先天性心臟病新生兒科周紅英學習目標識記列出小兒心率、血壓的正常值范圍復述法洛四聯癥，差異性發紺，缺氧發作，蹲踞，杵狀指（趾），周圍血管征的概念復述先天性心臟病的病因、預防及臨床表現學習目標理解說明正常胎兒血液循環和出生后血液循環的改變說明室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯癥的血液動力學改變、治療原則運用制定先天性心臟病患兒的護理計劃一、出生后血液循環的改變臍血管阻斷

卵圓孔關閉

動脈導管關閉

各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點心臟大小和位置心率新生兒120～140次/分嬰兒110～130次/分2～３歲100～120次/分4～７歲80～100次/分8～14歲70～90次/分一、出生后血液循環的改變血壓新生兒平均收縮壓60～70mmHg1歲平均收縮壓70～80mmHg>2歲平均收縮壓(mmHg)=年齡×2+80mmHg

或年齡×0.26+10.7kPa舒張壓=2/3收縮壓一、出生后血液循環的改變

各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點概念

先天性心臟病是指在人胚胎發育時期(懷孕初期2-3個月內)，由于心臟及大

血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常，或出生后應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟疾病.主要表現為心功能不全、紫紺以及發育不良等。二、先天性心臟病病因

未明遺傳因素

染色體易位、畸變，基因突變環境因素

宮內感染：風疹孕母接觸大量放射線孕母代謝性疾病藥物酒精

分類左向右分流型（潛伏青紫型）

室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉右向左分流型（青紫型）法洛四聯癥

無分流型（無青紫型）肺動脈狹窄二、先天性心臟病1)分流：指的是CHD時，左右兩側循環途徑之間異常的溝通2)左向右分流：指動脈血從左側各心腔與肺靜脈向含有靜脈血的右側各心腔與肺動脈分流。3)右向左分流：指靜脈血從右側各心腔與肺動脈向含有動脈血的左側各心腔及肺靜脈分流。左向右分流時因為動脈血進入靜脈系統，所以無紫紺右向左分流，則因靜脈血進入動脈系統，故產生紫紺。先天性心臟病分類常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉無分流型肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯癥完全性大動脈錯位室間隔缺損

ventricularseptaldefect，VSD是最常見的先天性心臟病約占小兒先天性心臟病的30%～50%二、先天性心臟病VSD血液動力學變化二、先天性心臟病室間隔缺損

臨床表現決定于缺損的大小和肺循環的阻力小型缺損（缺損＜0.5cm）無明顯癥狀，多于體檢時發現雜音中型缺損（0.5～1.0cm），大型缺損（＞1.0cm）喂養困難，吸吮時氣急，蒼白，多汗，生長發育落后反復呼吸道感染及心力衰竭晚期出現艾森曼格綜合征：肺動脈高壓二、先天性心臟病室間隔缺損

臨床表現體檢心前區隆起L3～4可觸及收縮期震顫心界擴大

L3～4Ⅲ～Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音，向心前區廣泛傳導，P2增強二、先天性心臟病室間隔缺損

輔助檢查心電圖中型缺損者左心室肥大大型缺損者有左、右心室肥大胸部X線檢查超聲心動圖可見缺損部位、大小及分流方向心導管檢查RV血氧含量高于RA，導管可通過缺損進入左心室

二、先天性心臟病室間隔缺損

VSD的治療手術治療小型VSD：不一定需要治療中型VSD：5～6歲做手術大型缺損、反復肺炎、心衰者在6個月～2歲內做手術介入性心導管術二、先天性心臟病室間隔缺損

房間隔缺損

atrialseptaldefect，ASD占先天性心臟病發病總數的7%～15%

二、先天性心臟病

ASD血液動力學變化二、先天性心臟病

房間隔缺損臨床表現缺損小者可無癥狀，僅在體檢時發現雜音缺損大者活動后氣促、乏力、生長發育遲緩易患呼吸道感染二、先天性心臟病

房間隔缺損臨床表現體檢心前區隆起，心尖搏動彌散不伴震顫心濁音界擴大L2～3可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音

P2增強或亢進，并呈固定分裂二、先天性心臟病

房間隔缺損輔助檢查心電圖胸部X線檢查超聲心動圖心導管檢查二、先天性心臟病

房間隔缺損ASD的治療介入性心導管術

扣式雙盤堵塞裝置蚌狀傘或蘑菇傘手術治療房間隔修補術二、先天性心臟病

房間隔缺損動脈導管未閉

patentductusarteriosus，PDAPDA約占先天性心臟病發病總數的9%～12%女性較多見動脈導管二、先天性心臟病PDA血液動力學變化二、先天性心臟病動脈導管未閉臨床表現導管細小者臨床可無癥狀導管粗大者患兒疲勞、多汗，生長發育落后，易合并呼吸道感染周圍血管征差異性青紫肺動脈高壓時，產生右向左分流，出現下半身青紫

二、先天性心臟病動脈導管未閉

臨床表現體檢心前區隆起可伴有震顫L2～3粗糙響亮的連續性機器樣雜音P2增強或亢進脈壓差增寬二、先天性心臟病動脈導管未閉

PDA的治療內科治療

藥物治療早產兒：吲哚美辛或阿司匹林口服介入治療微型彈簧傘堵塞動脈導管手術治療手術結扎或切斷縫扎導管二、先天性心臟病動脈導管未閉法洛四聯癥

tetralogyoffallot，TOFTOF是小兒最常見的青紫型先天性心臟病約占各類先心病的10%-15%二、先天性心臟病

病理解剖二、先天性心臟病法洛四聯癥

TOF血液動力學變化二、先天性心臟病法洛四聯癥臨床表現青紫多見于毛細血管豐富的淺表部位蹲踞現象于行走活動時，常主動下蹲片刻缺氧發作多發生于嬰兒期在吃奶或哭鬧時杵狀指趾腦血栓生長發育落后二、先天性心臟病法洛四聯癥臨床表現體檢心前區可略隆起一般無收縮期震顫心界正常或輕度擴大

L2～4Ⅱ～Ⅲ級粗糙的噴射性收縮期雜音，P2減弱二、先天性心臟病法洛四聯癥輔助檢查血常規：RBC↑，血黏度↑心電圖X線檢查：典型者心影呈靴形

超聲心電圖心導管檢查二、先天性心臟病法洛四聯癥TOF的治療外科治療：多在1歲內手術治療以根治手術為主姑息手術缺氧發作時給予膝胸臥位吸氧皮下注射嗎啡糾正酸中毒二、先天性心臟病法洛四聯癥體格檢查1.一般表現：輕型先天性心臟病一般情況好，可無特殊臨床癥狀，重癥者體格發育落后，嚴重者智能發育也可能受影響，患兒可出現鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并發心衰者，可出現肝臟增大，肝頸靜脈回流征陽性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心臟檢查（1）望診：心前區有隆起，胸廓發育畸形，心前區搏動彌散。（2）觸診：可觸及細震顫（應注意位置及發生時期，收縮期或舒張期），有時也可觸及心尖抬舉性沖動感。（3）叩診：可粗略估計心臟的大小及位置等。（4）聽診：注意第一、二心音的強弱，亢進或減弱，雜音的性質、時程、響度、位置及傳導方向等。

3.周圍血管征：比較上、下肢動脈搏動及血壓，脈壓寬，伴有毛細血管搏動和股動脈搏動增強可提示動脈導管未閉。心臟瓣膜聽診區通常有5個聽診區1）二尖瓣區：位于心尖搏動最強點。

2）肺動脈瓣區：胸骨左緣第二肋間。

3）主動脈瓣區：胸骨右緣第二肋間。

4）主動脈瓣第二聽診區：胸骨左緣第3，4肋間。5）三尖瓣聽診區：胸骨體下端或右緣。聽診順序：按逆時針的方向自二尖瓣區肺動脈瓣區主動脈瓣區主動脈第二聽診區三尖瓣區心功能分級I級：僅有心臟病體征，無癥狀，活動不受限II級：活動量較大時出現癥狀，活動輕度受限III級：活動稍多即出現癥狀，活動明顯受限IV級：安靜休息時也有癥狀，活動完全受限0級：無心衰的表現I級：哺乳時間大于30分鐘，呼吸困難，HR大于150次／分，可有奔馬律，肝臟肋下２ＣＭII級：哺乳時間大于４０分鐘，呼吸大于６０次／分，呼吸形式異常，ＨＲ大于１６０次／分，肝臟肋下２－３ＣＭIII級：哺乳時間大于４０分鐘，呼吸大于６０次／分，呼吸形式異常，ＨＲ大于１７０次／分，肝臟肋下大于３ＣＭ，有末梢循環不良．兒童心功能分級：嬰兒心功能的分級：并發癥

一、肺炎

二、心力衰竭三、肺動脈高壓四、感染性心內膜炎

五、缺氧發作六、腦血栓和腦膿腫

先天性心臟病患兒的護理常見護理診斷活動無耐力

與先天性心臟病體循環血量減少或血氧飽和度下降有關

營養失調：低于機體需要量

與喂養困難及體循環血量減少