1、心臟疾病醫學知識講座心臟疾病醫學知識講座4體外循環123先天性心臟病后天性心臟病教學內容概述2心臟疾病醫學知識講座4體外循環123先天性心臟病后天性心臟病教學內容概述2心臟疾一、概述心臟解剖心臟外科史體外循環：3心臟疾病醫學知識講座一、概述心臟解剖3心臟疾病醫學知識講座心臟解剖心臟位于中縱隔前面大部被肺遮胸骨左緣四肋間急救藥物可注射心包裸區：心前區一小部分借心包與胸骨下部和左側46肋軟骨相連。4心臟疾病醫學知識講座心臟解剖心臟位于中縱隔心包裸區：心前區一小部分借心包心臟解剖5心臟疾病醫學知識講座心臟解剖5心臟疾病醫學知識講座心臟解剖心室底6心臟疾病醫學知識講座心臟解剖心室底6心臟疾病醫學知識講

2、座心臟解剖供應左心室前部、室間隔前部和左心房供應室間隔后部、右心房和右心室靜脈與動脈相伴隨靜脈血大部分由冠狀靜脈竇匯入右心房7心臟疾病醫學知識講座心臟解剖供應左心室前部、室間隔前部和左心房供應室間隔后部、右心臟解剖心內膜心肌層心外膜（臟層心包）壁層心包心壁構造心包構造心包腔：潤滑8心臟疾病醫學知識講座心臟解剖心內膜心壁構造心包構造心包腔：潤滑8心臟疾病醫學知識心臟解剖9心臟疾病醫學知識講座心臟解剖9心臟疾病醫學知識講座心臟解剖心音形成標志聽診位置第一心音二尖瓣、三尖瓣關閉心室收縮開始第五肋間左鎖骨中線第二心音主動脈瓣和肺動脈瓣關閉心室舒張開始胸骨旁第二肋間第三心音心室舒張早期血液從心房急流入心

3、室正常情況下聽不到第四心音心室舒張晚期血液從心房急流入心室10心臟疾病醫學知識講座心臟解剖心音形成標志聽診位置第一心音二尖瓣、三尖瓣關閉心室收心臟外科史1897年，德國的Rehn成功地為一位心臟外傷的病人進行了縫合1913年，Rehn施行了心包剝脫術1925年，Henry Souttar行左心耳二尖瓣狹窄交界分離術1938年，美國R.E.Gross施行了PDA結扎術；開創了手術治療先天性心臟病的先河1944年，美國A.Blalock為一例重癥TOF施行了鎖骨下動脈肺動脈吻合術，開創了經典的姑息手術方式，沿用至今1953年，美國Henry Swan推出低溫麻醉方法，在直視下修復ASD1953年，

4、Gibbon為一個19歲小姑娘，在CPB下行ASD修補術，全部體外循環時間僅26min。1954年，Lillehei以患兒父親作為供血者，用交叉循環方法完成首例VSD修補術，整個修補過程僅用了19min。11心臟疾病醫學知識講座心臟外科史1897年，德國的體外循環1、人工心肺機 2、體外循環的施行 3、體外循環手術 4、常見合并癥 12心臟疾病醫學知識講座體外循環1、人工心肺機 12心臟疾病醫學知識講座簡介 利用特殊人工裝置將回心靜脈血引出體外，在人工心肺機內進行氣體交換，再輸回體內動脈，繼續血液循環的技術。體外循環(CPB) 暫時替代心肺功能13心臟疾病醫學知識講座簡介 利用特殊人工裝置將回

5、心靜脈血引出人工心肺機14心臟疾病醫學知識講座人工心肺機14心臟疾病醫學知識講座人工心肺機血泵氧合器變溫器人工心肺機Click to add Text過濾器血液濃縮器15心臟疾病醫學知識講座人工心肺機血泵氧合器變溫器人工心肺機Click to add人工心肺機 血泵： 即人工心，驅動氧合血單向輸入體內動脈 滾壓泵 離心泵16心臟疾病醫學知識講座人工心肺機 血泵： 即人工心，驅動氧合血單向人工心肺機 氧合器： 即人工肺，氧合靜脈血、排出CO2 鼓泡式氧合器 膜式氧合器17心臟疾病醫學知識講座人工心肺機 氧合器： 即人工肺，氧合靜脈血、人工心肺機 變溫器：改變血液溫度 血液濃縮器： 過濾器： 40

6、m 微孔過濾網血液濃縮器 仿腎小球濾過原理18心臟疾病醫學知識講座人工心肺機 變溫器：改變血液溫度 血液濃縮器： 過濾器： 4體外循環的準備1病人的準備2.體外循環機器及管道的準備3.藥物的準備：晶體液、膠體及藥物 預充液：排除氣體、維持水電解質和酸堿平衡、血液稀釋（減少庫血、降低循環阻力、改善微循環、減少血液成分破壞-血細胞比容20-25%）19心臟疾病醫學知識講座體外循環的準備1病人的準備19心臟疾病醫學知識講座體外循環的實施20心臟疾病醫學知識講座體外循環的實施20心臟疾病醫學知識講座體外循環的實施1、插管 全身肝素化后ACT（全血活化凝血時間）480-600s靜脈插管動脈插管：多數采用

7、直視下升主動脈插管，也可采用股動脈插管。2、冷心停搏液灌注插管3、左心引流插管：左房引流，左室引流4、阻斷升主動脈：在全身溫度降到30左右時，提起升主動脈套帶，用主動脈阻斷鉗，阻斷升主動脈。立即由主動脈根部的灌注管灌入4冷心停搏液（1015ml/kg），同時心臟表面用4冰鹽水或冰屑降溫，以使心臟迅速停搏。 5心內手術21心臟疾病醫學知識講座體外循環的實施1、插管 全身肝素化后ACT（全血活化凝血時間體外循環的實施6.終止體外循環 復溫排氣開放主動脈去顫輔助循環：開放上、下腔阻斷帶，完全體外循環 并行循環。心內操作時間越長，需要輔助循環的時間也越長停止體外循環：體外循環停機的條件是：體溫達36；

8、平均動脈壓810.66kpa(6080mmhg)；手術野無重要出血；血氣分析報告正常；血離子正常；無嚴重心律紊亂。22心臟疾病醫學知識講座體外循環的實施6.終止體外循環 22心臟疾病醫學知識講座體外循環與低溫低溫降低氧耗，每降低7可減少50%的氧耗分類：常溫、淺低溫、深低溫、超深低溫循環一般手術28左右；復雜心臟手術可用深低溫2025. 心肌溫度保持在152023心臟疾病醫學知識講座體外循環與低溫低溫降低氧耗，每降低7可減少50%的氧耗23心臟停搏液灌注方法順行灌注法逆行灌注法順行加逆行灌注24心臟疾病醫學知識講座心臟停搏液灌注方法24心臟疾病醫學知識講座25心臟疾病醫學知識講座25心臟疾病醫

9、學知識講座心肌保護缺血及缺血再灌注損傷無氧糖酵解-能量缺乏-Ca2+內流-心肌收縮-能量消耗 酸中毒-細胞死亡 順應性降低 低心排出量綜合癥原因 1、能量消耗，2、 Ca2+內流超負荷 3、氧自由基損傷-黃嘌呤氧化酶26心臟疾病醫學知識講座心肌保護缺血及缺血再灌注損傷26心臟疾病醫學知識講座心臟停搏液1、高鉀 20mmol/L2、低溫3、含氧稀釋血4、堿性緩沖液-激素，普魯卡因 晶體液、含血液、全氟化物 Thomas27心臟疾病醫學知識講座心臟停搏液1、高鉀 20mmol/L27心臟疾病醫學知識講體外循環的病理生理變化凝血機制紊亂酸堿失衡重要器官功能減退電解質失衡28心臟疾病醫學知識講座體外循

10、環的病理生理變化凝血機制紊亂28心臟疾病醫學知識講座病理生理變化凝血機制紊亂紅細胞破壞血紅蛋白下降溶酶激活纖維蛋白原減少血小板減少29心臟疾病醫學知識講座病理生理變化凝血機制紊亂紅細胞破壞29心臟疾病醫學知識講座灌注方法順行灌注逆行灌注順行逆行聯合30心臟疾病醫學知識講座灌注方法順行灌注30心臟疾病醫學知識講座病理生理變化酸堿失衡代謝性酸中毒組織灌注不良代謝產物堆積呼吸性堿中毒過度換氣31心臟疾病醫學知識講座病理生理變化酸堿失衡代謝性酸中毒組織灌注不良呼吸性堿中毒過度病理生理變化重要器官功能減退心肌細胞腦腎肺長時間的低血壓、低灌注量、酸中毒：低灌注量、大量游離血紅蛋白：微栓、氧自由基的釋放，炎

11、性反應等32心臟疾病醫學知識講座病理生理變化重要器官功能減退心肌細胞腦腎肺長時間的低血壓、低病理生理變化電解質失衡低血鉀 轉流過程中尿量過多33心臟疾病醫學知識講座病理生理變化電解質失衡低血鉀 轉流過程中尿量過多33心臟疾病術后處理維持血流動力學穩定應用呼吸機輔助呼吸及時糾正水、電解質和酸堿失衡應用抗生素預防感染34心臟疾病醫學知識講座術后處理維持血流動力學穩定34心臟疾病醫學知識講座體外循環 - 常見合并癥 1、電解質及酸堿紊亂2、凝血功能紊亂3、心-低心排4、腎臟-腎衰5、腦-腦水腫等6、肺-灌注肺35心臟疾病醫學知識講座體外循環 - 常見合并癥 1、電解質及酸堿紊亂35心臟疾病第二節 先

12、天性心臟病（congenital heart disease）36心臟疾病醫學知識講座第二節 先天性心臟病36心臟疾病醫學知識講座先天性心臟病概論動脈導管未閉房間隔缺損室間隔缺損法洛四聯癥37心臟疾病醫學知識講座先天性心臟病概論37心臟疾病醫學知識講座心臟疾病醫學知識講座 2周：開始形成 4周：有循環作用 8周：房中隔完全形成 關鍵是28周 。 概論-心臟胚胎發育38心臟疾病醫學知識講座 2周：開始形成概論-心臟胚胎發育3心臟的胚胎發育心臟疾病醫學知識講座 第34周 56周 78周39心臟的胚胎發育心臟疾病醫學知識講座 第34周 概論 胎兒心臟及大血管在母體內發育異常所造成的先天畸形，是小兒最

13、常見的心臟病。先天性心臟病（CHD）40心臟疾病醫學知識講座概論 胎兒心臟及大血管在母體內發育異概論左向右分流（潛伏青紫型）動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損右向左分流（青紫型）：法洛四聯癥、大動脈轉位無分流型（無青紫型）：肺動脈狹窄、主動脈縮窄根據是否有分流分為：41心臟疾病醫學知識講座概論左向右分流（潛伏青紫型）根據是否有分流分為：41心臟疾病心臟疾病醫學知識講座先心的共同特征：1 供血、供氧不足： 供血生長發育低下 供氧青紫、杵狀指（趾）、 RBC癥。42心臟疾病醫學知識講座先心的共同特征：42心臟疾病醫學知識講座2心室負荷 心室肥厚、擴張、 心衰。 3循環血量的改變： 左向右分流型：

14、 體循環血量 生長發育。 肺循環血量。43心臟疾病醫學知識講座2心室負荷 心室肥厚、擴張、 心臟疾病醫學知識講座 右向左分流型： 體循環血量 肺循環血量 肺動脈壓力的改變 肺動脈壓力： （動力型 梗阻型）44心臟疾病醫學知識講座 右向左分流型：44心臟疾病醫學知識講座 癥狀：氣促、青紫、聲嘶、易 肺炎心衰; 體征：P2亢進; X線：肺野充血、肺動脈隆凸、 肺門舞蹈。肺動脈壓力 ：45心臟疾病醫學知識講座 癥狀：氣促、青紫、聲嘶、易 45心臟疾病醫學知識講座 癥狀：氣促、青紫、聲嘶、易 肺炎心衰; 體征：P2亢進; X線：肺野充血、肺動脈隆凸、 肺門舞蹈。肺動脈壓力 ：46心臟疾病醫學知識講座

15、癥狀：氣促、青紫、聲嘶、易 46動脈導管未閉概況病理生理臨床表現輔助檢查手術治療47心臟疾病醫學知識講座動脈導管未閉概況病理臨床輔助手術47心臟疾病醫學知識講座概況 指存在于主動脈和肺動脈之間的先天性異常通道。動脈導管未閉（PDA）48心臟疾病醫學知識講座概況 指存在于主動脈和肺動脈之間的先天性異常通道。動脈概況 出生后1020h內自然閉合 85%2個月內閉合的動脈導管形成動脈韌帶 在復雜心臟畸形中PDA是維持肺血流的重要通道1.5-2.0cm動脈導管是胎兒期血液循環的重要通道。49心臟疾病醫學知識講座概況 出生后1020h內自然閉合 動脈導管是胎兒期血液循環動脈導管未閉50心臟疾病醫學知識講

16、座動脈導管未閉50心臟疾病醫學知識講座動脈導管未閉分型：管狀漏斗狀窗型動脈瘤型啞鈴型51心臟疾病醫學知識講座動脈導管未閉分型：51心臟疾病醫學知識講座概況52心臟疾病醫學知識講座概況52心臟疾病醫學知識講座心臟疾病醫學知識講座病理生理：分流量的大小與導管的粗細、及主動脈、肺動脈之間的壓差有關。肺動脈高壓以前：53心臟疾病醫學知識講座病理生理：53心臟疾病醫學知識講座 腔靜脈 肺靜脈 右房 左房（血量） （肥大） 右室 左室（舒張期負 左向右分流 荷） （血量）肺動脈 主動脈（血量） 肺循環 體循環（血量）（血管痙攣、壓力型）54心臟疾病醫學知識講座 心臟疾病醫學知識講座肺動脈高壓以后55心臟疾

17、病醫學知識講座肺動脈高壓以后55心臟疾病醫學知識講座 腔靜脈 肺靜脈 右房 左房 右室 肥厚 左室 右向左 分流 （擴張） 肺動脈 主動脈（混合血）（血管增厚 彈性） 肺循環 體循環 （梗阻型壓力） （差異性青紫）56心臟疾病醫學知識講座 腔靜脈病理生理 是一組先心病發展的后果。先心病中，原來的左向右分流，由于進行性肺動脈高壓發展至器質性肺動脈阻塞性病變，出現右向左分流，皮膚粘膜從無青紫發展至有青紫。艾森曼格綜合征57心臟疾病醫學知識講座病理生理 是一組先心病發展的后果。先 臨 床 表 現1.癥狀 小分流量者-無明顯臨床癥狀 大分流者-喂養困難，活動后疲乏、氣促、多汗，聲音嘶啞，反復呼吸道感染

18、 嚴重者常出現心功能不全 58心臟疾病醫學知識講座 臨 床 表 現1.癥狀58心臟疾病醫學知 臨 床 表現2.體征心前區隆起，心尖搏動強烈 肺動脈瓣區第二音增強、亢進 L2-3 連續性機器樣雜音伴震顫 心尖區舒張期雜音（二尖瓣相對峽窄） 脈壓增寬40mmHg 周圍血管體征：股動脈槍擊音、毛細血管搏 動、水沖脈 59心臟疾病醫學知識講座 臨 床 表現2.體征心前區隆起，心尖搏動 輔 助 檢 查 X線胸片 肺野充血，肺門血管影增粗，肺動脈段凸出，主 動脈結增寬，左室增大，心影呈“火腿”樣，側位片 可見左房增大心電圖：電軸正常、左偏；左房、左室肥大；肺高壓時雙 室肥大2DE： 左房、左室內徑增大；動

19、脈導管開放直接征象；動脈導管血流方向動脈導管 肺動脈血氧增高60心臟疾病醫學知識講座 輔 助 檢 查 X線胸片 肺野動脈導管未閉的治療藥物治療：消炎痛（吲哚美辛）手術適應癥 1 嬰幼兒有心力衰竭者 2 無癥狀者，學齡前擇期手術 3 肺動脈高壓者應及早手術 禁忌證：并發艾森曼格綜合征者 61心臟疾病醫學知識講座動脈導管未閉的治療藥物治療：消炎痛（吲哚美辛）61心臟疾病醫動脈導管未閉手術方法 1 結扎法 2 切斷縫合法 3 介入封堵法 4體外循環下修補術62心臟疾病醫學知識講座動脈導管未閉手術方法62心臟疾病醫學知識講座結扎法63心臟疾病醫學知識講座結扎法63心臟疾病醫學知識講座切斷法64心臟疾病

20、醫學知識講座切斷法64心臟疾病醫學知識講座65心臟疾病醫學知識講座65心臟疾病醫學知識講座PDA介入治療 PDA閉合器66心臟疾病醫學知識講座PDA介入治療 PDA閉合器66心臟疾病醫學知識講座體外循環下修補術適用于1.粗短、壁脆或瘤樣擴張的動脈導管2.伴有肺動脈高壓、感染性心內膜炎或結扎術后再通的病例67心臟疾病醫學知識講座體外循環下修補術適用于67心臟疾病醫學知識講座介入封堵術適應癥：絕大多數PDA均可介入封堵禁忌癥：極少數晚期已形成右向左分流者不易行此手術68心臟疾病醫學知識講座介入封堵術68心臟疾病醫學知識講座房間隔缺損概況病理生理臨床表現輔助檢查手術治療69心臟疾病醫學知識講座房間隔

21、缺損概況病理臨床輔助手術69心臟疾病醫學知識講座概況 指存在于左心房和右心房之間的先天性異常通路。男女1：1.6房間隔缺損（ASD）70心臟疾病醫學知識講座概況 指存在于左心房和右心房之間的先天性異常通路。男女分類房間隔缺損2-4cm原發孔缺損冠狀靜脈竇前下方繼發孔缺損冠狀靜脈竇后上方中央型76%上腔型3.5%下腔型12%混合型8.5%71心臟疾病醫學知識講座分類房間隔缺損原發孔缺損繼發孔缺損中央型76%上腔型3.5%概況72心臟疾病醫學知識講座概況72心臟疾病醫學知識講座房間隔缺損的血流動力學改變 左心房壓力8-10mmHg右心房3-5mmHg分流量大小取決于 缺損大小 壓力差 心室充盈阻力

22、 體、肺循環相對阻力 二尖瓣返流（原發孔） 73心臟疾病醫學知識講座房間隔缺損的血流動力學改變 左心房壓力8-10mmHg右心房心臟疾病醫學知識講座二、病理生理：肺動脈高壓形成以前：74心臟疾病醫學知識講座二、病理生理：74心臟疾病醫學知識講座 腔靜脈 肺靜脈 左向右分流 （血量） 右房 左房（血量） （肥大） （舒張期 右室 左室 負荷 ） 肺動脈 主動脈 （血管痙攣 血量） 肺循環 體循環（動力型壓力） （血量）75心臟疾病醫學知識講座 腔靜脈 心臟疾病醫學知識講座肺動脈高壓形成以后：76心臟疾病醫學知識講座肺動脈高壓形成以后：76心臟疾病醫學知識講座 腔靜脈 肺靜脈 右向左分流 （肥厚）

23、 右房 左房（混合血） （肥厚） 右室 左室 肺動脈 主動脈血管增厚 彈性減退 肺循環 體循環（紫紺）內膜增生（梗阻型壓力）77心臟疾病醫學知識講座 腔靜脈 臨床表現1.癥狀小型缺損：可無任何癥狀，常因體檢發現心臟雜音而獲確診，青年期出現癥狀，原發孔出現早氣促、心悸、乏力反復肺部感染，右心衰竭2.體征主要：區肺動脈瓣級吹風樣雜音，伴第二音亢進和固定分裂 次要：分流量大三尖瓣相對狹窄胸骨左 緣下方可聞及 級舒張期雜音。右心衰竭體征78心臟疾病醫學知識講座臨床表現1.癥狀小型缺損：可無任何癥狀，常因體檢發現心臟雜音輔 助 檢 查 3.ECG：(繼發孔缺損)電軸右偏 右心室肥大 不完全性或完全性右束

24、支傳導阻滯 (原發孔缺損)電軸左偏 左心室肥大、高電壓 79心臟疾病醫學知識講座輔 助 檢 查 3.ECG：(繼發孔缺損)電軸右偏79輔 助 檢 查4.XR：肺野充血、肺門血管影粗； 肺動脈段凸出，主動脈結小梨形心；右房右室增大，肺門舞蹈征，原發孔左室大5.DE：RA 、RV內徑增大，房隔回聲中斷6.心導管造影檢查：右房血氧含量 上、下腔靜脈血氧含量,80心臟疾病醫學知識講座輔 助 檢 查4.XR：肺野充血、肺門血管影粗；80心臟疾病81心臟疾病醫學知識講座81心臟疾病醫學知識講座82心臟疾病醫學知識講座82心臟疾病醫學知識講座83心臟疾病醫學知識講座83心臟疾病醫學知識講座房間隔缺損手術指征

25、少量1歲內閉合即使無癥狀亦應手術治療時機:學齡前手術，5歲最為理想成人或有肺動脈高壓(左向右分流)及時手術手術禁忌 艾森曼格綜合癥手術死亡率，小于1%84心臟疾病醫學知識講座房間隔缺損手術指征少量1歲內閉合84心臟疾病醫學知識講座房間隔缺損手術方法: 手術采用心包補片修補85心臟疾病醫學知識講座房間隔缺損手術方法: 手術采用心包補片修補85心臟疾病醫學知ASD介入治療 ASD閉合器86心臟疾病醫學知識講座ASD介入治療 ASD閉合器86心臟疾病醫學知識講座介入封堵術房缺介入治療的基本原理是經導管在房間隔缺損的部位送入一個雙盤結構的封閉器，雙盤中的一個盤在左心房而另一個在右心房87心臟疾病醫學知

26、識講座介入封堵術房缺介入治療的基本原理是經導管在房間隔缺損的部位送介入封堵術適應癥(1)年齡大于三歲，體重5kg繼發孔房缺，其局部解剖結構須滿足以下條件： a)最大伸展直徑5kg88心臟疾介入封堵術適應癥(2)復雜先心病功能嬌治術后遺留的房缺繼發孔房缺經外科手術修補后殘余分流或再通二尖瓣球囊擴張術后明顯心房水平左向右分流臨床有右心室容量負荷過重的表現，如右心室擴大等89心臟疾病醫學知識講座介入封堵術適應癥(2)復雜先心病功能嬌治術后遺留的房缺89介入封堵術禁忌癥已有右向左分流者多發性房間隔缺損合關并有其它的先天性心血管畸形心臟內有血栓特別是左右心耳內90心臟疾病醫學知識講座介入封堵術禁忌癥已有

27、右向左分流者90心臟疾病醫學知識講座介入封堵術并發癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴重并發癥血管并發癥及感染機械性溶血較少見91心臟疾病醫學知識講座介入封堵術并發癥殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損口91心室間隔缺損概況病理生理臨床表現輔助檢查手術治療92心臟疾病醫學知識講座室間隔缺損概況病理臨床輔助手術92心臟疾病醫學知識講座概況 指存在于左心室和右心室之間的先天性異常通路。室間隔缺損（VSD）VSD在所有先心病中發病率最高93心臟疾病醫學知識講座概況 指存在于左心室和右心室之間的先天性異常通路。室間概況94心臟疾病醫學知識講座概況94心臟疾病醫學知識講座分

28、類（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型（2）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內型二個亞型（3）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區二個亞型95心臟疾病醫學知識講座分類（1）膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔分類（1）膜部缺損：約占78%，單純膜部缺損嵴下型室上嵴下方，較大，靠近主動脈瓣右葉隔瓣下型三葉瓣隔瓣下方，距房室傳導束近96心臟疾病醫學知識講座分類（1）膜部缺損：約占78%，96心臟疾病醫學知識講座分類（2）漏斗部缺損：約占20%，干下型(肺動脈瓣下型）嵴內型（室上嵴內97心臟疾病醫學知識講座分類97心臟疾病醫學知識講座心臟疾病醫

29、學知識講座病理生理： 肺動脈高壓以前：98心臟疾病醫學知識講座病理生理：98心臟疾病醫學知識講座 腔靜脈 肺靜脈 右房 左房（血量） （左向右分流） （肥大） 右室 左室 肺動脈 主動脈（血量） （血量 ）肺循環 體循環（血量）（血管痙攣）（動力型壓力）99心臟疾病醫學知識講座 心臟疾病醫學知識講座肺動脈高壓以后：艾森曼格綜合征： 左向右分流行先心在出現肺動脈高壓以后，左向右分流量顯著減少，最后出現雙向分流或反向分流而呈現青紫。100心臟疾病醫學知識講座肺動脈高壓以后：100心臟疾病醫學知識講座 腔靜脈 肺靜脈 右房 左房 （右向左分流） （肥大）右室 左室（混合血） 肺動脈 主動脈（混合血）

30、（血管增厚） （彈性 ） 肺循環 體循環（紫紺）（梗阻型壓力）101心臟疾病醫學知識講座 臨床表現1.癥狀小缺損無癥狀缺損大者癥狀出現早,有反復肺部感染或慢性充血性心衰，感染性心內膜炎102心臟疾病醫學知識講座臨床表現1.癥狀102心臟疾病醫學知識講座臨床表現2.體征體弱、多汗、發育不良胸骨左緣24肋間全SM粗糙,伴震顫P2亢進心前區隆起103心臟疾病醫學知識講座臨床表現2.體征103心臟疾病醫學知識講座輔助檢查3.ECG: 左室肥大或雙室肥大高電壓4.X 線: 心尖左下延長、肺動脈段突出、肺血多5.超聲心動圖: 左心房、左心室和右心室大二維圖顯示缺損大小 分流量小：心臟不大 / 左房大。 分

31、流量較大：左房、左室大。 流量大：雙室、左房大6心導管檢查： 右室血氧含量 右房； 缺損：104心臟疾病醫學知識講座輔助檢查3.ECG: 左室肥大或雙室肥大高電壓104心臟疾病室間隔缺損的治療缺損小、無血液動力學改變者-可觀察，先心病室缺的自然閉合率在21%-63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內閉合率高，5歲以上閉合機會較少缺損大、分流量超過50%或伴有動脈壓增高的嬰幼兒應盡早手術（室間隔修補術）或介入封堵術。禁忌證：艾森曼格綜合征105心臟疾病醫學知識講座室間隔缺損的治療缺損小、無血液動力學改變者-可觀察，先心病室介入封堵術適應癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少1mm，離

32、三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直徑小于14mm）缺損口中點距主動脈瓣的距離大于缺損直徑的2倍以上106心臟疾病醫學知識講座介入封堵術適應癥肌部或部分膜部VSD（上緣離主動脈瓣至少1介入封堵術禁忌癥、并發癥禁忌癥： a)相對禁忌癥為不符合上述條件的單純VSD b)絕對禁忌癥為已有右向左分流并發癥：與ASD介入封堵術相同107心臟疾病醫學知識講座介入封堵術禁忌癥、并發癥禁忌癥：107心臟疾病醫學知識講座法洛四聯癥概況病理生理臨床表現輔助檢查手術治療108心臟疾病醫學知識講座法洛四聯癥概況病理臨床輔助手術108心臟疾病醫學知識講座概況 指右室漏斗部或圓錐動脈干發育不全引起的心臟畸形，包括：法洛四聯癥

33、（TOF）肺動脈狹窄 室間隔缺損主動脈騎跨 右心室肥厚109心臟疾病醫學知識講座概況 指右室漏斗部或圓錐動脈干發育不全引起的心臟畸形，概況110心臟疾病醫學知識講座概況110心臟疾病醫學知識講座肺動脈狹窄 肺動脈瓣狹窄 右室漏斗部狹窄 瓣膜及漏斗部狹窄室間隔缺損-嵴下型多見，其次干下型 左室發育差111心臟疾病醫學知識講座肺動脈狹窄111心臟疾病醫學知識講座病理生理TOF病生變化取決于肺動脈狹窄的程度 輕度：左向右分流，發紺不明顯 中度：雙向分流，活動時發紺 重度：右向左分流，發紺明顯，蹲踞112心臟疾病醫學知識講座病理生理TOF病生變化取決于肺動脈狹窄的程度 輕度：左向右分心臟疾病醫學知識講

34、座 腔靜脈 肺靜脈 右房 左房（血量） （收縮期負 右向左分流 荷 肥厚） 右室 左室（血量 混合血） （狹窄） 肺動脈 主動脈 （血量 ） 肺循環 體循環（血量） （持續青紫） 113心臟疾病醫學知識講座 心臟疾病醫學知識講座右室壓高低、室間隔缺損部位與大小-決定呦向左分流量大小分流量大小與主動脈騎跨程度-決定動脈血氧飽和度和發紺程度114心臟疾病醫學知識講座右室壓高低、室間隔缺損部位與大小-臨床表現癥狀：發紺、喜愛蹲踞、缺氧體征心臟雜音：胸骨左緣24肋間聞及 級噴射性收縮期雜音，肺動脈區第二音減弱或消失其他：發育遲緩、杵狀指（趾）115心臟疾病醫學知識講座臨床表現癥狀：發紺、喜愛蹲踞、缺氧

35、115心臟疾病醫學知識講座116心臟疾病醫學知識講座116心臟疾病醫學知識講座輔助檢查心電圖 電阻右偏，右心室肥大X線：“靴狀心”肺血少，肺動脈段凹陷，超聲心動圖：實驗室檢查 hgb，血小板心導管檢查：右心室壓力高，肺動脈壓力大，右心室左心室及主動脈收縮壓基本相同117心臟疾病醫學知識講座輔助檢查心電圖 電阻右偏，右心室肥大X線：“靴狀心”肺血手術治療姑息手術手術方法病情嚴重，嚴重缺氧，屢發呼吸道感染和昏厥者肺動脈及左、右分支發育正常的TOF者 矯治手術118心臟疾病醫學知識講座手術治療姑息手術手術方法病情嚴重，嚴重缺氧，屢發呼吸道感染和手術治療 姑息手術鎖骨下動脈肺動脈吻合降主動脈肺動脈吻合

36、術 矯治手術中低溫25-6度右室流出道疏通死亡率5%119心臟疾病醫學知識講座手術治療 姑息手術 矯治手術119心臟疾病醫學知識講座影響效果的因素肺動脈發育右室流出道及肺動脈狹窄類型和程度120心臟疾病醫學知識講座影響效果的因素肺動脈發育120心臟疾病醫學知識講座121心臟疾病醫學知識講座121心臟疾病醫學知識講座第三節后天性心臟病（acquired heart disease）122心臟疾病醫學知識講座第三節后天性心臟病122心臟疾病醫學知識講座后天性心臟病概論二尖瓣狹窄二尖瓣關閉不全主動脈瓣狹窄主動脈瓣關閉不全冠狀動脈粥樣硬化性心臟病123心臟疾病醫學知識講座后天性心臟病概論123心臟疾病

37、醫學知識講座概論 出生后由于各種原因導致的心臟病，其最常見的是風濕熱導致的二尖瓣瓣膜病50%。后天性心臟病（AHD）124心臟疾病醫學知識講座概論 出生后由于各種原因導致的心臟病概論 二尖瓣100% 主動脈瓣48.5% 三尖瓣12.2% 聯合瓣膜病50%。后天性心臟病（AHD）125心臟疾病醫學知識講座概論 二尖瓣100%后天性心臟病（A二尖瓣狹窄概況病理生理臨床表現輔助檢查手術治療126心臟疾病醫學知識講座二尖瓣狹窄概況病理臨床輔助手術126心臟疾病醫學知識講座概況 指二尖瓣瓣膜受損、瓣膜結構和功能異常所導致的瓣口狹窄。二尖瓣狹窄（MS）127心臟疾病醫學知識講座概況 指二尖瓣瓣膜受損、瓣膜

38、結構和功能異常所導致的瓣口概況病因：幾乎為風濕性。女男，2/3女2/3反復鏈球菌感染。多見于2040歲的青中年。發生狹窄病變時間多在風濕熱首發二年以上。單純狹窄25%，合并關閉不全占40%128心臟疾病醫學知識講座概況病因：幾乎為風濕性。女男，2/3女2/3反復鏈球菌感概況 隔膜型 隔膜漏斗型 漏斗型主要由風濕熱導致，女性多于男性。逐漸加重129心臟疾病醫學知識講座概況 隔膜型 主要由風濕熱導致，女性多于男性。逐漸加重129病理生理瓣葉彌漫性纖維化交界處融合腱索增厚融合130心臟疾病醫學知識講座病理生理瓣葉彌漫性纖維化交界處融合腱索增厚融合130心臟疾病病理生理正正常成人瓣口面積為4-6cm2

39、常口面對LA壓和心排血量的影響：2.0(cm2)(輕度狹窄)，LA壓,跨瓣壓差和湍流發生，產生舒張期雜音。1cm2(重度狹窄)，LA壓25mmHg，此時心排 2.5cm2：出現心臟雜音，無臨床癥狀 1.5cm2：出現血流動力學改變和臨床癥狀 1.00.751.050心導管156心臟疾病醫學知識講座輔助檢查正常主動脈瓣面積為24cm輕度狹窄中度狹窄重度狹手術治療手術方法：直視主動脈瓣切開術主動脈瓣置換術適應證：重度狹窄伴心絞痛、昏厥或心衰者157心臟疾病醫學知識講座手術治療手術方法：適應證：157心臟疾病醫學知識講座主動脈瓣關閉不全概況病理生理臨床表現輔助檢查手術治療158心臟疾病醫學知識講座主

40、動脈瓣關閉不全概況病理臨床輔助手術158心臟疾病醫學知識講概況 指主動脈瓣膜受損引起的瓣葉變形、纖維化、增厚、鈣化，活動受限，使瓣口關閉不全，常伴有主動脈瓣狹窄。主動脈瓣關閉不全（AR）159心臟疾病醫學知識講座概況 指主動脈瓣膜受損引起的瓣葉變形、纖維化、增厚、鈣病因一、慢性(一)主動脈瓣疾病 風心：2/3以上 心內膜炎 先天性畸形 主動脈粘液樣變性 強直性脊柱炎(二)主動脈根部擴張 梅毒30%發生 馬A綜合征 強直性脊柱炎 嚴重高血壓160心臟疾病醫學知識講座病因一、慢性160心臟疾病醫學知識講座概況風濕熱主動脈夾層先天性主動脈瓣畸形感染性心內膜炎梅毒馬方綜合征病因：161心臟疾病醫學知識

41、講座概況風濕熱病因：161心臟疾病醫學知識講座病理生理AR左室容量負荷增加左室肥厚左心衰竭心腦供血不足主動脈瓣162心臟疾病醫學知識講座病理生理AR左室容量左室肥厚左心心腦供血不足主動脈瓣162心臨床表現癥狀：心悸、眩暈心絞痛、呼吸困難體征心臟雜音：主動脈瓣區嘆息樣舒張期雜音其他：水沖脈、股動脈槍擊音163心臟疾病醫學知識講座臨床表現癥狀：163心臟疾病醫學知識講座輔助檢查心電圖X線超聲心動圖心導管164心臟疾病醫學知識講座輔助檢查心電圖X線超聲心動圖心導管164心臟疾病醫學知識講座手術治療手術方法：主動脈瓣置換術165心臟疾病醫學知識講座手術治療手術方法：主動脈瓣置換術165心臟疾病醫學知識

42、講座冠狀動脈粥樣硬化性心臟病概況病理生理臨床表現輔助檢查處理原則166心臟疾病醫學知識講座冠狀動脈粥樣硬化性心臟病概況病理臨床輔助處理166心臟疾病醫概況 由于冠狀動脈粥樣硬化使管腔狹窄或阻塞，引起冠狀動脈供血不足，導致心肌缺血、缺氧或壞死的一種心臟病，簡稱冠心病。冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（ACAD）167心臟疾病醫學知識講座概況 由于冠狀動脈粥樣硬化使管腔狹窄或阻塞，引起冠狀動概況 多見于中年以上人群 男性多于女性 左冠狀動脈多于右冠狀動脈流行病學：168心臟疾病醫學知識講座概況 多見于中年以上人群 流行病學：168心臟疾病醫學知識講病理生理 冠狀動脈血流受阻會影響心肌氧供。1h內再灌注：心肌細胞功能恢復6h再灌注：心肌細胞功能無法逆轉