1、定義 心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進癥等以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病。定義 心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病心肌疾病的分類 1. 原發性心肌病 （簡稱心肌病）：Primary cardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障礙的心肌疾病。心肌疾病的分類 1. 原發性心肌病 （簡稱心肌病）：Pr 按照1995年世界衛生組織及國際心臟病學會(WHOISFC)分為： 擴張型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 未分類心肌病 按照1995年世界衛生組織及國際心臟病學會(W

2、HOIS心肌疾病的分類2.特異性心肌病 Specific cardiomyopathy :原因基本明確或與系統疾病相關的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血壓性心肌病(4)代謝性心肌病(5)內分泌性心肌病心肌疾病的分類2.特異性心肌病 Specific c心肌疾病的分類(6)酒精性心肌病(7)圍生期心肌病(8)藥物性心肌病等(9)克山病，亦稱地方性心肌病。我國發生的一種原因不明的心肌病。 3.心肌炎：以心肌炎癥為主的心肌疾病。心肌疾病的分類(6)酒精性心肌病因不明的心肌病。擴張型心肌病擴張型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常見的類型特點：左心室及左心房擴大，亦有兩

3、側心室擴張者。因心臟收縮功能受損，可導致充血性心力衰竭。擴張型心肌病擴張型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常見的 病理及病理 心肌細胞呈不均勻性肥大，并在此基礎上發生非特異性退行性變，使心肌細胞變性、壞死、纖維化，其中以心壁內層及乳頭肌最為嚴重；心肌間質亦發生灶性壞死及纖維化，導致心腔擴大，泵功能衰竭。 病理及病理 心肌細胞呈不均勻性肥大，并在此基礎上 DCM的臨床表現無特異性，本病起病緩慢，一般先發生心臟增大。患者可多年無癥狀或只有輕微癥狀，病情進展后，于勞累時出現氣急，繼而輕度活動后甚至休息時也出現胸悶、氣急或陣發性夜間呼吸困難等左心衰竭表現，及心律失常、房室腔內血栓形成及栓塞并發癥

4、DCM的臨床表現無特異性，本病起病緩慢，一般先發生心臟 超聲心動圖表現1M型和二維超聲心動圖心室明顯擴大，呈球形，尤以左室為著，室壁運動呈彌漫性運動減低，室壁收縮無力，收縮期增厚率下降，房室瓣開放減小，心臟各項收縮功能指標均減低。 超聲心動圖表現1M型和二維超聲心動圖心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件 2多普勒超聲心動圖二尖瓣口血流頻譜用于對左室舒張功能的評價較有意義。嚴重心力衰竭時，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈時間縮短，A峰減低，表現左室順應性明顯減低，收縮期可檢出二尖瓣、三尖瓣返流頻譜。 2多普勒超聲心

5、動圖二尖瓣口血流頻譜用于對左室舒張心肌病的超聲診療培訓課件 3. 彩色多普勒血流顯像主要用于觀察擴張型心肌病合并瓣膜返流的狀況。彩色返流束多以中心性返流為主。 3. 彩色多普勒血流顯像主要用于觀察擴張型心肌病心肌病的超聲診療培訓課件肥厚型心肌病 屬于家族性疾病，通過常染色體顯性遺傳。也有散發病例。 編碼肌小節的相關蛋白發生基因突變肥厚型心肌病 屬于家族性疾病，通過常染色體顯性遺傳。也有肥厚型心肌病心肌肥厚的部位： 心室肥厚可發生于心室的任何部位 室間隔非對稱性肥厚(約占90%) 心室對稱性肥厚 心尖肥厚 左室中段肥厚肥厚型心肌病心肌肥厚的部位： 心室肥厚可發生于心室的任何 病理：肥厚型心肌病心

6、肌纖維異常增生，呈短寬肥厚，排列混亂，其外包繞心肌纖維原細胞和細胞外矩陣。心肌排列混亂和纖維化是肥厚型心肌病的診斷特征，是心室舒張僵硬和心律失常的病理基礎。 病理：肥厚型心肌病心肌纖維異常增生，呈短寬肥厚，排列混 病理生理：肥厚型心肌病的典型特征為心室肥厚所致順應性和心肌松馳功能(舒張功能)下降，充盈受限。 根據血流動力學分型，可分為梗阻型和非梗阻型。 病理生理：肥厚型心肌病的典型特征為心室肥厚所致 超聲心動圖是評價肥厚型心肌病最有效的檢查。可以確定心室肥厚的部位和程度，發現左室流出道或左室中部梗阻，收縮期二尖瓣前葉向肥厚室間隔方向的異常運動和收縮中期血流暫時中斷引起的主動脈瓣閉合。 超聲多普

7、勒可準確測量左室流出道壓力階差和二尖瓣返流量。 超聲心動圖是評價肥厚型心肌病最有效的檢查。可以確定心室心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件 超聲心動圖表現1二維超聲心動圖室間隔明顯肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回聲呈毛玻璃樣增高，肥厚形態呈紡錘形。梗阻型以室間隔基底部肥厚為主，突向左室流出道。左室腔較正常減小，左房增大。 超聲心動圖表現1二維超聲心動圖 2M型超聲心動圖 二尖瓣前葉收縮期CD段前向運動（即SAM征），致使左室流出道內徑變窄。室間隔肥厚，與左室后壁厚度之比大于1.5。 2M型超聲心動圖 二尖瓣

8、前葉收縮期CD段前向運心肌病的超聲診療培訓課件3多普勒超聲心動圖 梗阻型肥厚型心肌病時，取樣容積由左室腔移向左室流出道，收縮期峰值流速突然增高，頻譜呈“匕首狀”，峰值后移。3多普勒超聲心動圖 梗阻型肥厚型心肌病時，取樣容積由心肌病的超聲診療培訓課件 4彩色多普勒血流顯像用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室長軸切面在收縮期左室流出道內主動脈瓣下出現五彩鑲嵌明亮的血流頻譜。 4彩色多普勒血流顯像用于判定是否合并左室流出道梗 與高血壓左室肥厚的鑒別問題： 一般高血壓造成左室肥厚多是對稱性的，室間隔與左心室游離壁的厚度比小于1.3，而大多數肥厚型心肌病的心肌

9、肥厚是非對稱性的，室間隔與左心室游離壁的厚度比大于1.3。 但也有些高血壓患者可以導致非對稱性肥厚。如果患者有明顯的高血壓，室間隔肥厚明顯，則應結合患者的高血壓程度和事件綜合考慮。 與高血壓左室肥厚的鑒別問題： 一般高血壓造成左室肥 一般認為，如果室間隔與左心室游離壁的厚度比大于1.5，則診斷為肥厚型心肌病； 如比值小于1.3，則診斷為高血壓； 如高血壓患者比值在1.3一1.5，則只有根據臨床綜合分析 一般認為，如果室間隔與左心室游離壁的厚度比大于1.5， 心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病的一種特殊類型，是指局限于左室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚，該病臨床表現多樣，缺乏特異性，易漏診、

10、誤診，診斷主要依靠影像學檢查。 AHCM由于沒有左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟的血流動力學影響比經典的肥厚型心肌病少 心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病的一種特殊類 診斷線索來源于常規心電圖，即心前導聯示有巨大的倒置T波(Tv36倒置1.0mV)和左心前導聯QRS高電壓(RV52.6mV或SV1+RV53.5mV)。 診斷線索來源于常規心電圖，即心前導聯示有巨大的 左心室造影:左室收縮期心尖強有力對稱性收縮，收縮末期心尖部左室腔明顯狹窄，甚至近完全閉塞，右前斜位舒張期對稱性“黑桃樣”改變，尖端指向心尖，左室流出道未見狹窄，左室與主動脈連續測差無壓力階差 左心室造影:左室收縮期心尖

11、強有力對稱性收縮，收縮末期心 肥厚型心肌病患者青春期和成年早期時，有病情加重的可能，輕度的兒童和青少年患者也應定期行經胸超聲心動圖檢查。 預后 肥厚型心肌病患者青春期和成年早期時，有病情加重的可能，限制型心肌病 限制型心肌病比較少見，約占心肌病的3%。 原因不明，病變以心內膜、心內膜下心肌纖維及乳頭肌進行性纖維化并增厚為主。由于心內膜廣泛纖維化，使心室順應性降低，舒張末壓升高，血流回流受限，心排血量減少，心房擴大 多為原發性淀粉樣變的臨床表現之一限制型心肌病 限制型心肌病比較少見，約占心肌病的3%。 臨床上多發現多器官病變，但卻無自身免疫性疾病的證據。有心肌肥厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等

12、心臟受損的改變，極易誤診為縮窄性心包炎。 臨床上多發現多器官病變，但卻無自身免疫性疾病的證據。有 超聲心動圖特征性表現在于心肌不同程度肥厚，心肌內顆粒樣閃光點。心房擴大，心室內徑偏小，心室肌僵硬，缺乏彈性。房間隔增厚，房室瓣回聲增強，增厚，關閉不全。 超聲心動圖特征性表現在于心肌不同程度肥厚，心肌內顆粒樣心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件 超聲心動圖表現1M性超聲心動圖左室后壁和室間隔活動幅度明顯變小。舒張末左室徑明顯變小。2二維超聲心動圖 心內膜、乳頭肌及腱索增厚，有時可見局限性增厚突向左室腔，回聲明顯增強，心室腔變小，心房擴大，

13、室間隔和左室后壁活動幅度減低。3多普勒超聲心動圖可見各瓣膜口血流速度變慢。 超聲心動圖表現1M性超聲心動圖 心內膜、乳頭致心律失常型右室心肌病 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy，ARVC)是以右心室心肌逐漸被脂肪和纖維組織替代而繼發室性心律失常為主要特征的遺傳性心肌病，嚴重者可表現為心力衰竭或心源性猝死。致心律失常型右室心肌病 致心律失常性右室心肌病(arrh ARVC人群發病率約為0.02%一0.1% 多見于年輕人和運動員 年輕患者更多表現為室性心動過速引起的暈厥或心源性猝死 ARVC人群發病率約為0.02%

14、一0.1% 年輕患 心肌活檢發現典型的纖維脂肪浸潤便能診ARVC，由于大多數心肌活檢因為考慮安全性僅在室間隔取材，不能發現發生在右室游離壁的病理改變，從而敏感性低。 心肌活檢發現典型的纖維脂肪浸潤便能診ARVC，由于大多 目前，ARVC的臨床診斷依靠有創和無創的心電學和影像學證據，包括12導ECG、信號平均心電圖、超聲心動圖、放射性核素心肌顯像、心室造影、心內電生理檢查(EPS)、CT、核磁共振成像(MRI)等。 目前，ARVC的臨床診斷依靠有創和無創的心電學和 超聲心動圖可評估心室的形態和功能，包括右心室、右心房、RvOT的擴大、局部室壁瘤、室壁運動障礙或運動喪失等。 但超聲心動圖對ARVC

15、診斷的敏感性、特異性都不高。 CT和MRI具有較高的分辨率，是目前理想的無創性檢查手段，可以顯示心肌脂肪浸肌小梁稀薄化以及右室室壁齒狀表現等ARVC特征性改變 超聲心動圖可評估心室的形態和功能，包括右心室、 但心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件未分類心肌病1.心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM )是心內膜胚胎發育異常所導致的先天性畸形，NVM具有家族性發病傾向未分類心肌病1.心肌致密化不全 心肌致密化的胚胎發育在人類胚胎發育的最初2個月，胚胎原始心管分隔，心

16、室形成，此時，胚胎的冠狀動脈未發育完善，心肌小梁呈海綿狀，肌小梁無血管和毛細血管，而由與心室相通的小梁間隙或竇狀隙供血，隨著心肌的發育，組成心臟的疏松的小梁網逐漸轉變為致密化心肌，網間間隙也隨之變平或消失，較大的小梁間隙變為毛細血管形成冠狀動脈微循環系統。如果上述過程發育缺陷，致密化失敗，導致海綿狀心肌。 心肌致密化的胚胎發育在人類胚胎發育的最初2個月，胚胎原 特點為心臟擴大，病變主要累及左右心室壁，以左室為主。病變范圍在心室壁的內2/3。左心室具有明顯的肌小梁和深陷的小梁間隱窩。室壁常增厚，心外膜致密薄而心內膜增厚。一些患者可伴有左心室擴張和收縮功能障礙，有些新生兒也會短暫出現這些癥狀。 特

17、點為心臟擴大，病變主要累及左右心室壁，以左室 超聲診斷標準為: (1)心腔內多發、過度隆起的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網狀結構。 (2)病變區域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低回聲，局部低運動狀態，而內層強回聲的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁組織豐富。 (3)彩色多普勒可測及隱窩間陷之間有低速血流與心腔相通。 (4)受累心室腔增大，運動減弱，心肌收縮及舒張功能均減低。 (5)可并發多種其他畸形。 超聲診斷標準為: (1)心腔內多發、過度隆起的肌小心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件心肌病的超聲診療培訓課件 2.應激性心肌病（Tako-Tsubo心肌病） 特點：短暫的左心室心尖和(或)心室中段收縮功能障礙，冠狀動脈造影顯示無阻塞性冠狀動脈疾病。患者可表現突發“心絞痛樣”胸痛，廣泛T波倒置甚至ST段抬高，以及心肌酶輕度升高。 日本報道了首例Tako-T