過敏性紫癜

歷史1802年，WilliamHeberden報道一例5歲患兒水腫、關節痛、血尿、腹痛、黑便、下肢關節紅腫以及皮膚紫癜的病例;1837年，JohannSchonlein首次將關節痛和紫癜聯系起來;他的學生EduardHenoch又認識到HSP可能有胃腸道癥狀與腎損害，因此命名為HenochSchonleinPurpura（HSP）1914年WilliamOsler認為其與過敏有關，故又命名Anaphylactoidpurpura;

概述過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現為本病的重要特征。

流行病學HSP見于所有年齡段兒童，但多見于2-8歲；兒童每年的發病率為10.5-20.5/10萬，4-6歲發病率最高，達到70.3/10萬/年臺灣地區年發病率為12.9/10萬，發病高峰在5-6歲男女發病率之比為1.2:1,男性稍高，黑人發病率較白人和亞洲人稍低

病因尚不清楚，僅確定是一種免疫復合物介導的疾病；可能與以下因素有關：

病因（一）感染細菌病毒寄生蟲（二）食物牛奶雞蛋魚蝦其他（三）藥物抗生素磺胺類解熱鎮痛劑（四）其他花粉蟲咬預防接種

發病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA、IgE、IgG系統性血管炎

病理1.全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。

皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞侵潤，漿液和紅細胞外滲以致間質水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。

腸道因微血管血栓形成出血壞死。病理

2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。局部的纖維化新月體的形成病理

3.免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積

臨床表現本病多見于2~8歲兒童。急性起病，始發癥狀以皮膚紫癜為主，少數病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現各種癥狀可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。

臨床表現

1.皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現。好發部位:下肢、臀部皮疹特點：反復發作

臨床表現

2.消化道癥狀：約2/3患兒出現消化道癥狀，一般出現在紫癜發生1周內，部分病例發生在皮膚紫癜出現以前(易誤診)．反復出現陣發性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。

臨床表現

3.關節癥狀：約1/3患兒出現膝、踝、肘、腕等關節腫痛，活動受限，呈游走性、有積液，多在數日內消失，不遺留關節畸形。

臨床表現

4.腎臟表現：國內報道約30%~60%的患兒出現腎臟損害。常在紫癜后2~4周內出現，也可出現在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一，臨床上可分為七型。大多數患兒多能完全恢復，約１－２%發展為慢性腎炎，0.1－0.2%發生腎功能不全。

臨床表現

5.其他癥狀：中樞神經系統病變是本病潛在威脅之一，偶可發生顱內出血，還可出現肌肉內、結膜下及肺出血、反復鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。

實驗室檢查無特異性血小板計數、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性。約半數患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。

診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關節痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現前出現其他系統癥狀時，易誤診。診斷2006年，歐洲抗風濕病聯盟和歐洲兒科風濕病學會制定了兒童血管炎的一個新的分類，自此替代了美國風濕協會1990年制定的HSP分類HSP的診斷標準（EULAR/PRS統一標準）：明顯皮疹伴如下任何一條：彌漫性腹痛任何部位活檢顯示IgA沉積急性關節炎/關節痛血尿或蛋白尿等腎臟損害表現

鑒別診斷特發性血小板減少性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟癥狀突現時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別

治療本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療，盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。

治療

1.一般治療：急性期臥床休息；有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食；有感染時加用抗生素；注意尋找和避免接觸過敏原。

治療

2.對癥治療：有蕁麻疹或血管神經性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時加用解痙攣藥物。3.抗血小板凝集藥物：潘生丁、阿司匹林等

治療

4.抗凝治療：

協和醫院兒科報道小劑量肝素預防紫癜性腎炎。5.腎上腺皮質激素:不能改變腎臟病變,不能改善預后,對皮疹無效，急性期對腹痛,消化道出血,關節腫痛可予緩解。