急性弛緩性麻痹的診斷與鑒別診斷1北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張星虎2013-4-15AFP定義急性弛緩性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP)含義急性發(fā)病下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱（單肢癱、截癱、四肢癱）：肢體無(wú)力+肌張力低+腱反射減弱或消失+病理征（Babinski征）陰性AFP監(jiān)測(cè)范圍15歲以下出現(xiàn)急性弛緩性麻痹癥狀的病例成人脊灰疑似病例2AFP包括病種（14種）脊髓灰質(zhì)炎格林巴利綜合征（感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，GBS）橫貫性脊髓炎、脊髓炎、腦脊髓炎、急性神經(jīng)根脊髓炎多神經(jīng)病（藥物性多神經(jīng)病，有毒物質(zhì)引起的多神經(jīng)病、原因不明性多神經(jīng)病）神經(jīng)根炎外傷性神經(jīng)炎（包括臀肌藥物注射后引發(fā)的神經(jīng)炎）單神經(jīng)炎神經(jīng)叢炎周期性麻痹（包括低鉀性麻痹、高鉀性麻痹、正常鉀性麻痹）肌病（包括全身型重癥肌無(wú)力、中毒性、原因不明性肌病）急性多發(fā)性肌炎肉毒中毒四肢癱、截癱和單癱（原因不明）短暫性肢體麻痹34AFP與脊灰的關(guān)系A(chǔ)FP脊灰癱瘓型急性脊髓炎GBS周期性麻痹……無(wú)癥狀型頓挫型無(wú)癱瘓型神經(jīng)系統(tǒng)檢查要點(diǎn)運(yùn)動(dòng)檢查感覺(jué)檢查反射檢查腦膜刺激征運(yùn)動(dòng)檢查肌萎縮檢查：是指肌肉體積變小，兩側(cè)相同的肌肉比較，可用帶尺測(cè)量肢體的周徑肌張力檢查：是指在安靜情況下肌肉的緊張度。檢查時(shí)可觸肌肉的硬度及作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)體會(huì)其肌緊張度，了解其阻力運(yùn)動(dòng)檢查肌力檢查：一般按六級(jí)記錄0級(jí)：完全癱瘓1級(jí)：可見肌肉輕微收縮而無(wú)肢體運(yùn)動(dòng)2級(jí)：肢體能在床上移動(dòng)，但不能抬起3級(jí)：肢體能抬離床面4級(jí)：能作抵抗阻力的運(yùn)動(dòng)5級(jí)：正常肌力感覺(jué)檢查患者必須意識(shí)清晰和高度配合淺感覺(jué)：皮膚及粘膜的痛覺(jué)、溫度覺(jué)及觸覺(jué)深感覺(jué)：關(guān)節(jié)覺(jué)、震動(dòng)覺(jué)和深部痛覺(jué)反射檢查深反射：肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、撓骨膜反射、膝反射、踝反射淺反射：腹壁反射、提睪反射病理反射：巴彬斯基氏征等腦膜刺激征包括：頸強(qiáng)直、克氏征、布氏征多見于腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血等實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液：常規(guī)、生化血清肌酶：ALT、AST、CK、LDH血清電解質(zhì)：K、Na、Ca、P肌電圖頭及脊髓MRIAFP診斷要點(diǎn)詳細(xì)詢問(wèn)病史區(qū)別真、假麻痹區(qū)別上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹注意脊髓休克的鑒別關(guān)注二便障礙及感覺(jué)障礙病史采集起病方式麻痹發(fā)生時(shí)間、部位、是否對(duì)稱有無(wú)發(fā)熱、腹瀉、肢痛、肢麻等有無(wú)外傷、OPV疫苗史周圍人群近期是否有類似疾病上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓的鑒別注意對(duì)脊髓休克的認(rèn)識(shí)脊髓嚴(yán)重病變時(shí)，錐體束受累出現(xiàn)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的臨床表現(xiàn)，稱脊髓休克期，表現(xiàn)為肌張力低，腱反射消失，無(wú)病理反射，數(shù)小時(shí)或幾周，休克期解除，漸出現(xiàn)肌張力高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性出現(xiàn)脊髓休克時(shí)容易誤判為周圍神經(jīng)病變或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，此時(shí)應(yīng)重點(diǎn)了解有無(wú)二便障礙及感覺(jué)障礙重點(diǎn)相鑒別的疾病格林-巴利綜合征急性橫貫性脊髓炎重癥肌無(wú)力低血鉀型周期性麻痹急性麻痹綜合征（NPEV）疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）疫苗衍生脊髓灰質(zhì)炎病毒（VDPV）GBS急性起病，不發(fā)熱對(duì)稱性、弛緩性肢體麻痹、腱反射減弱或消失主觀和或客觀感覺(jué)障礙可伴有顱神經(jīng)麻痹，如面神經(jīng)、舌咽、迷走神經(jīng)受累病情嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹腦脊液可有蛋白-細(xì)胞分離肌電圖：脫髓鞘型表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，而復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅降低相對(duì)不明顯，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)。軸索型示CMAP波幅明顯減低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢，F(xiàn)波潛伏期正常急性脊髓炎急性起病典型變現(xiàn)為的截癱或四肢癱，伴有感覺(jué)障礙平面及二便障礙急性起病時(shí)，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩性麻痹CSF外觀無(wú)色透明，淋巴細(xì)胞及蛋白含量可有輕度增高脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍重癥肌無(wú)力（全身型）四肢骨骼肌無(wú)力，具有晨輕暮重的特點(diǎn)伴或不伴眼外肌或球肌受累膽堿酯酶治療有效疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性神經(jīng)重復(fù)電刺激呈低頻遞減

血清AchR抗體陽(yáng)性低鉀性周期性麻痹發(fā)作性四肢弛緩性癱瘓，多在飽餐后或睡眠中發(fā)病；有些可伴有肢體末端的麻木或感覺(jué)異常血鉀低于3.5mmol/L心電圖呈特征性改變――U波出現(xiàn)、T波平坦、PR與QT時(shí)間延長(zhǎng)、QRS波群增寬、ST段下降或見傳導(dǎo)阻滯鉀鹽治療有效有些有陽(yáng)性家族史急性麻痹綜合征是指非脊灰的腸道及其它病毒所致急性弛緩性麻痹，包括柯薩奇病毒、埃可病毒、及腸道病毒-71等，近年國(guó)外報(bào)道西尼羅病毒感染（一種新發(fā)傳染病）也可導(dǎo)致AFP臨床癥狀與脊灰相似，前軀癥狀發(fā)熱、惡心、腹瀉、肌痛等迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹。非對(duì)稱性，腱反射減弱或消失，無(wú)感覺(jué)障礙脊髓胸段MRI發(fā)現(xiàn)脊髓灰質(zhì)長(zhǎng)T1、T2信號(hào)腦脊液：約1／3病例可有淋巴細(xì)胞增多由于健康人群腸道病毒攜帶率較高，大便分離病毒難以作為確診依據(jù)，RT-PCR有較高的敏感性及特異性疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP）VAPP發(fā)生率極低，且往往只見于免疫功能低下兒童服苗者疫苗相關(guān)病例服苗接觸者疫苗相關(guān)病例服苗者疫苗相關(guān)病例服用減毒活疫苗（多見于首劑疫苗）后4-35天內(nèi)發(fā)熱，6-40天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，無(wú)明顯感覺(jué)喪失，臨床診斷符合脊灰麻痹后未再服用脊灰活疫苗，糞便標(biāo)本只分離到脊灰疫苗株病毒者如血清學(xué)檢測(cè)脊灰IgM抗體陽(yáng)性，或中和抗體或IgG抗體有4倍增高并與分離的疫苗病毒型別一致者，則診斷依據(jù)更為充分服苗接觸者疫苗相關(guān)病例與服脊灰活疫苗者在服苗后35天內(nèi)有密切接觸史，接觸后6-60天出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，符合脊灰的臨床診斷麻痹后未再服脊灰活疫苗，糞便中只分離到脊灰疫苗株病毒者如血清學(xué)特異性IgM抗體陽(yáng)性或IgG抗體（或中和抗體）4倍以上升高并與分離的疫苗株型別相一致者則診斷依據(jù)更為充分疫苗衍生脊髓灰質(zhì)炎病毒感染（VDPV）VDPA感染主要發(fā)生在未免疫的人群中，與是否服OPV無(wú)關(guān)，可發(fā)生人與人之間的持續(xù)傳播而出現(xiàn)成群病例，常為永久性麻痹，與脊灰病毒引起的病例相似，糞便標(biāo)本分離到VDPV該病毒與原始疫苗株病毒相比，VPI區(qū)全基因序列變異介于1％-15％之間脊灰概述疾病性質(zhì)：傳染病病原體：脊髓灰質(zhì)炎病毒（RNA病毒）傳播途徑：糞-口途徑起病方式：急性起病感染表現(xiàn)：以隱性感染多見典型表現(xiàn)：不對(duì)稱性肢體弛緩性麻痹26發(fā)病機(jī)制與臨床分型27ABCD

神經(jīng)系統(tǒng)病理特點(diǎn)主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞，以脊髓以前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病變最重，嚴(yán)重者病變可累及腦干。脊髓病變又以頸段及腰段最重，尤其是腰段受損嚴(yán)重。病變亦可波及整個(gè)灰質(zhì)、后角及背根神經(jīng)節(jié)。大腦皮質(zhì)病變輕微，軟腦膜可有病變，病灶特點(diǎn)為散在不對(duì)稱及多發(fā)。28臨床分型隱性感染或無(wú)癥狀型（>90％）：無(wú)癥狀，鼻咽分泌物和糞便排毒，血清抗體升高頓挫型(4％-8％)：不典型上呼吸道感染癥狀和消化道癥狀，早期排毒，抗體陽(yáng)性無(wú)癱瘓型(1%-2%)：出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但不發(fā)生癱瘓，無(wú)菌性腦膜炎改變癱瘓型(0.1%)：系脊灰典型表現(xiàn)29臨床分期潛伏期：一般為5~14天（3~35天）前驅(qū)期上呼吸道感染及胃腸炎癥狀雙峰熱：兒童多見成人以發(fā)熱、肌肉酸痛、皮膚過(guò)敏為主，雙峰熱少見多于l~4d退熱，癥狀消失，此為頓挫型癱瘓前期多數(shù)病人由前驅(qū)期進(jìn)入，少數(shù)與前驅(qū)期熱退4-7天出現(xiàn)主要表現(xiàn)為發(fā)熱及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀未出現(xiàn)癱瘓如經(jīng)3~5d恢復(fù)，則為無(wú)癱瘓型少數(shù)病人進(jìn)入癱瘓期30臨床分期癱瘓期多在起病2-7d后，體溫開始下降時(shí)出現(xiàn)癱瘓，以后逐漸加重，48h內(nèi)達(dá)高峰一般體溫正常后，癱瘓亦停止進(jìn)展恢復(fù)期一般從肢體遠(yuǎn)端小肌群開始恢復(fù)，繼之近端大肌群，肌腱反射亦逐漸出現(xiàn)最初1-2個(gè)月恢復(fù)較快，6個(gè)月后則恢復(fù)慢，腦神經(jīng)損傷多能恢復(fù)正常輕者l-3個(gè)月恢復(fù)，重者常需12-18個(gè)月甚至更久才能恢復(fù)后遺癥期因運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷嚴(yán)重而發(fā)生的癱瘓和肌肉萎縮，l-2年仍不恢復(fù)則為后遺癥可導(dǎo)致肌肉萎縮及畸形，如脊柱彎曲、足內(nèi)翻、足外翻及足下垂等31病變部位分型脊髓型腦干型腦型混合型32各型特點(diǎn)脊髓型癱瘓?zhí)攸c(diǎn)表現(xiàn)為弛緩性癱瘓，肌張力減退、腱反射減弱或消失多不伴有感覺(jué)障礙癱瘓表現(xiàn)多不對(duì)稱，常見四肢癱瘓，尤以下肢癱瘓多見，多數(shù)為單肢癱瘓近端重于遠(yuǎn)端嚴(yán)重可導(dǎo)致呼吸衰竭、腸麻痹、尿潴留或失禁33各型特點(diǎn)34腦干型癱瘓?zhí)攸c(diǎn)占癱瘓型病例的6-25%，常與脊髓型同時(shí)發(fā)生病變主要在延髓及腦橋腦神經(jīng)癱瘓：以第VII、IX、X、XII對(duì)腦神經(jīng)最易受損，表現(xiàn)面肌癱瘓及延髓麻痹。其次亦可波及第III、IV、V、VI及XI對(duì)腦神經(jīng)而引起相應(yīng)癥狀呼吸中樞癱瘓病變部位：延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)外側(cè)臨床表現(xiàn)：中樞性呼吸障礙，表現(xiàn)為呼吸節(jié)律改變，嚴(yán)重者有缺氧及呼吸衰竭血管運(yùn)動(dòng)中樞麻痹病變部位：延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)側(cè)臨床表現(xiàn)：脈搏細(xì)弱不規(guī)則、心律失常、血壓下降、四肢厥冷；發(fā)紺及循環(huán)衰竭各型特點(diǎn)腦型表現(xiàn)（彌漫性或局灶性腦炎）較少見表現(xiàn)與病毒性腦炎類似，發(fā)熱、劇烈頭痛、煩躁不安、嗜睡、震顫、昏迷及驚厥，可有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓混合型上述各型同時(shí)存在以脊髓型及腦干型同時(shí)存在最常見35實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：多正常血沉：急性期可增快腦脊液檢查：發(fā)病后第l周與病毒性腦膜炎相似，WBC輕度增多病毒分離：發(fā)病后l周內(nèi)，從鼻咽部、血、腦脊液及糞便中可分離出病毒，糞便中病毒存在時(shí)間長(zhǎng)，從潛伏期至病后3周或更長(zhǎng)免疫學(xué)檢查：用中和試驗(yàn)或補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)檢測(cè)血中特異性抗體，病程中抗體滴度4倍以上增高有診斷意義核酸檢測(cè)36診斷流行病學(xué)史：與脊髓灰質(zhì)炎病例接觸史、疫苗接種史等臨床表現(xiàn)：出現(xiàn)不對(duì)稱的肢體弛緩性癱瘓實(shí)驗(yàn)室檢查：大便病毒分離陽(yáng)性37典型病例分享患者男性，22歲，維吾爾族以“發(fā)熱，雙下肢無(wú)力4天，加重1天”于2011年9月3日收住和田地區(qū)醫(yī)院感染科4天前不明原因出現(xiàn)發(fā)熱(T39℃)，伴咽痛，頸背部酸痛，并出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，1天前咽部異物感，腰骶部疼痛，雙下肢無(wú)力加重，無(wú)肢體麻木，無(wú)二便障礙既往服用糖丸不詳入院查體：T37.4℃，P96次／分，R22次／分，Bp130／70mmHg。神志清，精神欠佳，頸部稍抵抗，雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，雙下肢膝反射減弱，巴氏征(-)，感覺(jué)檢查（-）38典型病例分享2011年9月4日16：30，頭痛，Bp150／90mmHg，甘露醇脫水降顱壓，患者頭痛減輕2011年9月4日19：30,神志不清，瞳孔等大等圓，對(duì)光反射遲鈍，急查頭顱CT未見異常，返回病房后，患者出現(xiàn)口唇紫紺，呼吸急促，監(jiān)測(cè)SaO280％，立即給予呼吸興奮劑及面罩吸氧后，患者唇紅潤(rùn)，心電監(jiān)測(cè)P100次／分，R37次／分，SaO297％，仍神志不清2011年9月4日23：00，出現(xiàn)呼吸深而慢，口