1、關(guān)于先心病室間隔缺損第1頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四 定義 先天性心血管病是由于胎兒的心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分停頓所造成，病孩出生后即可發(fā)現(xiàn)有心血管病變，部分病孩又可自然或經(jīng)治療存活到成年（因此在成人心血管病中也占一定比例）。它是先天性畸形中最常見的一種，為兒科的常見病。第2頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四病因遺傳缺陷（染色體異常、基因突變）；環(huán)境因素：妊娠3月子宮病毒感染（柯薩奇病毒感染）、酗酒、放射線、細胞毒藥物、高原缺氧等。第3頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四發(fā)病情況兒童高于成人我國兒童患病率：上海5.78；

2、成都3.10 ；福建、安徽等1.51 2.80 ；青海13.7 。國外兒童患病率3.28。動脈導(dǎo)管未閉幾及房缺最為常見。第4頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四分類粗分：有無紫紺 無發(fā)紺和發(fā)紺兩類可合并兩類或兩類以上復(fù)合畸形。第5頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四血液動力學(xué)檢查+病理解剖+病理生理：1、無分流：左、右兩側(cè)無分流，無紫紺，如肺動脈口狹窄，主動脈狹窄，主動脈縮窄，原發(fā)性肺動脈擴張，原發(fā)性肺動脈高壓或右位心等。第6頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四2、左向右分流：在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道，左側(cè)壓力高于右側(cè)，左

3、側(cè)動脈血通過異常通道進入右側(cè)靜脈血中左向右分流，如心房間隔缺損，心室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主肺動脈隔缺損，部分肺靜脈畸形引流，瓦氏（Valsalva）竇動脈瘤破入右心。一般無紫紺，若在晚期發(fā)生肺動脈高壓，有雙向或右到左分流時，則出現(xiàn)紫紺，又叫晚期紫紺型。第7頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四3、右向左分流：右心腔或肺動脈內(nèi)壓力異常增高，血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。一般出生后不久即有紫紺，如法樂氏四聯(lián)癥，法樂氏三聯(lián)癥，三尖瓣閉鎖，永存動脈干，大血管借位，艾森曼格氏綜合征Eisenmengers syndrome）等。第8頁，共67頁，2022年，5月20日，9點3

4、0分，星期四診 斷1、癥狀；2、體征；3、心電圖；4、X線；5、超聲心動圖；6、心導(dǎo)管或心血管造影等檢查。第9頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四預(yù)后 一般取決于畸形的類型和嚴重程度，適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時機及術(shù)前心功能狀況，有無合并癥而定；無分流類或者左到右分流類，輕者無癥狀、心電圖和X線無異常者，以及中，重度均可通過手術(shù)矯正，預(yù)后較佳；若已產(chǎn)生嚴重肺動脈高壓雙向分流則預(yù)后較差，右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，應(yīng)爭取早日手術(shù)；輕者可選擇手術(shù)時機，以10歲左右為佳。第10頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四先天性心血管發(fā)育畸形的常見類型 非紫紺型 室

5、間隔缺損2530 動脈導(dǎo)管開放1720 房間隔缺損1015 紫紺型 法樂四聯(lián)癥815 大血管移位810 其他類型 主動脈縮窄57 肺動脈狹窄57 主動脈口狹窄45第11頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四我國常見先心病房缺 21.4%動脈導(dǎo)管未閉 21.2%室缺 15.5%單純肺動脈口狹窄 13.1%法洛四聯(lián)癥 13.1%艾森門格綜合征 2.8%主動脈縮窄 1.4%單純肺動脈擴張 1.2%第12頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損簡介 室間隔缺損可單獨存在，亦可與其他畸形合并。本病的發(fā)病率約占存活新生兒的0.3%，先天性心血管疾病的30%。由于

6、室間隔缺損有比較高的自然閉合率，故本病約占成人先天性心血管疾病的10%。在復(fù)旦大學(xué)醫(yī)學(xué)院1085例先心病患者中室間隔缺損占15.5%，女性稍多于男性。第13頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第14頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損的血流動力學(xué)特點 室間隔缺損的血流動力學(xué)特點在非發(fā)紺型的VSD患兒的血液分流方向為左向右分流，分流量取決于缺損的大小，而不是缺損的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流動力學(xué)不同從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。心腔的大小直接取決于分流量的大小。對于較小的VSD，只有較少的血流通過室間隔缺損進入肺動脈，導(dǎo)致肺c充血

7、較少，心腔增大亦較小，所以在胸片上無明顯表現(xiàn)； 第15頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損中等大小的VSD，由于分流血流較多，使左房、左室的血容量增加，導(dǎo)致在X線片上，心臟明顯增大，在ECG上表現(xiàn)為左室肥厚，盡管分流量較大，但右室仍無明顯擴大，壓力僅有輕度的增加。肺動脈壓有輕度的增加，因此P2可有輕度的增強。對于較大的VSD，整個心臟都較中等大小的VSD增大，因為分流量較大，右室變的增大和肥厚。因此，在X線片上表現(xiàn)為雙室增大，明顯的肺血增多。ECG上表現(xiàn)為雙室肥厚和左房增大。 第16頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第17頁，共67頁，202

8、2年，5月20日，9點30分，星期四第18頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損室間隔缺損的病理類型根據(jù)胚胎發(fā)育情況可分為膜部缺損漏斗部缺損和肌部缺損三大類型其中以膜部缺損最常見肌部缺損最少見膜部缺損又分為單純膜部缺損嵴下型缺損和隔瓣下型缺損;漏斗部缺損又分為干下型和嵴內(nèi)型缺損 第19頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四 室間隔缺損根據(jù)缺損的位置，可分為五型： 一、室上嵴上缺損位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全。 二、室上嵴下缺損位于室間隔膜部，此型最多見，約占6070。 三、隔瓣后缺損位于右心室流入

9、道，三尖瓣隔瓣后方，約占20。第20頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損四、肌部缺損位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。五、共同心室室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或為多個缺損，較少見。第21頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第22頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損室間隔缺損，缺損在0.13cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。第23頁，共67頁，2

10、022年，5月20日，9點30分，星期四病理生理小的室間隔缺損左向右分流量小，不易發(fā)生肺動脈高壓，臨床上可長期無癥狀；中等和較大的室間隔缺損產(chǎn)生大量的左向右分流，肺血管阻力輕度增高，右心負荷增大，臨床上可有中等程度的癥狀；巨大室間隔缺損左向右分流量大，較快形成肺動脈高壓，右心室壓力升高接近或超過左心室壓力，出現(xiàn)雙向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格綜合征。第24頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四病理生理 在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、左心室，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環(huán)，因而左、右心室負荷增

11、加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。第25頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第26頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。第27頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四體征心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大。典型體征：胸骨左緣肋間有45級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收

12、縮期細震顫，震顫與雜音最強點一致。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。第28頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四實驗室檢查X線 缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主，肺動脈圓錐突出，肺野充血，主動脈結(jié)縮小。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側(cè)帶反而清晰。發(fā)生肺動脈高壓右向左分流綜合征時，由于左向右分流減少，右向左分流增多，周圍肺紋理反而減少，肺野反而清晰。第29頁，

13、共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第30頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第31頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第32頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第33頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四心電圖缺損小者心電圖無異常。中度缺損可出現(xiàn)左心室高電壓和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導(dǎo)聯(lián)深Q波等改變。第34頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損的心電圖特點室間隔缺損的心電圖特點主要包括以下幾個方面：

14、 1.小型室間隔缺損心電圖可表現(xiàn)為正常。 2.中型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為左室肥大，亦可出現(xiàn)左房肥大。 3.大型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為雙室肥大，在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)的中部有電壓較高的雙向QRS波（大于4.5mV），在2歲以內(nèi)大約有半數(shù)心電圖是雙室增大。可伴有左房增大，表現(xiàn)為P波有切跡，V1上P波雙向。第35頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第36頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第37頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四超聲心動圖左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷。多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。第

15、38頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第39頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四心導(dǎo)管檢查右心室水平血氧含量高于右心房9%容積以上，或右心室平均血氧飽和度右心房4%以上即可認為心室水平有左向右分流存在。偶而導(dǎo)管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。在進行右心導(dǎo)管檢查時應(yīng)特別注意瓣下型缺損，由于左向右分流的血流直接進入肺動脈，致肺動脈水平的血氧飽和度高于右心室，易誤診為動脈導(dǎo)管未閉。第40頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四心血管造影彩色多普勒超聲診斷單純室缺的敏感達100%，準確性達98%，故一般

16、不需做造影檢查。但如疑及肺動脈狹窄可行選擇性右心室造影。如欲與動脈導(dǎo)管未閉或主、肺動脈間隔缺損相鑒別，可行逆行性主動脈造影。對疑難病例可行選擇性左心室造影，以明確缺損部位及大小。第41頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第42頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第43頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第44頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第45頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第46頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第47頁，共67頁，2022年，5月20日，9點3

17、0分，星期四第48頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四第49頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四 診斷根據(jù)典型體征，X線、心電圖，超聲心動圖及心導(dǎo)管等檢查可以確診。需注意當(dāng)本病合并有動脈導(dǎo)管未閉時，后者的雜音往往被室間隔缺損的響亮雜音所掩蓋，而易于漏診，室間隔為瓣下型缺損時，由于左至右分流的血液直接流入肺動脈，致肺動脈血氧含量高于右心室，易于誤診為動脈導(dǎo)管未閉。故必要時可作升主動脈造影明確診斷。第50頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四鑒別診斷一、房間隔缺損原發(fā)孔未閉型 二、肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄病人肺動脈區(qū)第二音正常或減低，X線示

18、肺血管影稀少，右心導(dǎo)管檢查無分流，右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差。 第51頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損三、梗阻性肥厚型心肌病梗阻性心肌病雜音為噴射性，響亮隨體位及呼吸而改變,X線示肺動脈干不凸出，肺血管影不多。 四、室上嵴上型室間隔缺損位于主動脈瓣下，使主動脈瓣失去支持而致主動脈瓣關(guān)閉不全，需注意與動脈導(dǎo)管未閉，主動脈竇瘤破入右心、主肺動脈缺損鑒別。右心導(dǎo)管檢查示右心室水平有分流，升主動脈造影示左心室有造影劑返流，右心室提前顯影。第52頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四預(yù)防保健1.戒除不良生活習(xí)慣包括孕婦本人及其配偶如嗜煙酗酒等2.

19、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡貧血等3.積極做好產(chǎn)前檢查工作預(yù)防感冒應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物質(zhì)4.對高齡產(chǎn)婦有先心病家族史夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者應(yīng)重點監(jiān)測 第53頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四治療1.藥物治療 小型缺損者無須治療然而在進行可能導(dǎo)致短暫菌血癥如牙科或其他創(chuàng)傷性治療以前為避免細菌性心內(nèi)膜炎的發(fā)生需事先用抗生素預(yù)防有中至大型左向右分流產(chǎn)生心力衰竭的嬰兒當(dāng)可能出現(xiàn)缺損部分或完全自然關(guān)閉時也可最初以藥物治療：(1)利尿藥：降低心臟負荷和體循環(huán)靜脈的充血狀況螺內(nèi)酯(安體舒通)有保鉀作用同時使用呋塞米和螺內(nèi)酯(安

20、體舒通)無須額外補鉀(2)地高辛：但在小嬰兒最初出現(xiàn)負荷加重時一般不用(3)血管擴張藥：如依那普利和卡托普利能有效降低體循環(huán)的超負荷狀況在長期使用這些藥的過程中應(yīng)定期檢測血電解質(zhì)地高辛水平腎功能情況當(dāng)藥物治療無效則表明需盡早實施手術(shù)治療第54頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四外科治療(1)手術(shù)指征：對于不伴其他畸形的單純室間隔缺損藥物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流出現(xiàn)活動受限反應(yīng)差的;肺高壓反復(fù)肺部感染者若肺主動脈血流量大于2說明至少存在中型缺損需要行手術(shù)關(guān)閉缺口;該比值不到21不會出現(xiàn)肺動脈高壓一般先以藥物治療12歲后復(fù)查心導(dǎo)管了解左向右分流量的變化及肺血管阻力;如

21、果56歲小兒肺動脈壓力仍持續(xù)高于主動脈50%為減少肺血管疾病的發(fā)生也需要進行手術(shù)大多數(shù)病人在312個月時做手術(shù)在這年齡階段行室間隔缺損修補術(shù)肺動脈壓力可恢復(fù)正常在心血管治療中心現(xiàn)在行手術(shù)修補室間隔缺損的嬰兒病死率接近于0第55頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損手術(shù)禁忌證：出現(xiàn)下列情況者，說明病期過晚，已失去缺損修補手術(shù)時機，如勉強為之僥幸度過手術(shù)關(guān)，亦無臨床效果，而且有手術(shù)加速其惡化致死之虞。靜止和輕度活動后出現(xiàn)紫紺，或已有杵狀指（趾）。缺損部位的收縮期雜音不明顯或已消失，代之以因肺動脈高壓產(chǎn)生的P2亢強或肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell

22、雜音）。動脈血氧飽和度明顯降低（90%）；或靜止時為正常臨界水平，稍加活動即明顯下降。超聲多普勒檢查，示心室水平呈以右向左為主的雙向分流或右至左（逆向）分流。右心導(dǎo)管檢查，示右心室壓力與左心室持平或反而高出；肺總阻力10Wood單位（800dyn、s、cm-5）；肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值1.2；或肺循環(huán)阻力/體循環(huán)阻力比值0.75。第56頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損(3)手術(shù)治療：大多室間隔缺損可經(jīng)心房路徑修復(fù)此外通過該路徑亦可切除肥厚的漏斗部肌肉;動脈下型缺損可經(jīng)主動脈瓣路徑但對一些肌部缺損的關(guān)閉手術(shù)必須以左心室或右心室為入口;有多個孔洞的肌部缺損小兒手

23、術(shù)難度較大先行肺動脈環(huán)縮術(shù)可減少分流量12年后再行缺損關(guān)閉手術(shù)手術(shù)加導(dǎo)管方案治療多發(fā)孔洞型室間隔缺損將可能越來越普遍動脈下缺損并發(fā)主動脈瓣疾病是早期手術(shù)的指征而不是取決于分流量的大小但是對于無主動脈瓣畸形的宣間隔缺損手術(shù)治療的必要性尚有爭議：有人主張為了避免主動脈瓣并發(fā)癥的出現(xiàn)所有的動脈下型缺損均應(yīng)手術(shù)治療而最近研究表明小于5mm的缺損不可能引起主動脈瓣畸形及主動脈反流缺損小于5mm沒有臨床癥狀的病人可僅以藥物保守治療;對伴有嚴重主動脈瓣脫垂和主動脈反流的患兒除了行缺損關(guān)閉術(shù)外還需行主動脈瓣修復(fù)手術(shù)大型室缺引起嚴重肺高壓者在決定是否手術(shù)以前先要仔細了解肺血管阻力和肺血管擴張術(shù)后肺血管阻力下降程

24、度行心導(dǎo)管術(shù)時控制吸入100%氧及NO氣體可觀察肺血管的反應(yīng)程度肺循環(huán)阻力大于8 Wood單位通常列為手術(shù)禁忌出現(xiàn)艾森門格綜合征者只能行心臟移植術(shù)第57頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四并發(fā)癥 （一）感染性心內(nèi)膜炎在1歲以下嬰兒很少見。Corone等的一組患者中，以1529歲的發(fā)生率最高。一般說來，生存時間愈長，并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎的機會愈大。（二）傳導(dǎo)阻滯 膜部缺損邊緣的心內(nèi)膜繼發(fā)性纖維化，壓迫鄰近傳導(dǎo)束，產(chǎn)生完全性或不完全性傳導(dǎo)阻滯。 第58頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四并發(fā)癥（三）主動脈瓣關(guān)閉不全室間隔缺損位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易

25、伴有主動脈瓣關(guān)閉不全。Nodas報告發(fā)生率為4.6，Tatsuno報告為8.2。造成關(guān)閉不全的原因有二：缺損位于主動脈瓣環(huán)的緊下方，瓣環(huán)缺乏足夠的支持。高速的分流自左向右噴射時，把主動脈瓣葉拉向下方，先使其延長，再產(chǎn)生脫垂，形成關(guān)閉不全。如不及時修補缺損，關(guān)閉不全將逐漸加重。有些缺損邊緣變厚，機化收縮，甚至形成纖維帶，牽拉主動脈瓣，產(chǎn)生關(guān)閉不全 。第59頁，共67頁，2022年，5月20日，9點30分，星期四室間隔缺損手術(shù)后處理：除按一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)后處理外，對術(shù)前有明顯肺動脈高壓者，術(shù)后宜持續(xù)應(yīng)用呼吸器至翌日晨，如術(shù)后48小時仍不能脫離呼吸器，應(yīng)做氣管切開取代氣管內(nèi)插管。肺動脈高壓者常有術(shù)后循環(huán)不穩(wěn)定，需用正性肌力藥物維持血壓。術(shù)后發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯者，應(yīng)確保起搏效能，有些病例系傳導(dǎo)束一過性損傷，數(shù)日內(nèi)