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文檔簡介
多發骨內生軟骨瘤放概述多發性內生軟骨瘤又稱多發性軟骨瘤病(Ollier氏病)。它是由于骨骺發育過程中,軟骨內化骨紊亂、遲緩或部分迷離骨骺板衍變而致骺軟骨不能進行正常的骨化,許多軟骨塊聚集干骺端,逐漸長大形成。本病無家族性及遺傳性,病因不明。
臨床癥狀本病與性別無關,好發于20-30歲。短管狀骨的軟骨瘤常見于青年人,長管狀及跗骨的軟骨瘤則僅見于成年人。病程緩慢,一般無明顯癥狀。本病多發生在骨髓腔,單純發生在骨皮質、骨膜較少見,混合性發病較常見。本病的發生與軟骨化骨有關,故手、足的短管狀骨、骨盆、肱骨及股骨近端干骺端為其發好部位。少數患者可同時伴有軟組織多發性血管瘤,此種改變稱為Maffucci綜合征。X線表現①短管狀骨改變:指(趾)骨發病傾向于近端,掌(跖)骨傾向遠端。見骨干增粗骨內呈囊性膨脹性透亮區,邊緣光整,可有分葉,周邊有硬化帶。由于皮質變薄,有時可穿破皮質進入軟組織,呈乒乓球樣突出影。病變區內多見砂粒樣鈣化。②長管狀骨改變:病變多發于干骺端,腫瘤較少時,見較局限的囊狀或條狀透亮區。腫瘤較大或病變較廣泛,靠近干骺端呈條狀透亮區,即軟骨柱,與骨干長軸平行,干骺端膨脹增寬,其內見較大骨小梁間隔,并可見片狀或索條狀鈣化或骨化影,邊緣一般有硬化現象。由于橈骨發育異常并發馬德隆畸形,橈骨小頭脫位。③扁骨改變:肋骨骨多位于前端,髂骨多位于外周,呈囊性膨脹性透亮區,邊緣見硬化邊,肋骨病變區內見砂粒狀鈣化。髂骨病變區內可見明顯的軟骨柱,殘留粗大骨嵴及骨小梁呈扇形,骨盆畸形。病變部位多有鈣化,呈砂粒樣或條索狀。④多發性內生軟骨瘤常引起骨骼短縮、彎曲、增寬、不對稱。⑤本病除有病理骨折外無骨膜反應或軟組織腫脹。惡變率為5%。鑒別診斷多發性骨軟骨瘤:有遺傳性;多見于幼年和少年;體形矮小,兒童期出現多發性骨性腫塊;四肢短縮與彎曲畸形。骨軟骨瘤是起自”母“骨皮質
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