先心病并重度肺動脈高壓治療單中心經驗第一頁，共二十一頁，2022年，8月28日先心病合并重度肺動脈高壓病理生理第二頁，共二十一頁，2022年，8月28日先心病合并重度肺動脈高壓肺小動脈中膜肥厚、內膜增生和纖維化導致管腔狹窄或閉塞。進一步發展為不可逆的叢樣病變和纖維樣壞死，與特發性PAH病理表現相同病理第三頁，共二十一頁，2022年，8月28日一般資料2009.4~2013.4共54例男21例，女33例年齡10個月~66歲18歲以上32例，兒童22例均為先心病合并重度肺動脈高壓口唇紫紺并杵狀指7例差異性紫紺4例臨床資料第四頁，共二十一頁，2022年，8月28日一般資料所有患者經超聲心動圖檢查確診初診47例，外院轉診7例心導管檢查10例（成人）術前開始用藥51例，術后3例第五頁，共二十一頁，2022年，8月28日診斷資料CHD診斷：ASD：10例

VSD：26例

PDA:5例

PDA+VSD：5例

PDA+ASD：3例

DORV:4例

TAPVC:1例

第六頁，共二十一頁，2022年，8月28日檢查資料超聲心動圖資料：SPAP：89~158mmHg存在雙向分流21例三尖瓣環位移心導管檢查資料（10例）：肺總阻力12~24WoodQp/Qs：0.97~1.346-MWT第七頁，共二十一頁，2022年，8月28日治療方法

成人：第一個月：62.5mgbid

第二個月開始：125mgbid兒童：按照體重比例給藥其中術前開始用藥51例，術后開始用藥3例隨訪：1~30m方法第八頁，共二十一頁，2022年，8月28日治療結果

服藥時間：1~30m完成心臟畸形矯治（外科、介入）46例肺動脈壓力降至正常或接近正常并減量停藥29例自行停藥7例死亡1例17例尚在服藥中結果第九頁，共二十一頁，2022年，8月28日治療結果正常停藥者正在服藥者：心功能Ⅱ級以上，運動耐力增強（6-MWT）改善15例，穩定2例出現轉氨酶增高2例一過性咳嗽2例一過性輕度浮腫1例第十頁，共二十一頁，2022年，8月28日一、術前用藥的必要性對于具備手術指證和臨界指證的患者，是否存在術前用藥的必要性？UCG：各心腔、大血管內徑正常，右室壁增厚，膜周部室間隔缺損19mm，CDFI示雙向分流。根據三尖瓣反流估測SPAP97mmHg。血氣分析：SaO291.7%。心導管檢查：PAP:109/54(74)mmHgABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：-5

（≈11Wood單位）急性肺動脈擴張試驗：-5

（≈8Wood單位）治療：波生坦：31.25mgbid×1mon。SaO2：↑95.6%例1第十一頁，共二十一頁，2022年，8月28日二、術后繼續用藥的必要性術畢肺動脈壓力下降滿意術后是否有繼續使用波生坦的必要？手術：體外循環下室間隔缺損修補。術畢測肺動脈壓36/15mmHg（主動脈壓94/57mmHg）術后1周血氣分析：SaO2：98%。肝功：ALT、AST、膽紅素均在正常范圍。UCG:SPAP44mmHg。例1第十二頁，共二十一頁，2022年，8月28日三、術后繼續用藥的必要性

1m2m4m6m8m10m12m

SPAP(mmHg)59667967717472

20m22m24m26m28m30m

463732262826

例1第十三頁，共二十一頁，2022年，8月28日三、不同患者對藥物反應存在差異不同患者對藥物反應不完全相同，導致在不同的患者療效不同。單一藥物治療效果不明顯者可考慮換藥或者加藥。第十四頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好室間隔缺損或房間隔缺損合并粗大PDA的重度肺動脈高壓治療效果更好！相同的肺動脈壓力或肺循環阻力情況下，分流部位距肺動脈越遠，病情越嚴重，治療效果越差；合并粗大PDA的心臟缺損較單純的心臟缺損或單純PDA治療效果好；分次治療更安全。第十五頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好UCG：全心擴大，ASD30mm，CDFI示雙向分流，PDA寬12mm，CDFI示雙向分流，估測SPAP122mmHg。X-ray：心影擴大，肺動脈段凸出，肺門影增濃，中、內帶肺野紋理粗亂，外帶稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%例2第十六頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon。SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。PDA介入封堵術（VSD18）。術中測壓，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。例2第十七頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好術后波生坦：125mgbid×6mon。UCG:右房、右室擴大，ASD30mm，CDFI示左向右分流，估測SPAP40mmHg。體外循環下ASD修補術。繼續口服波生坦：125mgbid×6monSPAP<30mmHg，停藥。例2第十八頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增厚，VSD22mm，CDFI示雙向分流，PDA寬14mm，CDFI示雙向分流，估測SPAP128mmHg。X-ray：心影不大，肺動脈段凸出，肺門影不大，肺紋理略粗亂。SaO2：上肢84%例3第十九頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon

125mgbid×5monSaO2：上肢89%心導管檢查：PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：-5

（≈22Wood單位）肺動脈擴張試驗：-5

（≈14.6Wood單位）例3第二十頁，共二十一頁，2022年，8月28日四、心內畸形