FUO

之

一葉知秋

急診科綜合內科病房馬麗

現病史男性，52歲，主因“間斷發熱一周”2014-06-26收住我科。1周前（06-19）無誘因出現發熱，Tmax38.8℃，多為下午發熱，無畏寒、寒戰，伴有咽痛、飲水嗆咳，頸部發硬，自覺夜間多汗及全身乏力，發熱時伴雙側腕、膝及踝關節疼痛。就診于當地醫院，考慮“肺部感染”,予頭孢噻肟-舒巴坦抗感染及退熱治療，無效。為進一步診治，由觀察室收入病房?，F病史自發病以來，飲食可，睡眠差，大小便正常，體重無明顯變化。入院查體體溫：38.0℃，脈搏：99次/分，呼吸：24次/分，血壓：140/80mmHg急性病容，咽充血，無滲出，扁桃體不大淺表淋巴結未觸及胸部多發小片紅斑，壓之褪色，有融合傾向雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音心律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音及額外心音腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及雙下肢輕度可凹性水腫外院檢查（06-22）血常規：WBC11.04×109/L↑

，NE%

84.1%↑

，HGB137g/L，PLT149×109/L。

CRP：206mg/l↑（0~10）尿常規：蛋白（±），余（-）生化：尿素7.49mmol/l，血糖8.11mmol/l，血鈣2.06mmol/l產熱過多：甲狀腺功能亢進

嗜鉻細胞瘤散熱障礙:充血性心衰

硬皮病感染？自身免疫?。磕[瘤？發熱待查初步診斷6-27血常規

WBC13.81×109/L,NE%87.9%,

HGB136g/L，PLT174×109/L外周血涂片中性分葉核81.0%，中幼1.0%，晚幼1.0%，單核4.0%，淋巴細胞12.0%尿常規

蛋白（±）,余項正常糞便常規+潛血

（-）6-27血沉

62mm/hPCT

1.04ug/ml免疫ASO、RF（-），CRP220mg/l凝血

FIB839mg/dl，FDP31.5ug/ml，

D-二聚體7940ng/ml

SIRS

DIC

6.28~6.30巨細胞病毒、細小病毒B19、EB病毒IgM抗體（-）肺炎支原體、衣原體、軍團菌抗體（-）肥達反應、外斐反應（-）快速新型隱球菌抗原鑒定（-）T-SPOT、結核分枝桿菌熒光擴增（-）3次血培養：6-27未生長細菌6.28~6.30血清鐵蛋白10,627ng/ml（30~400）自身抗體譜、抗體過篩、抗心磷脂抗體（-）感染？自身免疫病？腫瘤？FUO6.30CompanyLogo診療經過(06.26~07.02)美平1gq8h

地塞米松5mg舒普深3gq8h

美平1gq8h拜復樂0.4gqd低分子肝素5000u7.01-7.04血常規WBC24.25×109/L↑,

NE%92.2%↑,

HGB132G/L，PLT220×109/L。外周血涂片：中性分葉核82.0%↑，中性桿狀核2.0%，單核4.0%，淋巴細胞12.0%。生化21：ALT138U/L↑,AST69U/L,GGT157U/L↑

，LDH422U/L↑,HBD276U/L↑

3次血培養：6-27、7-2未生長細菌7.01-7.04凝血分析FIB751mg/dl,D-二聚體3260ng/mlPCT：0.12ug/ml血清鐵蛋白：8350ng/mlHemophagocyticsyndrome?no

pancytopeniaAdultonsetstill’sdisease?AOSD

是一組病因和發病機制不明的臨床綜合征臨床以高熱、一過性皮疹、關節炎（痛）和白細胞升高為主要表現嚴重者可伴有系統損害

發熱最常見、最早出現每天一個高峰或兩個高峰峰值超過39oC特點：無明顯中毒癥狀，一般情況良好

關節炎/痛發生率64～100%病初可能是短暫的、輕微的，數月后演變成嚴重的、破壞性、對稱性多關節炎累及膝、腕、踝，甚至雙肘、髖、肩、MCP等發熱時重，熱退減輕或緩解JournalofRheumatology1990;17:1058–1063.RevueduRhumatisme(Englished.)1995;62:748–757.Drugs2008;68:319–337.

其它表現咽痛：咽試子培養（-），抗炎治療無效淋巴結腫大：質地軟，壓痛(+）、粘連肝腫大：質地軟、可有肝酶增高呈良性經過脾腫大輕度至中度、質軟炎性漿膜腔積液：心包炎、胸膜炎

其它表現

肺部發生率0～53%胸膜炎滲出液急性肺炎臨床特點是咳嗽、咳痰、胸悶、氣短等呼吸道癥狀較輕肺部干濕性羅音等異常體征較少患者高熱程度往往與較輕的呼吸道癥狀和肺部體征不符合氣管肺活檢證實為局限性的炎癥或伴有纖維化,沒有血管炎或毛細血管炎的證據但患者對抗生素治療無反應，激素反應較好間質性肺炎ARDS少見但危及生命肺動脈高壓有報道

少見表現眼部累及干燥綜合征、結膜炎、虹膜炎神經系統表現局部缺血性卒中、無菌性腦膜炎急性肝衰竭急性腎衰DICFlammarionMe′decine-Sciences,2003,pp.175–180.Nephrology,Dialysis,Transplantation1997;12:1714–1716AnnalsoftheRheumaticDiseases1990;49:283–285.

診斷標準一Cush標準

診斷標準二日本Yamaguchi標準PET-CT回報（7.10）1.FDGPET/CT顯像未見明顯異常病變征象；2.富含紅骨髓區域骨FDG代謝活躍，肝臟形態飽滿，脾臟增大伴FDG代謝活躍，可符合成人still病表現，請結合臨床；3.口腔內FDG濃聚灶，請結合臨床，必要時進一步MRI除外口腔內病變；4.脊柱退行性變。Still’sdisease1897年GeorgeF.Still首次報道了幼年類風濕關節炎全身型1943年Wissler描述了一組急性發熱性疾病,類似敗血癥,但血中找不到病原學證據,臨床上表現一些變態反應特點1946年Fanconi

作了補充描述,更名為Wissler-Fanconi綜合征或“變應性亞敗血癥”1971年Bywater

報道了成人類似表現，開始使用成人Still病這一名稱

病因遺傳背景HLA-BW35、HLA-DRB1、HLA-B17、HLA-B18、HLA-B35感染因素病毒（風疹病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、E-B病毒、肝炎A/B/C、HIV、巨細胞病毒、細小病毒B19、人皰疹病毒6、流感及副流感病毒、柯薩奇病毒、?？刹《镜龋┘毦ㄐ∧c結腸耶爾森菌、空腸彎曲桿菌、沙眼衣原體、肺炎衣原體、肺炎支原體、疏螺旋體）

主要炎性因子CompanyLogo診療經過（07.03~07.09）甲強龍40mgqd靜滴拜復樂0.4gqd靜滴+法安明5000Uqd皮下注射診療經過（07.10~07.14）潑尼松50mgqd口服法安明5000Uqd皮下注射成人斯蒂爾病日本診斷標準主要條件發熱≥39℃并持續1周以上關節痛持續兩周以上典型皮疹血白細胞≥10×109/L次要條件咽痛淋巴結和（或）脾腫大肝功能異常RF和抗核抗體陰性排除

1、感染性疾病（敗血癥，傳染性單核細胞增多癥）

2、惡性腫瘤（惡性淋巴瘤，白血?。?/p>

3、其它風濕病（多發性動脈瘤，有關節外征象的風濕性血管炎）符合5項或以上（主要指標≥2項）者即可診斷為成人still病出院診斷、院外治療出院診斷成人STILL病可能性大院外治療醋酸潑尼松片50mgqd口服協達利400mgbid口服法安明5000Uqd皮下注射出院1周后復查（7-21）血常規：WBC9.68×109/L↑

↑,NE%82.9%↑

↑，NE8.02×109/L↑,HGB139g/L，PLT130×109/L，RET%2.72%。尿常規：蛋白（±）。DIC全項：FIB527mg/dl↑

，D-二聚體2430ng/ml↑

。生化21：ALT79U/L↑

，AST61U/L↑,γ-GT130U/L↑，LDH517U/L↑

，HBD351U/L↑

。血清鐵蛋白：8250ng/ml↑

。CRP：50.80mg/l↑

。出院2周后復查（08-04）血常規：WBC9.18×109/L↑,NE%76.5%↑

，NE7.02×109/L↑,HGB136/L，PLT154×109/L，RET%2.77%。尿常規：蛋白（+）。血清鐵蛋白：1108ng/ml↑。DIC全項：FIB477mg/dl↑

，D-二聚體870ng/ml↑

。CRP：7.55mg/l。血常規變化日期WBCNE%NEHGBPLT6-2511.0484.109.31371496-2713.8187.9012.141361746-3019.6191.1017.871311997-324.259