頭頸部腺樣囊性癌腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinoma，ACC)，是頭頸部較少見的惡性腫瘤，最常發生在涎腺組織，發病率居涎腺腫瘤的第2位，是小涎腺最常見的惡性腫瘤。概述ACC是一種侵襲性很強的惡性腫瘤，主要分布頭頸部小涎腺，如上腭、鼻腔、鼻竇、舌、頰黏膜等部位，大涎腺以腮腺常見，其次為頜下腺，舌下腺少見。極少數分布在氣管、淚腺、乳腺、前庭大腺、子宮、食道和結腸等部位。ACC病理組織學分型為管狀型、篩孔型和實體型。管狀型可見兩層細胞組成的管狀結構，內層為上皮細胞，外層為肌上皮細胞；篩孔型是最常見的類型，腫瘤細胞排列呈篩網狀，篩網內含黏液樣物或透明樣物；實體型腫瘤細胞成層狀分布，只有少量小管或篩孔可見。這三型細胞密度依次增加，預后逐步變差。病理特點ACC具有緩慢生長，彌漫浸潤，易沿神經、血管播散，局部易復發，晚期可遠處轉移等特點。局部復發常沿起源部位周圍的黏膜下、纖維組織層和神經周蔓延，遠處轉移則與血行轉移有關，罕見淋巴結轉移。ACC的復發病變與原發灶常有相似的影像學特征。ACC易復發，并且易轉移至肺、骨，其預后和復發的相關因素包括：腫瘤的分期，是否有神經、血管的浸潤，淋巴結的受累等。手術治療聯合術后放療是本病的最佳治療方案。ACC在CT上表現為規則或不規則的軟組織腫塊，呈等或稍低密度。腫瘤較小時，往往與周圍正常組織對比差別小。ACC當腫瘤較大時，其內密度一般不均勻，可見不規則片狀低密度影，多個小囊狀低密度影形成篩孔狀改變為本病的特征性CT表現，腫瘤內往往無鈣化，極少見出血及脂肪密度，增強檢查腫瘤一般有中等度強化，腫瘤較大時呈明顯不均勻強化。CT可較清顯示腫瘤對相鄰骨質侵蝕和骨破壞改變，但不能判定腫瘤的邊界和浸潤的深度，不能區分軟組織腫脹和潴留液。影像學表現MRI表現多種多樣，但通常病變都是浸潤生長，無假包膜，見縫就“鉆”，周圍軟組織廣泛受累。在T1WI序列上病灶表現為低或稍低信號，T2WI序列上表現為等至高信號不等，病變內部信號多不均勻，也可均勻，短T2分隔常見，增強后病變中等至明顯不均勻強化，分隔不強化。圈1男，38歲圖1a，1b左側腭部及上頜竇區見軟組織腫塊影，膨脹性生長，內可見殘留骨質密度影及小片狀低密度壞死圖1c，1e左上頜竇各壁骨質侵蝕破壞圖1c，1d增強掃描顯示腫塊向周圍浸潤性生長，有明顯不均勻強化圖1右側上頜竇ACC，顯示上頜竇前、后壁骨質破壞，左側翼腭窩開大圖2眶內、翼腭窩、海綿竇受累，并可見硬膜強化圓3ACC彌漫浸潤，見縫就鉆，周圍組織廣泛受累，不易判斷腫瘤起源②發生于腮腺、頜下腺及舌下腺的ACC需與多形性腺瘤等鑒別，多形性腺瘤邊界多清晰，無骨質破壞。多形性腺瘤惡變則與ACC難以鑒別；③發生于鼻竇、鼻腔的ACC需要與鱗癌、淋巴瘤、內翻乳頭狀瘤、慢性炎癥息肉等病變鑒別。鼻腔、鼻竇慢性炎癥及息肉多呈長T1、長T2信號，骨質多無破壞，不累及血管、神經等周圍結構。內翻乳頭狀瘤病變范圍更廣泛，一般累及鼻腔及多個鼻竇，MRI的T2WI信號更高，無周圍軟組織的侵犯轉移征象。淋巴瘤如伴有頸部淋巴結則有利于與ACC鑒別，鼻腔及鼻竇的鱗癌與ACC影像較難以鑒別，往往需要病理確診。總之，頭頸部腺樣囊性癌CT、MRI診斷需與多種疾病相鑒別，但MRI能夠清楚顯示病變的形態、輪廓及周圍關系，判定病變的性質，CT可以直觀顯示腫瘤的骨質侵蝕破壞征象。如果頭頸部涎腺區不規則腫塊，無定形生長，CT