大皰性皮膚病上海交通大學醫學院瑞金醫院皮膚科概述

大皰性皮膚病是指一組發生在皮膚粘膜以水皰、大皰為基本皮損的皮膚病，有自身免疫性及遺傳性、表皮內及表皮下之分。自身免疫性遺傳性表皮內天皰瘡單純性大皰性表皮松解癥家族性慢性良性天皰瘡表皮下大皰性類天皰瘡交界性大皰性表皮松解癥瘢痕性類天皰瘡營養不良性大皰性表皮松解癥皰疹樣皮炎線狀IgA大皰性皮病獲得性大皰性表皮松解癥妊娠皰疹大皰性皮膚病的分類

天皰瘡

（pemphigus）共同特征自身免疫性表皮內大皰。皰壁薄、松弛易破的水皰、大皰。尼氏征（+）。組織病理：棘層松解，表皮內水皰。免疫病理：

直接免疫熒光(DIF)（組織）：

IgG、IgA、IgM或C3在角質形成細胞間隙內呈網狀沉積。

間接免疫熒光(IIF)（血清）：

天皰瘡抗體。病因和發病機制屬于自身免疫性疾病抗原：

尋常型：橋粒芯糖蛋白3（Dsg3）落葉型：橋粒芯糖蛋白1（Dsg1）抗體：抗角質形成細胞間物質抗體（天皰瘡抗體）抗原抗體結合→激活蛋白水解酶→細胞間連接破壞→棘層松解、表皮內水皰形成。常見類型

尋常型天皰瘡增殖型天皰瘡落葉型天皰瘡紅斑型天皰瘡臨床表現

尋常型天皰瘡：年齡：中年人。部位：口腔、全身皮膚。形態：薄壁水皰，松弛，尼氏征（+），皰易破后形成糜爛；口腔粘膜糜爛常見。尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡臨床表現

增殖型天皰瘡：年齡：免疫力較低的年輕人。部位：粘膜、皮膚皺褶處、四肢。形態：薄壁水皰，尼氏征（+），破潰后常在糜爛面上出現乳頭狀肉芽增殖。增殖型天皰瘡臨床表現

落葉型天皰瘡：年齡：中老年人。部位：頭面、軀干，口腔粘膜損害少見。形態：紅斑上水皰，尼氏征（+），皰壁更薄更易破，形成淺表糜爛面，上覆落葉狀痂或鱗屑。落葉型天皰瘡落葉型天皰瘡臨床表現

紅斑型天皰瘡：年齡：中年人。部位：頭面、胸背上部。形態：紅斑上水皰，尼氏征（+），皰破后有輕度滲出、糜爛、結痂。

紅斑型天皰瘡紅斑型天皰瘡特殊類型藥物誘導性天皰瘡：藥物誘發。副腫瘤性天皰瘡：常伴淋巴源性腫瘤，粘膜損害重，對糖皮質激素治療不敏感。IgA型天皰瘡：中老年女性，皮膚皺褶處，尼氏征（-），IgA型抗體。皰疹樣天皰瘡：中老年，環形紅斑，尼氏征（-），癢劇。組織病理

特點：棘層松解、表皮內裂隙和水皰病變位置：尋常型、增殖型：基底層上方落葉型、紅斑型：棘層上方或顆粒層表皮內水皰免疫病理直接免疫熒光（組織）：

IgG、IgA、IgM或C3在角質形成細胞間隙內呈網狀沉積。間接免疫熒光（血清）：天皰瘡抗體。免疫病理診斷臨床表現：薄壁水皰或大皰，松弛易破，尼氏征（+）。組織病理：表皮內水皰。免疫病理：

DIF（組織）：IgG、IgA、IgM或C3在角質形成細胞間隙內呈網狀沉積。

IIF（血清）：天皰瘡抗體。

鑒別診斷

大皰性類天皰瘡重癥型多型紅斑大皰性表皮松解型藥疹治療原則一般治療：加強支持治療。內用藥：糖皮質激素、免疫抑制劑等。外用藥：局部護理、抗生素及糖皮質激素制劑。

大皰性類天皰瘡（bullouspemphigiod,BP）共同特征自身免疫性表皮下大皰，發生于老年人。在水腫性紅斑或正常皮膚上發生散在分布的水皰、大皰，皰壁緊張，尼氏征（-）。組織病理：表皮下水皰。免疫病理：

直接免疫熒光(DIF)（組織）：基底膜帶

IgG和（或）C3呈線狀沉積。

間接免疫熒光(IIF)（血清）：抗基底膜帶抗體。

屬于自身免疫性疾病抗原：多為大皰性類天皰瘡抗原（位于半橋粒）抗體：抗基底膜帶成分的自身抗體基底膜帶抗原抗體結合→補體參與、趨化白細胞→酶的釋放→表皮下水皰形成。病因和發病機制臨床表現年齡：中老年人。部位：軀干、四肢伸側、皮膚皺褶處。形態：緊張性水皰、大皰，尼氏征（-），皰壁厚不易破，破后形成糜爛，覆以痂皮。自覺癥狀：瘙癢。

大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡組織病理特點：表皮下水皰，皰腔內有嗜酸性粒細胞。病變位置：

基底膜帶的胞膜層或透明層。

表皮下水皰免疫病理直接免疫熒光（組織）：基底膜帶IgG和（或）C3呈線狀沉積。鹽裂（組織）：IgG在表皮側。間接免疫熒光（血清）：類天皰瘡抗體。免疫病理診斷臨床表現：緊張性水皰或大皰，不易破，尼氏征（-）。組織病理：表皮下水皰。免疫病理：

DIF（組織）：基底膜帶IgG和（或）C3

呈線狀沉積，鹽裂IgG在表皮側。

IIF（血清）：抗基底膜帶抗體。

鑒別診斷

獲得性大皰表皮松解癥重癥型多型紅斑等治療原則一般治療：