1、新生兒硬腫癥1新生兒硬腫癥1新生兒寒冷損傷綜合征定義 新生兒硬腫癥、新生兒冷傷 （胎寒、五硬） 是由受寒和/或多種疾病引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫的一種疾病。常伴有低體溫及多器官功能受損。 新生兒死亡的重要原因。北方地區、寒冬季節早產兒、低出生體重兒、發生窒息、感染的患兒2新生兒寒冷損傷綜合征定義 新生兒硬腫癥、新生兒冷傷病因體溫調節差皮下脂肪少1. 內因飽和脂肪酸不飽和脂肪酸酶飽和脂肪酸脂肪凝固低溫3病因體溫調節差皮下脂肪少1. 內因飽和脂肪酸不飽和脂肪酸酶飽散熱產熱2. 外因寒冷刺激去甲腎上腺素血管收縮肺血管收縮肺動脈高壓右 左短路酸中毒無氧代謝低氧血癥4散熱產熱2. 外因寒冷刺激去甲腎

2、上腺素血管收縮肺血管收縮肺動攝入不足主要能量為葡萄糖產 熱 疾病感染窒息腹瀉心臟病5攝入不足主要能量為葡萄糖產 熱 疾病感染53. 棕色脂肪 Brown fat部位腋下/頸部/肩胛/中心動脈/腎臟/腎上腺周圍63. 棕色脂肪 Brown fat部位腋下/頸部/肩胛/6病理生理體溫調節障礙物質代謝改變竇房結抑制呼吸改變凝血障礙腎臟血流減少腦血流減少臟器血流減少腸道血流減少低體溫-hypothermia7病理生理體溫調節障礙物質代謝改變竇房結抑制呼吸改變凝血障礙腎新生兒硬腫癥 臨床表現特征：8新生兒硬腫癥 臨床表現特征：8總結-5低低體重低胎齡氣溫低低攝入低體溫9總結-5低低體重低胎齡氣溫低低攝入

3、低體溫9新生兒硬腫癥“五低 ” （1）低氣溫的季節或地區 以冬春季及我國北方發病者最多（2）低出生體重兒 根據有關報道占本病半數以上。 （3）低日齡組的新生兒 本癥多發生在生后1周以內，日齡在20天以上者發病例數明顯減（4）低生活能力的嬰兒 如吸吮能力差，體溫調節能力差，不能離開暖箱者，以早產兒（5）低熱量供給的嬰兒 生后雖有吸吮能力，但護理者供給熱量不足。 “二多”（1）多病的新生兒 83.6%98%伴有感染或非感染性疾病，特別是感染性疾病更易引起本癥。 （2）患兒母親多病 在妊娠期或分娩時，多有并發癥存在，如妊高癥、心臟病、前置胎盤、肝炎、肺炎及敗血癥等。 10新生兒硬腫癥“五低 ” 10

4、“五大特點”1“冷” 輕者局部發冷，重者周身皮膚發冷，甚至冰涼，伴有明顯的體溫下降。一般可在3135之間，甚至有低于26者。 2“硬 ” 皮下脂肪聚積的部位其“韌度”發生改變，皮膚緊貼皮下組織。早期硬腫感到皮膚較緊，不易捏起，以后感到僵硬，不能移動。觸之硬如橡皮樣，發硬皮膚呈紫紅色或蒼黃色。3“腫” 在皮膚及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水腫，少部分病例則僅發硬。國內有人報告52例中，硬腫者占79%，硬化者占21%，前者多在生后12日內出現，后者多在1周發病。4“休克征 ” 多見于重病例。由于血壓不易測定，以下表現有助于診斷：面色蒼白、呼吸不規則、心音低鈍、心率增快或過慢、尿少或無尿、前臂

5、內側毛細血管充盈時間延長（3秒）、股動脈細弱，甚至摸不到等。 5“DIC ” 重癥硬腫在入院時幾乎均伴有DIC，本病重癥或晚期可見肺出血、消化道出血或周身出血，這些癥狀可能與DIC有關。 11“五大特點”1“冷” 輕者局部發冷，重者周身皮膚發冷，臨床表現典型表現 -皮膚冷硬腫循環障礙DIC12臨床表現典型表現冷硬腫循環障礙DIC12特點對稱性色澤暗紅由下向上發展順序13特點對稱性色澤暗紅由下向上發展順序1320%18%14%14%8%26%1420%18%14%14%8%26%14嚴重表現不吃四不不動三少不哭不升少吃少哭少動15嚴重表現不吃四不不動三少不哭不升少吃少哭少動15五個垂危征兆 肺出

6、血（最常見） 呼吸衰竭 心動過緩和/或心律不齊 腎功能衰竭 中毒性腸麻痹 這五項雖然是新生兒期各種嚴重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本癥時，前三項更為突出。 16五個垂危征兆 16實驗室及其它有關檢查的改變1血常規 一般白細胞總數無明顯變化，合并感染時白細胞總數及中性粒細胞都有不同程度的增高。若中性粒細胞增高明顯或減少者，多提示預后不良。 2 DIC篩選試驗 對危重硬腫癥擬診DIC者應作以下六項檢查： （1）血小板計數 血小板數100109/L者占67.3%（2）凝血酶原時間 重癥者凝血酶原時間延長，生后日齡在4日內者20秒，日齡在第五日及以上者15秒。（3）部分凝血活酶時間45秒。 （4）凝血

7、酶時間25秒。 （5）纖維蛋白原1.6g/L（160mg/dl）。 （6）3P試驗（血漿魚精蛋白副凝試驗） 出生后1日正常新生兒纖維蛋白降解產物（FDP）約20%，故3P試驗可陽性，第2日以后出現陽性則為不正常。 17實驗室及其它有關檢查的改變17實驗室檢查血常規凝血障礙心電圖血氣分析腎功，血糖胸/腹部片18實驗室檢查血常規凝血障礙心電圖血氣分析腎功，血糖胸/腹部片1病情分級程度硬腫范圍肛溫器官功能改變輕度20%大于35 無或輕中度20-50%小于35 損害明顯重度50%小于30衰竭/DIC/出血19病情分級程度硬腫范圍肛溫器官功能改變輕度20%大于35 無鑒別診斷新生兒水腫皮下壞疽20鑒別診

8、斷新生兒水腫皮下壞疽20治療 復溫rewarming 方法溫水浴電熱毯紅外線輻射搶救臺暖箱21治療 復溫rewarming 方法溫水浴電熱毯紅外線輻射搶 1、正確復溫對體溫稍低者（3435）可用預熱的衣被包裹置于2526室溫中，加用熱水袋保暖、熱炕、電熱毯包裹、母親懷抱取暖，體溫多能很快升至正常。對體溫明顯降低者（33），有條件者可先在遠紅外輻射熱保暖床快速復溫，或暖箱復溫，床溫高于患兒皮膚溫度1，隨著患兒體溫升高，逐漸升高床溫，復溫速度約0.51/h，待體溫升至正常后，箱溫應設置在患兒所需的適中溫度。使患嬰在1224小時內體溫達36。 輕中度（肛溫30 ，腋-肛溫差為正值）：箱溫3034 ，

9、6-12h內恢復正常體溫。重度（肛溫30 ，腋-肛溫差為負值） ：箱溫比體溫高1-2，每小時提高箱溫051 (箱溫不超過34 )，在1224小時內恢復正常體溫22 1、正確復溫對體溫稍低者（3435）可用預熱的衣被2、熱量和液體補充 開始可按每日210kJ/kg（50kcal/kg）；以后迅速增至419502kJ/kg（100-120kcal/kg），經口、部分或完全靜脈營養。液體量按1ml/kcal給予。有明顯心、腎功能損害者，應嚴格控制輸液速度及液量。232、熱量和液體補充 開始可按每日210kJ/kg（50kc3、藥物治療 DIC肝素潘生丁指征1重度循環障礙2肛溫34/Bp40mmHg3

10、 Rbc變形或碎片4出血傾向/plt小于 6109/L 纖維蛋白原1.5g/L 劑量243、藥物治療 DIC肝素潘生丁指征1重度循環障礙劑量24血管活性藥物東莨菪堿多巴胺酚妥拉明中藥（丹參/川穹嗪） 654-20.1-0.2mg/kg5-10ug/kg.min0.3-0.5 mg/kg0.5-1ml/kg25血管活性藥物東莨菪堿0.1-0.2mg/kg254 抗感染5 糾正器官功能紊亂 心力衰竭 休克 腎功能衰竭 肺出血 胃腸功能衰竭 264 抗感染5 糾正器官功能紊亂 心力衰竭 休克 腎功能衰 預后： 新生兒硬腫癥大多經過治療完全康復，個別嚴重的會出現多器官衰竭，甚至死亡。 預防與調護： 預防： 1、 做