nephrotic溫州 學附屬第一醫院腎內1【概述腎病綜合征（nephroticsyndrome，標準應為大量蛋白尿和低蛋白血癥2腎病綜合征的分類和常見病繼發 青少年：女性需要考慮35677腎小管上皮C8的α2、β球蛋白↑。腎小管分解Alb能力胃腸道嚴重水腫時，吸收能9鈉、水潴留與水表現：水腫。嚴重時→胸、心包積液、頸水腫 有有效循環血①當血漿lb低于25g/L，血漿膠體滲透壓下降，水份自血管→組織間隙。②血容量↓刺激醛固酮分泌增加→水、Na+潴留，非膠體滲透壓↑→抗利尿激素分泌→尿量↓→水腫 水腫： 有關，呈可凹陷蛋白尿：正常成人每天尿蛋白質排泄低白蛋白血癥：即 性腎病綜合征病理類微小病局灶節段性腎小球硬膜性腎系膜增生性腎系膜毛細血管性腎小球腎微小病變型腎30-40%9060長期復發可轉變成系膜增生，進而FSGS 局灶性節段性腎小光鏡下病變呈灶性、節段分布：系膜基質增多，毛細血管閉塞、球囊粘連；IF：IgM、C3沉EM好發青 ，隱匿起?有血預后差與NS緩解與病理分型—FSGSNOS型（nototherwise（非特殊型門周型(經典型）(Perihilar細胞Cellular頂端型Tip塌陷CollapsingAmJKidneyDis病變腎小球的毛細血管基膜彌漫性增厚，一般不伴有滲出及增殖變。（早期上皮側細小嗜復紅顆粒，進而釘突形成）好發中老年人80%表現30%有鏡下血尿 易形成血栓，40~50系膜增生性腎小球在我 高，NS中占好發青少年，非IgA腎病50%表現IgA腎病15%表現系膜病變的腎小球彌漫系膜細胞增殖、系膜基質增多，到基底膜和內皮細胞之間，使毛細血管袢呈雙層輪廓（雙軌征）。好發青 50-60%表現NS50~70%病例進展快，10年后50%慢性腎衰竭 依大量蛋白尿尿蛋白≥3.5g/24小低白蛋白血癥血漿白蛋白水高脂血nephroticsyndrome必備條件與鑒是否是繼發

最好做腎活 判斷有無并發1患者，女性，24尿液：尿常規：A/G14/28，Scr90umol/L；ANA+、抗ds-DNA43%；C30.3g/L紅斑 補體，尤其C32患者，男，65歲 15化驗：尿常規：pro++++，RBC—A/G20/30；Scr腎病理-- （血漿蛋 腎病理--小動脈內膜玻璃樣變 腎病臨床表現與性腎病綜合 激素紫癜性腎 乙型肝 相關性腎國內依據以下三點進 HBV抗原③腎活檢切片中找到HBV抗骨髓瘤性腎 免疫球蛋白、血和尿κ、λ輕鏈升高骨髓檢查漿細胞異常增殖大于15并發：③低轉鐵蛋白及低鋅④WBC并發腎功能損傷：有效血容量下降可誘發腎前性氮質血癥；少數病例出現急性腎衰竭，可能為腎間質嚴重水腫腎小管及大量蛋白管型阻塞腎小管引起。脂肪代謝紊亂：A硬化（冠心、心絞痛），促進血栓形成及腎小球硬化。電解質紊亂：低Na+血 低K+血 Ca+2血及其合并癥治正常蛋白（優質）0.8-）；抗凝（肝素、雙嘧達莫、治病因治療：抑制免疫與炎癥反（不良反應：長期應用可出現、類 治①起始用量要足。 為例，始量40～60mg/d，或每日每公斤體重1mg，共8～12周。足量有利于誘導疾②減撤藥要慢。有效病例每2～3周減原用量的10%，當減至20mg/d左右時疾病易反跳，更當謹慎。③（10mg/d）作為維持量，再服半年至1年或更久。治細胞物如環磷酰胺常用于“激素依非激素，一般不首選及單獨應用細胞物。環孢素、中藥（雷公藤多甙，黃芪控制