1、$梗阻性肥厚性心肌病 目錄1.概念2.病因與發(fā)病機制3.臨床表現(xiàn)4.實驗室及其他檢查5.治療要點6.護理診斷及措施7.健康指導(dǎo)2022/9/21概念：是以心肌肥大、室間隔不對稱性肥厚， 心室腔變小，心腔充盈受阻，心肌細 胞異常肥大為特征。根據(jù)有無左心室流出道梗阻分為：梗阻性非梗阻性2022/9/21兒茶酚胺代謝異常細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機制異常高強度運動高血壓家族常染色體顯性遺傳促進因子遺傳2022/9/21 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后，且男女間有顯著差異，隨著年齡增長，癥狀更加明顯。 主要癥狀：勞力性呼吸困難胸痛心悸頭暈及暈厥心力衰竭2022/9/21主要體征

2、 心臟輕度增大在胸骨左緣第3、4肋間可聽到噴射性收縮期雜音心尖部可常聞及吹風樣收縮期雜音2022/9/21并發(fā)癥心律失常，如多形性室上性心律失常、室速、室顫等心臟性猝死 惡性心律失常 主要危險因素 左室壁或室間隔厚度30mm 流出道壓力階差50mmHg 2022/9/21X線 心影增大但多不明顯心電圖 最常見左心室肥大，可有S-T段改變、深而不寬的病理性Q波。 室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和室性心律失常常見。2022/9/21超聲心動圖 室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度之比1.3，間隔運動低下，少數(shù)病例顯示心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。 彩色多普勒血流顯像可測定左室流出道與主動脈壓力階差，來

3、判斷HCM是否梗阻。2022/9/21安靜時流出道壓力階差30mmHg為梗阻性HCM負荷運動壓力階差30mmHg為隱匿性梗阻性HCM2022/9/21治療藥物治療外科手術(shù)內(nèi)科介入2022/9/21受體阻滯劑： 美托洛爾、阿替洛爾、卡維地洛、拉貝洛爾。 鈣通道阻滯劑： 維拉帕米、地爾硫卓。避免使用增強心肌收縮力的藥物及減輕心臟負荷的藥物2022/9/21 壓力階差60mmHg，藥物治療無效者，可手術(shù)治療，可行肥厚肌肉切除術(shù)。 合并嚴重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。2022/9/21 化學消融術(shù)也叫無水乙醇注射術(shù)，經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)(PTSMA)使組織細胞脫水、蛋白凝固、血管收縮、血栓形

4、成、造成局灶性人為心肌梗死。2022/9/21 化學消融術(shù)的術(shù)前護理（1）向醫(yī)生詳細敘述病情，進行體檢。（2）詳細詢問手術(shù)情況及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。（3）配合醫(yī)生練習在床上排大/小便。（4）按照醫(yī)囑做碘過敏試驗及有關(guān)藥敏試驗。（5）術(shù)前1天洗澡，做好皮膚準備。（6）術(shù)前如有發(fā)熱/上呼吸道感染/月經(jīng)來潮/備皮部位感染等，應(yīng)及時報告醫(yī)生，可暫停手術(shù)。（7）術(shù)前3小時應(yīng)禁食。2022/9/21 化學消融術(shù)的術(shù)后護理（1）術(shù)后每30到60分鐘測量血壓/脈搏/呼吸各一次，連續(xù)3小時。（2）嚴密觀察患者生命體征的變化，術(shù)后3天應(yīng)監(jiān)測體溫，每天4次， 體溫在38.5度以上者應(yīng)及時降溫。（3）術(shù)后應(yīng)臥床休息24

5、小時，術(shù)側(cè)下肢應(yīng)禁止活動6小時，嚴禁彎 曲。（4）用沙袋壓迫穿刺點6小時，觀察出血點是否有滲血及血腫，24 小時后無特殊情況出現(xiàn)可解除加壓包扎。（5）嚴密觀察術(shù)側(cè)下肢足背動脈搏動情況/皮膚顏色/溫度感覺的變 化，嚴防血栓形成。（6）根據(jù)手術(shù)用藥情況，觀察腎功能變化，遵醫(yī)囑多喝水。（7）疼痛不能忍受時，告之醫(yī)生，及時給予對癥處理。2022/9/21 術(shù)后患者特別注意（1）密切觀察患者生命體征（2）觀察針口周圍以及消融部位是否滲血，注意 保持皮膚的清潔干燥（3）術(shù)后平臥1-2小時（4）劇烈疼痛者遵醫(yī)囑鎮(zhèn)痛（5）保持消融針的患者，主要愛不要碰針頭（6）多喝水，增加尿量，促進壞死組織的排泄。2022/

6、9/21 護理診斷疼痛：胸痛有受傷的危險：與梗阻性HCM所致頭暈及暈厥有關(guān)潛在并發(fā)癥：心力衰竭2022/9/21評估疼痛情況發(fā)作時護理避免誘因，如劇烈運動，情緒激動等1、立即停止活動2、安慰病人3、給氧 4、對癥處理 2022/9/211、疾病知識指導(dǎo) 癥狀輕者可參加輕體力工作，但要避免勞累； 保持室內(nèi)流暢、陽光充足，防寒保暖、預(yù)防上呼吸道感染； 避免情緒波動、持重或屏氣用力、激烈運動如球類比賽，減少暈厥和猝死的危險； 有暈厥病史或猝死家族史者應(yīng)避免獨自外出活動，以免發(fā)作時無人在場而發(fā)生意外。2022/9/212、飲食指導(dǎo)給予高蛋白、高維生素、富含纖維素的清淡飲食；心力衰竭是低鹽飲食，限制含鈉

7、量高的食物。2022/9/213、藥物指導(dǎo)與病情監(jiān)測堅持藥物服用，以提高存活年限教會病人及家屬觀察藥物療效及不良反應(yīng)囑病人定期門診隨訪，癥狀加重時立即就診，防止病情惡化。$Thank you9/21/202224常用急救藥品的作用一 腎上腺素(Adrenaline )1mg/ml作用：腎上腺素受體興奮劑，能直接興奮和受體，其作用與交感神經(jīng)興奮時所產(chǎn)生的癥狀極其相似。 臨床應(yīng)用： (1) 心肺復(fù)蘇中的應(yīng)用：可以靜脈注射或氣管內(nèi)給藥，偶爾也可以心內(nèi)注射。靜脈注射時劑量是1mg ，每23分鐘一次。亦可1mg 、3mg、5mg間隔23分鐘給入。大劑量給藥方案能提高心肺復(fù)蘇的成功率，但不能降低死亡率，現(xiàn)

8、不主張常規(guī)應(yīng)用。9/21/202225(2) 搶救過敏性休克： 能收縮血管，興奮心肌，升高血壓，松馳支氣管平滑肌。可以緩解過敏性休克所致的心跳微弱，血壓下降和呼吸困難等癥狀。 用法：0.51mg 皮下注射或小劑量靜 脈滴注。9/21/202226（3）解除支氣管哮喘： 能興奮 受體，使支氣管平滑肌松弛，緩解哮喘。同時，能收縮肺血管，改善其它支氣管擴張劑引起的通氣血流比例失調(diào)。 用法： 皮下注射，每次0.25mg 0.5mg， 極量1mg 。9/21/202227（4）與局麻藥物配伍應(yīng)用。（5）治療某些過敏性疾病。（6）青光眼的治療。9/21/2022283 不良反應(yīng)： 心悸、煩燥、頭痛、血壓升

9、高及室 心律失不常。4 注意事項： (1) 器質(zhì)性心臟病、高血壓、動脈硬化、 糖尿病、甲亢及妊娠等禁用。 (2) 不可與氯仿、氟烷、洋地黃、銻劑 等合用。 (3) 酸性環(huán)境中作用降低，與堿性藥物 混合后失效。9/21/202229二 多巴胺(Dopamine )20mg/2ml 1 作用： 屬兒茶酚胺類藥物，是去甲腎上腺素的化學前體，既有受體激動作用，又有受體激動作用，此外還有特異性受體多巴胺受體1和受體2的作用，生理條件下具有血管擴張作用。9/21/202230臨床應(yīng)用中，其作用是濃度依賴性的。(1) 2-5ug/kg/min起多巴胺樣激動作用， 擴張腎血管和利尿作用。(2) 5-10ug/

10、kg/min主要興奮受體， 興奮心肌，起正性肌力作用， 同時也具有血管擴張作用。(3) 大于10ug/kg/min，受體興奮， 內(nèi)臟血管收縮，血壓升高。9/21/2022312 應(yīng)用： (1) 治療各種原因引起的休克。 (以中、大劑量為主。) (2) 治療心功能不全。 (以中、小劑量為主。) (3) 因腎動脈血流減少相關(guān)的水腫。 (小劑量。) (4) 治療腎功能不全。 (以小劑量為主，現(xiàn)不主張用于 急性腎功不全的少尿期。)9/21/2022323 不良反應(yīng)： 主要是劑量過大或注射速度過快引起的心動過速、心律失常以及腎動脈收縮所致腎功能不全。4 注意事項：(1) 周圍血管性疾病應(yīng)用時應(yīng)注意周 圍

11、循環(huán)，以免缺血、壞死。(2) 注射部位血管的刺激。(3) 不能與堿性藥物混合應(yīng)用。(4) 注意藥物間的相互作用。三 多巴酚丁胺(Dobutamine )20mg/2ml 1 作用：是人工合成的兒茶酚胺類藥物，9/21/202233通過激動受體，具有很強的正性肌力作用，在增加心肌收縮力的同時，伴有左室充盈壓的下降，其作用具有劑量依賴性。常用劑量是5-20ug/kg/min。2 臨床應(yīng)用：(1)急慢性心力衰竭。(2) 心源性休克。(3) 術(shù)后低排血量綜合征。9/21/2022343 不良反應(yīng)： 過量時引起血壓升高或心動過速。4 注意事項：(1) 特發(fā)性肥厚性心肌病、高血壓、妊娠(2) 房顫病人，應(yīng)

12、先用洋地黃制劑。(3) 忌與受體阻滯合用。(4) 忌與堿性藥物混用。9/21/202235四 間羥胺(Metaraminol )10mg/ml 阿拉明(Aramine )1 作用：興奮受體，使外周血管收縮， 對受體有弱的興奮作用。2 應(yīng)用：用于休克的治療，有效治療劑量 是5-10ug/kg/min。 (常與多巴胺合用，其比例是3：2)。3 不良反應(yīng)： 頭痛、惡心、嘔吐、高血壓、心動過速。9/21/2022364 不良反應(yīng)：(1)用藥10分鐘再調(diào)節(jié)速度。(2)器質(zhì)性心臟病、高血壓、甲亢、 糖尿病忌用。(3)不宜與單氧化酶抑制劑合用。(4)不宜與洋地黃或其他擬腎上腺素藥合用。(5)可出現(xiàn)快速耐藥現(xiàn)

13、象。9/21/202237五 阿托品(Atropine )0.5mg/ml1 作用：阻斷M-膽堿能受體。2 應(yīng)用：(1)心肺復(fù)蘇： 用予迷走反射和阿斯綜合征 所致心臟驟停。亦可用于電復(fù)律后的 心動過緩。 (2)治療各種緩慢性心律失常。 (3)搶救感染性休克。9/21/202238(4)有機磷中毒的急救，達阿托品化后 維持給藥。(5)治療各種內(nèi)臟絞痛。(6)治療眼科疾病，散瞳孔。3 不良反應(yīng)：(1) 口干，興奮。(2) 不宜與堿性藥物合用。(3) 青光眼和前列腺肥大病人忌用。9/21/202239六 利多卡因(Lidocaine 0.1g/5ml1 作用：B 抗心律失常藥物。可抑制心臟自律性，降

14、低心肌應(yīng)激性，提高心室致顫閾，不延長Q-T間期。2 應(yīng)用：用于各種室性心律失常的治療。應(yīng)用時先以1-2mg/kg于1分鐘內(nèi)給入，可重復(fù)給藥，總量達4mg/kg，每次間隔15-20分鐘，有效后1-4mg/min靜推。3 不良反應(yīng)：(1) 低血壓，嗜睡或抽搐。(2) 特異質(zhì)病人可能會出現(xiàn)心率加快，血壓升高等反應(yīng)。9/21/2022404 注意事項：有特異反應(yīng)者、高度房室傳導(dǎo)阻滯、嚴重肝病、休克或嚴重心力衰竭禁用。七 碘胺酮 (Amiodarone )0.15g/3ml1 作用：屬類抗心律失常藥物，延長心肌的不應(yīng)期，用于治療室上性和室性心律失常。因其副作用小，作用可靠而被認為是藥物治療嚴重室性心律失

15、常的最后手段。2 應(yīng)用：治療嚴重的室性及室上性心律失常。方法：靜脈注射，150mg 加入100ml液體中10分鐘給入，然后1mg/kg應(yīng)用6小時，9/21/2022410.5mg/kg維持，必要時可追加150mg。口服法：用于需要維持給藥或單獨口服給藥的患者。常于第一天或靜注的同時給600mg7天或1200mg4天，然后100-400mg維持。3 副作用：(1)靜脈注射的副作用是：低血壓和靜脈炎， 與濃度及速度有關(guān)，與劑量無關(guān)。(2)長期口服的副作用是：甲亢或甲低最常見 肺間質(zhì)纖維化最嚴重，此外尚有肝功損害 及周圍神經(jīng)病變。 9/21/2022424 注意事項： (1)不宜用于尖端扭轉(zhuǎn)性室速。

16、 (2)竇性心動過緩和QT間期延長 是其治療作用，不應(yīng)視為停藥的指征。9/21/202243八 硝酸甘油類 5mg/ml/片1 作用：作用于血管平滑肌，主要擴張小靜脈，此外對冠狀動脈有選擇性擴張作用，大劑量有擴張小動脈的作用。2 應(yīng)用：(1)心絞痛、心肌梗死。(2)急性充血性心力衰竭。(3)高血壓危象。 方法：舌下含服0.3mg-0.6mg/次， 靜注：5-10ug/min起，然后間隔5-10分鐘 9/21/202244增加5-10ug/min，直到期望的血流動力學狀態(tài)或臨床效果。3 副作用：(1)低血壓、心動過速。(2)頭痛。(3)通氣/血流比例失調(diào)。9/21/2022454 注意事項：(1

17、)心動過緩及嚴重的心動過速、 低血壓忌用。(2)腦水腫時慎用。(3)出現(xiàn)耐藥時換藥或留出一個無藥間期 也可以加用含巰基的藥物以延緩 耐藥現(xiàn)象的出現(xiàn)。9/21/202246九 硝普鈉(Sodium Nitroprusside)5mg/支 1 作用：直接作用于血管平滑肌，對 周圍血管有較強烈的擴張作用，對 動、靜脈均有擴張作用，作用時間 短。 2 應(yīng)用：(1)高血壓危象。(2)手術(shù)中進行控制性降壓。(3)治療心力衰竭。 3 用法：0.5ug 10ug/kg/min9/21/2022474 不良反應(yīng)：(1) 低血壓。(2)心動過速。(3)長期應(yīng)用會發(fā)生氰化物中毒。5 注意事項：(1)應(yīng)用時應(yīng)避光保存。(2)長時間應(yīng)用時，注意氰化物中毒。(3)應(yīng)用中要監(jiān)測血壓和心率。9/21/202248十 嗎