間質性肺炎2016-2-23放射科趙本琦間質性肺炎2016-2-23間質性肺炎概念最佳定義是反應性肺損傷，具有特定的組織學形態，具有某些相對統一的特征性表現：包括臨床癥狀、影像學征象及病理表現，可單獨發生（特發性）或伴發于某些特定疾病（繼發性）。重要的是認識到間質性肺炎是一種組織學類型而不是疾病種類。每一種類型都可能是一種特發性臨床綜合征的結果（表現為特發性間質性肺炎），或者伴發于某種特定疾病而不是特發性的。間質性肺炎概念最佳定義是反應性肺損傷，具有特定的組織學形態，間質性肺炎的分類間質性肺炎的分類由Liebow在20世紀60年代首先提出。隨著人們對這類疾病的不斷認識，已進行了數次重新定義與分類。其中有些詞條一直保留至今，有些則被修正或者刪除。比如，最初間質性肺炎分類中的巨細胞性間質性肺炎，已經被證實是一種特定的疾病，稱為硬金屬塵肺，而不再是一種間質性肺炎。TravisWD,CostabelU,HansellDM,etal.AnofficialAmericanthoracicsociety/Europeanrespiratorysocietystatement:updateoftheinternationalmultidisciplinaryclassificationoftheidiopathicinterstitialpneumonias[J].AmericanJournalofRespiratory&CriticalCareMedicine,2013,188(6):733-48.間質性肺炎的分類間質性肺炎的分類由Liebow在20世紀60間質性肺炎的分類組織學類型原發性疾病繼發性疾病普通型間質性肺炎特發性肺纖維化結蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病非特異性間質性肺炎特發性非特異性間質性肺炎結蹄組織病、藥物中毒、過敏性肺炎機化性肺炎原因不明的機化性肺炎藥物、感染、毒物吸入脫屑型間質性肺炎/呼吸性細支氣管炎-間質性肺疾病特發性脫屑型間質性肺炎吸煙、有毒煙霧彌漫性肺泡損傷急性間質性肺炎病因明確的急性呼吸窘迫綜合征淋巴細胞性間質性肺炎特發性淋巴細胞性間質性肺炎結蹄組織病、免疫功能不全間質性肺炎的分類組織學類型原發性疾病繼發性疾病普通型間質性肺間質性肺炎HRCT表現課件HRCT診斷間質性肺炎的價值間質性肺炎的最終診斷需要病理、影像及臨床多學科綜合判斷。在解讀疑似間質性肺炎的HRCT表現時，正確理解影像特征與病理及臨床之間的關系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有時可以預測病理類型。以普通型間質性肺炎（UIP）為例，當HRCT呈現普通型間質性肺炎的典型表現時，得到病理證實的可能性很大。然而，幾種不同的疾病都可能伴隨UIP表現。如果是特發性的，UIP被認為是特發性肺纖維化（IPF）。另外，UIP可能伴隨結蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病。這些疾病在影像及病理上難以區分，相關的臨床表現對于鑒別UIP的不同病因具有重要意義。HRCT診斷間質性肺炎的價值間質性肺炎的最終診斷需要病理、影HRCT診斷間質性肺炎的價值當確診的的結蹄組織病患者出現彌漫性肺病時，除非有明顯的否定證據外，通常被認為是系統性疾病的肺部表現。因為，結蹄組織病的患者一般不需要進行肺活檢，而HRCT通常作為主要的診斷性檢查方法以確定肺部病變的病理表現類型。HRCT診斷間質性肺炎的價值當確診的的結蹄組織病患者出現彌漫肺間質的概念Thelungissup-portedbyanet-workofconnec-tivetissuefiberscalledthelunginterstitium。肺間質的概念Thelungissup-ported肺間質性病變診斷的三個基本要素異常病變的基本表現小葉間隔增厚不規則網狀影囊狀影及蜂窩征微結節或結節磨玻璃實變分布伴發征象縱隔淋巴結腫大胸腔積液肺間質性病變診斷的三個基本要素異常病變的基本表現小葉間隔增厚小葉間隔勾勒出次級肺小葉多樣的邊緣，由結締組織構成，含有肺靜脈和淋巴管。小葉間隔長1-2cm，厚約1mm。正常時，只有少數小葉間隔可在HRCT上顯示。小葉間隔的增厚一般為水分積聚、細胞浸潤或纖維化所致。意義：當小葉間隔增厚為肺部主要的異常改變時，主要代表兩種疾病：間質性肺水腫和淋巴管性癌。少量的小葉間隔增厚對鑒別診斷無重要意義。小葉間隔增厚小葉間隔勾勒出次級肺小葉多樣的邊緣，由結締組織構小葉間隔增厚小葉間隔增厚不規則網狀影當異常的網狀影不能被確認為小葉間隔增厚或蜂窩征時，則稱為不規則網狀影。表現為肺小葉內數不清的、不規則、線狀的影像，線線之間距離多為幾毫米。意義：多代表肺小葉內間質的纖維化，也見于引起間質增厚的其它疾病，如肺水腫或炎性病變。當不規則網狀影為主要異常，且不伴明顯的蜂窩征、牽拉性支氣管擴張或GGO時，該表現無特異性。不規則網狀影當異常的網狀影不能被確認為小葉間隔增厚或蜂窩征時不規則網狀影不規則網狀影蜂窩征在病理學上，蜂窩征反映間質纖維化伴肺組織破壞和周圍氣腔擴張。在HRCT上，蜂窩征表現為充滿氣體的囊腔，囊壁清晰，直徑通常為3mm-10mm，有時偏大，有時偏小。意義：蜂窩征是纖維化最具特征性的HRCT表現，當發現蜂窩征時，可確診為肺纖維化。蜂窩征在病理學上，蜂窩征反映間質纖維化伴肺組織破壞和周圍氣腔蜂窩征氣囊位于胸膜下氣囊直徑約3mm-10mm厚壁、囊壁易見氣囊呈簇狀或層狀排列，相鄰的氣囊共享囊壁囊內為空氣密度囊腔為空腔，無解剖結構囊腔無分支常與纖維化的其它征象伴發（支擴和不規則網狀影）蜂窩征氣囊位于胸膜下間質性肺炎HRCT表現課件CysticbronchiectasisinvolvingtherightmiddlelobeCysticbronchiectasisinvol分布分布間質性肺炎HRCT表現課件普通型間質性肺炎（UIP）普通型間質性肺炎是常見的間質性肺炎，約占HP的50%。病理學上，UIP表現為肺組織不均勻受累的不可逆纖維化，正常肺組織與末期纖維化肺組織相互混雜。由于UIP反映了不可逆的纖維化，免疫抑制療法無法改善受累肺組織。最常伴發UIP的疾病是特發性肺纖維化（IPF），但還有數種特定疾病也可導致這種類型的間質性肺炎。普通型間質性肺炎（UIP）普通型間質性肺炎是常見的間質性肺炎UIP的特征發生率最常見的間質性肺炎（50%）HRCT表現胸膜下及肺基底段分布為主蜂窩征其它纖維化征象（牽拉性支擴、不規則網狀影）纖維化區域以外無馬賽克灌注、空氣潴留、彌漫結節及GGO特發性綜合征特發性纖維化（IPF）伴發疾病結締組織病藥物中毒（極少）石棉沉著病（極少）過敏性肺炎（通常具有UIP的不典型表現）硬皮病（通常具有UIP的不典型表現）UIP的特征發生率最常見的間質性肺炎（50%）HRCT表現胸UIP早期或輕度的UIP患者的HRCT通常僅表現為網狀影或伴有牽拉性支氣管擴張的網狀影。隨著病程進展或肺受累加劇，則出現蜂窩征。GGO也常見于UIP，但不及纖維化廣泛。由于GGO常存在纖維化的肺區，因此在UIP中，它常反映微纖維化。雖然UIP患者通常出現上肺葉異常，但是，纖維化主要分布在基底部，幾乎總是累及后肋膈角。UIP早期或輕度的UIP患者的HRCT通常僅表現為網狀影或伴間質性肺炎HRCT表現課件間質性肺炎HRCT表現課件非特異性間質性肺炎（NSIP）NSIP這一術語最初被臨時用以描述一種不符合其它特定的間質性肺炎的病理類型。隨著時間的推移，人們逐漸認識到那些被分類為NSIP的病例，實際上代表一類特定的疾病，它具有特征性的病理表現，且與某些疾病具有明確的相關性。NSIP較UIP少見，傾向于發生在年齡較輕的人群（高峰年齡40-50歲），臨床癥狀較輕。NSIP有兩個亞型：細胞型和纖維化型。纖維化型更常見。非特異性間質性肺炎（NSIP）NSIP這一術語最初被臨時用以NSIP的特征發病率第二常見的間質性肺炎（約25%）HRCT表現胸膜下和肺基底分布為主GGO、不規則網狀影、牽拉性支氣管擴張無或少許蜂窩征20%-25%無胸膜下受累特發性綜合征特發性非特異性間質性肺炎伴發疾病結締組織病藥物中毒過敏性肺炎NSIP的特征發病率第二常見的間質性肺炎（約25%）HRCT外周、同心性分布為主鄰近胸膜下肺組織無受累纖維化程度較重，但不存在蜂窩征，高度提示NSIP外周、同心性分布為主間質性肺炎HRCT表現課件脫屑型間質性肺炎（DIP）脫屑型間質性肺炎是一種與吸煙相關的肺部損傷。少數情況下，DIP被視為結締組織病、藥物反應、毒物吸入和表面活性蛋白C基因突變的一種反應性病變或特發性病變。與NSIP及UIP相比，DIP的發病年齡較輕（高峰30-40歲），一般對治療更為敏感。脫屑型間質性肺炎（DIP）脫屑型間質性肺炎是一種與吸煙相關的DIP的特征發病率少見，約占IP的15%HRCT表現胸膜下和肺基底分布為主GGO囊腫或肺氣腫可進展為纖維化特發性綜合征特發性DIP（極少）伴發疾病吸煙史結締組織病（極少）藥物中毒（極少）毒物吸入（極少）表面活性蛋白C突變（極少）相關疾病RB和RB-ILDRB：呼吸性細支氣管炎DIP的特征發病率少見，約占IP的15%HRCT表現胸膜下和間質性肺炎HRCT表現課件機化性肺炎（OP）機化性肺炎是一種與多種病因和疾病相關的非感染性炎癥，在病理上和HRCT上都較為常見，曾被稱為閉塞性細支氣管炎機化性肺炎（BOOP），但該命名因以下原因被棄用：1.OP能更準確地反映本病的病理表現；2.機化性肺炎這一術語避免了與呼吸道疾病（即閉塞性細支氣管炎）相混淆。OP通常為低熱、呼吸困難和咳嗽等慢性癥狀，但也可以出現急性癥狀。OP臨床表現較UIP為輕，且激素治療有效，但易復發。機化性肺炎（OP）機化性肺炎是一種與多種病因和疾病相關的非感OP的特征發病率約占IP的10%HRCT的表現支氣管周圍及胸膜下分布為主實變（反暈征）邊界不規則小葉中心性結節（極少）肺下葉為主發展為纖維化特發性綜合征隱源性計劃性肺炎（OP）伴發疾病結締組織病藥物毒性感染毒物吸入免疫功能紊亂移植物抗宿主病OP的特征發病率約占IP的10%HRCT的表現支氣管周圍及胸間質性肺炎HRCT表現課件間質性肺炎HRCT表現課件急性間質性肺炎（AIP）AIP是與彌漫性肺泡損傷（DAD）的組織學類型相關的特發性間質性肺炎，通常表現為無明確病因的急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）。臨床表現不同于其它間質性肺炎，而與已知病因的ARDS相似，早期病死率高。急性間質性肺炎（AIP）AIP是與彌漫性肺泡損傷（DAD）的AIP的特征發病率少見，約<2%組織學類型DADHRCT表現（與流體靜力性肺水腫的表現大致相似，但常無小葉間隔增厚）彌漫性GGO及實變可進展為纖維化（分布于肺前部）鑒別診斷其它導致DAD及ARDS的疾病DAD是ARDS的主要病理學表現。但并不是所有的DAD患者都滿足ARDS的診斷標準。當描述HRCT異常時，DAD是更準確地術語。ARDS是一種臨床綜合征。其特征如下：1、已知誘因；2、急性癥狀；3、胸部X線片顯示雙肺陰影；4、肺動脈楔壓<=18mmHg或缺乏左心房高壓的臨床證據；5、動脈血氧分壓/吸入氧分數<=200AIP的特征發病率少見，約<2%組織學類型DADHRCT表現HRCTatthelevelofthebronchusintermediusdemonstratesextensivebilateralconsolidationinvolvingthedependentregionsofthelowerlobes.Patchyareasofground-glassopacityarepresentanteriorly.HRCTatthelevelofthebronc淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）LIP是一種與結締組織病和免疫缺陷病相關的淋巴增生性疾病。部分病例為特發性。LIP最常見的HRCT表現為散在GGO，也可見實變，但該表現無特異性，因此臨床病史對診斷至關重要。在有臨床證據支持的前提下，結節更支持本病的診斷，結節常呈小葉中心性分布或淋巴管周圍分布。LIP的小葉中心性結節反映了存在濾泡性細支氣管炎。囊腫可以與其它征象伴發，也可以是LIP的唯一表現。淋巴細胞性間質性肺炎（LIP）LIP是一種與結締組織病和免疫間質性肺炎HRCT表現課件謝謝謝謝間質性肺炎2016-2-23放射科趙本琦間質性肺炎2016-2-23間質性肺炎概念最佳定義是反應性肺損傷，具有特定的組織學形態，具有某些相對統一的特征性表現：包括臨床癥狀、影像學征象及病理表現，可單獨發生（特發性）或伴發于某些特定疾病（繼發性）。重要的是認識到間質性肺炎是一種組織學類型而不是疾病種類。每一種類型都可能是一種特發性臨床綜合征的結果（表現為特發性間質性肺炎），或者伴發于某種特定疾病而不是特發性的。間質性肺炎概念最佳定義是反應性肺損傷，具有特定的組織學形態，間質性肺炎的分類間質性肺炎的分類由Liebow在20世紀60年代首先提出。隨著人們對這類疾病的不斷認識，已進行了數次重新定義與分類。其中有些詞條一直保留至今，有些則被修正或者刪除。比如，最初間質性肺炎分類中的巨細胞性間質性肺炎，已經被證實是一種特定的疾病，稱為硬金屬塵肺，而不再是一種間質性肺炎。TravisWD,CostabelU,HansellDM,etal.AnofficialAmericanthoracicsociety/Europeanrespiratorysocietystatement:updateoftheinternationalmultidisciplinaryclassificationoftheidiopathicinterstitialpneumonias[J].AmericanJournalofRespiratory&CriticalCareMedicine,2013,188(6):733-48.間質性肺炎的分類間質性肺炎的分類由Liebow在20世紀60間質性肺炎的分類組織學類型原發性疾病繼發性疾病普通型間質性肺炎特發性肺纖維化結蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病非特異性間質性肺炎特發性非特異性間質性肺炎結蹄組織病、藥物中毒、過敏性肺炎機化性肺炎原因不明的機化性肺炎藥物、感染、毒物吸入脫屑型間質性肺炎/呼吸性細支氣管炎-間質性肺疾病特發性脫屑型間質性肺炎吸煙、有毒煙霧彌漫性肺泡損傷急性間質性肺炎病因明確的急性呼吸窘迫綜合征淋巴細胞性間質性肺炎特發性淋巴細胞性間質性肺炎結蹄組織病、免疫功能不全間質性肺炎的分類組織學類型原發性疾病繼發性疾病普通型間質性肺間質性肺炎HRCT表現課件HRCT診斷間質性肺炎的價值間質性肺炎的最終診斷需要病理、影像及臨床多學科綜合判斷。在解讀疑似間質性肺炎的HRCT表現時，正確理解影像特征與病理及臨床之間的關系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有時可以預測病理類型。以普通型間質性肺炎（UIP）為例，當HRCT呈現普通型間質性肺炎的典型表現時，得到病理證實的可能性很大。然而，幾種不同的疾病都可能伴隨UIP表現。如果是特發性的，UIP被認為是特發性肺纖維化（IPF）。另外，UIP可能伴隨結蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病。這些疾病在影像及病理上難以區分，相關的臨床表現對于鑒別UIP的不同病因具有重要意義。HRCT診斷間質性肺炎的價值間質性肺炎的最終診斷需要病理、影HRCT診斷間質性肺炎的價值當確診的的結蹄組織病患者出現彌漫性肺病時，除非有明顯的否定證據外，通常被認為是系統性疾病的肺部表現。因為，結蹄組織病的患者一般不需要進行肺活檢，而HRCT通常作為主要的診斷性檢查方法以確定肺部病變的病理表現類型。HRCT診斷間質性肺炎的價值當確診的的結蹄組織病患者出現彌漫肺間質的概念Thelungissup-portedbyanet-workofconnec-tivetissuefiberscalledthelunginterstitium。肺間質的概念Thelungissup-ported肺間質性病變診斷的三個基本要素異常病變的基本表現小葉間隔增厚不規則網狀影囊狀影及蜂窩征微結節或結節磨玻璃實變分布伴發征象縱隔淋巴結腫大胸腔積液肺間質性病變診斷的三個基本要素異常病變的基本表現小葉間隔增厚小葉間隔勾勒出次級肺小葉多樣的邊緣，由結締組織構成，含有肺靜脈和淋巴管。小葉間隔長1-2cm，厚約1mm。正常時，只有少數小葉間隔可在HRCT上顯示。小葉間隔的增厚一般為水分積聚、細胞浸潤或纖維化所致。意義：當小葉間隔增厚為肺部主要的異常改變時，主要代表兩種疾病：間質性肺水腫和淋巴管性癌。少量的小葉間隔增厚對鑒別診斷無重要意義。小葉間隔增厚小葉間隔勾勒出次級肺小葉多樣的邊緣，由結締組織構小葉間隔增厚小葉間隔增厚不規則網狀影當異常的網狀影不能被確認為小葉間隔增厚或蜂窩征時，則稱為不規則網狀影。表現為肺小葉內數不清的、不規則、線狀的影像，線線之間距離多為幾毫米。意義：多代表肺小葉內間質的纖維化，也見于引起間質增厚的其它疾病，如肺水腫或炎性病變。當不規則網狀影為主要異常，且不伴明顯的蜂窩征、牽拉性支氣管擴張或GGO時，該表現無特異性。不規則網狀影當異常的網狀影不能被確認為小葉間隔增厚或蜂窩征時不規則網狀影不規則網狀影蜂窩征在病理學上，蜂窩征反映間質纖維化伴肺組織破壞和周圍氣腔擴張。在HRCT上，蜂窩征表現為充滿氣體的囊腔，囊壁清晰，直徑通常為3mm-10mm，有時偏大，有時偏小。意義：蜂窩征是纖維化最具特征性的HRCT表現，當發現蜂窩征時，可確診為肺纖維化。蜂窩征在病理學上，蜂窩征反映間質纖維化伴肺組織破壞和周圍氣腔蜂窩征氣囊位于胸膜下氣囊直徑約3mm-10mm厚壁、囊壁易見氣囊呈簇狀或層狀排列，相鄰的氣囊共享囊壁囊內為空氣密度囊腔為空腔，無解剖結構囊腔無分支常與纖維化的其它征象伴發（支擴和不規則網狀影）蜂窩征氣囊位于胸膜下間質性肺炎HRCT表現課件CysticbronchiectasisinvolvingtherightmiddlelobeCysticbronchiectasisinvol分布分布間質性肺炎HRCT表現課件普通型間質性肺炎（UIP）普通型間質性肺炎是常見的間質性肺炎，約占HP的50%。病理學上，UIP表現為肺組織不均勻受累的不可逆纖維化，正常肺組織與末期纖維化肺組織相互混雜。由于UIP反映了不可逆的纖維化，免疫抑制療法無法改善受累肺組織。最常伴發UIP的疾病是特發性肺纖維化（IPF），但還有數種特定疾病也可導致這種類型的間質性肺炎。普通型間質性肺炎（UIP）普通型間質性肺炎是常見的間質性肺炎UIP的特征發生率最常見的間質性肺炎（50%）HRCT表現胸膜下及肺基底段分布為主蜂窩征其它纖維化征象（牽拉性支擴、不規則網狀影）纖維化區域以外無馬賽克灌注、空氣潴留、彌漫結節及GGO特發性綜合征特發性纖維化（IPF）伴發疾病結締組織病藥物中毒（極少）石棉沉著病（極少）過敏性肺炎（通常具有UIP的不典型表現）硬皮病（通常具有UIP的不典型表現）UIP的特征發生率最常見的間質性肺炎（50%）HRCT表現胸UIP早期或輕度的UIP患者的HRCT通常僅表現為網狀影或伴有牽拉性支氣管擴張的網狀影。隨著病程進展或肺受累加劇，則出現蜂窩征。GGO也常見于UIP，但不及纖維化廣泛。由于GGO常存在纖維化的肺區，因此在UIP中，它常反映微纖維化。雖然UIP患者通常出現上肺葉異常，但是，纖維化主要分布在基底部，幾乎總是累及后肋膈角。UIP早期或輕度的UIP患者的HRCT通常僅表現為網狀影或伴間質性肺炎HRCT表現課件間質性肺炎HRCT表現課件非特異性間質性肺炎（NSIP）NSIP這一術語最初被臨時用以描述一種不符合其它特定的間質性肺炎的病理類型。隨著時間的推移，人們逐漸認識到那些被分類為NSIP的病例，實際上代表一類特定的疾病，它具有特征性的病理表現，且與某些疾病具有明確的相關性。NSIP較UIP少見，傾向于發生在年齡較輕的人群（高峰年齡40-50歲），臨床癥狀較輕。NSIP有兩個亞型：細胞型和纖維化型。纖維化型更常見。非特異性間質性肺炎（NSIP）NSIP這一術語最初被臨時用以NSIP的特征發病率第二常見的間質性肺炎（約25%）HRCT表現胸膜下和肺基底分布為主GGO、不規則網狀影、牽拉性支氣管擴張無或少許蜂窩征20%-25%無胸膜下受累特發性綜合征特發性非特異性間質性肺炎伴發疾病結締組織病藥物中毒過敏性肺炎NSIP的特征發病率第二常見的間質性肺炎（約25%）HRCT外周、同心性分布為主鄰近胸膜下肺組織無受累纖維化程度較重，但不存在蜂窩征，高度提示NSIP外周、同心性分布為主間質性肺炎HRCT表現課件脫屑型間質性肺炎（DIP）脫屑型間質性肺炎是一種與吸煙相關的肺部損傷。少數情況下，DIP被視為結締組織病、藥物反應、毒物吸入和表面活性蛋白C基因突變的一種反應性病變或特發性病變。與NSIP及UIP相比，DIP的發病年齡較輕（高峰30-40歲），一般對治療更為敏感。脫屑型間質性肺炎（DIP）脫屑型間質性肺炎是一種與吸煙相關的DIP的特征發病率少見，約占IP的15%HRCT表現胸膜下和肺基底分布為主GGO囊腫或肺氣腫可進展為纖維化特發性綜合征特發性DIP（極少）伴發疾病吸煙史結締組織病（極少）藥物中毒（極少）毒物吸入（極少）表面活性蛋白C突變（極少）相關疾病RB和RB-ILDRB：呼吸性細支氣管炎DIP的特征發病率少見，約占IP的15%HRCT表現胸膜下和間質性肺炎HRCT表現課件機化性肺炎（OP）機化性肺炎是一種與多種病因和疾病相關的非感染性炎癥，在病理上和HRCT上都較為常見，曾被稱為閉塞性細支氣管炎機化性肺炎（BOOP），但該命名因以下原因被棄用：1.OP能更準確地反映本病的病理表現；2.機化性肺炎這一術語避免了與呼吸道疾病（即閉塞性細支氣管炎）相混淆。OP通常為低熱、呼吸困難和咳嗽等慢性癥狀，但也可以出現急性癥狀。OP臨床表現較UIP為輕，且激素治療有效，但易復發。機化性肺炎（OP）機化性肺炎是一種與多種病因和疾病相關的非感OP的特征發病率約占IP的10%HRCT的表現支氣管周圍及胸膜下分布為主實變（反暈征）邊界不規則小葉中心性結節（極少）肺下