1、癡呆的影像學癡呆的影像學A. CT 橫斷面掃描采用負角獲得海馬圖像；B. 使用多層螺旋 CT 采取垂直與顳葉長軸進行計算機重建取得的冠狀位可以很好的顯示海馬； 癡呆的CT 掃描AB2癡呆的影像學A. CT 橫斷面掃描采用負角獲得海馬圖像； 癡呆的CT 癡呆的MRI掃描多維成像軸位, 冠狀位, 矢狀位多模式T1W, T2W, FLAIR, DWI特殊模式的成像梯度回波序列（GRE） 磁敏感成像（SWI）強化掃描3癡呆的影像學 癡呆的MRI掃描多維成像3癡呆的影像學其它 MR掃描模式 MRI體積測量CSF 的評估MR波譜分析功能MRI彌散張量成像 (DTI)MR 灌注成像常規的癡呆影像評價方法4癡

2、呆的影像學其它 MR掃描模式 MRI體積測量常規的癡呆影像評價方法4癡MRI對癡呆的評價首先排除硬膜下血腫、腫瘤以及腦積水等可以治愈的疾病接著尋找特異性癡呆的影像表現，如：AD：內側顳葉萎縮（MTA）和頂葉萎縮；FTLD：（不對稱的）額葉萎縮和顳葉萎縮；VaD：全腦萎縮、彌漫性白質病變、腔隙性梗死和巨大梗死（涉及到認知功能區域）；DLB：與其它類型癡呆比較，沒有特異性；在研究MR圖像時，按照病灶范圍分全腦萎縮、局灶性萎縮和血管性疾?。üＫ?、白質病變、腔隙性梗死）5癡呆的影像學MRI對癡呆的評價首先排除硬膜下血腫、腫瘤以及腦積水等可以治癡呆的影像學發現6癡呆的影像學癡呆的影像學發現6癡呆的影像學

3、癡呆的MR 標準化評估量表 全腦皮層萎縮量表（GCA-scale）內側顳葉萎縮視覺量表（MTA-scale）頂葉萎縮評定量表（Koedam score ）腦白質損害評定量表（Fazekas scale）尋找戰略性梗死（Looking for strategic infarct）7癡呆的影像學癡呆的MR 標準化評估量表 全腦皮層萎縮量表（GCA-sca全腦皮層萎縮評定量表（GCA-scale）GCA scale 是對整個大腦的皮層萎縮進行評估:0級: 沒有皮層萎縮；1級: 輕度皮層萎縮，腦溝增寬；2級: 中度萎縮，腦回體積變??；3級: 重度萎縮（晚期），“刀刃樣萎縮”。FLAIR是顯示皮層萎縮的

4、最佳序列；在一些神經退行性疾病，萎縮是不 對稱的，并出現在特定區域；影像報告應該指出萎縮發生的區域或不對稱；在對不同區域的萎縮進行評估時要注意中央溝的位置更靠后一些；8癡呆的影像學全腦皮層萎縮評定量表（GCA-scale）GCA scale 內側顳葉萎縮評定量表（MTA ）score 0: 沒有萎縮score 1: 僅有脈絡膜裂的增寬score 2: 伴有側腦室顳角的擴大score 3: 海馬體積中度縮小score 4: 海馬體積重度縮小 75 years: 3分以上為異常9癡呆的影像學 內側顳葉萎縮評定量表（MTA ）score 0: 沒有萎縮內側顳葉萎縮評定量表（MTA ）通常用于評估層面

5、一致的冠狀位T1W1，在腦橋前面水平選擇一層通過海馬體部的層面；對222例對照組和不同類型癡呆患者的數據研究表明，MTA量表用于評估顳葉萎縮所致AD敏感性和特異性為85%；MTA高分對AD診斷敏感性較高；MTA在其它類型癡呆中也有發現；10癡呆的影像學內側顳葉萎縮評定量表（MTA ）通常用于評估層面一致的冠狀位頂葉萎縮評定量表（Koedam score）除了內側顳葉萎縮，頂葉萎縮在診斷AD方面也有明顯預測價值；楔前葉萎縮是AD特征性的影像表現，特別是對MTA評分正常的患有AD的年輕患者（或AD早期）尤為重要；Koedam量表評估頂葉萎縮包括矢狀位、冠狀位和橫斷位。評估頂葉萎縮（含楔前葉）、后扣

6、帶溝和頂枕溝的增寬11癡呆的影像學頂葉萎縮評定量表（Koedam score）除了內側顳葉萎縮腦白質損害評定量表（Fazekas scale） Fazekas scale被認為是整個大腦白質病變存在的全面反映；橫斷位FLAIR或T2WI是最好的序列；Fazekas 0: 沒有或僅有一個WMH病變信號斑點；Fazekas 1: 多個病變信號斑點；Fazekas 2: 病灶開始融合 (橋形成)；Fazekas 3: 融合成大的病灶；Fazekas 1 見于正常老年人；Fazekas 2 and 3 是病理性的, 個別人功能正常，但屬于殘疾高危人群；www.radiologyassistant.nl

7、/en12癡呆的影像學腦白質損害評定量表（Fazekas scale） FazekAlzheimers Disease美國 65 以上患AD的人數，2015 年為5.1 百萬， 2050年將達到13.5百萬。13癡呆的影像學Alzheimers Disease美國 65 以上患AD AD的組織病理學特征主要病理學特征淀粉樣斑塊（Amyloid- plaques）神經原纖維纏結（Neurofibrillary tangles）神經元和突觸丟失（Neuronal and synaptic loss）AP = amyloid plaques.NFT = neurofibrillary tangles

8、.APNFT14癡呆的影像學 AD的組織病理學特征主要病理學特征AP = amyloid AD生物學標志物動態變化模式圖Sperling RA, et al. Alzheimers Dement. 2011 May;7(3):280-92. AD 不同階段的動態生物學標志物模式圖: A 經腦脊液檢測或PET淀粉樣蛋白成像；神經元突觸功能紊亂經 (F18)標記的PET成像證實。15癡呆的影像學 AD生物學標志物動態變化模式圖Sperling RA, e AD的影像學發現MRI早期: “正?！?or 中顳葉萎縮；晚期: 全腦皮層萎縮；FDG PET早期: 顳葉/頂葉低代謝；晚期: 全腦低代謝(累及

9、初級運動感覺皮層)； PET淀粉樣蛋白成像所有階段: 皮層淀粉樣蛋白沉積；淀粉樣蛋白沉積也可以發生在正常老年人；16癡呆的影像學 AD的影像學發現MRI16癡呆的影像學海馬萎縮MRI冠狀位可以清晰顯示海馬萎縮； a) AD患者 ， b) 同齡對照；.uk/17癡呆的影像學海馬萎縮MRI冠狀位可以清晰顯示海馬萎縮；www.alzhe AD: 海馬萎縮冠狀位MRI 證實AD病人內側顳葉和全腦皮層進行性萎縮ERC：entorhinal cortex，內嗅區皮層18癡呆的影像學 AD: 海馬萎縮冠狀位MRI 證實AD病人內側顳葉和全腦皮冠狀位T1WI ：在家族性AD病人海馬進行性萎縮對一個高度懷疑AD

10、的患者隨訪復查是有益的，觀察內側顳葉萎縮是否有進展。上圖是一個具有AD家族史風險的病人在18-36個月內的系列檢查圖像，反映了疾病的發展過程。19癡呆的影像學冠狀位T1WI ：在家族性AD病人海馬進行性萎縮對一個高度懷FDG PETADFTDPPAAD病人FDG-PET可以觀察到顳頂部和/或扣帶回后部代謝減低；FTD在FDG-PET上表現為額葉的代謝減低；可以進行兩者的鑒別From: Bertelson and Ajtai, 201420癡呆的影像學FDG PETAD病人FDG-PET可以觀察到顳頂部和/或扣FDG-PETAD and FTD病人的FDG-PET和橫斷位的 FLAIR圖像。AD

11、病人頂葉代謝降低（黃箭頭），FTLD病人額葉代謝減低（紅箭頭）；www.radiologyassistant.nl/21癡呆的影像學FDG-PETAD and FTD病人的FDG-PET和橫斷匹茲堡化合物B（C-11PIB）是首個且研究最廣泛的藥物，其半衰期短只有20分鐘，限制了常規臨床使用，因為需要使用現場回旋加速器。適用人群（1）持續性或進行性不明原因的輕度認知功能障礙（MCI）患者；（2） 符合可能AD（possible AD）的核心臨床診斷標準，因臨床表現不明確（非典型的臨床病程或存在混合的病因學）而不能明確AD的患者； （3）符合可能AD（possible AD）的核心臨床診斷標準，

12、因臨床表現不明確（非典型的臨床病程或存在混合的病因學）而不能明確AD的患者。淀粉樣蛋白成像:Pittsburgh Compound-B PETMathis J Med Chem 2003;46(13)Applied Neurology, Nov. 2005 (suppl)Mosconi J Alzheimers Dis 2010T1W-MRI PIB- PETControlADNew Guidelines for Amyloid PET Imaging.J Nucl Med 2013 Jan 2822癡呆的影像學淀粉樣蛋白成像:Pittsburgh Compound-B正常人NC, MCI,

13、AD 病人的淀粉樣蛋白沉積PiB PET 成像。 大部分NC病人沒有 amyloid- 沉積 (NC), 但少部分(25%) 有 (NC+)；大部分 MCI病人中度 (MCI+) 或重度amyloid- 沉積 (MCI+), 但是 40%50% 沒有 amyloid- 沉積 (MCI)；臨床診斷 AD 的病人有重度的 amyloid-沉積。PiB PET Images 23癡呆的影像學正常人NC, MCI, AD 病人的淀粉樣蛋白沉積PiB Tau ImagingTau 蛋白的沉積與認知功能衰退退和神經變性改變具有很強的相關性。Tau 成像技術能夠觀察 tau 蛋白在衰老進程中所起的作用，還有

14、助于將認知功能、基因型、神經變性和其他生物標記物聯系起來。選擇性 tau 蛋白 PET 顯影技術能夠進行在體局部 tau 蛋白負荷和AD患者局部 tau 蛋白負荷與 A沉積關系的評估。Tau 蛋白聯合 A成像技術既能夠提高檢出早期AD患者發生癡呆的敏感性，又能盡早地發現具有AD癡呆風險人群的病理改變24癡呆的影像學Tau ImagingTau 蛋白的沉積與認知功能衰退退和神Neurofibrillary Tangles.AD and the BrainNIA/ADEAR25癡呆的影像學Neurofibrillary Tangles.AD and神經退變病變中各纏結蛋白的臨床、基因和病理頻譜Vi

15、llemagne. The Lancet Neurology.2015,14(1): 11412426癡呆的影像學神經退變病變中各纏結蛋白的臨床、基因和病理頻譜VillemaTau 蛋白沉積在AD各階段的進展 Braack and Braak (I-VI), and Delacourte staging (S1-10)Villemagne.Lancet Neurol. 2015 Jan;14(1):114-2427癡呆的影像學Tau 蛋白沉積在AD各階段的進展 Braack and BF-18FDDNP-PET in ADF-18-FDDNP 非選擇性的結合血管外 A神經斑以及血管內神經元纖維

16、纏結作為 PET 顯影劑它具有與 A毫微摩爾級的親和力。F-18FDDNP-PET對AD病人的成像. 黃/紅標志老年斑和神經元纖維纏結的數目Int J Alzheimers Dis. 2011; 68794528癡呆的影像學F-18FDDNP-PET in ADF-18-FDAD患者在以F-THK5117 and C-PiB 為顯影劑的 tau 蛋白和 A成像Villemagne.Lancet Neurol. 2015 Jan;14(1):114-2429癡呆的影像學AD患者在以F-THK5117 and C-PiB MRI and tau/A PETVillemagne.Lancet Neu

17、rol. 2015 Jan;14(1):114-2430癡呆的影像學MRI and tau/A PETVillemagne.L其它類型的癡呆血管性癡呆 (VaD)路易體癡呆 (LBD)額顳葉癡呆 (FTD)帕金森病癡呆 (PDD)皮質紋狀體脊髓變性 (CJD)皮質基底節變性 (CBD).31癡呆的影像學其它類型的癡呆血管性癡呆 (VaD)31癡呆的影像學 VaD的臨床亞型多發梗死性癡呆 大的皮層的完全梗死, 皮層下梗死 重要部位梗死性癡呆 單個梗死影響到關鍵部位：頂顳、顳頂三角區（包括角回)、丘腦、基底前腦、尾狀核、杏仁核、乳頭體等部位皮質下缺血性血管性癡呆 腔隙狀態 Binswangers

18、病 CADASIL 腦淀粉樣變性32癡呆的影像學 VaD的臨床亞型多發梗死性癡呆32癡呆的影像學重要部位梗死以橫斷位FLAIR和T2WI序列為佳；A：雙側丘腦梗死（與認知障礙關系密切）；B：海馬內側顳葉下角C：顳枕葉聯合區ABC33癡呆的影像學重要部位梗死以橫斷位FLAIR和T2WI序列為佳；ABC33VaDPCA infarction involving the medial temporal lobe34癡呆的影像學VaDPCA infarction involving thVaDno medial temporal lobe atrophy35癡呆的影像學VaDno medial tem

19、poral lobe atrVaDMTA in a patient with VaD mixed AD36癡呆的影像學VaDMTA in a patient with VaD m血管周圍間隙(A) T2軸位MR圖 (arrow) T1矢狀位 MR圖 (B, arrow).T2* 梯度回波 MR 圖 (arrows)顯示腦葉微出血AJNR 2012 33: 1836-1844小血管病37癡呆的影像學血管周圍間隙(A) T2軸位MR圖 (arrow) T1矢腦白質高信號T2 軸位, FLAIR MR 圖像顯示腦深部白質高信號，見于VaD病人.uk/38癡呆的影像學腦白質高信號T2 軸位, FLAI

20、R MR 圖像顯示腦深部白腦淀粉樣變性 (CAA)T2* 梯度回波圖像顯示 CAA 病人多發微出血由于A在血管壁的沉積導致，常見微出血，蛛血、腦葉出血FLAIR圖像顯示同一病人腦白質病變分級為 Fazekas 2 級www.radiologyassistant.nl/en39癡呆的影像學腦淀粉樣變性 (CAA)T2* 梯度回波圖像顯示 CAA 病Cerebral Amyloid AngiopathyT2* images demonstrate multiple lobar microbleeds in a patient with CAA40癡呆的影像學Cerebral Amyloid Ang

21、iopathyT2*CADASIL為19號染色體 Notch3 基因突變所致 MRI 顯示腦白質病變，特別是前顳葉和外囊等區域 病理改變主要表現為： 全身性小動脈??； 多發性腔隙性腦梗塞和 廣泛性白質髓鞘脫失主要表現偏頭痛、中年出現的反復發作性腦梗塞導致假性球麻痹以及癡呆CADASILwww.radiologyassistant.nl/en41癡呆的影像學CADASIL為19號染色體 Notch3 基因突變所致 C癡呆的影像學培訓課件路易體癡呆DLB 影像一般無特異性，海馬體積正常；路易小體也見于其它疾病：AD、PDD記憶減退，運動癥狀、幻覺、REM睡眠紊亂、自主神經功能紊亂等43癡呆的影像學

22、路易體癡呆DLB 影像一般無特異性，海馬體積正常；43癡呆的DLB放射性藥物123I-FP-CIT注射，SPECT成像評估基線多巴胺轉運體功能DLB黑質紋狀體攝取減少，表明存在多巴胺轉運體功能障礙AJNR 2012 33: 1836-184444癡呆的影像學DLB放射性藥物123I-FP-CIT注射，SPECT成像評進行性核上行麻痹 (PSP)臨床特征：姿勢不穩、運動障礙、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和輕度癡呆中腦被蓋萎縮、中腦導水管擴大、腳間池和四疊體池增寬，中腦鳥嘴征 humming bird sign (figure).45癡呆的影像學進行性核上行麻痹 (PSP)臨床特征：姿勢不穩、

23、運動障礙、垂From: Bertelson and Ajtai, 2014Progressive Supranuclear PalsyAtrophicmidbrainNormalmidbrainReduced APmidbrain diameter46癡呆的影像學From: Bertelson and Ajtai, 201Multi System Atrophy (MSA)MSA-C：十字征、小腦中腳萎縮、橋腦萎縮及小腦萎縮等幕下異常；MSA-P：殼核萎縮及裂隙征等幕上異常；MSA-A：MRI表現缺乏特異性,但腦干及小腦萎縮在病變早期較OPCA病變輕,且未出現裂隙征47癡呆的影像學Multi

24、System Atrophy (MSA)MSA-額顳葉退行性變 (FTLD )主要包括額顳葉癡呆行為異常型（behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD）即狹義的額顳葉癡呆或額顳葉癡呆額葉型、語義性癡呆（semantic dementia, SD）和進行性非流利性失語（progressive non-fluent aphasia, PNFA）三種臨床綜合征FTLD 以行為和人格改變、失語為特征性表現. 48癡呆的影像學額顳葉退行性變 (FTLD )主要包括額顳葉癡呆行為異常型（FTLDT2WI and FLAIR 圖像顯示左側顳葉不對稱的極

25、度萎縮，不僅海馬還有顳極；橫斷面上表現為刀片樣knife blade 萎縮；49癡呆的影像學FTLDT2WI and FLAIR 圖像顯示左側顳葉不對稱Frontal dementiaMRI scan of frontal dementia, showing bifrontal atrophy and relative sparing of the temporal lobesMRI scan of semantic dementia, showing disproportionate asymmetric atrophy of the anterior left temporal lobe. Semantic dementiaKate Jefferies, and Niruj Agrawal APT 2009;15:380-38850癡呆