1、白血病知識講座白血病知識講座血液病常見的四大臨床表現貧血出血感染浸潤 掌握好這四大臨床表現，血液病就掌握了一半。白血病知識講座2血液病常見的四大臨床表現貧血白血病知識講座2白血病 leukemia 定義 克隆性起源 多能干細胞或很早期的祖細胞（髓系或淋系）突變 造血系統惡性腫瘤 某一系列血細胞特別是白細胞異常腫瘤性增生， 在體內各組織、器官（骨髓、肝、脾、淋巴結） 中廣泛浸潤， 外周血中白細胞有質和量的異常，紅細胞和血小板減少， 導致貧血、出血、感染和浸潤等征象。白血病知識講座3白血病 leukemia 定義 白血病知識講座3Clone-指來自于單個祖細胞或分子所形成的許多相同的細胞群或分子群

2、（箭頭所指為K562細胞克隆形成的Colony）白血病知識講座4Clone-指來自于單個祖細胞或分子所形成的許多相同的細胞群白血病干細胞正常血細胞白血病細胞白血病的病理生理 Pathophysiology造血干細胞造血祖細胞原始細胞成熟細胞成熟細胞白血病知識講座5白血病干細胞正常血細胞白血病細胞白血病的病理生理 Patho白血病的病因發病機制（危險因素） 病毒感染 白血病動物細胞注射給正常同種動物而發生 白血病、動物白血病病毒(C型RNA逆轉錄病毒) 人類T細胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分離 電離輻射 放射線醫師（42年10倍、4958年4.8倍）、 居里夫人及女兒白血病死亡 接受大劑量

3、X線者(強直性脊柱炎)910倍、 1945年廣島長崎原子彈爆炸2Km以內地區 3年后發病率分別增加 3017 倍 化學物質 苯可誘發實驗動物白血病320倍。 苯作業（橡膠、制革、裝修） 染發劑 藥物：氯霉素、乙雙嗎啉、 抗腫瘤藥（拓撲異構酶II抑制劑 烷化劑） 遺傳因素 家族性白血病、嬰兒白血病、同卵雙胞胎 遺傳性疾病(Down、 Fanconi、）白血病知識講座6白血病的病因發病機制（危險因素） 病毒感染 白血病動物細胞白血病分類(classification of leukemia)依據：骨髓白血病細胞成熟程度急性白血病(acute leukemia, AL) (骨髓白血病細胞停滯在原始及

4、早期階段)慢性白血病(chronic leukemia, CL) (骨髓白血病細胞停滯在較晚期階段)急性淋巴細胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)急性非淋巴細胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia, ANLL)慢性粒細胞白血病(chronic myeloid leukemia, CML)慢性淋巴細胞白血病(chronic lymphoblastic leukemia, CLL)白血病知識講座7白血病分類(classification of leukem白血病的分類特殊類型 低增生性、毛細胞 嗜酸粒細胞性、嗜堿、漿細

5、胞 淋巴瘤白血病知識講座8白血病的分類特殊類型白血病知識講座8外周血白細胞總數多少白血性（白細胞增多性）： 15109/L 常能找到白血病細胞 100109/L 高白細胞性非白細胞性（白細胞不增多性）： 外周血沒或難找到白血病細胞白血病知識講座9外周血白細胞總數多少白血性（白細胞增多性）：白血病知識講座9急性白血?。号R床表現貧血：早期即可出現，病情發展而加劇出血：廣泛，顱內出血致死原因。DIC發熱、感染：病原菌、細菌、真菌、病毒 部位口腔、咽、肺、皮膚、肛周、敗血癥浸潤：肝、脾、淋巴結。 骨、關節 皮膚、粘膜 眼 睪丸 中樞神經系統白血病知識講座10急性白血病：臨床表現貧血：早期即可出現，病情

6、發展而加劇白血病實驗室檢查血象骨髓象細胞化學染色體免疫組化基因檢測早幼粒細胞白血病白血病知識講座11實驗室檢查血象早幼粒細胞白血病白血病知識講座11急性粒細胞白血病白血病知識講座12急性粒細胞白血病白血病知識講座12過氧化物酶染色白血病知識講座13過氧化物酶染色白血病知識講座13急性單核細胞白血病白血病知識講座14急性單核細胞白血病白血病知識講座14紅白血病白血病知識講座15紅白血病白血病知識講座15急性淋巴細胞白血病白血病知識講座16急性淋巴細胞白血病白血病知識講座16染色體和基因血生化：尿酸 、凝血機制異常（DIC）腦脊液：壓力 蛋白 糖 白血病細胞白血病知識講座17染色體和基因白血病知識

7、講座17診斷癥狀體征血象髓象染色體免疫組化基因檢測白血病知識講座18診斷癥狀白血病知識講座18鑒別診斷低白細胞性：AA MDS ITP高白細胞性：類白 傳單 淋巴瘤 風濕熱白血病知識講座19鑒別診斷低白細胞性：AA MDS ITP白血病知識講座急性白血病治療 一般治療支持治療 抗白血病治療化學治療 特殊類型白血病的治療 髓外白血病的防治 其他治療方法造血干細胞移植白血病知識講座20急性白血病治療 一般治療支持治療白血病知識講座2 一般治療白血病知識講座21 一般治療白血病知識講座211. 防治感染 衛生防護：采取嚴密的消毒隔離措施。注重口腔、皮膚、肛門、外陰的清潔衛生，以防交叉感染。 積極查找

8、病原菌：如有感染跡象時，應及時查找感染部位，血尿大便等的培養及藥物敏感試驗。盡早應用廣譜抗生素，待明確病原菌后，根據藥敏試驗選擇有效抗生素。 增強機體抗感染能力：如重組人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）以縮短粒細胞缺乏期白血病知識講座221. 防治感染白血病知識講座222. 糾正貧血輸血維持Hb在60g/L以上 嚴重貧血可輸全血或濃縮紅細胞，然而積極爭取白血病緩解是糾正貧血的最有效方法。 。白血病知識講座232. 糾正貧血輸血維持Hb在60g/L以上白血病知識講3.控制出血 加強鼻腔、牙齦的護理，避免干燥和損傷，一旦出血可填塞或明膠海綿局部止血。盡量減少肌肉

9、注射和靜脈穿刺。 血小板20109/L。 化療期間還須注意防治DIC白血病知識講座243.控制出血白血病知識講座244. 防治高尿酸血癥腎病 白血病細胞大量破壞，特別是高細胞性白血病在化療期間，易發生高尿酸血癥腎病，甚至急性腎衰竭。 防治: 在化療期間，應鼓勵患者多飲水并堿化尿液，給予別嘌呤醇100mg tid。對少尿和無尿，應按急性腎衰竭處理。 白血病知識講座254. 防治高尿酸血癥腎病 白血病知識講座255.維持營養和水電解質平衡 白血病系嚴重消耗性疾病，特別是化、放療的副作用引起患者消化道功能紊亂，故應注意營養的補充，給患者高熱量、高蛋白、易消化食物?；熐昂突熎陂g還應定期作電解質檢查

10、，及時發現及時糾正水電解質平衡紊亂。 白血病知識講座265.維持營養和水電解質平衡白血病知識講座266 緊急處理高白細胞血癥： 單主要指WBC增高，達200109/L，產生白細胞淤滯(leukostasis)。癥狀包括：彌散性肺浸潤，呼吸窘迫；CNS血栓栓塞性出血；低血K+，酸中毒，高尿酸血癥，腎功能不全。處理：(as soon as possible)白細胞單采術(血細胞分離機)羥基脲1.0g，Q6h，約36h，然后進行聯合化療；水化(每小時尿量100ml)，并鹼化尿液。別嘌呤應用。*高WBC白血病輸入濃縮RBC相對禁忌。白血病知識講座276 緊急處理高白細胞血癥：白血病知識講座27抗白血病

11、治療化學治療目的：達到完全緩解并延長生存期白血病知識講座28抗白血病治療化學治療白血病知識講座28 鞏固治療誘導治療 緩解后治療 強化治療 維持治療步驟：白血病知識講座29步驟：白血病知識講座29 化學治療完全緩解標準：癥狀體征消失 血象 Hb100g/L(男)90g/L(女兒童) 中性粒細胞1.5 Plt100 DC無白血病細胞 骨髓象白血病細胞5%化療策略：聯合用藥、間歇化療、早期鞏固強化、防止復發療效：CR率：AML 6085% ， ALL 7277% 5年DFS：AML 3040% ， ALL 50%白血病知識講座30 化學治療白血病知識講座30造血干細胞移植Hematopoietic

12、 Stem Cell Transplantation (HSCT)HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法原理1. 大劑量化療或放療可以最大限度的殺滅白血病細胞2. 供者淋巴細胞可以有抗白血病作用.3. 強化免疫抑制劑提供免疫治療作用4. 種植正常的造血干細胞恢復正常造血功能白血病知識講座31造血干細胞移植HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法白血病知治療：特異性治療造血干細胞移植： 骨髓 造血干細胞 外周血 胎盤臍血 同基因異基因白血病知識講座32治療：特異性治療造血干細胞移植：白血病知識講座32AML的預后因素預后良好 細胞遺傳學：t (8;21), t (15;17), inv (16), t

13、 (16;16), 無病態造血 殘存正常核型 高水平端粒酶、caspase 3預后差 年齡 60歲； 細胞遺傳學：-5，-7，5q-, 7q-, +8, +11, t (6;9), t (3;3)/ inv (3) ,t (6;11)超2倍體，復合異常 多藥耐藥表型 繼發于放化療的AL或MDS 復發和合并髓外白血病 化療達CR時間長 白細胞計數30,000/l, 原始細胞15,000/l，血小板 30,000/l 血液異常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性腎病 乳酸脫氫酶高 白血病知識講座33AML的預后因素白血病知識講座33慢性粒細胞白血病Chronic Granulocytic leukemia

14、 CGL白血病知識講座34慢性粒細胞白血病白血病知識講座34白血病知識講座培訓課件慢性粒細胞白血病.慢粒特征： 白細胞 脾 大 骨髓粒系統 Ph染色體陽性 臨床表現： 典型者：脾大、消瘦，白細胞數高 發病 不典型：全身癥狀，肝脾大，骨骼痛。、 白血病知識講座36慢性粒細胞白血病.慢粒特征：白血病知識講座36實驗室檢查血象 早 15109L 白細胞 常在 50-200109L 少 1000 109L 分類，粒各階段：嗜酸嗜堿 血小板 血紅蛋白和紅細胞 早期 晚期骨髓 增生度 粒系統 中、晚為主 原粒10% NAP 白血病知識講座37實驗室檢查血象白血病知識講座37實驗室檢查染色體 Ph+（90%

15、）白血病知識講座38實驗室檢查染色體 Ph+（90%）白診斷 癥狀 體征脾大 典型的血象、髓象 染色體 白血病知識講座39診斷 癥狀白血病知識講座39臨床分期 慢性期 加速期 急變期白血病知識講座40臨床分期 慢性期白血病知識講座40鑒別診斷 類白反應 肝硬化 淋巴瘤 骨纖白血病知識講座41鑒別診斷 類白反應白血病知識講座41慢粒的鑒別診斷類白血病反應： 1 有原發病表現感染、腫瘤、中毒、炎癥 溶血等，去除病因類白消失。 2、 白細胞在50109/L以下，多無貧血和血小板減少 3、 NAP反應強陽性，無Ph1染色體。 4、 類白發生在各個年齡段，慢粒在兒童極少見 5、 無胸骨壓痛骨髓纖維化：

16、2、 紅細胞異形明顯，貧血多見，外周血出現有核紅 3、白細胞增高多50109/L,與脾大不平行 4、 多無胸骨壓痛 1、 骨髓“干抽”，骨髓活檢纖維組織增生或膠原形成。 5 無Ph染色體其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤白血病知識講座42慢粒的鑒別診斷類白血病反應：白血病知識講座42治療1、化療：羥基脲 馬利蘭 聯合化療 Ava-c 2、干擾素3、血細胞清除4、干細胞移植5、急變期治療白血病知識講座43治療1、化療：羥基脲白血病知識講座43慢粒的預后化療患者生存期：3947月5年生存率：2550%-干擾素治療者可平均延長生存1年異基因移植患者：35年生存率60%以上，部分治愈。預后危險因素： 脾臟大小、原始細胞數、血小板數、有核紅。 白血病知識講座44慢粒的預后化療患者生存期：3947月白血病知識講座44慢性淋巴細胞性白血病慢淋特征：大量單克隆性淋巴細胞 肝、脾、淋巴結 中老年人 歐美臨床表現：緩慢、早期無癥狀 典型常見體征淋巴結腫大 肝、脾大實驗室檢查：血象白細胞 淋巴細胞白血病知識講座45慢性淋巴細胞性白血病慢淋特征：大量單克隆性淋巴細胞白血病知識慢性淋巴細胞性白血病診斷骨髓