肝昏迷的診治一、定義

過去——肝性腦病（hepatic

encepHalopathy，HE）稱肝性昏迷（hepatic

coma），是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合病征。是肝硬化最嚴重的并發癥，也是最常見的死亡原因，其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。現在——肝昏迷是肝性腦病發展過程中的一個危重階段或類型。

亞臨床或隱性肝性腦病（subclinical

or

latentHE）指無明顯臨床表現和生化異常，僅能用精細的智力試驗和（或）電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。二、病因病理

1、病因：

50%由肝硬化引起

30%發生于重癥肝炎其余：晚期血吸蟲病、阻黃、中毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝及肝癌等二、病因病理3、發病機理：肝昏迷的發病機理尚未完全明了。目前以為主要是代謝嚴重紊亂形成的一些有毒性物質不能被肝臟解毒和清除→→血液循環→→血腦屏障→→腦功能障礙（昏迷）其形成機制主要有以下幾個方面3、發病機理（1）氨中毒（2）胺、硫醇和脂肪酸的協同作用（3）氨基酸代謝失常（4）假神經遞質取代正常神經遞質（5）γ-氨基丁酸3、發病機理（1）氨中毒是目前公認的發病重要原因。有報道肝昏迷時有75%的患者血氨有不同程度的升高，腦細胞對NH3極為敏感，過量的NH3影響乙酰輔酶A的生成和乙酰膽堿的合成，進而影響大腦的功能。3、發病機理（2）胺、硫醇和脂肪酸的協同作用含硫氨基酸在腸道經脫氨基及脫羧基反應→→硫醇↑→→產生肝臭脂肪酸在血中濃度↑→→辛酸↑

大鼠試驗證明：當同時給予氨、硫醇和辛酸中任何兩種時，可引發腦病，證明三者之間有協同作用。3、發病機理（4）假神經遞質取代正常神經遞質腸中的芳香族氨基酸→→脫羧→→胺→→門腔側枝循環→→腦→→鱆胺和苯乙醇胺（假神經遞質）其結構與多巴胺相似，可被兒茶酚胺神經原攝取，但其活性只有正常神經遞質的1/50，不能起正常的神經傳導作用，故稱假神經遞質。此遞質如取代多巴胺可出現撲翼樣震顫，取代兒茶酚胺可引發神志改變。3、發病機理在各型的肝昏迷患者中，甚至同一類型的患者處于不同的病期時，其發病機理可能是不同的，是多樣的組合。分期主要神經精神表現神經癥征腦電圖O無正常可正常I性格改變抑郁或欣快行為改變行為改變無意識動作睡眠時間晝夜顛倒震顫或抖動（-）正常反射存在病理反射（-）無明顯異常II定向障礙定時障礙簡單計數錯誤書寫潦亂語言斷續不清人物概念不清撲翼樣震顫（+）腱反射亢進肌張力增高錐體束征（-）常出現異常θ波（每秒4-7次）III昏睡狀態反應存在（包括能叫醒）狂躁擾動撲翼樣震顫（+）腱反射亢進肌張力增高錐體束征（-）常出現明顯異常θ波和三相慢波（每秒1-3次）IV完全昏迷反應消失（包括不能叫醒）陣發性抽搐撲翼樣震顫（-）反射消失出現δ波2、輔助檢查（1）肝功能：總膽紅素升高（2）血氨：75%的患者有不同程度的升高（3）凝血酶：時間延長（4）腦電圖：改變見上表（5）視覺觸發電位：早期診斷的手段（6）氨基酸譜：芳香氨基酸↑支鏈氨基酸↓3、診斷標準

（1）有急性或慢性肝病病史，包括門體分流術史，并有相應的肝病的臨床表現及肝病的肝功能試驗異常（2）有肝性腦病各期的臨床表現，從輕度的肝性腦病的精神異常到肝性昏迷（3）有血氨、血漿氨基酸譜的變化，或血漿色氨酸明顯升高（4）有腦電圖或視覺誘發電位的異常變化，能排除其他原因者（5）有引起肝性腦病的誘因臨床診斷常以1、2、3項為主要依據，4、5兩項作為參考4、鑒別診斷（1）與中樞神經系統所致的昏迷鑒別，如腦血管意外、腦外傷所致昏迷（2）與糖尿病、尿毒癥所致的昏迷相鑒別5、并發癥腦水腫上消化道出血感染肝腎綜合癥

DIC

一但出現，死亡率非常高，甚至100%1、飲食控制

禁食蛋白質，神志清醒后，可口服少量植物蛋白如豆漿或少量的動物蛋白如鮮牛奶2、護理（1）加強監測，及時了解病情變化（2）昏迷患者進行鼻飼（3）準確的記入量，一般病人入水量每日<2500ml，腹水的患者進一步控制。（4）勤翻身，防褥瘡，并予床欄護理4、治療腦水腫（1）限制水鹽攝入，抬高頭部，冰帽護腦（2）脫水：20%甘露醇與25%山梨醇交替靜脈快速滴入，每6小時1次，癥狀緩解后減量，應用時間一般不超過1周（3）小劑量的皮質激素（4）速尿靜注，每日2次，注意補鉀5、降低血氨（1）清潔腸道，保持大便通暢，口服或鼻飼硫酸鎂10-20g/d或乳果糖30-60ml/d；生理鹽水100ml+食醋50ml保留灌腸日1次（2）抑制腸道菌群新霉素2-4g/d，甲硝唑0.6-0.8g/d，每日分4次服用（3）谷氨酸鹽→→谷氨酰胺→→血氨↓

一般以3：1或2：1的谷氨酸鈉與谷氨酸鉀混合靜滴（4）精氨酸10-20g加入GS中靜滴，（5）乙酰谷氨酰胺→→通過血腦屏障→→血氨↓

500-1000mg稀釋后靜滴6、支鏈氨基酸改善支/芳比例每日250-500ml靜滴7、取代假神經遞質（1）左旋多巴→→多巴胺→→去甲腎上腺素口服：2-4g/d分次口服靜滴：0.3-0.6g加入GS中靜滴每日1-2次（2）溴隱亭→→多巴胺開始劑量2.5mg/d每3日增加2.5mg，最大劑量15mg/d，維持8-12周8、體外人工肝支持系統病人血液或血漿→→該系統的體外循環設置→→與肝細胞進