MS的診斷與鑒別診斷

定義多發性硬化(Multiplesclerosis,MS)

是一種免疫介導的中樞神經系統慢性炎性脫髓鞘性疾病，其病因尚不明確，可能與遺傳、環境因素、病毒感染及自身免疫等相關，最終導致中樞神經系統髓鞘脫失、少突膠質細胞損傷，部分可有軸突及神經細胞受損。MS機制MS診斷臨床表現診斷所需附件條件至少2次臨床發作；至少2個客觀臨床證據病灶無至少2次臨床發作；1個客觀臨床證據病灶仍需空間證據，需進一步MRI尋找新的病灶空間證據或大于2個MRI病灶+腦脊液證據或不同部位再次發作1次臨床發作；2個以上客觀臨床證據病灶仍需時間證據，進一步MRI尋找新的病灶時間證據（不同時期）或新的臨床發作1次臨床發作；1個客觀臨床證據病灶（或臨床孤立綜合癥）仍需時間證據，進一步MRI尋找新的病灶時間證據（不同時期）或新的臨床發作；仍需空間證據，需進一步MRI尋找新的病灶空間證據或大于2個MRI病灶+腦脊液證據或不同部位再次發作2005年McDonald改版MS診斷標準MS臨床表現診斷所需附件條件

原發進展型MS

（PPMS）疾病進展1年以上（回顧性或前瞻性決定）和具備以下3條中的2條：1、腦MRI陽性發現（9個T2病灶或4個以上T2病灶加視覺誘發電位VEP異常）；2、脊髓MRI陽性發現（2個T2病灶）；3、腦脊液異常發現。2005年McDonald改版MS診斷標準診斷MS診斷級別（3個等級）肯定MS：完全符合診斷標準，其它疾病不能更好解釋的臨床表現可能MS：不完全符合診斷標準，臨床表現懷疑MS非MS：在隨訪和評估過程中發現其他能更好解釋臨床表現的疾病診斷診斷MS特點MS空間多發性：具備以下4項條件中的3項1、出現1個普通Gd增強的病灶或9個T2高信號病灶2、出現至少1個天幕下病灶3、出現至少1個皮質病灶4、出現至少3個腦室周圍病灶要求：病灶在橫斷面上的直徑在3mm以上，病灶與天幕下病灶有同等價值MSMS時間多發性：1、臨床發作后至少3個月MRI出現新的Gd增強病灶；2、或臨床發作后30天以上，與參考掃描相比出現了新的T2病灶。其它診斷標準：異常腦脊液表現：腦脊液中出現與血清不一致的寡克隆區帶或IgG指數增加或兩者都有。

異常的VEP表現：特征性表現為VEP潛伏期延長而波型相對正常。特點MS

A、B：橫斷面示白質內

Gd增強的閉合環與未閉合環；

C、D：冠狀面示Gd增強的閉合環。病例常規MRI2B-6床男50歲住院號629803ABCD←←←→DWI（A）（B）:多發病灶,部分病灶強化（一個環形強化病灶）質子密度加權(C)（D）:可見多發高信號病灶非常規MRIABCD2B-6床男50歲住院號629803→→→→→病例結締組織病:如系統性紅斑狼瘡、白塞氏病、干燥綜合癥感染性疾病:如Lyme病、梅毒等螺旋體感染、腦囊蟲、進行性多灶性白質腦病肉芽腫性疾?。航Y節病、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫等遺傳代謝性疾病：如腎上腺腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、CADASIL、維生素B12缺乏、葉酸缺乏等鑒別診斷MS其它脫髓鞘疾病：視神經脊髓炎、急生播散性腦脊髓炎等其它疾?。喝缰袠猩窠浵到y血管炎、淋巴瘤、血管畸形、腔梗等功能性疾?。喝珩Y、神經癥等鑒別診斷MS治療治療原則：早期治療治療目標：急性期--減輕癥狀、降低殘疾緩解期—減少復發、減緩進展（疾病調節治療diseasemodifyingtherapy,DMT）MS多種藥物可緩解神經功能障礙的癥狀和體征，對疾病進展無影響常用皮質類固醇（IV或口服）促進康復

對疾病進展無影響能調節MS病程的藥物:延緩殘疾進展延長無復發期，并減少復發限制對腦組織的損傷對癥治療治療復發疾病調節藥物治療MS治療急性期治療：糖皮質激素：主張大劑量、短療程血漿置換（PE）：急性重癥或其它療效欠佳時選擇IVIg：可供選擇的二線、三線治療手段MS1、糖皮質激素

治療的原則：大劑量，短療程,不主張小劑量長時間應用激素。常用甲基強的松龍2、血漿置換 MS的療效不肯定，一般不作為急性期的首選治療，僅在沒有其它方法時作為一個可以選擇的治療手段。3、靜脈注射大劑量免疫球蛋白（IVIG)

總體療效仍不明確，