精中毒，養分不良，維生素缺乏等。糖尿病，粘液性水腫，尿毒癥，痛風等等感染后或變態反應血清注射或疫苗接種后，GBS結締組織疾病SLE，類風濕性關節炎，結節性多動脈炎等。常見病因（二）腫瘤肺癌，淋巴瘤，多發性骨髓瘤等。感染性病毒--麻疹，水痘，帶狀皰疹等等。細菌--白喉，傷寒，結核等等。鉤端螺旋體感染（Lyme病）等。遺傳性遺傳性運動感覺性神經病（HMSN)，家族性淀粉樣變性神經病，卟啉性四周神經病，對受壓靈敏的遺傳性神經病，腦脂質沉積癥等等。緣由不明。臨床表現可呈急性，亞急性，慢性，復發性病程。感覺障礙主觀感覺異樣如刺痛，蟻走感，灼熱，觸痛等。客觀感覺異樣手套--襪子型感覺減退。運動障礙肢體遠端對稱性無力，可從輕癱到全癱，肌張力減低，可伴有肌萎縮。腱反射減低或消逝。植物神經功能障礙。

電生理學檢查1.神經傳導速度（NCV）減慢NCV正常值 運動傳導速度 感覺傳導速度（MCVm/s）(SCVm/s) 正中神經 55±5(>50) 指-腕>40腕-肘>50 尺神經 60±5(>55) 指-腕>40腕-指>55 橈神經* 65±5(>60) 腓神經 45±5(>40) 趾-踝>34 脛神經 45±5(>40) 趾-踝>34 NCV受年齡，溫度影響很大。2.肌電圖（EMG）失神經性變更幫助檢查血生化血糖肝腎功能，T3T4TSH等。免疫學檢查免疫球蛋白，類風濕因子，抗核抗體等。對于一些中老年人，需查胸片和B超。腰穿查腦脊液蛋白。四周神經活檢腓腸神經活檢。診斷要點由于病因不同起病形式可呈急、亞急或慢性形式。肢體遠端對稱性分布的感覺、運動及自主神經功能障礙。電生理學檢查異樣。具體詢問病史結合有關檢查分析病因。治療原則針對不同的病因治療中毒者阻擋毒物接著進入，脫離中毒環境，重金屬中毒可試用螯合劑；藥物所致者停藥；糖尿病者嚴格限制血糖；酗酒者戒酒；腫瘤并發者切除腫瘤后神經癥狀可緩解等等。一般治療可試用B族維生素和改善四肢微循環的藥物，對癥治療糖尿病性四周神經病病因與胰島素缺乏，高血糖代謝紊亂有關。發病機制有多種學說，具體不清。臨床表現1．發病率：與病程有關早期10%，25年50%。與糖尿病類型有關Ⅰ型2-26%,Ⅱ型30年72%。２.臨床表現與糖尿病神經病類型有關診斷一方面對糖尿病患者應留意發覺四周神經損害；另一方面對四周神經病變者應留意檢查是否存在糖尿病。糖尿病性神經病分類1.對稱性多發性四周神經病綜合癥快速可逆性四周神經病遠端型原發性感覺性神經病大髓纖維受累為主感覺性神經病小髓纖維受累為主感覺性神經病混合型感覺性神經病，例如假性脊髓癆對稱性感覺運動植物性神經病植物性神經病2.非對稱性單神經病或多發性單神經病綜合癥顱神經單神經病，Ⅲ、Ⅶ顱神經麻痹單神經病或多發性單神經病：正中神經、尺神經和腓總神經麻痹近端運動性四周神經病即糖尿病性肌萎縮癥嵌壓性四周神經病，如腕管綜合癥腫瘤相關四周神經病（一）非腫瘤細胞侵潤、壓迫，非晚期腫瘤惡液質養分障礙等緣由所致，而是腫瘤的遠隔效應，多見于癌癥患者，也稱癌性神經病，在各種癌中肺癌并發四周神經病的機會最多見。發病機制與免疫有關，具體不清。惡性腫瘤中毒論代謝異樣學說養分障礙學說免疫學說

腫瘤相關四周神經病（二）臨床表現分以下幾種類型，四周神經癥狀可出現在癌腫癥狀之前、同時或之后。1.亞急性感覺性神經病見于小細胞肺癌和乳腺癌。2.亞急性運動性神經病見于淋巴瘤、何杰金氏病和骨髓瘤。3.感覺運動性神經病見于各種癌，以小細胞肺癌多見。4.脫髓鞘性神經病見于淋巴瘤和骨髓瘤。腫瘤相關四周神經病（三）診斷原則1．中老年病人亞急性或慢性感覺性神經病，留意檢查癌癥。2．中老年病人亞急性運動神經病或亞急性或慢性感覺運動性神經病，未發覺常見病因，應警惕惡性腫瘤。3．中年以后發病的脫髓性神經病及其變異型，未發覺常見如非特異感染的發病誘因，應留意惡性腫瘤。酒精中毒性四周神經病發病機制酒精本身對神經系統毒性不大，而長期飲酒所致養分缺乏特殊是維生素B族缺乏和消化吸取障礙是致病的關鍵。臨床特點早期以感覺障礙為主，表現為肢體難過，麻木，針刺感及感覺異樣。后期有肢體無力，肌肉萎縮。下肢重于上肢。下肢腱反射減低，特殊是跟腱反射早期即可消逝，而上肢腱反射可保留較長時間。可出現顱神經受損現象，如迷走神經、聽神經和面神經等受累出現相應的臨床癥狀。可合并酒精中毒性精神病（Korsakoff精神病）和酒精中毒性癡呆（Wernicke腦病）。遺傳性運動感覺性神經病(hereditarymotorandsensoryneuropathy,HMSN)這是一組遺傳性四周神經變性疾病，主要累及運動神經功能，具有顯著的遺傳異質性，臨床表現為10-20歲起病，少數自嬰兒或于20歲以后起病，以肢體遠端的肌無力和肌萎縮，腱反射減弱為主要表現。為常染色體顯性遺傳，起病隱襲，多數在10-20歲發病，緩慢進展；首先出現雙下肢遠端的肌無力和肌萎縮，漸漸向上發展，至大腿下1/3，呈“倒酒瓶樣”或“鶴腿樣”；幾年以后，雙上肢也受累，出現肌無力和肌萎縮，一般達肘部；肢體末梢深淺感覺減退，腱反射減低或消逝，以跟腱反射消逝最為常見；典型病人有弓形足、棰狀或爪形趾，四周神經的粗大；神經傳導速度明顯減慢，MC