小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形1歷史：1883年，Cleland最先發現1例菱腦畸形1891年，Chiari最先報道這種畸形，并分為三型。1894年，Arnold報道了1例病人，并詳細作了描述。1896年，Chiari又對這種畸形重新作了更詳細的報告，將小腦發育不全作為這種畸形的第四型。1907年，Arnold的學生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald報道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人們的注意。歷史：1883年，Cleland最先發現1例菱腦畸形2名稱：Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiarimalformation（英文全稱）ACM（英文縮寫）小腦扁桃體下疝（中文名稱）名稱：3題綱：1、顱頸交界區的解剖結構2、Chiairi畸形的發病機制、分型、診斷3、Chiairi畸形的臨床表現4、Chiairi畸形的治療5、Chiairi畸形的圍手術期護理6、Chiairi畸形的案例分析題綱：1、顱頸交界區的解剖結構4又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation,ACM），是因后顱腦先天發育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至IV腦室，經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。Chari畸形又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimal5神經結構（一）：神經結構（一）：6神經結構（二）：神經結構（二）：7神經結構（三）：神經結構（三）：8神經結構（四）：神經結構（四）：9腦部-脊髓結構腦部-脊髓結構10血管結構：血管結構：11Chiari畸形的發病機制：公認的發病機制：1995年，由Badie提出，可能發生于胎兒的第3個月，胚胎時期，由于中胚層體節枕骨部發育不良，導致枕骨發育遲緩滯后，而小腦、腦干發育正常，使出生后正常發育的后腦結構因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內。Chiari畸形的發病機制：公認的發病機制：1995年，由B12Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。腦積水枕骨大孔區畸形（顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形）Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。13Chiari畸形合并

脊髓空洞癥的發病機制：Gardner—流體動力學說Williams—顱內及椎管內壓力分離學說Ball—腦脊液脊髓實質滲透學說枕骨大孔區腦脊液流出道異常有關

Chiari畸形合并

脊髓空洞癥的發病機制：Gardner—141、流體動力學說

Gardner等認為后顱窩解剖異常，導致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡叢搏動形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴大，形成脊髓空洞。枕大孔區的蛛網膜下腔梗阻，導致枕大池壓力升高，使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口進入中央管，反復的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進入脊髓實質，從而形成及中央管相通的多房空洞發病機制學說1、流體動力學說發病機制學說152、顱內及椎管壓力分離學說。

Williams認為由于枕大孔區蛛網膜下腔梗阻，造成顱內、椎管內壓力失衡（表現枕大池壓力＞空洞壓力＞SSAS壓力），引起腦脊液循環的垂直運動（抽吸樣效應），促使腦脊液向中央管分流而導致脊髓空洞形成2、顱內及椎管壓力分離學說。163、腦脊液脊髓實質滲透學說。

Oldfield等通過動力學磁共振及術中超聲技術,認為下疝的小腦扁桃體造成枕大孔區蛛網膜下腔的不全梗阻，腦脊液流出枕大孔區梗阻時，高位頸髓蛛網膜下腔產生的壓力波作用于頸髓表面，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實質內產生空洞，擠壓頸髓中央管內的腦脊液向下運動引起空洞向下發展4、Nagasawa等認為脊髓動脈嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液體漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管學說，認為脊髓發育中，有殘留微管沒有完全發育，成年時逐漸形成空洞6、國內栗世方等提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運進行性下降，致脊髓實質局部變性、壞死形成空洞3、腦脊液脊髓實質滲透學說。17在對先天性腦積水、菱腦發育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分為四型：

Ⅰ型：小腦扁桃體不同程度地疝入上頸椎管，沒有延髓移位。

Ⅱ型：小腦下蚓部不同程度地疝入上頸椎管，腦橋和延髓向下移位，第四腦室延長。

Ⅲ型：延髓向下移位，高頸部脊膜膨出，小腦疝入。

Ⅳ型：以小腦發育不全為特點二、臨床分型

在對先天性腦積水、菱腦發育畸形病例的描述中，Chiari畸形18

Ⅰ型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內疝入；延髓和四腦室位置正常，多見于成人及兒童（最多見）。Ⅰ型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內疝入19Ⅱ型：小腦扁桃體及后顱窩內容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水，多見于嬰兒Ⅱ型：小腦扁桃體及后顱窩內容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均20Ⅲ型:最嚴重的一型，為Ⅱ型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并腦積水。多見于新生兒或嬰兒包括小腦及后顱窩內容物的腦脊膜膨出;

Ⅲ型:最嚴重的一型，為Ⅱ型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并21Ⅳ型:罕見。為嚴重小腦發育不全或缺如，腦干發育小，后顱凹擴大，充滿腦脊液，但不向下膨出。嬰兒期發病。Ⅳ型:罕見。為嚴重小腦發育不全或缺如，腦干發育小，后顱凹擴22臨床診斷主要依據影像學檢查1.顱頸交界處X片:攝顱頸部過伸、過屈時的側位X線斷層片，正確評估手術對枕頸部穩定性的影響。（尤其對合并枕頸交界區畸形者，可指導術中是否行融合內固定）2.頭頸部MRI：是診斷Chiari畸形合并脊髓空洞和指導治療Chiari畸形最佳手段。目前建議MRI矢狀位一側或兩側小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5mm以上就可確診；國外有學者認為臨床需表現出相應神經障礙體征時診斷方可成立。臨床診斷主要依據影像23常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體”或正常值界限；因有研究認為，小腦扁桃體至少下疝至5mm才會發現枕大池腦脊液流動速率的改變。小腦扁桃體下疝的程度并不是決定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，壓力差的大小決定了空洞的大小，只有當下疝的小腦扁桃體壓迫枕大孔區蛛網膜下腔，導致顱內及椎管內出現一定的壓力差時空洞才開始形成。常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體”或正常值界限24影像學表現I型矢狀位小腦扁桃體下端變尖呈舌形延髓及第四腦室形態正常常伴腦積水可出現脊髓空洞癥：CT-脊髓中央圓形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均勻低信號，T2WI上呈高信號；在T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現象；空洞內可有間隔。影像學表現I型25II型小腦扁桃體、小腦蚓部、延髓、四腦室同時下移疝入頸部上段椎管內腦干延長，橋腦下移腦膜膨出，幾乎出生時均存在合并顱頸部骨骼畸形、腦積水、脊髓空洞癥II型261、枕頸區受壓型：由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應的后組顱神經及上頸神經根被牽拉成角，出現頸枕部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍等癥狀。臨床表現1、枕頸區受壓型：臨床表現272、脊髓中央受損型：因延髓、上頸段受壓，以肩胛區痛覺分離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮主要表現臨床表現

2、脊髓中央受損型：臨床表現

283、小腦受損型步態不穩、共濟失調、眼球震顫、皮質脊髓束征4、顱內壓增高型（可為發作性）腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、頸項強直（運動、咳嗽時加重）臨床表現臨床表現29(一)須及其他顱椎連接處先天性畸形鑒別

1．顱底凹陷(basilarinvagination)是以枕大孔為中心的顱底骨內陷畸形。主要改變為枕骨變扁，枕大孔歪曲及前后徑減少，常伴寰枕融合。2．寰枕融合(occipitalization)寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉使兩側寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。3．寰樞椎脫位(atlantoaxialdislocation)先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無小腦及顱壓增高癥狀。臨床有時及Amld-Chiari畸形不易鑒別，借助于x線片及其他影像學檢查診斷不難。(一)須及其他顱椎連接處先天性畸形鑒別

1．顱底凹陷(bas30(二)后顱窩及枕骨大孔區腫瘤可有顱壓增高、顱神經麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現及本綜合征難以鑒別。CT、MRI檢查可見顱后窩實質性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無異常發現。(二)后顱窩及枕骨大孔區腫瘤31Chiari畸形的治療：手術原則：去除腦干及下疝的小腦扁桃體的骨性束縛，解除因疝出導致的硬膜壓迫，重建枕骨大孔正常的腦脊液動力學，并保持硬膜的密閉性。

Chiari畸形的治療：手術原則：去除腦干及下疝的小腦扁32五、手術方法治療仍以手術為主，但也只能阻止或減緩其發展，不能治愈脊髓損害，故對有癥狀的患者需要早期診斷早期治療。手術的目的是解除后顱窩腦部和脊髓的受壓，恢復正常的腦脊液循環。因發病機制尚不十分清楚,故目前無統一的手術方式，但普遍認為手術治療的適應證有：①有明顯的神經癥狀和體征；②病情有進行性進展。手術方式分為：①后顱窩減壓術（枕骨部分切除、C1~C3椎板切除）；②先前路減壓，再顱窩減壓及枕頸植骨融合術③后顱窩減壓及脊髓空洞切開引∕分流術（選空洞最寬旁開后正中溝少血管區進行

）；④后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術（切除的程度及范圍？）；⑤后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流及小腦扁桃體切除術。五、手術方法治療仍以手術為主，但也只能阻止或減緩其發展，不能33手術方式是從外向內發展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩膜性減壓(包括硬膜敞開和硬膜擴大修補),到下疝的小腦扁桃體切除術,下疝小腦扁桃體切除及蛛網膜下腔松解術。手術的范圍是從大到小:骨性減壓的骨窗范圍從上項線到下項線,下疝小腦扁桃體切除后從硬膜擴大修補到蛛網膜下腔探查、松解,硬膜原位縫合。手術方式是從外向內發展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩34根據分型切除小腦扁桃體下舌：對于后方型下疝的小腦扁桃體，切除后的小腦扁桃體下舌達枕骨大孔水平以上即可；對于側方型及側前方型下疝的小腦扁桃體，要徹底切除側方及前方的扁桃體，以解除對延、頸髓的壓迫。具體手術方法的選擇應依據具體病情而定。根據分型切除小腦扁桃體下舌：對于后方型下疝的小腦扁桃體，切除35六、術后療效不佳的原因分析1、術前枕頸部穩定性評估不足常用方法有前路植骨融合和后路融合固定兩類，但由于病情復雜，并且融合造成的枕頸部活動度喪失對患者生存價值影響較大，目前對此類患者在治療方法上尚存爭議。2、來自前方的壓迫沒有解除CM合并的齒狀突內陷造成對延髓的壓迫，如果未處理齒狀突而先行PFD手術，將使小腦延髓進一步后移3、后顱窩減壓術的減壓范圍過大或過小目前通常減壓范圍在4cm×5cm左右，有利于維持后顱窩小腦及硬膜的支撐，避免后顱窩內容物的進一步下疝。4、單純后顱窩減壓術的病例選擇不當六、術后療效不佳的原因分析1、術前枕頸部穩定性評估不足365、盲目對合并腦積水的CM進行減壓合并腦積水的患者，如果先行PFD，會使顱內壓力突然降低，有誘發腦疝的可能。較為穩妥的方法為：先行側腦室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修補術6、單純行脊髓空洞切開引流單純行空洞切開引流，由于沒有解除脊髓空洞形成的動力學，使枕大池壓>空洞內壓>脊髓蛛網膜下腔(spinalsubarachnoidspace，SSAS)壓沒有逆轉，雖然在早期會出現空洞縮小，但長期觀察仍存在空洞5、盲目對合并腦積水的CM進行減壓377、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網膜粘連沒有松解8、術中硬膜竇出血由于CM經常伴發橫竇下移、枕竇粗大、副枕竇出現，在行“Y”字切開硬膜時，如果正中直行切口上緣偏上，會切開變異的硬膜竇，導致較多出血，并易導致血液滲入蛛網膜下腔引起粘連7、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網膜粘連沒有松解389、術后粘連顯微鏡下仔細分離蛛網膜粘連，止血應該徹底，并盡量避免血性液滲入蛛網膜下腔，切除小腦扁桃體時，盡量采用軟膜下切除的方式，一邊電凝一邊用斜頭吸引器吸出皮層下組織，無創縫合線縫合創口，以減少新鮮創面的外露10、術后急性上呼吸道梗阻術前后組顱神經麻痹患者有出現急性上呼吸道梗阻的可能，應該提高警惕，在床旁準備氣管切開包以備不測9、術后粘連39Chiair畸形的術前護理心理護理及健康教育防止突發腦疝的護理脊髓功能的評估加強呼吸功能鍛煉，防治呼吸道感染增加營養，提高手術耐受力防止病人受傷的護理Chiair畸形的術前護理心理護理及健康教育40術后護理病情觀察術后予吸氧，心電監護，嚴密觀察神志，瞳孔及生命體征的變化。由于減壓后可導致延髓功能障礙出現中樞性呼吸衰竭，需特別注意呼吸情況，如有異常立即通知醫生。此外，術后可有脊髓水腫或血腫形成而使感覺障礙平面上升，因此術后48小時內應嚴密觀察原有癥狀及感覺變化。術后護理病情觀察41臥位護理為保持勁枕關節的穩定性，防止錯位或脫位，在體位護理中要強調軸線翻身，確保頸部勿扭轉，彎曲。術后為患者翻身。患者常因頸部制動和害怕傷口疼痛而不敢翻身，護士需耐心解釋以取得患者的理解和配合。由2名護士操作，其中1名護士一手扶患者頭部，一手扶肩部，另1名一手扶患者背部，兩人兩手處于一條直線，同時用力行軸線翻身，并用手掌輕輕按摩患者肩胛部及尾骶部，以防止發生壓瘡，并為患者做屈膝屈肘等運動，仔細觀察患者趾（指）部感覺活動，及術前比較神經功能恢復狀況。臥位護理為保持勁枕關節的穩定性，防止錯位或脫位，在體位護理中42傷口及引流管護理保持傷口敷料干燥，清潔，嚴密觀察傷口情況。如發現敷料滲血多時應及時通知醫生換藥。如發現有腦脊液漏必須重新縫合切口，嚴防感染。保持引流管通暢，翻身時需防止管道受壓，引流袋妥善放置，觀察引流顏色性狀，量約150-200ml/d,術后3天左右引流量逐漸減少，依情況拔管。傷口及引流管護理保持傷口敷料干燥，清潔，嚴密觀察傷口情況。如43飲食護理囑患者進食營養豐富易消化的食物。為防止便秘，應多食高纖維素飲食。各種蔬菜水果，還可以飲用蜂蜜水。飲食護理囑患者進食營養豐富易消化的食物。44功能鍛煉術后鼓勵患者早期行功能鍛煉，目的是為了觀察神經功能恢復情況，減輕肌肉無力萎縮，促進血液循環，防止靜脈血栓。術后第1天起即可進行功能鍛煉，幫助患者行屈肘，伸肘，屈腕，抬腿等運動，每次約15min。術后10天左右如病情許可可進行行走訓練。首先幫助患者帶好頸托，然后逐步下床活動。功能鍛煉術后鼓勵患者早期行功能鍛煉，目的是為了觀察神經功能恢45診療計劃：1.1.入院完善常規檢查：三大常規、生化、凝血功能、胸片及心電圖等分析等了解全身情況，CT、MRI檢查了解進一步了解病情。2.

4-6個工作日內行手術治療。3.術后每2－3日切口換藥，予以止血、補液、神經營養等對癥治療，，如出現發熱、切口感染等情況，予以抗生素治療。如術后恢復良好，則術后1周左右切口拆線，并予出院。4.

出院后按醫囑定期復查，.如無特殊情況本次入院治療費用控制在4萬元左右。

診療計劃：1.1.入院完善常規檢查：三大常規、生化、凝血功46術后予以萬古霉素0.5靜滴抗炎，以及止血、補液、護胃、化痰、激素、營養支持等對癥支持治療措施，術后注意生命體征變化。

術后可能出現并發癥及其它風險：

1.術后遲發性出血，二次手術止血

2.偏癱、截癱，肢體活動障礙，大小便障礙，性功能影響等

3.感覺障礙、麻木，頑固性疼痛

4.臨床癥狀不能改善，甚至加重

5.

切口感染、遷延不愈，腦脊液漏，顱內感染

6.術后脊髓水腫，脊髓休克

7.二次手術或進一步放化療

8.高熱、昏迷、水電解質紊亂、消化道出血、內分泌紊亂，危及生命

9.應激性潰瘍，肺炎，下肢靜脈血栓，泌尿系統感染，DIC，MODS等手術并發癥

10.

其他難以預料的并發癥

術后予以萬古霉素0.5靜滴抗炎，以及止血、補液、護胃、化痰、47

謝謝謝48謝謝謝謝49小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝畸形50歷史：1883年，Cleland最先發現1例菱腦畸形1891年，Chiari最先報道這種畸形，并分為三型。1894年，Arnold報道了1例病人，并詳細作了描述。1896年，Chiari又對這種畸形重新作了更詳細的報告，將小腦發育不全作為這種畸形的第四型。1907年，Arnold的學生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald報道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人們的注意。歷史：1883年，Cleland最先發現1例菱腦畸形51名稱：Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiarimalformation（英文全稱）ACM（英文縮寫）小腦扁桃體下疝（中文名稱）名稱：52題綱：1、顱頸交界區的解剖結構2、Chiairi畸形的發病機制、分型、診斷3、Chiairi畸形的臨床表現4、Chiairi畸形的治療5、Chiairi畸形的圍手術期護理6、Chiairi畸形的案例分析題綱：1、顱頸交界區的解剖結構53又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation,ACM），是因后顱腦先天發育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至IV腦室，經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。Chari畸形又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiarimal54神經結構（一）：神經結構（一）：55神經結構（二）：神經結構（二）：56神經結構（三）：神經結構（三）：57神經結構（四）：神經結構（四）：58腦部-脊髓結構腦部-脊髓結構59血管結構：血管結構：60Chiari畸形的發病機制：公認的發病機制：1995年，由Badie提出，可能發生于胎兒的第3個月，胚胎時期，由于中胚層體節枕骨部發育不良，導致枕骨發育遲緩滯后，而小腦、腦干發育正常，使出生后正常發育的后腦結構因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內。Chiari畸形的發病機制：公認的發病機制：1995年，由B61Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。腦積水枕骨大孔區畸形（顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形）Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥：56%。62Chiari畸形合并

脊髓空洞癥的發病機制：Gardner—流體動力學說Williams—顱內及椎管內壓力分離學說Ball—腦脊液脊髓實質滲透學說枕骨大孔區腦脊液流出道異常有關

Chiari畸形合并

脊髓空洞癥的發病機制：Gardner—631、流體動力學說

Gardner等認為后顱窩解剖異常，導致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡叢搏動形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴大，形成脊髓空洞。枕大孔區的蛛網膜下腔梗阻，導致枕大池壓力升高，使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口進入中央管，反復的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進入脊髓實質，從而形成及中央管相通的多房空洞發病機制學說1、流體動力學說發病機制學說642、顱內及椎管壓力分離學說。

Williams認為由于枕大孔區蛛網膜下腔梗阻，造成顱內、椎管內壓力失衡（表現枕大池壓力＞空洞壓力＞SSAS壓力），引起腦脊液循環的垂直運動（抽吸樣效應），促使腦脊液向中央管分流而導致脊髓空洞形成2、顱內及椎管壓力分離學說。653、腦脊液脊髓實質滲透學說。

Oldfield等通過動力學磁共振及術中超聲技術,認為下疝的小腦扁桃體造成枕大孔區蛛網膜下腔的不全梗阻，腦脊液流出枕大孔區梗阻時，高位頸髓蛛網膜下腔產生的壓力波作用于頸髓表面，腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實質內產生空洞，擠壓頸髓中央管內的腦脊液向下運動引起空洞向下發展4、Nagasawa等認為脊髓動脈嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液體漏出聚集形成脊髓空洞。5、Image提出的微管學說，認為脊髓發育中，有殘留微管沒有完全發育，成年時逐漸形成空洞6、國內栗世方等提出延頸髓交界處下行血管受壓，致頸髓局部血運進行性下降，致脊髓實質局部變性、壞死形成空洞3、腦脊液脊髓實質滲透學說。66在對先天性腦積水、菱腦發育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分為四型：

Ⅰ型：小腦扁桃體不同程度地疝入上頸椎管，沒有延髓移位。

Ⅱ型：小腦下蚓部不同程度地疝入上頸椎管，腦橋和延髓向下移位，第四腦室延長。

Ⅲ型：延髓向下移位，高頸部脊膜膨出，小腦疝入。

Ⅳ型：以小腦發育不全為特點二、臨床分型

在對先天性腦積水、菱腦發育畸形病例的描述中，Chiari畸形67

Ⅰ型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內疝入；延髓和四腦室位置正常，多見于成人及兒童（最多見）。Ⅰ型：小腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內疝入68Ⅱ型：小腦扁桃體及后顱窩內容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水，多見于嬰兒Ⅱ型：小腦扁桃體及后顱窩內容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均69Ⅲ型:最嚴重的一型，為Ⅱ型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并腦積水。多見于新生兒或嬰兒包括小腦及后顱窩內容物的腦脊膜膨出;

Ⅲ型:最嚴重的一型，為Ⅱ型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并70Ⅳ型:罕見。為嚴重小腦發育不全或缺如，腦干發育小，后顱凹擴大，充滿腦脊液，但不向下膨出。嬰兒期發病。Ⅳ型:罕見。為嚴重小腦發育不全或缺如，腦干發育小，后顱凹擴71臨床診斷主要依據影像學檢查1.顱頸交界處X片:攝顱頸部過伸、過屈時的側位X線斷層片，正確評估手術對枕頸部穩定性的影響。（尤其對合并枕頸交界區畸形者，可指導術中是否行融合內固定）2.頭頸部MRI：是診斷Chiari畸形合并脊髓空洞和指導治療Chiari畸形最佳手段。目前建議MRI矢狀位一側或兩側小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5mm以上就可確診；國外有學者認為臨床需表現出相應神經障礙體征時診斷方可成立。臨床診斷主要依據影像72常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體”或正常值界限；因有研究認為，小腦扁桃體至少下疝至5mm才會發現枕大池腦脊液流動速率的改變。小腦扁桃體下疝的程度并不是決定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，壓力差的大小決定了空洞的大小，只有當下疝的小腦扁桃體壓迫枕大孔區蛛網膜下腔，導致顱內及椎管內出現一定的壓力差時空洞才開始形成。常將小腦扁桃體下疝<5mm者稱為“異位扁桃體”或正常值界限73影像學表現I型矢狀位小腦扁桃體下端變尖呈舌形延髓及第四腦室形態正常常伴腦積水可出現脊髓空洞癥：CT-脊髓中央圓形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均勻低信號，T2WI上呈高信號；在T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現象；空洞內可有間隔。影像學表現I型74II型小腦扁桃體、小腦蚓部、延髓、四腦室同時下移疝入頸部上段椎管內腦干延長，橋腦下移腦膜膨出，幾乎出生時均存在合并顱頸部骨骼畸形、腦積水、脊髓空洞癥II型751、枕頸區受壓型：由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應的后組顱神經及上頸神經根被牽拉成角，出現頸枕部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍等癥狀。臨床表現1、枕頸區受壓型：臨床表現762、脊髓中央受損型：因延髓、上頸段受壓，以肩胛區痛覺分離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮主要表現臨床表現

2、脊髓中央受損型：臨床表現

773、小腦受損型步態不穩、共濟失調、眼球震顫、皮質脊髓束征4、顱內壓增高型（可為發作性）腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、頸項強直（運動、咳嗽時加重）臨床表現臨床表現78(一)須及其他顱椎連接處先天性畸形鑒別

1．顱底凹陷(basilarinvagination)是以枕大孔為中心的顱底骨內陷畸形。主要改變為枕骨變扁，枕大孔歪曲及前后徑減少，常伴寰枕融合。2．寰枕融合(occipitalization)寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉使兩側寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。3．寰樞椎脫位(atlantoaxialdislocation)先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無小腦及顱壓增高癥狀。臨床有時及Amld-Chiari畸形不易鑒別，借助于x線片及其他影像學檢查診斷不難。(一)須及其他顱椎連接處先天性畸形鑒別

1．顱底凹陷(bas79(二)后顱窩及枕骨大孔區腫瘤可有顱壓增高、顱神經麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現及本綜合征難以鑒別。CT、MRI檢查可見顱后窩實質性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無異常發現。(二)后顱窩及枕骨大孔區腫瘤80Chiari畸形的治療：手術原則：去除腦干及下疝的小腦扁桃體的骨性束縛，解除因疝出導致的硬膜壓迫，重建枕骨大孔正常的腦脊液動力學，并保持硬膜的密閉性。

Chiari畸形的治療：手術原則：去除腦干及下疝的小腦扁81五、手術方法治療仍以手術為主，但也只能阻止或減緩其發展，不能治愈脊髓損害，故對有癥狀的患者需要早期診斷早期治療。手術的目的是解除后顱窩腦部和脊髓的受壓，恢復正常的腦脊液循環。因發病機制尚不十分清楚,故目前無統一的手術方式，但普遍認為手術治療的適應證有：①有明顯的神經癥狀和體征；②病情有進行性進展。手術方式分為：①后顱窩減壓術（枕骨部分切除、C1~C3椎板切除）；②先前路減壓，再顱窩減壓及枕頸植骨融合術③后顱窩減壓及脊髓空洞切開引∕分流術（選空洞最寬旁開后正中溝少血管區進行

）；④后顱窩減壓及小腦扁桃體切除術（切除的程度及范圍？）；⑤后顱窩減壓、脊髓空洞切開引流及小腦扁桃體切除術。五、手術方法治療仍以手術為主，但也只能阻止或減緩其發展，不能82手術方式是從外向內發展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩膜性減壓(包括硬膜敞開和硬膜擴大修補),到下疝的小腦扁桃體切除術,下疝小腦扁桃體切除及蛛網膜下腔松解術。手術的范圍是從大到小:骨性減壓的骨窗范圍從上項線到下項線,下疝小腦扁桃體切除后從硬膜擴大修補到蛛網膜下腔探查、松解,硬膜原位縫合。手術方式是從外向內發展的:從早期的單純后顱窩骨性減壓,后顱窩83根據分型切除小腦扁桃體下舌：對于后方型下疝的小腦扁桃體，切除后的小腦扁桃體下舌達枕骨大孔水平以上即可；對于側方型及側前方型下疝的小腦扁桃體，要徹底切除側方及前方的扁桃體，以解除對延、頸髓的壓迫。具體手術方法的選擇應依據具體病情而定。根據分型切除小腦扁桃體下舌：對于后方型下疝的小腦扁桃體，切除84六、術后療效不佳的原因分析1、術前枕頸部穩定性評估不足常用方法有前路植骨融合和后路融合固定兩類，但由于病情復雜，并且融合造成的枕頸部活動度喪失對患者生存價值影響較大，目前對此類患者在治療方法上尚存爭議。2、來自前方的壓迫沒有解除CM合并的齒狀突內陷造成對延髓的壓迫，如果未處理齒狀突而先行PFD手術，將使小腦延髓進一步后移3、后顱窩減壓術的減壓范圍過大或過小目前通常減壓范圍在4cm×5cm左右，有利于維持后顱窩小腦及硬膜的支撐，避免后顱窩內容物的進一步下疝。4、單純后顱窩減壓術的病例選擇不當六、術后療效不佳的原因分析1、術前枕頸部穩定性評估不足855、盲目對合并腦積水的CM進行減壓合并腦積水的患者，如果先行PFD，會使顱內壓力突然降低，有誘發腦疝的可能。較為穩妥的方法為：先行側腦室穿刺引流，而后行PFD＋硬膜修補術6、單純行脊髓空洞切開引流單純行空洞切開引流，由于沒有解除脊髓空洞形成的動力學，使枕大池壓>空洞內壓>脊髓蛛網膜下腔(spinalsubarachnoidspace，SSAS)壓沒有逆轉，雖然在早期會出現空洞縮小，但長期觀察仍存在空洞5、盲目對合并腦積水的CM進行減壓867、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網膜粘連沒有松解8、術中硬膜竇出血由于CM經常伴發橫竇下移、枕竇粗大、副枕竇出現，在行“Y”字切開硬膜時，如果正中直行切口上緣偏上，會切開變異的硬膜竇，導致較多出血，并易導致血液滲入蛛網膜下腔引起粘連7、重型患者的扁桃體沒有切除、蛛網膜粘連沒有松解879、術后粘連顯微鏡下仔細分離蛛網膜粘連，止血應該徹底，并盡量避免血性液滲入蛛網膜下腔，切除小腦扁桃體時，盡量采用軟膜下切除的方式，一邊電凝一邊用斜頭吸引器吸出皮層下組織，無創縫合線縫合創口，以減少新鮮創面的外露10、術后急性上呼吸道梗阻術前后組顱神經麻痹患者有出現急性上呼吸道梗阻的可能，應該提高警惕，在床旁準備氣管切開包以備不測9、術后粘連88Chiair畸形的術前護理心理護理及健康教育防止突發腦疝的護理脊髓功能的評估加強呼吸功能鍛煉，防治呼吸道感染增加營養，提高手術耐受力防止病人受傷的護理Chiair畸形的術前護理心理護理及健康教育89術后護理病情觀察術后予吸氧，心電監護，嚴密觀察神志，瞳孔及生命體征的變化。由于減壓后可導致延髓功能障礙出現中樞性呼吸衰竭，需特別注意呼吸情況，如有異常立即通知醫生。此外，術后可有脊髓水腫或血腫形成而使感覺障礙平面上升