肺部結節病

結節病（Sarcoidosis）是一種多系統受累的肉芽腫性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸內淋巴結受累最為常見。其病理特征是一種非干酪性、類上皮細胞性肉芽腫。Hutchinson在1877年首次報道了結節病，1940年以來，“結節病”的名稱在國際上被廣泛應用于臨床。一：流行病學1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地區多見；亞洲以日本人較多。2.人種差異：美國黑人最高（35.5/10萬），白種人最低（10.9/10萬）。3.年齡分布：任何年齡均可發病。中青年多發，40歲以下多見。4.性別分布：女性發病略高于男性。男、女比例約為5：7。5.總的死亡率在1%—5%之.間，死亡原因多為呼吸衰竭；在日本多因心臟受累死亡。3、感染因素：某些病毒、螺旋體、粉刺丙酸桿菌（Propionibacteriumacnes）、結核分支桿菌、非結核分支桿菌和支原體屬等均有可能誘發本病。4、免疫學因素：

Th1/Th2失衡少數病例以Th2（CD8+）細胞為主。有人認為，T淋巴細胞受體（TCR）的質或量的異常與結節病的發生有關。三：發病機理1、結節病肉芽腫的形成至少需要三個主要環節：

1)暴露于未知抗原。

2)針對未知抗原的細胞免疫反應：包括抗原呈遞細胞和抗原特異性淋巴細胞。

3)免疫效應細胞聚集：這些聚集的細胞主要有兩種來源：一種是由血液循環中的細胞在肺組織中重新分布；另一種是這些細胞在病變部位的局部增殖。2、結節病肉芽腫形成過程：細胞介導的Ⅳ型變態反應。

1)某種抗原刺激了巨噬細胞，產生白細胞介素I，當再次接觸抗原時，T淋巴細胞被激活，在白細胞介素II的協助下，使T淋巴細胞增殖而產生多種淋巴因子，引起巨噬細胞在病灶部位聚集。

2)增殖的肺泡巨噬細胞釋放纖維連接蛋白，刺激纖維母細胞增生，使肉芽腫病變纖維化。四、結節病的診斷標準(1)胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大，伴或不伴有肺內網格、結節狀或片狀陰影；(2)組織學活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；(3)血管緊張素轉化酶(SACE)活性增高；(4)血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高；四：胸部影像學特點：（1）胸片：根據胸片表現對結節病進行分期b.肺內病變①兩肺多發結節其為肺內肉芽腫結節改變，病灶是形狀規則的結節狀，散在分布于兩肺各葉，沿支氣管血管束分布，呈串珠狀，直徑從粟粒狀到1cm左右，以直徑5-6mm的結節多見，易誤診為轉移瘤。圖1：1期結節病，胸部正位肺門出現典型“土豆征”；圖2：2期結節病，雙肺多個直徑大于1cm的結節，類似于轉移瘤

圖3:3期結節病，中下雙肺野彌散分布的斑片狀磨玻璃密度改變；圖4:4期結節病，雙上肺蜂窩影及線狀影淋巴瘤：兩側縱隔淋巴結腫大表現突出，腫大的淋巴結主要位于血管前間隙，肺門淋巴結的增大常在縱隔淋巴結增的同時或以后出現，這是影像診斷的鑒別點。

肺轉移癌：單側肺門和/或縱隔淋巴結增大，CT發現原發灶或根據病情化快、癥狀多不難鑒別。

結核：好發于右上縱隔，在成人很少累及肺門淋巴結。

肺癌性淋巴管炎：可使支氣管、血管束、小間隔出現串