第一節(jié)線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)第二節(jié)線粒體的化學(xué)組成第三節(jié)線粒體的功能第四節(jié)線粒體的半自主性第五節(jié)線粒體的增殖和起源專題：線粒體一、光鏡下線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu)線狀顆粒狀直徑約0.2~1um長(zhǎng)度1～4.0um第一節(jié)線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)大小線粒體的大小變化不同類型的細(xì)胞線粒體大小形態(tài)差異很大。同一細(xì)胞所處不同的生理狀態(tài)，線粒體大小變化很大。同一細(xì)胞所處的環(huán)境不同線粒體大小形態(tài)變化很大。

二、電鏡下線粒體的超微結(jié)構(gòu)電鏡：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。外膜內(nèi)膜膜間隙（膜間腔、外室）嵴嵴間隙（內(nèi)室）內(nèi)含基質(zhì)（一）外膜位于線粒體外表面的一層單位膜，其上有許多孔蛋白,允許分子量在1萬(wàn)以下的分子自由通過(guò)。（二）內(nèi)膜

位于外膜內(nèi)側(cè)，由一層單位膜構(gòu)成，其通透性很差，有高度的選擇性，借助膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)交換。三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白a-酮戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性（堿性）氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白腺苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白磷酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白丙酮酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白

基粒：內(nèi)膜和嵴膜內(nèi)表面上附著帶柄的顆粒，亦稱為“ATP合成酶復(fù)合體”。它是氧化磷酸化最終產(chǎn)生ATP的部位。嵴:內(nèi)膜向內(nèi)室折疊形成。

（三）嵴與基粒基質(zhì)膜間隙嵴是線粒體的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)，嵴的存在使內(nèi)膜的表面積增大，這對(duì)氧化磷酸化反應(yīng)至關(guān)重要。第二節(jié)線粒體的化學(xué)組成蛋白質(zhì)：占線粒體干重的65-70%，外膜含量較少，內(nèi)膜含量較多脂類：占線粒體干重的25-30%，以磷脂為主。線粒體基因組：占5%多種輔酶

外膜：脂類52%，蛋白質(zhì)48%內(nèi)膜：脂類24%，蛋白質(zhì)76%第三節(jié)線粒體的功能線粒體的主要功能就是生物氧化。生物氧化：在線粒體中，供能物質(zhì)利用氧自身徹底氧化分解而釋放能量并將能量?jī)?chǔ)存于ATP中的過(guò)程。由于細(xì)胞氧化過(guò)程中，要消耗O2釋放CO2生成H2O，所以又可稱為細(xì)胞呼吸。葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循環(huán)檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸FADFADH2延胡索酸蘋(píng)果酸NADNADH21231氧化磷酸化過(guò)程第一階段供能物質(zhì)經(jīng)過(guò)酵解、乙酰輔酶A生成、三羧酸循環(huán)脫下的氫原子，通過(guò)內(nèi)膜上的一系列呼吸鏈酶系的電子傳遞，最后與氧結(jié)合生成水。（放能階段）第二階段電子傳遞過(guò)程中釋放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.（儲(chǔ)能階段）一、呼吸鏈傳遞呼吸鏈:在線粒體內(nèi)膜上有序排列、相互關(guān)聯(lián)的多個(gè)酶復(fù)合體組成的電子傳遞鏈。二、磷酸化關(guān)鍵裝置————基粒（ATP酶復(fù)合體）

呼吸鏈有兩種：（1）NADH氧化呼吸鏈：NADH

→復(fù)合體Ⅰ

→輔酶Q→復(fù)合體Ⅲ→細(xì)胞色素C→復(fù)合體Ⅳ（2）琥珀酸氧化呼吸鏈

琥珀酸脫氫→復(fù)合體Ⅱ→輔酶Q→復(fù)合體Ⅲ→細(xì)胞色素C→復(fù)合體Ⅳ關(guān)于NADH氧化呼吸鏈NAD為氧化型煙酰胺腺嘌呤二核甘酸（即氧化型輔酶I）NADH為還原型煙酰胺腺嘌呤二核甘酸（即還原型輔酶I）生物氧化過(guò)程中大多數(shù)脫氫酶都以NAD為輔酶，也就是說(shuō)，底物脫下的氫首先被NAD接受，然后再向下傳遞。+++復(fù)合體I：即NADH-泛醌還原酶（NADH脫氫酶復(fù)合體），可將電子傳遞給泛醌。該復(fù)合物含有以FMN為輔基的黃素蛋白和以Fe-S為輔基的鐵硫蛋白。復(fù)合體III：即泛醌-細(xì)胞色素C還原酶，負(fù)責(zé)將電子從泛醌傳遞給細(xì)胞色素C。該復(fù)合體中含有細(xì)胞色素b、細(xì)胞色素C1和鐵硫蛋白。復(fù)合體Ⅳ：即細(xì)胞色素C氧化酶，負(fù)責(zé)將電子從細(xì)胞色素C傳遞給氧。該復(fù)合體含有銅和細(xì)胞色素a。基質(zhì)膜間隙（外室）

頭部ATP酶的活性中心。功能：

合成ATP

柄部

對(duì)寡霉素敏感的糖蛋白。

功能：調(diào)控質(zhì)子通道

基片（F0因子）

疏水蛋白復(fù)合體。

功能：形成質(zhì)子通道基粒的結(jié)構(gòu)圖頭部、柄部統(tǒng)稱F1偶聯(lián)因子化學(xué)滲透假說(shuō)Cytc1↑Fe-S↑CytbCyta↓

Cyta3NADH＋H＋琥珀酸2H＋H＋H＋Fe-S↑FMN2H＋CoQFe-S↑FADCytcO2ADP＋PiATP2H＋膜間腔（外室）基質(zhì)（內(nèi)室）第四節(jié)線粒體的半自主性一、線粒體的DNA(mtDNA)mtDNA:

是雙鏈環(huán)狀的DNA分子、裸露不與組蛋白結(jié)合,分散在線粒體基質(zhì)中，長(zhǎng)約5um、分子量小,含16569堿基對(duì)。1981年—人胎盤(pán)—Anderson—mtDNA全部核苷酸序列mtDNA16569bp

37個(gè)基因2種編碼rRNA(12S和16S）基因22種編碼tRNA基因13種編碼呼吸鏈上某些酶復(fù)合體的亞基說(shuō)明：mtDNA有自己獨(dú)立的遺傳系統(tǒng)，可自我復(fù)制、轉(zhuǎn)錄、翻譯。mtDNA編碼：22種tRNA和2種rRNA，13種組成復(fù)合體亞基。第五節(jié)線粒體的增殖和起源一.線粒體的增殖（屬于裂殖）線粒體的增殖間壁分離收縮分離出芽分裂：線粒體的內(nèi)膜向中心內(nèi)褶形成間壁，當(dāng)延伸到對(duì)側(cè)內(nèi)膜時(shí)，線粒體一分為二，成為只有外膜相連的兩個(gè)獨(dú)立細(xì)胞器，接著線粒體就完全分離。：線粒體中央部分收縮并向兩端拉長(zhǎng)，中央形成很細(xì)的頸，整個(gè)線粒體成啞鈴形，最后斷裂為二形成兩個(gè)新線粒體。：先從線粒體上長(zhǎng)出小芽，然后小芽與母線粒體分離，經(jīng)過(guò)不斷長(zhǎng)大，形成新的線粒體。線粒體的增殖間壁分離收縮分離出芽分裂線粒體的起源線粒體的起源內(nèi)共生假說(shuō)非共生假說(shuō)：線粒體是由共生于原始真核細(xì)胞內(nèi)的細(xì)菌演變而來(lái)。1.線粒體DNA呈環(huán)狀、裸露與細(xì)菌相似。依據(jù)：3.線粒體蛋白質(zhì)的合成更接近細(xì)菌。4.