常見內分泌性高血壓診療常規常見內分泌性高血壓診療常規1腎上腺性高血壓

醛固酮原發性醛固酮增多癥皮質醇庫欣綜合征皮質酮皮質酮瘤去氧皮質酮去氧皮質酮瘤17-羥化酶缺乏癥

11-羥化酶缺乏癥

兒茶酚胺嗜鉻細胞瘤激素

疾病腎上腺性高血壓醛固酮2原發性醛固酮增多癥原發性醛固酮增多癥3常規檢查血常規，尿常規，便常規＋潛血，肝腎脂全，24h尿K、Na、Cl（最好在血鉀低時同一天留），PT＋A，乙肝五項，丙肝抗體，HIV-Ab心電圖胸片正側位肝膽胰脾B超常規檢查4內分泌檢查血氣(血K低時)3hOGTT（血Glu、K、Na×5、血胰島素×5、尿K、Na、Cr×5）24hUFC24h尿CA必要時：甲功、性激素、血F、ACTH內分泌檢查血氣(血K低時)5定性檢查---臥立位醛固酮試驗試驗前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行臥立位醛固酮試驗試驗日病人空腹過夜，4AM開始保持臥位，8AM臥位取血測血K、Na、Cl，Ald、PRA及AII；然后肌注速尿40mg或0.7mg/kg(速尿總量<40mg),站立2小時，10AM立位取血測Ald、PRA、AII最后計算立位ALD/PRA比值。

試驗前避免服用利尿劑、ACEI、ARB、β受體拮抗劑、安體舒通等藥，若用上述藥物，應停藥1-2周再做臥立位醛固酮試驗，視病情決定是否應用心痛定；有低血鉀患者試驗前補鉀至血鉀正常或接近正常。定性檢查---臥立位醛固酮試驗試驗前一天，留取24h尿K、N6臥立位試驗

PRA(mug/ml/h)ATII（pg/ml）ALDmug/100ml臥立位醛固酮試驗臥位0.1108.128.0立位0.1193.323.0試驗前24h尿鉀54.16mmol,尿鈉129.0mmol血鉀2.7mmol/l血鈉140.0mmol/L臥立位試驗

PRA(mug/ml/h)ATII（pg7定性檢查---開搏通試驗試驗前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行開搏通試驗試驗日病人空腹過夜，4AM開始保持臥位，8Am測血壓，臥位取血測血K、Na、Cl，ALD、PRA、ATII，口服開搏通25mg,靜臥2小時后10AM再測血壓及服藥后ALD、PRA及ATII.定性檢查---開搏通試驗試驗前一天，留取24h尿K、Na、C8開博通試驗

血壓（mmHg）PRA(ng/ml/h)AII（pg/ml）ALD(mug/100ml)開博通試驗服藥前190/900.119．513.0服藥后175/800.116．721.0試驗前24h尿鉀39.1mmol,尿鈉89.3mmol,當日血鉀3.4mmol/l,血鈉144mmol/L開博通試驗血壓（mmHg）PRA(ng/ml/h)AII9定位檢查腎上腺：雙腎上腺CT（平掃＋增強+冠狀、矢狀重建）定位檢查腎上腺：雙腎上腺CT（平掃＋增強+冠狀、矢狀重建）10高血壓并發癥檢查眼底、UCG、24h尿蛋白定量頸動脈、雙腎動脈、下肢動脈BUS高血壓并發癥檢查11嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤12常規手術前檢查血常規，尿常規，便常規+潛血，肝腎脂全，PT+A，乙肝五項。丙肝抗體，HIV，血型，Rh因子，RPR，計算BMI值。常規手術前檢查13定性檢查留24小時尿兒茶酚胺（CA），發作日應留取4小時尿CA，次日相同時段也應留取對照日4小時尿CA。24小時動態血壓監測（同日可留取日間12小時<8AM-8PM>尿兒茶酚胺和夜間12小時<8PM-8AM>尿兒茶酚胺）定性檢查留24小時尿兒茶酚胺（CA），發作日應留取4小時尿C14定位檢查雙腎上腺B超，雙腎上腺CT平掃+增強+冠狀矢狀重建。注意腫物大小，形態描述。如果已經明確腫瘤與周圍血管關系密切，直接加上腫瘤重建和/或血管重建。若CT（－）可行MIBG顯像。若MIBG（－）可行奧曲肽顯像。注意：MIBG顯像前必須使用盧戈氏液5滴TID×3天封閉甲狀腺。定位檢查雙腎上腺B超，15除外MEN的檢查24小時尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游離Ca，血降鈣素（CT），血胃泌素，血胰升糖素，5小時OGTT試驗，蝶鞍相，必要時鞍區MRI除外MEN的檢查24小時尿Ca，P，16術后復發患者還需檢查注意惡性可能性，查胸片，骨γ顯像，查血NSE，血CgA等術后復發患者還需檢查注意惡性可能性，查胸片，骨γ顯像，查血N17其他鑒別診斷的檢查

臥立位醛固酮試驗，臥立位試驗前應留24小時尿Na，K，次日應抽血Na，K。24小時UFC。腎動脈彩超其他鑒別診斷的檢查臥立位醛固酮試驗，臥立位試驗前應留24小18并發癥檢查

眼科會診查眼底，懷疑MEN時查視力視野。ECG,UCG等24小時尿蛋白定量。3小時OGTT查（血Glu、Na、K×5、血胰島素×5、尿K、Na、Cr×5）雙手血流圖雙腎血流圖（在MIBG顯像2周后方能做）并發癥檢查眼科會診查眼底，懷疑MEN時查視力視野。19術前準備

手術前藥物應該觀察的指標：1)臥立位血壓，心率×4次/天（立位血壓應在患者起立2-3分鐘后再測）,必要時應測臥位，立位即刻，3分鐘，5分鐘，10分鐘的血壓，心率，注意體位血壓變化2)體重（每周晨起空腹測量）3)每兩周查一次血常規（主要注意HCT變化）4)每兩周查一次雙手血流圖評價雙手微血管積分。5)肢端溫度6)血糖變化情況7)動態血壓監測可每2周復查一次（同時分日夜留12h尿兒茶酚胺）8)尿兒茶酚胺可每2周復查9）注意大便次數術前準備手術前藥物應該觀察的指標：20術前準備藥物準備中需要定期復查的指標：每2周1次：血常規（Hct）、雙手微循環、動態血壓監測、24h尿兒茶酚胺每周1次：晨起空腹體重術前準備藥物準備中需要定期復查的指標：21藥物準備對于持續性高血壓患者，壓寧定從30mgQ8h（酚芐明應從5-10mgBid）開始加，對于陣發性高血壓患者（平時血壓不高），壓寧定從30mgQd～Q12h（酚芐明應從5mgQd～Bid）開始加，逐漸增加劑量，同時觀察血壓變化，調整藥物使用。若患者臥位心率持續>120bpm或者有室上性心律失常時，在已使用alpha阻斷劑的情況下，可考慮使用beta阻斷劑。藥物準備時間以2周到4周為宜，同時視血壓等變化而定。藥物準備對于持續性高血壓患者，壓寧定從30mgQ8h（酚22準備好的指標：血壓控制大致正常，高血壓發作次數明顯減少或者消失高代謝癥狀改善或消失，如出汗減少，體重增加，血糖等代謝紊亂糾正血容量恢復，末梢循環改善原有體位性低血壓減輕準備好的指標：血壓控制大致正常，高血壓發作次數明顯減少或者消23危象時處理注意維持血壓以及血流動力學穩定，治療上以使用靜脈泵入alpha阻斷劑或者硝普鈉為主，也可用ACEI類藥物，alpha阻斷劑可用壓寧定。若心率持續增快，可考慮用短效beta阻斷劑。慎用利尿劑。若血壓下降明顯，可擴容。壓寧定可用25mg×4＝100mg加入鹽水30ml靜脈泵入，初始劑量可12mg/h（6ml/h），維持劑量可9mg/hr（4.5ml/h）硝普鈉可50mg加入50mlGS中靜脈泵入，可從0.6ml/hr（10ug/min）開始，可加量至200-300ug/min危象時處理注意維持血壓以及血流動力學穩定，24皮質醇增多癥皮質醇增多癥25常規檢查：血常規，尿常規，便常規+潛血，肝腎脂全，PT+A，感染七項，血型，Rh因子，RPR，計算BMI值常規檢查：血常規，尿常規，便常規+潛血，肝腎脂全，PT+A，26定性檢查---聯合大小劑量地塞米松抑制試驗（6日法）

第1天第2天第3天第4天第5天第6天對照日1對照日2小劑量服藥第1日小劑量服藥第2日大劑量服藥第1日大劑量服藥第2日留尿查24hUFC√√×√×√服用地塞米松××√Dex0.5mgQ6h√Dex0.5mgQ6h√Dex2.0mgQ6h√Dex2.0mgQ6h定性檢查---聯合大小劑量地塞米松抑制試驗（6日法）第1天27定性檢查血皮質醇晝夜節律：血F×3（8am－4pm－0am）過夜地塞米松抑制試驗：血F×4（取血時間：8am→0am，服用地塞米松1.0mg→次日8am），注：（1）若定性明確，可以選擇不做過夜地塞米松抑制試驗；（2）皮質醇節律可以和過夜地塞米松抑制試驗一起完成。定性檢查血皮質醇晝夜節律：血F×3（8am－4pm－0am）28定位檢查聯合大小劑量地塞米松抑制試驗之大劑量地塞米松抑制試驗（見上表）。若定性明確，也可以直接做經典大劑量地塞米松抑制試驗，做法如下：第1天第2天第3天對照日大劑量服藥第1日大劑量服藥第2日留尿查24hUFC√×√服用地塞米松×√Dex2.0mgQ6h√Dex2.0mgQ6h定位檢查聯合大小劑量地塞米松抑制試驗之大劑量地塞米松抑制試驗29定位檢查過夜大劑量地塞米松抑制試驗：血F×3（取血時間：8am→0am，服用地塞米松8.0mg→次日8am），注：皮質醇節律可以和過夜大劑量地塞米松抑制試驗一起完成。重復2～3次血ACTH（8am），抽血前患者保持安靜，要求一針見血。定位檢查過夜大劑量地塞米松抑制試驗：血F×3（取血時間：8a30定位檢查雙腎上腺CT平掃+增強，若高度懷疑非ACTH依賴性庫欣綜合征，可直接預約雙腎上腺CT平掃+增強+三維重建。鞍區MRI（平掃+增強），若高度懷疑庫欣病，則直接預約鞍區MRI（平掃+動態增強）。懷疑異位ACTH綜合征時，行胸部CT（平掃+增強）、奧曲肽顯象、肺癌篩選試驗等。定位檢查雙腎上腺CT平掃+增強，若高度懷疑非ACTH依賴性庫31其他鑒別診斷的檢查

臥立位醛固酮試驗，臥立位試驗前應留24小時尿Na，K，次日應抽血K、Na，24小時尿兒茶酚胺。其他鑒別診斷的檢查臥立位醛固酮試驗，臥立位試驗前應留24小32并發癥檢查

24小時尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游離Ca，

24h尿蛋白定量甲功1或2，FSH、LH、E2、T，PRL等，3小時OGTT查（血Glu×5、血胰島素×5）ECG,UCG等高血壓明確時眼科會診查眼底，懷疑MEN時查視力視野。骨密度（DEXA）骨痛明顯或有骨折史者行全身骨γ顯象。雙腎血流圖+GFR測定（有腎上腺占位者為術前必須做）并發癥檢查24小時尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PT33除外MEN的檢查PTH，游離Ca，血降鈣素，血胃泌素，血胰升糖素。除外MEN的檢查PTH，游離Ca，血降鈣素，血胃泌素，血胰升34內分泌性高血壓診療常規課件35常見內分泌性高血壓診療常規常見內分泌性高血壓診療常規36腎上腺性高血壓

醛固酮原發性醛固酮增多癥皮質醇庫欣綜合征皮質酮皮質酮瘤去氧皮質酮去氧皮質酮瘤17-羥化酶缺乏癥

11-羥化酶缺乏癥

兒茶酚胺嗜鉻細胞瘤激素

疾病腎上腺性高血壓醛固酮37原發性醛固酮增多癥原發性醛固酮增多癥38常規檢查血常規，尿常規，便常規＋潛血，肝腎脂全，24h尿K、Na、Cl（最好在血鉀低時同一天留），PT＋A，乙肝五項，丙肝抗體，HIV-Ab心電圖胸片正側位肝膽胰脾B超常規檢查39內分泌檢查血氣(血K低時)3hOGTT（血Glu、K、Na×5、血胰島素×5、尿K、Na、Cr×5）24hUFC24h尿CA必要時：甲功、性激素、血F、ACTH內分泌檢查血氣(血K低時)40定性檢查---臥立位醛固酮試驗試驗前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行臥立位醛固酮試驗試驗日病人空腹過夜，4AM開始保持臥位，8AM臥位取血測血K、Na、Cl，Ald、PRA及AII；然后肌注速尿40mg或0.7mg/kg(速尿總量<40mg),站立2小時，10AM立位取血測Ald、PRA、AII最后計算立位ALD/PRA比值。

試驗前避免服用利尿劑、ACEI、ARB、β受體拮抗劑、安體舒通等藥，若用上述藥物，應停藥1-2周再做臥立位醛固酮試驗，視病情決定是否應用心痛定；有低血鉀患者試驗前補鉀至血鉀正常或接近正常。定性檢查---臥立位醛固酮試驗試驗前一天，留取24h尿K、N41臥立位試驗

PRA(mug/ml/h)ATII（pg/ml）ALDmug/100ml臥立位醛固酮試驗臥位0.1108.128.0立位0.1193.323.0試驗前24h尿鉀54.16mmol,尿鈉129.0mmol血鉀2.7mmol/l血鈉140.0mmol/L臥立位試驗

PRA(mug/ml/h)ATII（pg42定性檢查---開搏通試驗試驗前一天，留取24h尿K、Na、Cl，次日行開搏通試驗試驗日病人空腹過夜，4AM開始保持臥位，8Am測血壓，臥位取血測血K、Na、Cl，ALD、PRA、ATII，口服開搏通25mg,靜臥2小時后10AM再測血壓及服藥后ALD、PRA及ATII.定性檢查---開搏通試驗試驗前一天，留取24h尿K、Na、C43開博通試驗

血壓（mmHg）PRA(ng/ml/h)AII（pg/ml）ALD(mug/100ml)開博通試驗服藥前190/900.119．513.0服藥后175/800.116．721.0試驗前24h尿鉀39.1mmol,尿鈉89.3mmol,當日血鉀3.4mmol/l,血鈉144mmol/L開博通試驗血壓（mmHg）PRA(ng/ml/h)AII44定位檢查腎上腺：雙腎上腺CT（平掃＋增強+冠狀、矢狀重建）定位檢查腎上腺：雙腎上腺CT（平掃＋增強+冠狀、矢狀重建）45高血壓并發癥檢查眼底、UCG、24h尿蛋白定量頸動脈、雙腎動脈、下肢動脈BUS高血壓并發癥檢查46嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤47常規手術前檢查血常規，尿常規，便常規+潛血，肝腎脂全，PT+A，乙肝五項。丙肝抗體，HIV，血型，Rh因子，RPR，計算BMI值。常規手術前檢查48定性檢查留24小時尿兒茶酚胺（CA），發作日應留取4小時尿CA，次日相同時段也應留取對照日4小時尿CA。24小時動態血壓監測（同日可留取日間12小時<8AM-8PM>尿兒茶酚胺和夜間12小時<8PM-8AM>尿兒茶酚胺）定性檢查留24小時尿兒茶酚胺（CA），發作日應留取4小時尿C49定位檢查雙腎上腺B超，雙腎上腺CT平掃+增強+冠狀矢狀重建。注意腫物大小，形態描述。如果已經明確腫瘤與周圍血管關系密切，直接加上腫瘤重建和/或血管重建。若CT（－）可行MIBG顯像。若MIBG（－）可行奧曲肽顯像。注意：MIBG顯像前必須使用盧戈氏液5滴TID×3天封閉甲狀腺。定位檢查雙腎上腺B超，50除外MEN的檢查24小時尿Ca，P，次日血Ca，P，ALP，PTH，游離Ca，血降鈣素（CT），血胃泌素，血胰升糖素，5小時OGTT試驗，蝶鞍相，必要時鞍區MRI除外MEN的檢查24小時尿Ca，P，51術后復發患者還需檢查注意惡性可能性，查胸片，骨γ顯像，查血NSE，血CgA等術后復發患者還需檢查注意惡性可能性，查胸片，骨γ顯像，查血N52其他鑒別診斷的檢查

臥立位醛固酮試驗，臥立位試驗前應留24小時尿Na，K，次日應抽血Na，K。24小時UFC。腎動脈彩超其他鑒別診斷的檢查臥立位醛固酮試驗，臥立位試驗前應留24小53并發癥檢查

眼科會診查眼底，懷疑MEN時查視力視野。ECG,UCG等24小時尿蛋白定量。3小時OGTT查（血Glu、Na、K×5、血胰島素×5、尿K、Na、Cr×5）雙手血流圖雙腎血流圖（在MIBG顯像2周后方能做）并發癥檢查眼科會診查眼底，懷疑MEN時查視力視野。54術前準備

手術前藥物應該觀察的指標：1)臥立位血壓，心率×4次/天（立位血壓應在患者起立2-3分鐘后再測）,必要時應測臥位，立位即刻，3分鐘，5分鐘，10分鐘的血壓，心率，注意體位血壓變化2)體重（每周晨起空腹測量）3)每兩周查一次血常規（主要注意HCT變化）4)每兩周查一次雙手血流圖評價雙手微血管積分。5)肢端溫度6)血糖變化情況7)動態血壓監測可每2周復查一次（同時分日夜留12h尿兒茶酚胺）8)尿兒茶酚胺可每2周復查9）注意大便次數術前準備手術前藥物應該觀察的指標：55術前準備藥物準備中需要定期復查的指標：每2周1次：血常規（Hct）、雙手微循環、動態血壓監測、24h尿兒茶酚胺每周1次：晨起空腹體重術前準備藥物準備中需要定期復查的指標：56藥物準備對于持續性高血壓患者，壓寧定從30mgQ8h（酚芐明應從5-10mgBid）開始加，對于陣發性高血壓患者（平時血壓不高），壓寧定從30mgQd～Q12h（酚芐明應從5mgQd～Bid）開始加，逐漸增加劑量，同時觀察血壓變化，調整藥物使用。若患者臥位心率持續>120bpm或者有室上性心律失常時，在已使用alpha阻斷劑的情況下，可考慮使用beta阻斷劑。藥物準備時間以2周到4周為宜，同時視血壓等變化而定。藥物準備對于持續性高血壓患者，壓寧定從30mgQ8h（酚57準備好的指標：血壓控制大致正常，高血壓發作次數明顯減少或者消失高代謝癥狀改善或消失，如出汗減少，體重增加，血糖等代謝紊亂糾正血容量恢復，末梢循環改善原有體位性低血壓減輕準備好的指標：血壓控制大致正常，高血壓發作次數明顯減少或者消58危象時處理注意維持血壓以及血流動力學穩定，治療上以使用靜脈泵入alpha阻斷劑或者硝普鈉為主，也可用ACEI類藥物，alpha阻斷劑可用壓寧定。若心率持續增快，可考慮用短效beta阻斷劑。慎用利尿劑。若血壓下降明顯，可擴容。壓寧定可用25mg×4＝100mg加入鹽水30ml靜脈泵入，初始劑量可12mg/h（6ml/h），維持劑量可9mg/hr（4.5ml/h）硝普鈉可50mg加入50mlGS中靜脈泵入，可從0.6ml/hr（10ug/min）開始，可加量至200-300ug/min危象時處理注意維持血壓以及血流動力學穩定，59皮質醇增多癥皮質醇增多癥60常規檢查：血常規，尿常規，便常規+潛血，肝腎脂全，PT+A，感染七項，血型，Rh因子，RPR，計算BMI值常規檢查：血常規，尿常規，便常規+潛血，肝腎脂全，PT+A，61定性檢查---聯合大小劑量地塞米松抑制試驗（6日法）

第1天第2天第3天第4天第5天第6天對照日1對照日2小劑量服藥第1日小劑量服藥第2日大劑量服藥第1日大劑量服藥第2日留尿查24hUFC√√×√×√服用地塞米松××√Dex0.5mgQ6h√Dex0.5mgQ6h√Dex2.0mgQ6h√Dex2.0mgQ6h定性檢查---聯合大小劑量地塞米松抑制試驗（6日法）第1天62定性檢查血皮質醇晝夜節律：血F×3（8am－4pm－0am）過夜地塞米松抑制試驗：血F×4（取血時間：8am→0am，服用地塞米松1.0mg→次日8am），注：（1）若定性明確，可以選擇不做過夜地塞米松抑