藍(lán)指綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)〔〕:

關(guān)鍵詞：藍(lán)指綜合征；發(fā)病原因；臨床診治

本文引用格式：李揚(yáng)會(huì),劉政,郝清智,等.藍(lán)指綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2022,19(66):300,302.

1臨床資料

患者男性，79歲，因右手第5指發(fā)涼、怕冷5年，突發(fā)疼痛、紫紺3天入院。既往閉塞性動(dòng)脈硬化癥5年，高血壓、冠心病2年。既往吸煙史30年，20支/日，已戒8年。專(zhuān)科檢查：右手第5指末節(jié)指腹紫紺，壓之不褪色，皮溫低，觸痛明顯，指關(guān)節(jié)活動(dòng)可。雙下肢皮色白、皮溫低，營(yíng)養(yǎng)障礙征〔+〕，趾甲增厚、變形，趾毛脫失，皮膚枯燥、脫屑。四肢肢體位置試驗(yàn)〔+〕。亞倫試驗(yàn)：雙側(cè)尺動(dòng)脈閉塞。雙足背、脛后、尺A〔-〕，余動(dòng)脈搏動(dòng)可。查血管彩超示：雙上肢動(dòng)脈粥樣硬化并斑塊形成，左鎖骨下動(dòng)脈起始處狹窄，雙尺動(dòng)脈閉塞；雙下肢動(dòng)脈粥樣硬化并斑塊形成，小腿動(dòng)脈多處狹窄、閉塞。實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化：胱抑素C〔CYS-C〕1.19mg/L、白蛋白〔Alb〕36.6g/L、同型半胱氨酸21.7umol/L、脂蛋白alpha;〔LP〔alpha;〕〕36.7mg/dl；血常規(guī)：嗜酸粒細(xì)胞百分比〔EO%〕9%、嗜堿粒細(xì)胞百分比(BASO%)1.6%、嗜堿粒細(xì)胞絕對(duì)值(BASO#)0.09x109/L,尿常規(guī)、超敏C反響蛋白、凝血四項(xiàng)未見(jiàn)明顯異常。中醫(yī)臨床診斷：

〔1〕脈痹〔寒凝血瘀證〕；〔2〕眩暈病；〔3〕胸痹；西醫(yī)臨床診斷：〔1〕藍(lán)指綜合征；〔2〕閉塞性動(dòng)脈硬化癥；〔3〕高血壓；〔4〕冠狀動(dòng)脈粥樣硬化心臟病；〔5〕心臟支架置入術(shù)后。診療經(jīng)過(guò)：靜脈滴注丹參川芎嗪注射液、注射用葛根素、前列地兒注射液，皮下注射依諾肝素鈉注射液，口服中藥湯劑補(bǔ)陽(yáng)還五湯加減〔川芎12g，地龍12g，炒白術(shù)12g，當(dāng)歸12g，赤芍15g，黃芪45g，紅花9g，桃仁12g，雞血藤30g，川牛膝15g，丹參30g，桑寄生30g，郁金15g，桂枝12g，附子9g〕，口服拜阿司匹林、阿托伐他汀鈣片、沙格雷酯片、脈管復(fù)康片、萬(wàn)爽力、欣康。治療4d后，患者右手第5指仍發(fā)涼、怕冷，疼痛劇烈，紫紺略有減輕，改靜滴前列地兒注射液為經(jīng)肱動(dòng)脈注射。治療12d后，患者右手第5指發(fā)涼、怕冷、疼痛減輕，無(wú)紫紺，見(jiàn)米粒大小淺褐色瘀斑。治療15d后，患者右手第5指發(fā)涼、怕冷明顯減輕，無(wú)疼痛、紫紺，瘀斑消失。

2討論

2.1藍(lán)指/趾綜合征的發(fā)病原因及臨床特征

藍(lán)指/趾綜合征〔bluetoesyndrome,BTS〕是由Kanmody等【1】于1976年首次命名，是指肢體的微小動(dòng)脈栓塞引起手指或足趾出現(xiàn)藍(lán)黑色、鋸齒狀、指壓不褪色的斑點(diǎn),伴持續(xù)性靜息痛、麻木等病癥的綜合征，屬于"動(dòng)脈栓塞";范疇。BTS的本質(zhì)是肢體末梢動(dòng)脈的微小栓塞，其原因有很多【2】，主要包括：〔1〕栓子〔膽固醇晶體栓子〕、血栓形成、血管收縮或血管炎引起的動(dòng)脈灌注減少；〔2〕廣泛的靜脈血栓形成使靜脈流出受損；〔3〕血液循環(huán)疾病，如單克隆丙球蛋白病、冷球蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥等。另外，有文獻(xiàn)報(bào)道，腹主動(dòng)脈瘤及拇短伸肌腱壓迫足背動(dòng)脈均可引發(fā)BTS[3,4]。其中以膽固醇晶體栓塞為主要病因【5】。膽固醇栓塞除了直接阻礙血液流動(dòng)外，還會(huì)引發(fā)炎癥反響，致終末器官損傷【6】，如急性腎功能損傷、腦損傷、消化道出血、皮膚表現(xiàn)等，被稱(chēng)為"膽固醇栓塞綜合征〔cholesterolcrystalembolization，CCE〕";。故BTS典型"三聯(lián)征";【7】為：〔1〕手指/足趾出現(xiàn)紫藍(lán)色、壓之不褪色的花瓣樣改變,逐漸點(diǎn)片狀壞死；〔2〕嗜酸粒細(xì)胞增多；〔3〕腎功能衰竭。有文獻(xiàn)報(bào)道，BTS的截肢風(fēng)險(xiǎn)及死亡率較高[8]。

2.2藍(lán)趾綜合征的診斷及治療

BTS的預(yù)后與治療時(shí)間親密相關(guān)【5】，臨床應(yīng)早期診斷、早期治療。臨床上除可根據(jù)臨床病癥、BTS的危險(xiǎn)因素進(jìn)展診斷外，也可根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查、組織學(xué)檢查進(jìn)展診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查主要表如今受累器官功能障礙及炎癥反響兩個(gè)方面，可見(jiàn)血Cr、BUN升高及蛋白尿、血尿、膿尿及管型尿、血白細(xì)胞升高、嗜酸粒細(xì)胞升高及ESR增快、CRP增高，亦有血小板計(jì)數(shù)升高者。組織病理學(xué)活檢被認(rèn)為是確診CCE的黃金標(biāo)準(zhǔn)，但其診斷靈敏度與取材部位有關(guān)，也可能造成取材部位愈合不良，加之其診斷不能明確治療效果，所以臨床上很少進(jìn)展活檢[9]，本病例患者也未行組織病理學(xué)活檢。臨床上，BTS應(yīng)與閉塞性動(dòng)脈硬化癥、雷諾綜合征、手足發(fā)紺癥、熱損傷毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、造影劑腎病等疾病相鑒別。本病例患者右手第5指紫紺，壓之不褪色，且有雙上肢動(dòng)脈粥樣硬化、雙尺A閉塞、吸煙、高血脂等危險(xiǎn)因素，實(shí)驗(yàn)室檢查：EO%、BASO%、BASO#、CYS-C升高，符合BTS典型三聯(lián)征，支持臨床診斷。

在臨床上，治療BTS的方案有限。首先，改善BTS的危險(xiǎn)因素是必要的，如停頓吸煙、改善高血壓、高膽固醇等。可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或血管緊張素beta;受體阻滯劑及抗血小板治療[9]。他汀類(lèi)藥物可穩(wěn)定斑塊，而類(lèi)固醇治療仍有爭(zhēng)議。對(duì)于明確栓子來(lái)源的患者也可采用手術(shù)治療，但可能導(dǎo)致再次發(fā)生BTS。也有文獻(xiàn)報(bào)道前列腺素類(lèi)藥物對(duì)腎功能和皮膚病變是有益的[10]，一項(xiàng)對(duì)照試驗(yàn)研究[11]發(fā)現(xiàn)前列地爾脂質(zhì)體制劑治療藍(lán)趾綜合征的療效明顯。另外，脊髓刺激可有效控制疼痛，也可改善外周微循環(huán)以有效改善壞死病變[12]。Li[13]等的報(bào)告案例證實(shí)了脊髓刺激對(duì)控制疼痛、改善非重建性慢性嚴(yán)重肢體缺血的療效。本病例患者使用抗凝、抗血小板、擴(kuò)張血管、改善循環(huán)、降血脂藥物治療，右手第5指發(fā)涼、怕冷明顯減輕，無(wú)疼痛、紫紺，瘀斑消失，獲得了較好的療效。

2.3中醫(yī)治療

BTS屬中醫(yī)的"脫疽";"脈痹";范疇。多見(jiàn)于中老年患者，癥見(jiàn)面色蒼白，畏寒怕冷，足趾(手指)呈藍(lán)黑色，發(fā)涼、疼痛，得熱那么緩，舌淡，苔白潤(rùn)，脈沉緊，證屬寒凝血瘀[14]，當(dāng)治以溫經(jīng)散寒、活血通絡(luò)。方中黃芪、丹參健脾益氣，蒼術(shù)健脾利濕，桃仁、紅花、當(dāng)歸、赤芍、川芎、地龍、雞血藤、郁金、川牛膝以活血破瘀、通絡(luò)止痛，桂枝、附子、桑寄生以溫經(jīng)散寒，共奏溫經(jīng)散寒、活血通絡(luò)之效。本病例患者服藥后右手第5指發(fā)涼、怕冷明顯減輕，疼痛、紫紺消失，獲得較好療效。

目前，BTS的發(fā)病率較低、診斷率不高，其發(fā)病機(jī)制及治療的研究仍較少，預(yù)后較差，醫(yī)務(wù)工作人員應(yīng)早期識(shí)別、診斷并進(jìn)展干預(yù)，以防止截肢致殘，甚至死亡。

參考文獻(xiàn)

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