主動脈夾層

（Aorticdissection）

蚌埠三院

彭杰內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)理分期分型臨床表現(xiàn)鑒別診斷臨床治療定義主動脈夾層（aortic

dissectionAoD）是主動脈中層破裂，主動脈壁內(nèi)出血，導(dǎo)致主動脈的各層分離。90%的患者有內(nèi)膜破口。AoD發(fā)病兇險，40%患者立即死亡，此后有1%患者死亡，手術(shù)或術(shù)后5-20%，術(shù)后5年僅50-70%存活。

病因■主動脈中層平滑肌和彈力組織有退行性變，有囊性變(中層囊狀壞死)；■

高血壓是該病的最主要的誘發(fā)因素，約占80%；■結(jié)締組織遺傳缺陷性疾病；■動脈粥樣硬化。

組織病理學(xué)主動脈瘤和夾層（更準(zhǔn)確的稱為中層變性）組織病理學(xué)的基礎(chǔ)是主動脈中層和平滑肌的改變，其典型表現(xiàn)是彈性纖維斷裂和消失，以及蛋白聚糖類沉著增加。中層變性的生化途徑及涉及的蛋白尚未完全明了，但是多項研究發(fā)現(xiàn)胸主動脈瘤中層內(nèi)基質(zhì)金屬蛋白酶（MMPs）亞型免疫染色增加。對馬凡綜合癥患者主動脈夾層所做的免疫染色顯示MMP-2及MMP-9增加，并與位于中層變形區(qū)域邊緣及斷裂彈性纖維表面的平滑肌細(xì)胞相關(guān)。發(fā)病的機(jī)理之一—內(nèi)膜撕裂87%發(fā)病的機(jī)理之二—中層滋養(yǎng)血管破裂13%AnnSurg.1965Oct;162(4):650-62.Surgicalconsiderationsinthetreatmentofaneurysmsofthethoraco-abdominalaorta.

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急性期：病程短于3天者亞急性期：病程介于3天到2個月慢性期：病程長于2個月者

分期----病程臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診急性主動脈夾層癥狀灌注不足和終末器官缺血多個器官并發(fā)癥■主動脈夾層臨床表現(xiàn)多樣，可以表現(xiàn)為經(jīng)典的疼痛，也可以表現(xiàn)的非常隱匿，缺少特征性體征，但由于急性主動脈夾層死亡率極高，故臨床醫(yī)生必須保持高度警惕!1.疼痛------最常見的癥狀84%的疼痛是突發(fā)的，通常被描述為撕裂樣疼痛。疼痛的位置及其他相關(guān)癥狀可反映最初內(nèi)膜破口的部位。A型夾層最常見的是胸痛（80%），前部（71%）比后部（32%）常見；B型夾層最常見的是背痛（64%），其次是胸痛和腹痛（分別是63%和43%）。疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴(kuò)大。2.灌注不足和終末器官缺血終末器官缺血及灌注不足可有多種發(fā)生機(jī)制，多數(shù)阻塞是由內(nèi)膜片脫垂或橫跨血管開口、阻塞后動脈血栓形成、真假腔的分支阻塞、血腫壓迫鄰近組織等。體格檢查對夾層早期的腎臟及腸系膜缺血不敏感，血肌酐升高或頑固性高血壓可能是腎臟缺血導(dǎo)致。腸系膜缺血的血清血標(biāo)志在缺血發(fā)生的幾個小時候才會出現(xiàn)。多項研究中1500例患者的綜合數(shù)據(jù)顯示31%的患者有脈搏短拙，脈搏短拙可能是反映血管受損及相關(guān)終末器官缺血程度的一個指標(biāo)。心臟并發(fā)癥累及升主動脈的急性主動脈夾層中，心臟是最常受累的終末器官，多數(shù)心臟并發(fā)癥是與夾層有關(guān)的正常解剖關(guān)系被破壞的直接結(jié)果。■

急性主動脈瓣返流■心肌缺血或心肌梗死■心衰和休克■心包積液和填塞心肌缺血或梗塞冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌缺血或梗塞，以右冠多見。這種情況可能掩蓋AoD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD。心衰和休克心衰的原因可能是急性主動脈瓣關(guān)閉不全、急性心肌梗死或心包填塞引起。心衰表現(xiàn)多不典型，容易導(dǎo)致診斷延誤。急性主動脈夾層合并心衰的患者中，休克多見，而胸痛較少見。休克多由于Ⅲ型AoＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等發(fā)生休克是患者臨床表現(xiàn)為焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥■頭昏、神志異常、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及抽搐及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。易誤診為腦血管意外。■無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外■夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。

呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥

■

胸腔積液是急性主動脈夾層最常見的肺部并發(fā)癥，發(fā)生率達(dá)16%。

■胸降主動脈的夾層動脈發(fā)生滲血時，血液常常聚集在左側(cè)胸膜腔內(nèi)，病人可出現(xiàn)失血，但在相對長的一段時間內(nèi)（長至數(shù)周）仍可維持循環(huán)穩(wěn)定；引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。

血壓變化主動脈夾層中血壓異常是常見現(xiàn)象。約50%的患者就診是有高血壓表現(xiàn)。相反近20%的患者表現(xiàn)為低血壓或休克，可能系心包填塞、主動脈出血、重度主動脈瓣關(guān)閉不全、心肌梗死等多種原因的導(dǎo)致。由于與夾層有關(guān)主動脈分支動脈阻塞，有時難以準(zhǔn)確測量血壓導(dǎo)致受累肢體出現(xiàn)錯誤的低血壓讀數(shù)，故需要測量四肢血壓，以確定最高的血壓讀數(shù)值。診斷要點(diǎn)■

高血壓突發(fā)胸背、上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

■疼痛伴休克征象，而血壓反而升高或正常或稍降低

■短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全體征，可伴有心力衰竭■突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或心包壓塞■片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則

■確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)影像學(xué)診斷

常規(guī)的實驗室檢查對AoＤ的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價值目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術(shù)計算機(jī)體層攝影(CT)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲。CT、MRICT:診斷AoD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:敏感性和特異性均為98%,目前被認(rèn)為是診斷主動脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)

UCG或經(jīng)食管TEEUCG敏感性僅為59%～85%,特異性為77%食管超聲心動圖(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AoD是一項易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AoD的敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%

血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術(shù),可以確定病變主動脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。實驗室檢查包括D二聚體（D-dimer）、循環(huán)平滑肌肌球蛋白重鏈（Smooth-MuscleMyosinHeavy-ChainProtein）、可溶性彈性碎片（sELAF）的檢測。■現(xiàn)有證據(jù)支持把D二聚體作為排除主動脈夾層的常規(guī)檢測，血清濃度小于0.1μg/mL可以排除所有急性主動脈夾層。平滑肌肌球蛋白重鏈在主動脈夾層患者的血清中期顯增高，作為獨(dú)立的診斷指標(biāo)敏感性達(dá)到90.9%，特異性達(dá)到98%EffreyW等提出，可以把可溶性彈性碎片（sELAF）作為診斷急性期主動脈夾層的標(biāo)志物。鑒別診斷急性心肌梗死：

1）疼痛的發(fā)生不如夾層突然，逐漸加重，疼痛部位較固定；2）心電圖的動態(tài)變化；3）心肌酶譜的動態(tài)變化；4）胸片無主動脈陰影的進(jìn)行性增寬；5）CT、冠脈+主動脈造影可明確診斷。鑒別診斷急性肺栓塞：

1）有手術(shù)后、產(chǎn)后長期臥床史或骨折史；2）呼吸急促，血氧飽和度降低；3）咳嗽、咯血；4）D-二聚體陽性；5）肺部核素通氣灌注掃描；6）肺動脈造影鑒別診斷急腹癥：

1）急腹癥（如急性膽囊炎、膽石癥、急性胰腺炎、急性闌尾炎、腸系膜動脈栓塞、潰瘍病或腸梗阻等）一般腹部壓痛和反跳痛比較明顯，無血管阻塞體征；2）CT和主動脈造影可以鑒別。鑒別診斷其他鑒別診斷：其他尚須與非主動脈夾層引起的主動脈瓣關(guān)閉不全（如主動脈瓣穿孔、主動脈竇瘤破裂）鑒別，與腦血管意外及急性心包炎、縱隔腫瘤等鑒別，一般較易。治療

藥物治療手術(shù)治療介入治療治療目的減低心肌收縮力減慢左心室收縮速度（dv/dt）降低外周脈壓使主動脈壁壓力盡可能低一、藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的Ⅲ型急性主動脈夾層②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實施手術(shù)早期急癥治療

早期治療的目的是減輕疼痛，及時把血壓降至100～110mmHg或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時，無論是否有收縮期高血壓或疼痛均應(yīng)給予β-阻滯劑，使心率控制在60～65次/分，如此可能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層的繼續(xù)擴(kuò)展。

需要注意的是，合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用β－阻滯劑以減低心肌收縮力。確實可靠地降低血壓可通過靜脈用藥硝普鈉（0.25-10μg/Kg/min）、烏拉地爾（100-400μg/min）、硝酸甘油、艾司洛爾（50-300μg/min）靜滴或靜脈泵入、維拉帕米0.05~0.1mg/kg靜注療效也佳。必要時也可多次口服多種降壓藥鈣通道阻滯劑：地爾硫卓、維拉帕米、硝苯地平控釋片、氨氯地平利尿劑：呋塞米托拉噻米血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

血管緊張素受體拮抗劑