1、多形性室性心動過速的分析演示文稿第一頁，共三十六頁。優選多形性室性心動過速的分析第二頁，共三十六頁。 根據心電圖QT間期是否延長多形性VT分兩大類: QT間期延長的多形性VT (長QT綜合征) QT間期正常的多形性VT第三頁，共三十六頁。長QT綜合征可分為先天性和獲得性兩類 QT間期正常的多形性VT可見于有或無器質性心臟病的患者。第四頁，共三十六頁。 一、QT間期延長的多形性VT(長QT綜合征) 長QT綜合征(long syndrome, LQTS)是指具有心電圖上QT間期延長、T波異常，易產生室性心律失常，尤其是尖端扭轉性室性心動過速( Tdp)、暈厥和猝死的一組綜合征。第五頁，共三十六頁。

2、LQTS按病因可分為獲得性和先天性兩種類型獲得性LQTS 通常與心肌局部缺血、心動過緩、電解質異常和應用某些藥物有關。先天性LQTS 臨床又分兩種形式：1.Romano-Ward(RWS)綜合 2.Jervell and Lange-Nielsen(JLN)綜合征。第六頁，共三十六頁。先天性LQTSRWS綜合征 最常見，為常染色體顯性遺傳。ECG表現有QT間期延長。 臨床表現包括暈厥、猝死、癲癇。JLN綜合征 相對少見，為常染色體隱性遺傳。臨床表現還有神經性耳聾。JLN綜合征病人QT間期比RWS綜合征病人要長，發生暈厥和猝死等惡性事件的幾率也高。第七頁，共三十六頁。(一)先天性LQTS 先天性

3、LQTS是由于離子通道功能異常而致心室復極延長，早期后除極(EAD)和觸發性室性心律失常。 無耳聾的RWS綜合征按基因分型可分為LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多種亞型。近年來分子遺傳學研究已發現6個致LQTS基因，100多個突變點。表1第八頁，共三十六頁。1、先天性LQTS的臨床特點先天性LQTS是以Tdp引起反復短陣性暈厥及高猝死率為特征的家族遺傳性疾病，有下列臨床特點：(1)多見青少年；女性多見。(2)多有明顯誘因。暈厥發作與情緒激動、激烈運動等應激有關，呈兒茶酚胺依賴性，如LQT1、LQT2、LQT5等。但也有部分發生在睡眠和休息中，呈間歇依賴性，見于 LQT3型。(

4、3)發病率：人群發病率為1:50007000。 第九頁，共三十六頁。2、先天性LQTS的心電圖特點 QT間期延長，T波改變和Tdp是LQTS的主要心電圖特點。QT間期延長：是LQTS的基本特征，但不能作為診斷LQTS的“金標準”。Vincent等研究結果表明LQT1和LQT2基因攜帶者QTc值范圍較寬(0.410.62s)；當女性QTc0.48s，男性0.47s可診斷LQTS；相反，當女性QTc0.41s，男性0.40s時可排除LQTS；QTc值在0.420.46s之間，需做進一步檢查。第十頁，共三十六頁。 T波改變：包括T波形態改變和T波電交替 (1)T波形態改變：可有雙峰、切跡、寬大、高尖

5、及伴ST段延長等不同形態改變，且T波的不同形態改變與基因類型有關。 LQT1：寬大的T波， LQT2：雙峰或低平的T波， LQT3：ST段平直延長伴高尖的T波。 (2)T波電交替：常出現在Tdp發作前，是LQTS患者Tdp即將發作的信號。第十一頁，共三十六頁。 尖端扭轉性室速(Tdp)：發作多與應激有關、呈兒茶酚胺依賴性，如LQT1、LQT2、LQT5等；部分呈間歇依賴性，如LQT3。發作前均有QT(u)間期進一步延長，由發生在T(u)波上的長聯律間期早搏誘發Tdp。 第十二頁，共三十六頁。3、先天性LQTS的診斷 臨床診斷：心電圖QTc延長、T波改變和反復發作性暈厥及猝死的病史和家族史。 臨

6、床采用1993年國際LQTS協作組建議的計分診斷標準，詳見表2。計分4分可診斷為LQTS，23分為臨界型，1分可能性小。第十三頁，共三十六頁。表2 長QT綜合征診斷標準診斷依據 記分 心電圖標準 臨床病史 家族史 A.QTc0.48s 0.46-0.47s 0.45sB.尖端扭轉室速C.T波切跡(至少3個導聯) T波電交替D.心率低于同齡正常值A.暈厥與體力或精神壓力有關 與體力或精神壓力無關B.先天性耳聾A.家族中有確定LQTS患者(計分4)B.直系親屬30歲內發生無法解釋的心性猝死3212110.5210.510.5第十四頁，共三十六頁。臨床診斷應注意問題： (1)計分中若Tdp和暈厥同時

7、存在只計其一， 若同一家族成員同時具備A、B二項只計 其一。 (2)必須排除藥物或其它疾病對心電圖指標 的影響，并能排除其它原因引起的暈厥。 (3)當QTc在0.420.46s時應做進一步檢查。第十五頁，共三十六頁。 基因檢查：是基因類型診斷的最可靠方法， 目前基因檢查尚不能作為一種常規診斷方法應用臨床。12導聯心電圖分析LQTS基因類型：T波形態改變可能有助LQTS基因類型的識別。第十六頁，共三十六頁。 目前的資料已表明LQTS患者存在基因特異性的ECG表現。LQT1：具有平滑、基底部較寬的T波；LQT2：常見低振幅和有切跡的T波；LQT3：以延遲出現的T波為特征。 然而，在各型LQTS患者

8、中，這些ECG形態差異有一定程度的交叉重疊。應指出在應用心電圖鑒別基因類型時應注意必須是在LQTS臨床診斷成立的基礎上。因任何原因導致的Iks、Ikr及INa離子通道功能障礙均可產生類似LQT1、LQT2和LQT3的心電圖圖形。分析時應強調多導聯，并結合臨床綜合分析。第十七頁，共三十六頁。4、先天性LQTS的治療 目前LQTS的標準治療是抗腎上腺素能治療，如-阻斷劑、左側心交感神經節切除術(LCSD)，對少數病例，需要輔以起搏器或埋藏式心臟復律除顫器(ICD)治療。 第十八頁，共三十六頁。 (1)受體阻滯劑：是兒茶酚胺依賴性的如LQT1、LQT2的首選治療。 -阻滯劑作用機理 穩定心室復極，抑

9、制EAD，縮小復極離散度，提高心室致顫閾而防止惡性心律失常的發生，但對間歇依賴性的如LQT3可能效果不明顯。 對于普萘洛爾，國外的推薦用量是每天23mg/kg，必要時可加到4mg/kg。第十九頁，共三十六頁。(2) 左側心臟交感神經節切除術：用于兒茶酚胺依賴性 LQTS的藥物治療無效者。(3) 結合基因類型的治療： LQT3患者由于INa離子通道功能增加，可選用鈉通道阻滯劑如利多卡因或美西律，可明顯減輕癥狀，縮短QT間期。 LQT2患者由于Ikr通道功能受阻，補鉀增加細胞 鉀離子濃度可取得良好效果，對低鉀者尤為適用。 K+通道開放劑；最近有報告應用K+通道開放劑用于LQT1、LQT2、LQT3

10、動物模型可減輕復極離散度預防Tdp。第二十頁，共三十六頁。(4) 減少或避免誘發因素：減少過于激烈的運 動和精神刺激，防止低鉀，避免應用能延長QT間期的各類藥物(如IA、IC、類抗心律失常藥等)都十分重要。(5) 起搏器治療：主要用于間歇依賴性LQTS如LQT3及心率偏慢或有癥狀的心動過緩病例。 (6) 心臟復律除顫器(ICD)：用于癥狀嚴重，藥物及LCSD治療不佳的患者。 在目前基因檢查未普及的情況下，有學者提出了現行治療手段(總結于表3) 第二十一頁，共三十六頁。表3 根據LQTS的不同癥狀采取的不同治療方法癥 狀 治 療 方 法 無癥狀首發暈厥反復暈厥心臟驟停長間歇依賴性Tdp哮喘或糖尿

11、病受體阻斷劑受體阻斷劑左心交感神經結切除受體阻斷劑+左心交感神經結切除+ICD受體阻斷劑+起搏器左心交感神經結切除第二十二頁，共三十六頁。（二）獲得性LQTS 1.引起獲得性LQTS的因素:目前已有多種，表4列出其中的幾類。 第二十三頁，共三十六頁。2.獲得性LQTS處理要點： 停用誘發QT延長的藥物； 糾正電解質紊亂； 心室率快的室速或室顫發生時，及時電轉復； 臨時心室起搏(90100bpm)，縮短QT； 藥物治療時首選異丙腎上腺素，將心室率維持在100120bpm之間，除此，可選用硫酸鎂靜注，改善心室肌的復極，縮短QT間期，治療和預防室速、室顫。第二十四頁，共三十六頁。* LQTS病人Td

12、p發作時的心臟轉復所用的方法如下 靜脈注射硫酸鎂；不論血清鎂濃度高 低， 也 不管是先天性還是獲得性LQTS，靜脈注射硫酸 鎂都 可 作為一個首選方法。 首次劑量2g在23min內注射完畢，隨后24mg/min速度持續給藥;如果Tdp復發，可再進行一次2g注射。 對于同時伴有低血鉀的患者，應同時補鉀，尤 其 LQT2亞型的患者，升高血清鉀(4.55mEq/L)可能 縮短 QTc間期和降低QT離散度。若效果不好可適用利多卡因。第二十五頁，共三十六頁。 臨時起搏：以90110次/分的頻率臨時起搏心臟對于預防Tdp短陣復發是非常有用的。 當Tdp的發作為心動過緩或間歇依賴型，同時客觀條件又不允許安置

13、臨時起搏時可使用異丙腎上腺素。方法是持續靜脈給藥維持心率在90次/分以上。常見副作用包括心悸和 面部潮紅。值得注意的是異丙腎上腺素不能用于先天性LQTS病人或伴有心肌缺血病人。 Tdp發作已轉成心室顫動，電除顫是首選方法。第二十六頁，共三十六頁。二、QT間期正常的多形性室性心動過速 可見于有或無器質性心臟病的患者，且較伴QT間期延長的多形室性心動過速(Tdp)更為多見。 臨床上可無癥狀，而在動態心電圖檢查時被發現。 目前對這類心律失常的電生理機制我們所知甚少。第二十七頁，共三十六頁。（一）有器質性心臟病不伴QT間期延長的多形性VT往往有缺血或心衰惡化等情況，必須先行病因治療，如對伴血管痙攣性心

14、絞痛的多形性VT患者，防止發生血管痙攣是治療的主要目的。對有心肌缺血反復發作，類抗心律失常藥治療無效，靜脈應用胺碘酮和硝酸鹽類可能有效，PTCA效果較好。第二十八頁，共三十六頁。（二）無器質性心臟病的多形性VT1. 伴發于極短聯律間期的多形性VT2. Brugada 綜合征3. 兒茶酚胺依賴性VT(交感性多形VT)4. 正常ECG的特發性心室顫動(VF)5. 特發 J 波的特發性VF 第二十九頁，共三十六頁。1伴發于極短聯律間期的多形性VT 其主要特征如下： 反復發作多形性VT，但通常無器質性心臟 病的證據。 無論單一或誘發多形性VT的室早均顯示有 極短的聯律間期，通常為280320ms。 基

15、礎心律中T、U波形態及QT間期均正常。第三十頁，共三十六頁。 發作時心室率極快，常達250次/min左右，臨床 表現為心悸、暈厥，或伴抽搐，反復發作可致死 亡。 自主神經系統的異常，表現為心率變異性減小、 交感神經/副交感神經比值增加。 30%的患者有猝死的家族史。 維拉帕米對終止及預防發作十分有效，但 、 、 類抗心律失常藥通常無效。 長期隨訪發現，盡管維拉帕米治療有效，但5年內仍有50%再發VT，27%服用維拉帕米仍發生猝死，許多學者建議即使服用維拉帕米有效仍需植入ICD治療。第三十一頁，共三十六頁。2. Brugada綜合征 Brugada綜合征于1992年由西班牙Brugad兄弟首先描

16、述，是一種鈉通道基因缺陷所致的家族性電活動異常。 臨床上有多形性室速或室顫發作。 ECG:正常QT間期、右束支傳導阻滯和右胸導聯ST段抬高。 經超聲心動圖、心室造影、甚至心肌活檢也未發現心臟異常。 一旦確診植入ICD為最佳選擇。第三十二頁，共三十六頁。3兒茶酚胺依賴性VT(交感性多形VT) 這類VT不伴QT間期延長，情緒應激能誘發，多見于兒童，家族常染色體顯性遺傳。靜息心電圖正常，且普遍存在竇性心動過緩，運動后可誘發竇性心律加速、房性心律失常、室性早搏等。如果繼續用力可誘發單形性或雙形性VT。最終誘發多形性VT。但電生理心室程序刺激卻不能誘發該類VT。受體阻斷劑可以治療該類VT。但有10%患者

17、應用 受體阻斷劑仍發生急性事件。最有效、最安全的治療手段是植入ICD。第三十三頁，共三十六頁。 特發性VF是指經過臨床詳細檢查未發現心臟有結構異常的自發性心室顫動，又叫“原發性電疾病” 。患者年齡一般均40歲。特發性VF首發表現為心臟驟停，且高猝死率已引起人們廣泛重視。特發性VF無情緒或運動誘發因素。其特發性VF的特點： 發作前有一室早，落在前一心動周期的T波頂端或降支上伴極短聯律間期； 起始多形性VT很快蛻變成VF。心內電生理檢查可誘發，特發性VF的治療目前一致看法植入ICD是首選手段，應用IA抗心律失常藥物正在探討中。 4正常ECG的特發性心室顫動(VF)第三十四頁，共三十六頁。5特發J波的特發性VF 其主要特征如下： 反復發作暈厥，VT、