F/50，右耳聽力下降2年1F/50，右耳聽力下降2年1顳骨巨細胞修復性肉芽腫(TemporalGiantCellReparativeGranuloma,T-GCRG)2顳骨巨細胞修復性肉芽腫顳骨巨細胞修復性肉芽腫(TemporalGiantCel2巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種少見的、良性、溶骨性、非腫瘤性病變病因不明，可能為外傷或炎癥導致骨內出血等情況下，纖維增生修復、肉芽腫形成的“自愈”反應由Jaffe于1953年首次報道（繼發于外傷的下頜骨病例）好發于下頜骨、上頜骨，具有局部侵襲性。顱面骨較少受累，1974年Hirschl和Katz首次報道顳骨病例3巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種少見的、良性、溶骨性、非GCRG以年輕人、女性多見頜骨外的GCRG一般發病年齡較大臨床癥狀包括眩暈、耳鳴、聽力下降、局部腫脹、疼痛和面部麻木4GCRG以年輕人、女性多見4影像學表現X線和CT：膨脹性、溶骨性病變，局部骨皮質變薄，一般不穿破皮質MRI：T1WI低-等、T2WI低-高，+C后強化5影像學表現X線和CT：膨脹性、溶骨性病變，局部骨皮質變薄，一病理學特征大量梭形成纖維細胞，明顯的纖維化，大小不一、分布不規則、少核的巨細胞，散在的炎性單核細胞，常見出血和含鐵血黃素沉積，約75%有類骨質或新骨形成6病理學特征大量梭形成纖維細胞，明顯的纖維化，大小不一、分布不F,51歲，右顳部腫脹1年余7F,51歲，右顳部腫脹1年余788

CASEREPORT1女性，20歲左耳進行性聽力下降伴耳鳴既往行”左外耳道腫物”手術2次，病理不詳查體：左耳前輕度隆起，質硬，無明顯壓痛術前CT、MRI診斷“腦膜瘤”(MMengeetal.ActaNeurochir2009;151:397–399)9CASEREPORT1女性，20歲(MMen10101111男性，72歲右耳進行性聽力減退、頭暈、右顳部疼痛1年既往多次中耳炎病史，右側為重無外傷史

CASEREPORT2(CReisetal.AJNRAmJNeuroradiol2006;

27:1660–62)12男性，72歲CASEREPORT2(CRei13131414術中見：病變呈灰色、浸潤性腫塊，部分囊性，可見鈣化，鄰近硬膜受侵鏡下：不均勻，由破骨細胞樣多核巨細胞，梭形成纖維細胞，數量不等的多核黃瘤細胞等，有絲分裂少，無壞死，有陳舊出血，病變邊緣見新生骨小梁結構15術中見：病變呈灰色、浸潤性腫塊，部分囊性，可見鈣化，鄰近硬膜1616TMJ的腱鞘滑膜巨細胞瘤？甲旁亢相關棕色瘤？GCRG？骨巨細胞瘤（GCT）？17TMJ的腱鞘滑膜巨細胞瘤？17破骨細胞樣多核巨細胞有絲分裂率低新骨形成廣泛出血、含鐵血黃色沉積GCRG18破骨細胞樣多核巨細胞GCRG18

GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）動脈瘤樣骨囊腫（ABC）軟骨肉瘤（Chondrosarcoma)棕色瘤（HPT）色素絨毛結節性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）19GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）19

顳骨巨細胞瘤起源于骨髓非骨性間質細胞，原發骨腫瘤5%女性，30-40歲長骨的骨端顱骨少見（<2%）CT/MRI：邊界清楚、溶骨性、少許/無硬化邊、可穿破骨皮質侵犯軟組織和關節面20顳骨巨細胞瘤起源于骨髓非骨性間質細胞，原發骨腫瘤F,64歲左耳聽力下降，左側顳頜關節不適5月余（開口度正常）隨訪4個月無好轉，開口度減小無明確外傷史21F,64歲2122222323男性，21歲左耳進水后堵塞感5月，聽力下降4個月，發熱1周無外傷史24男性，21歲2425252626術后送檢：灰黃色軟組織一堆，局部可見骨組織病理回報：富于巨細胞的病變并見擴張的血管及含鐵血黃素沉積，符合良性病變，考慮為巨細胞瘤27術后送檢：灰黃色軟組織一堆，局部可見骨組織27F/61，GCT28F/61，GCT28

GCRG和GCT的鑒別

GCRGGCT性別F:M=2:1F>M年齡20~3030~40發病部位上、下頜骨顳骨、蝶骨影像表現非特異性、膨脹性、溶骨性、軟組織腫塊血管周出血；簇狀巨細胞分布于出血和含鐵血黃素周圍；巨細胞小、核少；間質細胞為梭形纖維母細胞（大、細長）；可見新生骨及軟骨成分組織學出血和含鐵血黃素沉積不多見；多核巨細胞大、分布不均勻；巨細胞核數量不等，10-20/C多見；間質細胞呈梭形（相對短、豐滿）預后復發率10-15%復發率40-60%，有潛在轉移傾向鑒別診斷軟骨肉瘤；軟骨母細胞瘤；溶骨性轉移；PVNS；棕色瘤；ABC29GCRG和GCT的鑒別

GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）動脈瘤樣骨囊腫（ABC）軟骨來源腫瘤棕色瘤（HPT）色素絨毛結節性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）30GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）30

動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalbonecyst)對骨內出血的非腫瘤性修復過程多發生于長骨（50%）和脊柱（20-30%）20歲以下多見（80%）臨床表現為進行性局部疼痛和腫脹X線：膨脹的囊狀破壞區,囊內有粗或細的骨小梁狀分隔或骨嵴，使病變成皂泡狀、蜂房狀外觀，其外側為薄骨殼MRI：T1WI低等信號，T2WI多發不均勻高信號，可見液平組織學上見較大出血池，周圍有扁平梭形細胞，囊性包塊中多核巨細胞分布規則，常有固定比例31動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalboneM/28，頭痛及左耳周痛、聽力下降1年32M/28，頭痛及左耳周痛、聽力下降1年32高倍鏡顯示ABC?？梢婇g質中突出的多核細胞與飽滿的梭形細胞。

低倍放大的ABC。海綿狀腔隙充滿著血。腔壁包含梭形細胞與多核細胞。

33高倍鏡顯示ABC?？梢婇g質中突出的多核細胞與飽滿的梭形細胞。男性，53歲，因“牙膿腫”行頸部CT發現右蝶骨翼突外板病變34男性，53歲，因“牙膿腫”行頸部CT發現右蝶骨翼突外板病變33個月后復查（增強）4個月后（活檢定位）353個月后復查（增強）4個月后（活檢定位）35MRI，距第一次檢查3個月36MRI，距第一次檢查3個月36病理：巨細胞修復性肉芽腫37病理：巨細胞修復性肉芽腫37甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤（纖維囊性骨炎）是由于甲狀旁腺素(PTH)分泌過多刺激破骨細胞生長，引起廣泛性骨吸收、纖維化、出血、甚至囊性變而引起的假性腫瘤組織學上與GCRG鑒別較困難，表現為棕色瘤中心包含破骨細胞、單核細胞、成纖維細胞，并伴有局灶性出血原發病因解除后可自行修復確定診斷依賴于臨床資料和實驗室檢查38甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤（纖維囊性骨炎）是由于甲狀旁腺素(P甲狀旁腺功能亢進病人骨棕色瘤。高甲狀旁腺激素水平提高了破骨細胞的活性并導致不規則的骨溶解吸收，伴隨微骨折、出血、巨噬細胞增殖及纖維性結締組織增生。39甲狀旁腺功能亢進病人骨棕色瘤。高甲狀旁腺激素水平提高了破骨細

顳骨軟骨類腫瘤顳骨軟骨來源腫瘤罕見軟骨母細胞瘤（Chondroblastoma)、軟骨肉瘤(Chondrosarcoma)顳骨鱗部為軟骨化骨影像學表現為邊界清楚/不清的溶骨性病變，內部散在鈣化為特征性表現免疫組化：S-100（+）40顳骨軟骨類腫瘤顳骨軟骨來源腫瘤罕見40男性，52歲，進行性右側聽力下降6年。41男性，52歲，進行性右側聽力下降6年。41軟骨肉瘤42軟骨肉瘤42色素絨毛結節性滑膜炎

（PigmentedVillonodularSynovitis，PVNS）介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病多發生于青壯年男性，年齡多在20～40歲之間，半數以上有外傷史好發于膝關節和踝關節，其次髖、跗間腕、肘等關節，偶也見于滑囊和腱鞘典型MRI表現是T1WIT2WI均呈低信號，此特點的病理基礎是結節中含鐵血黃素的沉積43色素絨毛結節性滑膜炎

（Pigmented男性，28歲44男性，28歲444545男性47歲46男性46Thankyou47顳骨巨細胞修復性肉芽腫Thankyou47顳骨巨細胞修復性肉芽腫47F/50，右耳聽力下降2年48F/50，右耳聽力下降2年1顳骨巨細胞修復性肉芽腫(TemporalGiantCellReparativeGranuloma,T-GCRG)49顳骨巨細胞修復性肉芽腫顳骨巨細胞修復性肉芽腫(TemporalGiantCel49巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種少見的、良性、溶骨性、非腫瘤性病變病因不明，可能為外傷或炎癥導致骨內出血等情況下，纖維增生修復、肉芽腫形成的“自愈”反應由Jaffe于1953年首次報道（繼發于外傷的下頜骨病例）好發于下頜骨、上頜骨，具有局部侵襲性。顱面骨較少受累，1974年Hirschl和Katz首次報道顳骨病例50巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種少見的、良性、溶骨性、非GCRG以年輕人、女性多見頜骨外的GCRG一般發病年齡較大臨床癥狀包括眩暈、耳鳴、聽力下降、局部腫脹、疼痛和面部麻木51GCRG以年輕人、女性多見4影像學表現X線和CT：膨脹性、溶骨性病變，局部骨皮質變薄，一般不穿破皮質MRI：T1WI低-等、T2WI低-高，+C后強化52影像學表現X線和CT：膨脹性、溶骨性病變，局部骨皮質變薄，一病理學特征大量梭形成纖維細胞，明顯的纖維化，大小不一、分布不規則、少核的巨細胞，散在的炎性單核細胞，常見出血和含鐵血黃素沉積，約75%有類骨質或新骨形成53病理學特征大量梭形成纖維細胞，明顯的纖維化，大小不一、分布不F,51歲，右顳部腫脹1年余54F,51歲，右顳部腫脹1年余7558

CASEREPORT1女性，20歲左耳進行性聽力下降伴耳鳴既往行”左外耳道腫物”手術2次，病理不詳查體：左耳前輕度隆起，質硬，無明顯壓痛術前CT、MRI診斷“腦膜瘤”(MMengeetal.ActaNeurochir2009;151:397–399)56CASEREPORT1女性，20歲(MMen57105811男性，72歲右耳進行性聽力減退、頭暈、右顳部疼痛1年既往多次中耳炎病史，右側為重無外傷史

CASEREPORT2(CReisetal.AJNRAmJNeuroradiol2006;

27:1660–62)59男性，72歲CASEREPORT2(CRei60136114術中見：病變呈灰色、浸潤性腫塊，部分囊性，可見鈣化，鄰近硬膜受侵鏡下：不均勻，由破骨細胞樣多核巨細胞，梭形成纖維細胞，數量不等的多核黃瘤細胞等，有絲分裂少，無壞死，有陳舊出血，病變邊緣見新生骨小梁結構62術中見：病變呈灰色、浸潤性腫塊，部分囊性，可見鈣化，鄰近硬膜6316TMJ的腱鞘滑膜巨細胞瘤？甲旁亢相關棕色瘤？GCRG？骨巨細胞瘤（GCT）？64TMJ的腱鞘滑膜巨細胞瘤？17破骨細胞樣多核巨細胞有絲分裂率低新骨形成廣泛出血、含鐵血黃色沉積GCRG65破骨細胞樣多核巨細胞GCRG18

GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）動脈瘤樣骨囊腫（ABC）軟骨肉瘤（Chondrosarcoma)棕色瘤（HPT）色素絨毛結節性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）66GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）19

顳骨巨細胞瘤起源于骨髓非骨性間質細胞，原發骨腫瘤5%女性，30-40歲長骨的骨端顱骨少見（<2%）CT/MRI：邊界清楚、溶骨性、少許/無硬化邊、可穿破骨皮質侵犯軟組織和關節面67顳骨巨細胞瘤起源于骨髓非骨性間質細胞，原發骨腫瘤F,64歲左耳聽力下降，左側顳頜關節不適5月余（開口度正常）隨訪4個月無好轉，開口度減小無明確外傷史68F,64歲2169227023男性，21歲左耳進水后堵塞感5月，聽力下降4個月，發熱1周無外傷史71男性，21歲2472257326術后送檢：灰黃色軟組織一堆，局部可見骨組織病理回報：富于巨細胞的病變并見擴張的血管及含鐵血黃素沉積，符合良性病變，考慮為巨細胞瘤74術后送檢：灰黃色軟組織一堆，局部可見骨組織27F/61，GCT75F/61，GCT28

GCRG和GCT的鑒別

GCRGGCT性別F:M=2:1F>M年齡20~3030~40發病部位上、下頜骨顳骨、蝶骨影像表現非特異性、膨脹性、溶骨性、軟組織腫塊血管周出血；簇狀巨細胞分布于出血和含鐵血黃素周圍；巨細胞小、核少；間質細胞為梭形纖維母細胞（大、細長）；可見新生骨及軟骨成分組織學出血和含鐵血黃素沉積不多見；多核巨細胞大、分布不均勻；巨細胞核數量不等，10-20/C多見；間質細胞呈梭形（相對短、豐滿）預后復發率10-15%復發率40-60%，有潛在轉移傾向鑒別診斷軟骨肉瘤；軟骨母細胞瘤；溶骨性轉移；PVNS；棕色瘤；ABC76GCRG和GCT的鑒別

GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）動脈瘤樣骨囊腫（ABC）軟骨來源腫瘤棕色瘤（HPT）色素絨毛結節性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）77GCRG的鑒別診斷巨細胞瘤（GCT）30

動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalbonecyst)對骨內出血的非腫瘤性修復過程多發生于長骨（50%）和脊柱（20-30%）20歲以下多見（80%）臨床表現為進行性局部疼痛和腫脹X線：膨脹的囊狀破壞區,囊內有粗或細的骨小梁狀分隔或骨嵴，使病變成皂泡狀、蜂房狀外觀，其外側為薄骨殼MRI：T1WI低等信號，T2WI多發不均勻高信號，可見液平組織學上見較大出血池，周圍有扁平梭形細胞，囊性包塊中多核巨細胞分布規則，常有固定比例78動脈瘤樣骨囊腫(aneurysmalboneM/28，頭痛及左耳周痛、聽力下降1年79M/28，頭痛及左耳周痛、聽力下降1年32高倍鏡顯示ABC?？梢婇g質中突出的多核細胞與飽滿的梭形細胞。

低倍放大的ABC。海綿狀腔隙充滿著血。腔壁包含梭形細胞與多核細胞。

80高倍鏡顯示ABC。可見間質中突出的多核細胞與飽滿的梭形細胞。男性，53歲，因“牙膿腫”行頸部CT發現右蝶骨翼突外板病變81男性，53歲，因“牙膿腫”行頸部CT發現右蝶骨翼突外板病變33個月后復查（增強）4個月后（活檢定位）823個月后復查（增強）4個月后（活檢定位）35MRI，距第一次檢查3個月83MRI，距第一次檢查3個月36病理：巨細胞修復性肉芽腫84病理：巨細胞修復性肉芽腫37甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤（纖維囊