出血性疾病

內科護理學教研室

出血性疾病

內科護理學教研室1

重點

1

出血性疾病概述、病因及發病機制凝血過程的三個階段

2特發性血小板減少性紫癜（ITP）概念、臨床表現、輔助檢查、治療首選藥物護理診斷及護理措施

3過敏性紫癜臨床表現五型、病因、健康指導4血友病分型、其共同特點、主要臨床表現、健康指導

2

概述是由于正常的止血機制發生障礙，引起以自發性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病

3

病因及發病機制

血管壁的異常血小板質或量的改變凝血功能的障礙

出血性疾病出血性疾病4

正常止血機制血管破損→局部小血管反射性收縮→血流減慢→BPC迅速粘附、聚集、發生釋放反應（二磷酸腺苷和血栓烷）→形成BPC血栓（白色血栓）→達到止血（止血功能弱）BPC及組織損傷后分別釋放BPC第3因子、組織因子，同時血漿中因子Ⅻ與損傷后暴露的膠原纖維接觸→啟動內、外源性凝血系統→最后在白色血栓周圍形成纖維蛋白網血液中WBC、RBC受滯留于網中→構成牢固的紅色血栓→進一步止血

5基底膜內皮細胞血管系統WBCBPCRBC基底膜內皮細胞血管系統WBCBPCRBC6《出血性疾病》課件7《出血性疾病》課件8凝血機制正常情況下，所有的凝血因子均處于無活性狀態，血液凝血是一系列無活性酶原被激活后轉變為激活酶的連鎖反應過程。Ⅲ無活性、Ⅲa有活性已知的凝血因子12種，除Ⅲ因子（組織因子）外、均在血漿中。除Ⅳ因子（鈣離子）外均為蛋白質凝血機制9內源ⅫⅫa

Ⅺ

ⅪaⅨ

Ⅸa

Ⅹ外源組織損傷釋放組織因子與Ⅶa鈣離子PL

膠原纖維磷酯鈣離子ⅧaⅩa

與鈣離子、磷酯、Ⅴa凝血酶原ⅩⅢ

ⅩⅢa

纖維蛋白原可溶性纖維蛋白鈣離子凝血酶穩定性纖維蛋白凝血活酶內源ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaⅩ外源組織損傷釋放組織10正常凝血機制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反應過程，分三個階段：

凝血活酶形成階段凝血酶形成階段纖維蛋白形成階段正常凝血機制血液凝固是一系列凝血因子的酶11《出血性疾病》課件12《出血性疾病》課件13《出血性疾病》課件14

抗凝系統正常情況下，循環血液內凝血系統與抗凝血系統保持動態平衡，以保持血液在血管內呈流動狀態血液內抗凝血系統包括：

抗凝血物質纖維蛋白溶解系統

15抗凝血物質：主要是抗凝血酶Ⅲ，直接使凝血酶失去活性纖維蛋白溶解系統：血塊形成一天內、系統調動起來活化素作用下纖溶酶原纖溶酶使纖維蛋白或纖維蛋白原分解為纖維蛋白（原）降解產物（FDP）→被單核－巨噬細胞系統清除，即血塊溶解抗凝血物質：主要是抗凝血酶Ⅲ，直接使凝血酶失去16總之正常血塊形成及溶解有賴于

健全的血管循環中BPC數目及功能正常凝血活性正常運行良好的纖維蛋白溶解系統四個因素的配合總之正常血塊形成及溶解有賴于17

分類

●血管壁功能異常遺傳性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥獲得性：感染、藥物

《出血性疾病》課件18●血小板異常

血小板減少血小板生成減少：AA血小板破壞過多：ITP血小板消耗過多：DIC

血小板增多原發性；原發性血小板增多癥繼發性：慢粒

血小板功能異常遺傳性；血小板無力癥繼發性；尿毒癥、肝病

《出血性疾病》課件19遺傳性：血友病獲得性：嚴重肝病、尿毒癥循環血中抗凝物質增多或纖溶亢進：DIC凝血異常●遺傳性：血友病凝血異常●20

血小板、血管性疾病

凝血性疾病●性別女性多見男性多見●家族史少有常有●出血誘因多為自發性多為外傷后出血●出血部位多見皮膚粘膜、皮下多見關節腔、肌肉、及表現瘀點、瘀斑內臟出血●疾病過程短暫、反復發作常為終身性血小板、血管性疾病與凝血性

疾病的臨床特點血21特發性血小板減少性紫癜（ITP）特發性血小板減少性紫癜22

概念

是一種因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病

特征皮膚黏膜及內臟出血血小板計數減少巨核細胞發育成熟障礙血小板生存短血小板自身抗體出現

23

【病因及發病機制】

●感染●免疫因素●肝臟及脾臟因素

●其他因素：多見于女性，青春期后及絕經期前易發病，可能與雌激素抑制血小板生成及促進血小板地破壞有關【病因及發病機制】24

臨床分型急性型：多見于兒童、有自限性慢性型：好發于40歲以下女性，易反復發作流行病學發病率：40~100/100萬(46/100萬)性別:女：男為4：1臨床分型25【臨床表現】

急性型：多見于兒童，起病前1－3周有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急，畏寒、發熱、皮膚、鼻、牙齦及口腔粘膜出血較

重，皮膚可有大片瘀斑、血腫、數周內恢復，復發少

慢性型：以中青年女性多見，起病慢，癥狀輕，

反復發作皮膚瘀點、瘀斑，女性月經過多，持續數周或數月【臨床表現】26《出血性疾病》課件27

鼻衄皮膚淤斑鼻衄皮膚淤斑28《出血性疾病》課件29

輔助檢查

血象急性型血小板<20×109／L

慢性型血小板(30-80)×109／L血小板形態正常骨髓象：巨核細胞增多或正常

形成血小板的巨核細胞減少其他：血小板相關的免疫球蛋白增高輔助檢查30

【治療要點】

腎上腺皮質激素：首選藥物

脾切除適應癥：

●5歲以上，正規激素治療3-6個無效

●激素治療有效，但發生激素依賴

●腎上腺糖皮質激素有應用禁忌免疫抑制劑：不作首選，常用藥長春新堿輸血及血小板懸液：

31【護理診斷】

組織完整性受損：出血與血小板減少有關有感染的危險與糖皮質激素治療有關潛在的并發癥：顱內出血【護理診斷】32

護理措施

●一般護理臥床休息給予高蛋白、高熱量、

高維生素飲食●預防和避免加重出血1、減少活動

2、避免使用可能引起血小板減少或抑制其功能的藥物3、便秘、劇烈咳嗽會引起顱內壓增加

●病情觀察注意出血部位和出血量、嚴密觀察生命體征及神志變化、預防顱內出血護理措施33

●用藥護理

長期服用激素可引起庫欣綜合癥，易合并感染●心理護理●健康指導

1、疾病知識指導

2、避免誘發或加重出血

3、治療配合指導

4、自我監測病情●用藥護理34

過敏性紫癜

血管變態反應性出血性疾病。主要表現：皮膚紫癜、粘膜出血、腹痛、皮疹、關節痛及血尿過敏性紫癜35病因及發病機制

感染細菌、病毒、腸道寄生蟲

食物機體對異性蛋白質過敏藥物抗生素、磺胺、解熱鎮痛藥

其他花粉、疫苗接種發病機制抗原—抗體復合物沉積于血管壁→毛細血管炎→血管通透性和脆性↑→出血病因及發病機制感染細菌、病毒、腸道寄生蟲36

臨床表現

單純皮膚型皮膚反復出現瘀點、瘀斑腹型腹痛關節型關節腫脹、疼痛、腎型紫癜發生后一周出現蛋白質尿、血尿混合型具備以上兩種

實驗室檢查白細胞計數輕度至中度增高伴嗜酸性粒細胞增多，血小板計數正常，50％束臂試驗陽性臨床表現37《出血性疾病》課件38

治療要點病因防治去除病因藥物治療抗組胺藥﹑腹痛可用解痙劑

護理保持皮膚清潔﹑不用刺激性肥皂擦洗皮膚用環磷酰胺時叮囑病人多飲水

治療要點39

保健指導講解有關知識，說明本病為變態反應性疾病，常見因素為感染、食物及藥物過敏、避免再次接觸過敏原。自我監測病情

。保健指導40

血友病

常見的遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病血友病甲因子Ⅷ缺乏血友病乙因子Ⅸ缺乏

血友病丙因子Ⅺ缺乏

共同特點：凝血活酶生成障礙凝血時間延長終生輕微創傷后出血傾向血友病41

發病機制

女性傳遞男性發病可能與基因突變有關發病機制42

臨床表現以軟組織、肌肉和負重關節出血為主可出現深部組織血腫，血腫較大壓迫神經引起麻痹、壓迫血管引起壞疽喉部軟組織出血可因呼吸道阻塞而窒息反復關節腔積血不能完全吸收可使受累關節僵硬、變形、肌肉萎縮、造成永久性關節破壞

《出血性疾病》課件43《出血性疾病》課件44實驗室檢查血小板計數正常、出血時間正常、凝血時間、APTT延長

診斷要點

凝血時間、激活的部分凝血活酶時間延長、凝血因子的活性<5%實驗室檢查45APTT糾正試驗血友病甲血友病乙血友病丙患者血漿延長延長延長患者吸附血漿+正常血清不糾正糾正糾正正常吸附血漿+患者血清糾正不糾正糾正正常血清：含Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ；不含Ⅷ。吸附血漿：含Ⅷ、Ⅺ、Ⅴ；不含Ⅸ。APTT糾正試驗血友病甲血友病乙血友病丙患者血漿延46治療要點對癥治療局部深層組織血腫和關節出血，早期應采取冷敷

補充凝血因子主要的治療方法其他治療DDAVP抗纖溶劑6－氨基已酸治療要點47護理

●有損傷的危險出血與凝血因子缺乏有關預防出血、防止外傷觀察出血積極處理輸注凝血因子用藥護理，病情觀察

●

廢用綜合癥的危險與反復多次關節腔出血有關注意保持肢體功能位置防止萎縮、

●焦慮與終身出血傾向、擔心喪失勞動能力有關

●

疼痛與深部組織血腫或關節腔積血有關護理48保健指導

1

疾病知識教育，預防出血的發生

說明本病為遺傳性疾病，需終生治療，向病人家庭學校或工作單位交待病情﹑合理安排工作避免

從事易引起受傷的工作和活動避免服用阿司匹林類的藥物

2

自我監測病情，出血的應急措施

教會病人及家屬出血的急救的處理方法病人外出帶

病歷

保健指導49

3預防疾病指導

血友病是終身疾病，重在預防，病人結婚前后應去血友病遺傳咨詢門診，血友病病人和其基因攜帶者最好配，以減少本病的遺傳，攜帶者早期通過檢查，可了解胎兒是否患血友病，從而決定是否終止妊娠3預防疾病指導50思考題

1出血性疾病概述、病因及發病機制

2正常凝血機制三個階段、正常血塊形成及溶解有賴于哪四個因素3ITP概述、特征、臨床表現、實驗室檢查、治療首選藥

4ITP護理診斷及措施

5過敏性紫癜臨床表現思考題51再見再見52

出血性疾病

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出血性疾病

內科護理學教研室53

重點

1

出血性疾病概述、病因及發病機制凝血過程的三個階段

2特發性血小板減少性紫癜（ITP）概念、臨床表現、輔助檢查、治療首選藥物護理診斷及護理措施

3過敏性紫癜臨床表現五型、病因、健康指導4血友病分型、其共同特點、主要臨床表現、健康指導

54

概述是由于正常的止血機制發生障礙，引起以自發性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病

55

病因及發病機制

血管壁的異常血小板質或量的改變凝血功能的障礙

出血性疾病出血性疾病56

正常止血機制血管破損→局部小血管反射性收縮→血流減慢→BPC迅速粘附、聚集、發生釋放反應（二磷酸腺苷和血栓烷）→形成BPC血栓（白色血栓）→達到止血（止血功能弱）BPC及組織損傷后分別釋放BPC第3因子、組織因子，同時血漿中因子Ⅻ與損傷后暴露的膠原纖維接觸→啟動內、外源性凝血系統→最后在白色血栓周圍形成纖維蛋白網血液中WBC、RBC受滯留于網中→構成牢固的紅色血栓→進一步止血

57基底膜內皮細胞血管系統WBCBPCRBC基底膜內皮細胞血管系統WBCBPCRBC58《出血性疾病》課件59《出血性疾病》課件60凝血機制正常情況下，所有的凝血因子均處于無活性狀態，血液凝血是一系列無活性酶原被激活后轉變為激活酶的連鎖反應過程。Ⅲ無活性、Ⅲa有活性已知的凝血因子12種，除Ⅲ因子（組織因子）外、均在血漿中。除Ⅳ因子（鈣離子）外均為蛋白質凝血機制61內源ⅫⅫa

Ⅺ

ⅪaⅨ

Ⅸa

Ⅹ外源組織損傷釋放組織因子與Ⅶa鈣離子PL

膠原纖維磷酯鈣離子ⅧaⅩa

與鈣離子、磷酯、Ⅴa凝血酶原ⅩⅢ

ⅩⅢa

纖維蛋白原可溶性纖維蛋白鈣離子凝血酶穩定性纖維蛋白凝血活酶內源ⅫⅫaⅪⅪaⅨⅨaⅩ外源組織損傷釋放組織62正常凝血機制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反應過程，分三個階段：

凝血活酶形成階段凝血酶形成階段纖維蛋白形成階段正常凝血機制血液凝固是一系列凝血因子的酶63《出血性疾病》課件64《出血性疾病》課件65《出血性疾病》課件66

抗凝系統正常情況下，循環血液內凝血系統與抗凝血系統保持動態平衡，以保持血液在血管內呈流動狀態血液內抗凝血系統包括：

抗凝血物質纖維蛋白溶解系統

67抗凝血物質：主要是抗凝血酶Ⅲ，直接使凝血酶失去活性纖維蛋白溶解系統：血塊形成一天內、系統調動起來活化素作用下纖溶酶原纖溶酶使纖維蛋白或纖維蛋白原分解為纖維蛋白（原）降解產物（FDP）→被單核－巨噬細胞系統清除，即血塊溶解抗凝血物質：主要是抗凝血酶Ⅲ，直接使凝血酶失去68總之正常血塊形成及溶解有賴于

健全的血管循環中BPC數目及功能正常凝血活性正常運行良好的纖維蛋白溶解系統四個因素的配合總之正常血塊形成及溶解有賴于69

分類

●血管壁功能異常遺傳性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥獲得性：感染、藥物

《出血性疾病》課件70●血小板異常

血小板減少血小板生成減少：AA血小板破壞過多：ITP血小板消耗過多：DIC

血小板增多原發性；原發性血小板增多癥繼發性：慢粒

血小板功能異常遺傳性；血小板無力癥繼發性；尿毒癥、肝病

《出血性疾病》課件71遺傳性：血友病獲得性：嚴重肝病、尿毒癥循環血中抗凝物質增多或纖溶亢進：DIC凝血異常●遺傳性：血友病凝血異常●72

血小板、血管性疾病

凝血性疾病●性別女性多見男性多見●家族史少有常有●出血誘因多為自發性多為外傷后出血●出血部位多見皮膚粘膜、皮下多見關節腔、肌肉、及表現瘀點、瘀斑內臟出血●疾病過程短暫、反復發作常為終身性血小板、血管性疾病與凝血性

疾病的臨床特點血73特發性血小板減少性紫癜（ITP）特發性血小板減少性紫癜74

概念

是一種因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的出血性疾病

特征皮膚黏膜及內臟出血血小板計數減少巨核細胞發育成熟障礙血小板生存短血小板自身抗體出現

75

【病因及發病機制】

●感染●免疫因素●肝臟及脾臟因素

●其他因素：多見于女性，青春期后及絕經期前易發病，可能與雌激素抑制血小板生成及促進血小板地破壞有關【病因及發病機制】76

臨床分型急性型：多見于兒童、有自限性慢性型：好發于40歲以下女性，易反復發作流行病學發病率：40~100/100萬(46/100萬)性別:女：男為4：1臨床分型77【臨床表現】

急性型：多見于兒童，起病前1－3周有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急，畏寒、發熱、皮膚、鼻、牙齦及口腔粘膜出血較

重，皮膚可有大片瘀斑、血腫、數周內恢復，復發少

慢性型：以中青年女性多見，起病慢，癥狀輕，

反復發作皮膚瘀點、瘀斑，女性月經過多，持續數周或數月【臨床表現】78《出血性疾病》課件79

鼻衄皮膚淤斑鼻衄皮膚淤斑80《出血性疾病》課件81

輔助檢查

血象急性型血小板<20×109／L

慢性型血小板(30-80)×109／L血小板形態正常骨髓象：巨核細胞增多或正常

形成血小板的巨核細胞減少其他：血小板相關的免疫球蛋白增高輔助檢查82

【治療要點】

腎上腺皮質激素：首選藥物

脾切除適應癥：

●5歲以上，正規激素治療3-6個無效

●激素治療有效，但發生激素依賴

●腎上腺糖皮質激素有應用禁忌免疫抑制劑：不作首選，常用藥長春新堿輸血及血小板懸液：

83【護理診斷】

組織完整性受損：出血與血小板減少有關有感染的危險與糖皮質激素治療有關潛在的并發癥：顱內出血【護理診斷】84

護理措施

●一般護理臥床休息給予高蛋白、高熱量、

高維生素飲食●預防和避免加重出血1、減少活動

2、避免使用可能引起血小板減少或抑制其功能的藥物3、便秘、劇烈咳嗽會引起顱內壓增加

●病情觀察注意出血部位和出血量、嚴密觀察生命體征及神志變化、預防顱內出血護理措施85

●用藥護理

長期服用激素可引起庫欣綜合癥，易合并感染●心理護理●健康指導

1、疾病知識指導

2、避免誘發或加重出血

3、治療配合指導

4、自我監測病情●用藥護理86

過敏性紫癜

血管變態反應性出血性疾病。主要表現：皮膚紫癜、粘膜出血、腹痛、皮疹、關節痛及血尿過敏性紫癜87病因及發病機制

感染細菌、病毒、腸道寄生蟲

食物機體對異性蛋白質過敏藥物抗生素、磺胺、解熱鎮痛藥

其他花粉、疫苗接種發病機制抗原—抗體復合物沉積于血管壁→毛細血管炎→血管通透性和脆性↑→出血病因及發病機制感染細菌、病毒、腸道寄生蟲88

臨床表現

單純皮膚型皮膚反復出現瘀點、瘀斑腹型腹痛關節型關節腫脹、疼痛、腎型紫癜發生后一周出現蛋白質尿、血尿混合型具備以上兩種

實驗室檢查白細胞計數輕度至中度增高伴嗜酸性粒細胞增多，血小板計數正常，50％束臂試驗陽性臨床表現89《出血性疾病》課件90

治療要點病因防治去除病因藥物治療抗組胺藥﹑腹痛可用解痙劑

護理保持皮膚清潔﹑不用刺激性肥皂擦洗皮膚用環磷酰胺時叮囑病人多飲水

治療要點91

保健指導講解有關知識，說明本病為變態反應性疾病，常見因素為感染、食物及藥物過敏、避免再次接觸過敏原。自我監測病情

。保健指導92

血友病

常見的遺傳性凝血因子缺乏的出血性疾病血友病甲因子Ⅷ缺乏血友病乙因子Ⅸ缺乏

血友病丙因子Ⅺ缺乏

共同特點：凝血活酶生成障礙凝血時間延長終生輕微創傷后出血傾向血友病93

發病機制

女性傳遞男性發病可能與基因突變有關發病機制94

臨床表現以軟組織、肌肉和負重關節出血