1、溶血性貧血相關知識溶血性貧血是由于紅細胞的破壞增速，超過了造血補償能力而發生的 貧血。臨床表現隨其發生溶血的急與緩而有所差異，治療措施也各有 不同。臨床分類溶血性貧血按先天與后天可分為兩大類，即先天性（或遺傳性）溶血 性貧血和后天獲得性溶血性貧血。也可按發病機制分為紅細胞內異常 和紅細胞外異常兩類溶血性貧血。臨床多用于此種分類法，紅細胞內 異常溶血性貧血，包括紅細胞膜結構與功能缺陷，珠蛋白異常也稱血 紅蛋白病或紅細胞酶的缺陷引起的貧血。紅細胞外異常溶血性貧血包 括免疫，感染、化學、物理、機械或代謝因素引起的溶血性貧血及陣 發性睡眠性血紅蛋白尿。病理生理機制溶血性貧血者的紅細胞壽命縮短，容易被破

2、壞，其機制如下：（一）紅細胞膜的異常與損傷細胞膜支架異常，使紅細胞呈球形或橢圓形，發生形態改變的紅細 胞容易在單核一巨噬細胞系統內破壞。細胞酶的缺陷，如丙酮酸激 酶缺乏的紅細胞膜陽離子通透性發生異常，使紅細胞內K+漏出，而 Na+增加，破壞了紅細胞的穩定性。細胞膜吸附抗體和補體，使紅 細胞易在單核一巨噬細胞系統內破壞或在血管內溶血。細胞膜的化 學成分發生異常變化也使紅細胞容易破壞。（二）血紅蛋白分子結構異常使紅細胞硬度增加，難以通過微循環，易被單核一巨噬細胞系統吞噬。 不穩定血紅蛋白病者的紅細胞易被脾臟阻滯而清除。溶血性貧血者的紅細胞破壞增加的主要病理生理變化是紅細胞的異 常現象，血紅蛋白分解

3、代謝加快及紅細胞系統代償性增生：.紅細胞的異常現象紅細胞可呈球形、橢圓形、鐮形、棘形、靶形等 形態改變。自身抗體和補體損傷紅細胞的膜，引起巨噬細胞系統吞噬 紅細胞現象，當血內有冷凝集素，紅細胞可發生自身凝集現象。在紅 細胞膜的邊緣還可見到海因小體。球形紅細胞的滲透性、脆性增加, 然而靶形、鐮形紅細胞則對低滲鹽水的抵抗力增強。紅細胞有缺陷者 紅細胞的壽命是縮短的，容易被破壞。.血紅蛋白大量分解可致血漿游離血紅蛋白增高，血清結合珠蛋白減 少，可出現血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿。而血膽紅素增高，如果超過 肝臟清除能力可出現黃疸，慢性溶血者肝功能異常或并發膽石癥。血 紅蛋白大量分解可致尿膽原增加，糞膽原排

4、出量也增多。.紅細胞代償性增生表現為網織紅細胞增多、周圍血涂片中可見幼紅 細胞，骨髓中幼紅細胞明顯增生。病因先天或遺傳因素導致紅細胞的結構與功能異常，紅細胞酶的缺陷或珠 蛋白的異常，使紅細胞壽命縮短，容易破壞，發生溶血。后天獲得性 溶血主要引發因素有免疫因素介導的免疫性溶血性貧血，也可因藥物 引起，或其他化學物質或感染或毒素或物理或機械損傷或某些代謝因 素或陣發性睡眠性血紅蛋白尿均系紅細胞外異常，引起微血管或大血 管內溶血。臨床特征發生溶血的急與緩不同，其臨床特征也有差異。（一）急性溶血性貧血發病很急，腰背酸痛，體溫升高，面色蒼白，皮膚和鞏膜黃染，嚴重 者循環衰竭或急性腎功能衰竭或骨髓造血功能

5、衰竭，也稱之為“再障” 危象。（二）慢性溶血性貧血發病緩慢，可有輕度貧血和黃疸，也可有肝脾腫大，血漿游離血紅蛋 白輕度增高，多無血紅蛋白尿，常伴有肝功能異常或膽石癥。發生溶血時血紅細胞計數與血紅蛋白降低，網織紅細胞增加，血涂片 可能見到有紅細胞或紅細胞碎片或紅細胞形態異常。血游離膽紅素增 高，血漿游離血紅蛋白增加，尿膽原增高，糞膽原增加，骨髓幼紅細 胞明顯增生，某些溶血性貧血尚有相應的輔助檢查，如直接或間接抗 人球蛋白試驗、酸溶血試驗、糖水試驗、紅細胞脆性試驗、蛇毒溶血 試驗等供臨床參考。診斷思路首先判斷是否有溶血性貧血的存在，除有急、慢性溶血性貧血的臨 床特征外還有紅細胞破壞過多及幼紅細胞代

6、償性增生的依據，若幼紅 細胞明顯增生，但仍存在貧血者伴有血紅蛋白尿或其他血管內溶血征 象時，均應考慮溶血性貧血的存在。確立溶血性貧血的類型與病因， 識別是先天性（遺傳性）溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、海洋性貧血、鐮形細胞性貧血或遺傳性 丙酮酸激酶或G6PD酶或谷胱甘肽合成酶缺陷的等溶血性貧血。后天 獲得性溶血性貧血則多有免疫、藥物、化學物質、感染、機械損傷、 物理因素等引發溶血。與其他非溶血性貧血或繼發性溶血性貧血進 一步鑒別。鑒別診斷（一）非溶血性、其他類型的血液病性貧血鑒別如缺鐵性貧血或巨幼細胞貧血，恢復期的早期也可能會有貧血和網織 紅細胞增加的表現，除

7、細胞形態異常不同外，尚有血清鐵或血葉酸、 維生素B12的減低。再生障礙性貧血則全血細胞減少，網織紅細胞減 低，骨髓象示三系均減少，以上表現均不同于溶血性貧血。（二）與其他骨髓腫瘤性疾病繼發性貧血鑒別如白血病、骨髓癌瘤轉移、骨髓纖維化等并發貧血，臨床無典型溶血 的表現，而且骨髓可見白血病細胞或轉移癌細胞或纖維組織增生。（三）與其他系統疾病引起的繼發性溶血性貧血鑒別如系統性紅斑狼瘡等免疫性疾病引起的免疫性溶血性貧血與原發自 身免疫性溶血性貧血不同，前者除有原發疾病的臨床特征外，尚有特 異的免疫化驗異常。救治程序原則是盡快控制急性溶血，改善貧血狀態，治療病因。應用腎上腺皮質激素對控制急性溶血有益，可

8、酌選琥珀酸氫化可的 松，每日200300哨加入葡萄糖溶液中靜脈滴注或選潑尼松，初始 每日總量約lmg/kg體重，用藥1周左右紅細胞可回升，癥狀會好轉， 待紅細胞及血紅蛋白恢復正常后逐漸減腎上腺皮質激素的劑量，用維 持量治療約6個月。給藥3周無效者改用或并用其他治療。輸血療 法在急性溶血時可暫緩貧血癥狀和改善病情，為減少輸血和溶血反應, 回避免疫因素干擾，可酌選生理鹽水洗滌的紅細胞。治療進展：a. 對免疫因素介導的溶血性貧血可選用免疫抑制劑，如環磷酰胺，每 日量2mg/kg體重或選硫口坐喋吟，每日量2mg/kg體重，約半數有效。 b.脾切除對重度遺傳性球形紅細胞增多癥或免疫性溶血性貧血腎上 腺皮質激素治療無效者可切除脾臟，約有60%左右患者近期有效。 病因治療因藥物介導的藥物免疫性溶血性貧血應立即停用本藥與回避類似 或容易致敏的藥物。由病毒、細菌、瘧原蟲、