泌尿系統常見腫瘤腎臟腫瘤—腎細胞癌尿路腫瘤-尿路上皮癌

腎細胞癌組織學分類（WHO2004）

透明細胞型腎細胞癌多房囊性腎細胞癌乳頭型腎細胞癌嫌色細胞型腎細胞癌集合管癌腎髓質癌

Xp11.2染色體易位癌伴神經母細胞瘤的癌黏液小管狀和梭形細胞癌未分類腎細胞癌

臨床特點三聯征（血尿，腰痛，季肋部腫塊）只在40%的患者出現與血尿無關的正細胞性貧血，副腫瘤性內分泌綜合征，系統性淀粉樣變性有時以轉移癌為首發癥狀由于體檢的普及，一些無癥狀的小腫瘤被早期發現大體診斷的意義大體診斷是病理診斷的重要部分通過肉眼觀察病變的部位、形態、顏色等指標可對病變有一個大致的診斷。例：集合管癌觀察病變對周圍組織浸潤的情況有助于分期。例：膀胱癌T3a,b通過大體觀察選取組織學診斷所用的標本塊RCC大體標本的一致性部位：多發生于腎皮質，突向腎皮質外外形：體積較小者為圓形、橢圓形邊界：境界清楚，推壓周圍形成假包膜瘤體：實性，可伴出血、壞死、鈣化及囊性變RCC大體標本的不同點顏色：透明細胞型—黃色兼其它多種顏色乳頭狀型—灰白色嫌色細胞型—淺褐色集合管癌—灰白色黏液小管和梭形細胞癌—灰白膠凍狀質地：嫌色細胞型—均質乳頭狀型—顆粒狀透明細胞型—伴出血壞死囊性腎癌—大小不等囊腔RCC—透明細胞型RCC的最常見類型,<5%多中心或雙腎大體：實性,界清,黃色+多彩鏡下：透明細胞呈多種方式排列組織學特點鏡下：透明細胞呈多種方式排列：腺泡狀，巢狀，小囊狀，條索狀等胞漿富含脂質和糖原，制片過程中溶解間質的小薄壁血管構成網狀間隔大多數腫瘤胞核圓形，大小一致，可見核仁，分化差者出現異型核可伴有顆粒細胞或肉瘤樣細胞RCC—WHO分類的改變（1）原“RCC顆粒細胞型”以腫瘤細胞胞質嗜酸性，胞核異形性顯著為特點現取消該亞型，根據包含的典型腫瘤細胞分類：大部分歸入腎細胞癌透明細胞型，其他類型的腎細胞癌中也能見到相似的細胞RCC—WHO分類的改變（2）取消獨立的肉瘤樣癌的分型，由于無證據證明腎癌從開始就呈肉瘤樣具有癌和肉瘤樣形態者稱為腎細胞癌伴肉瘤樣分化，視其為所在癌中分化差的部分。肉瘤樣分化可見于各類型的腎癌腎細胞癌的分級

G1：核小，如淋巴細胞，無核仁

G2：細顆粒狀染色質，有小核仁

G3：核大，不規則，易見明確核仁

G4：核多形性，大核仁，易見核分裂像腫瘤分級以最高級核的級別為準多房囊性腎細胞癌腫瘤由多囊構成，囊腔大小不等，含漿液或血性液囊壁被覆單層或多層透明細胞，一般為G1，間隔里有小團透明細胞囊壁可以有鈣化和骨化發展緩慢，無復發和轉移RCC—乳頭狀腎細胞癌約占腎細胞癌的10%，可累及雙腎或多發臨床癥狀和體征與透明細胞型腎癌相似大體：大小可從1.5cm—23cm，位置偏髓質，腫瘤境界清楚，灰白色，可呈實性或囊實性，內含細顆粒狀(乳頭狀)結構，可出現出血壞死RCC—乳頭狀腎細胞癌鏡下：由腫瘤細胞構成的囊腺狀或乳頭狀結構，乳頭結構占腫瘤的50%以上多級乳頭，中心為纖細的纖維血管軸心，軸心含有泡沫狀巨噬細胞和膽固醇結晶分為兩種類型：

1型—細胞單層排列，細胞較小，分級較低，但此型較2型更常見多灶性病變

2型—細胞呈假復層排列，胞核異型性明顯，分級較高

RCC—嫌色細胞癌約占腎癌的5%大體呈褐色或灰黃色，一般無壞死組織學：細胞呈實體樣或腺樣排列，胞漿淡染，均勻，胞膜清楚；胞漿嗜酸者可見核周空暈組織化學：膠體鐵陽性低度惡性，如伴肉瘤樣形態惡性度高集合管癌少見腫瘤，發病年齡較輕大體：腫瘤多位于腎臟較中心的部位，體積較小的可見來源于腎錐體,體積較大者邊界不規則,浸潤性生長組織學：癌細胞源于集合管上皮，形態和排列多樣，豐富的間質包繞腫瘤細胞，纖維化細胞核分級較高，預后差腎髓質癌

（RenalMelullaryCarcinoma）

04版WHO分類新增加類型，罕見伴鐮狀細胞性貧血，多見于黑人大體腫瘤位于腎臟中央，浸潤性生長低分化腫瘤細胞呈片狀，網狀或腺囊狀排列，可有鱗化或橫紋肌樣瘤細胞高侵襲性，預后差Xp11.2易位/TFE3基因融合相關性腎癌多見于兒童和年輕人有染色體的幾種不同易位，導致TFE3基因融合形態學特點為由透明細胞構成的乳頭狀結構TFE3在胞核陽性黏液小管和梭形細胞癌04版WHO分類新增加類型大體：邊界清楚，切面實性，均質，灰白或淺褐色，有膠樣光澤，血運不豐富在影象上可似囊性鏡下：梭形細胞，管狀排列，黏液樣間質鑒別診斷：平滑肌肉瘤，肉瘤樣分化的癌低級別家族性腎細胞癌許多遺傳性腫瘤綜合征可累及腎臟，多有癌基因和抑癌基因的參與，并有基因突變各種遺傳性綜合征有其相對應的腎癌類型，多為透明細胞型腎癌和乳頭狀腎癌通過檢測基因突變，可發現無臨床癥狀的基因攜帶者。家族性腎細胞癌

綜合征腎臟病變—————————————————————Von-Hippel-Lindau病RCC透明細胞型遺傳性乳頭狀腎癌乳頭狀RCC遺傳性平滑肌瘤病和乳頭狀RCCRCCBirt-Hogg-Dube綜合征各種RCC結節性硬化血管平滑肌脂肪瘤3號染色體易位RCC透明細胞型未分類的腎細胞癌當腎細胞癌類型不屬于前述的各個類型時，歸于未分類癌腫瘤表現和遺傳學特點多樣一般包括：單純肉瘤樣結構產生黏液的腫瘤混合性上皮和間葉成分不能識別的細胞類型RCC的TNM分期Tx:不能確定原發腫瘤T0:無原發腫瘤T1:腫瘤限于腎內，最大徑小于7cmT1a直徑小于等于4cmT1b直徑4-7cmT2:腫瘤限于腎內，最大徑大于7cmT3:侵及主要靜脈，腎上腺等，未達腎被膜外T4:侵出腎被膜腎癌診斷免疫組化常用抗體透明細胞癌：Vimentin，CK8/18,CD10，RCC，EMA，低分子量CK乳頭狀癌：CK7，CAM5.2，CD10，RCC嫌色細胞癌：Vimentin(-)，AE1/AE3集合管癌：：Vimentin，AE1/AE3，UEA鑒別診斷：CK7，WT1，HMB45預后相關：Ki67，P53，各種生長因子其他腫瘤腺瘤—嗜酸細胞瘤后腎腫瘤—后腎腺瘤腎母細胞性腫瘤間葉性腫瘤—血管平滑肌脂肪瘤，球旁細胞瘤間葉和上皮混合性腫瘤—囊性腎瘤神經內分泌腫瘤—神經內分泌癌淋巴造血組織腫瘤生殖細胞腫瘤轉移性腫瘤嗜酸細胞瘤腎臟良性腫瘤患者多無癥狀，CT見腫瘤中心有疤痕大體：腫瘤無包膜，圓形，界清，黃褐色，中心有星狀疤痕含大量嗜酸顆粒的細胞呈巢，腺，囊狀排列，中心間質透明變性免疫組化Vimentin(-)后腎腺瘤罕見的腎臟原發上皮源性腫瘤，相似于胚胎早期的后腎組織大體：主要位于皮質，界清無包膜，灰白—褐色組織學：腫瘤細胞小，均勻一致，核小質少，無異型性及核分裂像，腫瘤細胞排列成小管狀、梁索狀、團塊狀、乳頭狀及腎小球樣結構。出血、壞死、囊性變常見，并可見沙礫體和鈣化。免疫組化VIM（+）、WT1（+）、血管平滑肌脂肪瘤良性腫瘤，女性多見，可伴結節硬化癥大體：可多發，無包膜，一般圓形，邊界清楚，腫瘤易從腎臟剝離主要成分為脂肪者呈黃色，主要成分為平滑肌者呈灰白色組織學：畸形血管、成熟脂肪、平滑肌三種成分不同比例組合上皮樣血平脂具有惡性潛能球旁細胞瘤分泌腎素的良性腫瘤患者出現難以控制的高血壓和低血鉀大體為實性、黃褐色，邊界清楚多角形細胞呈實性大片狀排列，可見乳頭狀結構核型較圓，核周可有淡染的暈免疫組化CD34、Vimentin、Actin、renin陽性囊性腎瘤上皮和間葉兩種成分組成的良性腫瘤大體：邊界清楚的多囊性腫瘤組織學：囊壁被覆單層釘突樣細胞，或為扁平-立方狀細胞間質內可見殘存腎小管神經內分泌癌伴有神經內分泌分化的上皮性腫瘤組織形態：小圓細胞或梭形細胞呈片狀或梁狀排列，胞漿少，核深染，核分裂像多見免疫組化：CK,CgA，NSE,CD56RCC病理報告內容標本類型腫瘤：分型，分級，大小腫瘤與周圍組織關系：浸潤，瘤栓病理分期斷端淋巴結其它組織或其它病變WHO泌尿系統腫瘤組織學分類（2004）

尿路上皮腫瘤（移行細胞腫瘤）鱗狀上皮腫瘤腺上皮腫瘤神經內分泌腫瘤黑色素細胞腫瘤間葉腫瘤造血和淋巴樣腫瘤雜類腫瘤移行細胞癌臨床特點發生于腎盂、輸尿管和膀胱主要癥狀：無痛性血尿其它癥狀：膀胱刺激癥狀，腎盂積水，腫瘤轉移癥狀大體所見大體上可呈乳頭狀、息肉樣、結節狀、實性、潰瘍性或彌漫透壁性生長病變為孤立性或多灶性，周圍的黏膜可正常或充血，鏡下表現為原位癌或非典型增生切面灰白色，邊界較清但無包膜WHO的組織學分類浸潤性尿路上皮癌伴鱗狀分化、伴腺性分化、伴滋養葉分化等非浸潤性尿路上皮癌原位癌、高級別、低級別、低惡傾向乳頭狀腫瘤WHO分類的改變名稱由移行細胞癌改為尿路上皮癌（urothelialcarcinoma）

分級由G1，G2，G3改為低級別(lowgrade)和高級別(highgrade)兩級根據核異型和組織結構將癌分為低級別或高級別改變分級方法的臨床意義來自瑞典的臨床資料研究顯示一些G2的癌，雖然異型性和惡性程度比G3的癌低，但仍有浸潤和轉移的可能。因此WHO新版分類將其中的一部分劃分到高級別類，目的是使這樣的病人更能得到積極的治療。改變分級方法的臨床意義鑒于G3癌高惡的生物學行為特點和臨床對G3癌處理積極的治療原則，我們認為G3癌在病理診斷時仍應單獨列出，但WHO新分級方法已推廣，建議診斷時將新舊兩種分級方法同時列出，以利臨床參考確定治療方案膀胱癌的TNM分期T—原發腫瘤

Ta非浸潤性乳頭狀癌

Tis

原位癌

T1浸潤上皮下

T2浸潤肌層a淺肌層，b深肌層

T3浸潤周圍組織a鏡下，b肉眼

T4a浸潤前列腺/子宮，b盆壁/腹壁膀胱全切標本取材雙輸尿管斷端和尿道斷端膀胱前后左右頂壁、三角區和頸部分別取材，包括腫瘤其它部分：前列腺，子宮，其它另送標本淋巴結TUR標本分期不能評價肌層浸潤的深度必須區別黏膜肌（通常是薄層不連續的肌束）和肌層脂肪組織可能提示為黏膜下層而非外膜送檢組織有無肌層尿路上皮原位癌WHO定義：一種非乳頭狀（平坦）的病變，被覆上皮內有呈惡性形態的細胞。Melicow

在1952年首先報道，把膀胱癌周臨近的黏膜的高度不典型增生稱之為原位癌形態特點：即無浸潤發生，亦非外生性生長的黏膜上皮內癌流行病學：原發性原位癌占膀胱癌的1-3%或更少；但常見于浸潤性膀胱癌（45-65%）及乳頭狀腫瘤中（7-15%）組織形態學臨床表現和大體標本檢查無特異性表現，診斷主要依靠病理形態腫瘤分布特點：多灶性或彌漫性，多部位同時或