擴張型心肌病剖析心肌病是一組異質性心肌疾病，由不同病因〔主要是遺傳〕引起的心肌病變導致心肌機械和〔或〕心電功能障礙，常表現為心室不適當的肥厚或擴張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統性疾病的一局部，最終導致心力衰竭或死亡。心肌病定義心肌病分類一、擴張型心肌病定義擴張型心肌病〔〕:是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。該病較為常見，我國發病率為13~84/10萬。病因多樣，約半數病因不詳。臨床上表現為心臟擴大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病預后差，確診后5年生存約50%。二、病因與發病機制的病因和發病機制至今尚不十分清楚,可以是特發性、家族或遺傳性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性。但已確認一些因素在發病中起重要作用,如腸道病毒感染、免疫機制以及遺傳因素等。目前認為,在的眾多病因和發病機制中,除主要與免疫介導(體液免疫、細胞免疫)及家族遺傳因素有關外,以病毒感染(尤其是柯薩奇B病毒)致病毒性心肌炎的轉化與導致和誘發本病關系最為密切,認為病毒持續感染對心肌組織的持續損害及其誘發的免疫介導的心肌組織損傷可能是重要致病原因和機制。三、病理、生理以心腔擴大為主，肉眼可見心室擴張，室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變病理、生理組織學為非特異性心肌細胞肥大、變性，特別是不同程度的纖維化等病變混合存在四、臨床表現病癥：早期可無病癥，臨床主要表現為活動是呼吸困難和活動耐量下降。隨著病情加重可出現夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸等左心功能不全病癥，并逐漸出現食欲下降、腹脹及雙下肢水腫等右心功能不全病癥。合并心律失常時可表現為心悸、頭昏、黑蒙甚至猝死。持續頑固低血壓往往是終末期的表現。發生栓塞時常表現為相應臟器受累表現體征：主要體征為心界擴大，聽診心音減弱，常可及第三或第四心音，心率快時呈奔馬律，有時可于心尖部聞及收縮期雜音。肺部聽診可聞及濕羅音，可以僅局限于兩肺底，隨著心力衰竭加重和出現急性左心衰時濕羅音可以普及兩肺或哮鳴音。頸靜脈怒張、肝大及外周水腫等液體潴留體征也叫常見。長期肝淤血導致肝硬化、膽汁淤積和黃疸。心力衰竭控制不好的患者還常常出現皮膚濕冷。五、輔助檢查1線檢查：心影通常增大，心胸比>50%，肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液2.心電圖:缺乏診斷特異性，可為R波遞增不良、室內傳導阻滯及左束支傳導阻滯，波增寬常提示預后不良,心律失常以室性心律失常、房顫、房室傳導阻滯多見。3.超聲心動圖：是診斷及評估最常用的重要檢查手段，疾病早期可僅表現為左心室輕度擴大，后期各心臟均擴大，以左心室擴大為著。室壁運動普遍減弱，心肌收縮功能下降，左心室射血分數顯著減低。二尖瓣、三尖瓣本身雖無病變，但由于心腔明顯擴大，導致瓣膜在收縮期不能退至瓣環水平二關閉不全“一大〞心室腔明顯擴大“二小〞二尖瓣開放幅度小二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小“三薄〞室間隔及左室后壁多變薄“四弱〞室間隔與左室后壁運動減弱4．冠脈造影檢查：存在胸痛的患者需要作冠脈造影或冠脈檢測，有助于與冠心病鑒別。左心室造影提示心室腔擴大，可見整體性的室壁運動減弱。5．心內膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質纖維化等，對擴張型心肌病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌疾病和急性心肌炎鑒別診斷。用心內膜活檢標本進展多聚酶鏈式反響或原位雜交，有助于感染病因診斷；或進展特異性細胞異常的基因分析。6．放射性核素顯像：可有效鑒別缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭，可測定心室腔大小、室壁運動異常及射血分數。隨著超聲心動圖技術的成熟及廣泛推廣，此技術已不常規應用。

六、診斷(1)臨床表現為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可發生栓塞和猝死等并發癥;(2)心臟擴大線檢查心胸比>0.5,超聲心動圖示全心擴大,尤以左心室擴大為顯著,左室舒張期末內徑≥2.72,心臟可呈球型;(3)心室收縮功能減低:超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱,左室射血分數小于正常值;(4)必須排除引起心臟擴大、心室收縮功能減低的其他繼發原因方可做出本病的診斷。診斷流程心臟增大心律失常心力衰竭排除彌漫性搏動↓各種病因明確的器質性心臟病各種特異性心肌病診斷七、鑒別診斷〔二〕風濕性心臟病：伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響。左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區別。〔三〕心包積液：心肌病時心臟擴大、心搏減弱，須與心包積液區別。心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內側。二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復雜的心律失常，均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區別。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既缺乏以引起心臟壓塞，也不致于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發現。(四)高血壓性心臟病：心肌病可有暫時性高血壓，但舒張壓多不超過110，且出現于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規、腎功能正常。(五)冠心病：中年以上患者，假設有心臟擴大、心律失常或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節段性異常者有利于診斷冠心病。近年來，對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，開展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病〞，假設過去無心絞痛或心肌梗死，與心肌病頗難區別，再那么心肌病亦可有病理性Q涉及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。八治療〔一〕一般治療：1.早期診斷，積極尋找并治療病因。2.營養缺乏者予以糾正。3.與長期飲酒有關，需戒酒。4.與細菌感染有關，應使用抗生素控制及消除感染。5.產后心肌病應勸其避孕或絕育。6.限制活動，適當休息。7.對有心力衰竭或活動性心肌炎患者，那么應臥床休息〔二〕藥物治療：(1)血管緊張素轉換酶抑制劑〔〕：可以改善心力衰竭時血流動力學變化，還能改善心力衰竭時神經激素異常激活，從而保護心肌。常用藥物包括依那普利、培哚普利、苯那普利等，同時使用利尿劑者應注意低血壓反響。不能耐受改用血管緊張素拮抗劑〔〕治療，如坎地沙坦及纈沙坦。(2)β-受體阻滯劑：可以改善心力衰竭時神經激素機制的過度激活。心衰患者水潴留改善后開場應用β-受體阻滯劑。常用藥物包括美托洛爾緩釋片或平片從6.25

每日2次開場，每兩周劑量加倍，逐漸增加到25

～100

，每日2次。卡維地洛從6.25

每日2次開場，每兩周劑量加倍，逐漸增加到25

，每日2次。

⑶螺內酯：可以抑制心肌纖維化和改善心衰患者預后。劑量：10

～20，每日1次。腎功能損害、血鉀升高者不宜使用。

⑷利尿劑：速尿20～40口服，每日一次，連續利尿，同時補充鉀鎂和適當的鈉鹽飲食。

⑸正性肌力藥：洋地黃劑量宜偏小，地高辛根本劑量為0.125

。非洋地黃類正性肌力藥如多巴胺及多巴酚丁胺，在病情危重期間短期應用3～7天，改善病人病癥，度過危重期。〔三〕栓塞、猝死的防治

⑴

栓塞預防：阿司匹林

75～100

，華法林1.5～3根據

1.8～2.5調節劑量，防止附壁血栓形成，預防栓塞。

⑵

預防猝死：主要是控制誘發室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰，降低室壁張力；②糾正低鉀低鎂；③改善神經激素機能紊亂，選用血管緊張素轉換酶抑制劑和美托洛爾；④防止藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用；⑤胺碘酮有效控制心律失常，對預防猝死有一定作用。心臟再同步化治療〔〕是通過植入帶有左心室電極的起搏器，同步起搏左右心室使心室收縮同步化，提高左室收縮效率從而提高心臟功能。對于經充分藥物治療后紐約心功能分級為Ⅲ級或非臥床Ⅳ級的患者，治療的適應證為：≤35%；左束支阻滯間期≥120，非左束支阻滯間期≥150，預期有質量的壽命在1年以上。對于經充分藥物治療后紐約心功能分級為級的患者，治療的適應證為：≤35%；左束支阻滯間期≥130，非左束支阻滯間期≥150，預期有質量的壽命在1年以上。〔四〕、手術治療對于嚴重房室瓣反流的患者，可使用外科手段干預，修復構造正常但功能不全的二尖瓣。患者晚期可使用左心室輔助裝置，如患者適應癥明確，也可考慮心臟移植。九、預后目前已發現多項擴張型心肌病預后不良的預測因子，包括舒張早期奔馬律、室性心律失常、高齡等,本型病程長短不一，短者在發病后1年內死亡，長者可存活20年以上。凡心臟擴大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者預后不佳