第二十二章風濕免疫性疾病考點1風濕性疾病概論1.分類類別主要疾病名稱彌漫性結締組織病系統性紅斑狼瘡（SLE）、類風濕關節炎（RA）、原發性干燥綜合征（pSS）、系統性硬化癥（SSc）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）脊柱關節病強直性脊柱炎（AS）、Reiter綜合征、銀屑病關節炎、炎癥性腸病關節炎退行性變骨性關節炎（0A）晶體性痛風、假性痛風感染因子相關性疾病反應性關節炎、風濕熱其他纖維肌痛、周期性風濕、骨質疏松癥、繼發于其他系統疾病的關節、骨病2.病理骨關節病（0A）:關節軟骨變性。系統性硬化癥（SSc）：皮下纖維組織增生。類風濕關節炎（RA）：滑膜炎。強直性脊柱炎（AS）：附著點炎。原發性干燥綜合征（pSS）：唾液腺炎、淚腺炎。多發性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）:肌炎。系統性紅斑狼瘡（SLE）：小血管炎。血管炎病：不同大小動靜脈炎。痛風：關節腔炎癥。3.治療：風濕性疾病主要依賴于藥物治療。藥物包括非鉛體抗炎藥、糖皮質激素、改善病情抗風濕藥（DMARDs）三大類。考點2系統性紅斑狼瘡.抗核抗體（ANA）是自身免疫性結締組織疾病的篩選試驗；抗dsDNA抗體提示SLE的活動期;抗Sm抗體有助于早期診斷。.記憶要點：兩個紅斑（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、三個抗體［抗核抗體（ANA）、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體］、多個系統（呼吸、消化、泌尿、神經、動運系統等）。.診斷公式:女性+蝶形紅斑+光過敏+雷諾現象+抗核抗體（ANA）陽性+蛋白尿=系統性紅斑狼瘡。考點3類風濕關節炎.類風濕關節炎特征性X線表現：骨質疏松和關節間隙狹窄。.診斷公式:中年女性+手指小關節對稱性疼痛+晨僵+類風濕因子（RF）陽性+X線指間關節的梭形腫脹、關節面模糊或毛糙及囊性變=類風濕關節炎。考點4脊柱關節炎.臨床表現：本病好發于16?30歲的青壯年，男性占90%,有明顯的家族遺傳史。實驗室檢查：類風濕因子試驗陰性，HLA-B27多為陽性。急性發作時白細胞增多，血沉加快，部分病人繼發貧血。X線表現：蟲蛀狀改變一一竹節樣脊柱。.治療：目的是解除疼痛，防止畸形和改善功能。早期疼痛一一非脩體類抗炎藥。小劑量激素可用TNSAIDs耐受者；頑固性病例可注射長效激素或短期使用大劑量激素（,癥狀緩解鼓勵患者行脊柱功能鍛煉，保持適當姿勢，防止駝背。有嚴重駝背而影響生活時一一胸椎、腰椎截骨矯形。髓關節強直者一一全髏關節置換術。考點5痛風.痛風是由于喋吟代謝障礙所致的代謝性疾病，常表現為急慢性關節炎、痛風石、間質性腎病等。.控制癥狀：急性期首選秋水仙堿，緩解期用促尿酸排泄藥（苯溟馬隆）、抑制尿酸生成藥（別噂吟醇）。1.風濕性疾病中以唾液腺炎癥為主要病理改變的疾病是A.ANCA相關血管炎B.系統性硬化癥C.系統性紅斑狼瘡D.類風濕關節炎E.干燥綜合征2.女，32歲。發熱伴面部皮疹2個月，雙膝，雙踝關節腫痛1個月。杳體：四肢皮膚散在瘀點。實驗室檢查：血紅蛋白78g/L,血小板42X109/L,網織紅細胞0.01,尿蛋白（+++）,ESR40mm/h,Coombs試驗陽性。最可能的診斷是配套名師精講課程A.系統性紅斑狼瘡B.慢性腎小球腎炎C.風濕熱D.敗血癥E.淋巴瘤（3~4題共用題干）女，50歲。對稱性多關節腫痛3年，晨僵2小時。實驗室檢查:RF陽性，雙手X線片示近端指間關節面蟲蝕樣改變，關節間隙狹窄。.應首先考慮的診斷是A.反應性關節炎B.強直性脊柱炎C.類風濕關節炎D.骨關節炎E.痛風關節炎.可用于治療該患者的藥物是A.維拉帕米B.頭抱菌素C青霉素D.維生素CE.米氟米特(5~6題共用題干)女，17歲。間斷關節痛1個月，伴面部紅斑，脫發和口腔潰場。既往有日曬后皮膚瘙癢1年余。實驗室檢查：血HblOlg/L,WBC3.51X109/L,Pltl63X109/L：尿常規(?)：ESR42mm/h；ANA(+),抗SSA抗體(+),血清C3降低。.最可能的診斷是A.系統性紅斑狼瘡B.類風濕關節炎C.白塞病D.皮肌炎E.干燥綜合征.該患者的基礎治療藥物是A.硫酸羥氯哇B.環磷酰胺C.甲氨蝶吟D.頭抱曲松E.撲爾敏.類風濕關節炎常見的關節表現是A.對稱性近端指間、掌指和腕關節持續性腫痛.膝、髏和踝關節非對稱，持續腫痛C.膝關節單側或雙側腫痛，休息后好轉D.單側第一跖趾關節劇烈腫痛E.胸鎖關節腫痛.關于類風濕因子(RF)與類風濕關節炎(RA)的陳述正確的是A.RF陽性的病人一定都是RA,而且RA病人RF一定都陽性B.RF陽性的病人一定都是RA,但是RA病人RF不一定都陽性C.RF陽性的病人不一定都是RA,但是RA病人RF一定都陽性D.RF陽性的病人不一定都是RA,而且RA病人RF不一定都陽性E.在RA病人中，RF一旦出現就不再發生變化.不屬于治療類風濕關節炎的藥物是A.雙氯芬酸鈉B.青霉素C.雷公藤多甘D.甲氨蝶吟E.強的松10.類風濕關節炎的特點是A.對稱性、累及小關節的少關節炎B.對稱性、累及小關節的多關節炎C.非對稱性、累及大關節的少關節炎D.非對稱性、累及大關節的多關節炎E.對稱性、累及大關節的少關節炎11.類風濕關節炎不常累及的關節是A.腕關節B.遠端指間關節C.肘關節D.近端指間關節E.掌指關節（12?13題共用題干）女性，48歲。類風濕關節炎病史7年，治療不正規。近3個月來感雙手指關節痛加重，晨值約1小時。查體：雙手MCP2~4腫脹、左手PIP1~4腫脹，壓痛明顯，右手腫脹伴壓痛，雙側腕關節腫脹并屈伸明顯受限。雙手X線提示骨質疏松、雙腕關節各骨融合，雙手掌指關節和近端指間關節間隙變窄。12.此病人雙手X線達到類風濕關節炎的分期是A.I期BJ期CIH期D.IV期E.無法分期.此病人的治療方案中，除非留體類抗炎藥對癥治療外，應首選的慢作用抗風濕藥是A.雷公藤多昔B.柳氮磺毗咤C.糖皮質激素D.金諾芬E.甲氨蝶玲.女，60歲。雙腕關節及雙側膝關節腫痛1年余，無下腰痛。查血RF陽性。最不可能的診斷是A.類風濕關節炎B.骨關節炎C.干燥綜合征D.系統性紅斑狼瘡E.強直性脊柱炎.不屬于彌漫性結締組織病的疾病是A.系統性紅斑狼瘡B.干燥綜合征C.多肌炎和皮肌炎D.類風濕關節炎E.骨性關節炎.以滑膜炎為基本病理改變的風濕病是A.強直性脊柱炎B.類風濕關節炎C.風濕性關節炎D.骨性關節炎E.痛風性關節炎（17?18題共用題干）女，38歲。發熱、皮疹、脫發和口腔潰瘍6個月。查體：T39.0C,面部有充血性紅斑，雙手近端指間關節壓痛，輕度腫脹，雙下肢凹陷性水腫。實驗室檢杳：尿蛋白（+++），尿紅細胞（+++）,24小時尿蛋白3.8g,血Pit88X109/L,ANA：1：640,抗SSA抗體（+）,抗