1、動脈導管未閉（Patent ductus arteriosus） 占先心發病總數912%，女多于男約2倍。動脈導管未閉病理解剖（一）動脈導管位置： 一端在肺總動脈與左肺動脈連接處，另一端位于主動脈弓降部。（二）類型：1.管 型：占大多數,長1cm，直徑0.5-1cm2.漏斗型:長度與管型相似,但其近主動脈端粗大,向肺 動脈端逐漸變窄。3.窗 型：緊貼主動脈與肺動脈之間的孔道，幾乎無長 度，直徑較大。動脈導管未閉病理生理（一）分流方向： 左向右分流，一般無青紫（出生后體循環壓力大于肺循環壓力）1嬰兒期：僅在收縮期出現左向右分流（AOPPAP舒 張期相接近，故無分流）。2幼兒期后：收縮期與舒張期均

2、有分流（隨著肺循環阻 力下降）。（二）分流量：取決于1主肺動脈間壓力階差 越大2動導直徑與長度 粗 分流量大動脈導管未閉（三）心室負荷過重： 出現左房、左室大。因左向右分流，肺循環血量增加，回流至左房、左室血液亦增多，使左心室舒張期負荷加重，其排血量常達正常時2-4倍，因而左房、左室可肥大。因肺循環血量增加，肺動脈壓力顯著增高時可致右室大和衰竭。（四）循環血量變化：1.肺循環血量增加（左向右分流，肺動脈接受右室血流及主動脈分流過來的血液。2.體循環變化： 體循環供血不足：體循環因分流到肺循環而血容量 減少，影響生長發育。 周圍動脈舒張壓下降：周圍動脈舒張壓因舒張期有 分流而降低，致脈壓增寬，出

3、現周圍血管征陽性。動脈導管未閉（五）肺動脈高壓： 分流量大時，肺小動脈因長期接受大量主動脈血液分流，造成管壁增厚，肺動脈壓力增高，晚期產生梗阻型肺動脈高壓，當肺動脈壓力主動脈時，即產生右向左分流，而引起差異性青紫（下肢青紫較上肢明顯，左上肢較右上肢明顯）。五、臨床表現 與分流量大小、肺動脈壓力高低有關。 導管小：分流量小，可無癥狀，體檢發現心雜音。 導管粗：分流量大。動脈導管未閉（一）體循環供血不足： 氣促乏力，面色蒼白、多汗、心悸、嬰兒吸乳困難、體格發育落后。（二）肺循環充血： 1.易患上感，肺炎及心衰。 2.擴大肺動脈壓迫喉返神經，聲音嘶啞。(三）潛伏青紫表現： 哭后暫時青紫。(四）周圍血

4、管征陽性： 毛細血管搏動，水沖脈，股動脈槍擊音。動脈導管未閉(五）心臟體征：1視、觸、叩：心前區隆起，心尖搏動彌散，心界擴大，可觸及收縮期震顫，少數可觸及舒張期震顫。2心雜音特點 典型雜音：L2響亮粗糙的連續性機器樣雜音，占據 整個收縮期與舒張期，收縮期末最響。向頸部、左肩、背部傳導，嬰兒于前囟可聞及 不典型雜音：僅有SM（因肺動脈壓力較高，主、肺 動脈壓在舒張期相接近，舒張期無分流）。多出現 在嬰兒期、肺高壓、心衰時。3肺動脈瓣區：P2亢進4二尖瓣區：心尖部級DM（早、中期）相對二尖瓣狹窄所致。動脈導管未閉（六）感染性心內膜炎： 程中長期發熱者應考慮并發感染性心內膜炎。 主動脈血液不斷向肺動

5、脈沖擊，使血管壁變粗糙，易受細菌侵犯。六、輔助檢查線： 分流量小：可正常。 分流量大：左房、左室大，有肺高壓時右室亦大，肺血多、肺紋理重、肺動脈段隆起，肺門血管搏動強烈，主動脈結增寬，可呈漏斗征。心電圖： 分流量小者：心電圖可正常。 分流量大者：可有不同程度左室大，或左右室均 大，部分病例左房亦大。動脈導管未閉超聲心動圖： 左房、左室及以升主動脈內徑增寬，降主動脈內徑縮小，右室流出道增寬。（左房內徑/主動脈根部內徑1.2為診斷動脈導管未閉有力證據） Doppler顯示血液分流方向及大小。AOPA分流流速可估計導管大小。右心導管術： 1肺動脈血氧含量右室0.5vol%以上。 2測肺動脈及右室壓力

6、增高 3心導管可通過未閉動脈導管由肺動脈進入降主 動脈動脈導管未閉七、治療（一）新生兒動脈導管未閉處理 消炎痛（前列腺素E拮抗劑）可閉合動脈導管0.2mg/kg/次,口服或灌腸,q6h,共4次。 療效評價：1.早期應用效果好。 2.710天后用效果差。 3.體重1000g效果差。 副作用：1.暫時腎功能障礙。 2.少數消化道出血,血小板凝聚下降。 3.血SB10mg/dl忌用。消炎痛可和血中 白蛋白結合使膽紅質游離，有腦損傷的 可能。(二)非開胸術:通過右心導管用彈簧圈、蘑菇傘堵塞PDA。(三)手術療法:手術結扎或截斷療法,學齡前進行。小 結一、左向右分流組先心共同特點: 1.體循環供血不足:

7、影響生長發育,面色蒼白、乏力、多汗, 活動后心悸氣促,嬰兒期哺乳困難。 2.肺循環血量增加:易患上感肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗，肺血增多。 3.呈潛伏性青紫。 4.雜音:心前區有較粗糙之SM，以胸骨左緣最響， 典型動脈導管未閉為連續性。二、左向右分流組主要并發癥： 1.肺炎 2.心衰 3.感染性心內膜炎 4.干下型室缺并主動脈瓣脫垂 5.艾氏綜合征：凡左向右分流型先心，伴梗阻型肺高壓，產生右向左分流，而出現持久性青紫者。法洛氏四聯癥(tetralogy of Fallot) 是最常見的發紺型先天心血管畸形之一，占先心病1015%，占1歲后存活紫紺先心70左右。一、畸形組成1肺動脈狹窄：以漏

8、斗部狹窄多見占1/2，或瓣膜及漏斗部均有狹窄，單純肺動脈瓣狹窄占少數。狹窄程度隨年齡增長而加重。2室間隔缺損：室缺多較大，且多為膜部高位室缺，其 大小直接影響主動脈騎跨的程度。3主動脈右跨：主動脈騎跨于左右二心室之上，隨著主動脈發育，右跨現象可逐漸加重，約25%病人可有右位 主動脈弓。4右心室肥厚（大）：是繼發于肺動脈狹窄所致。法洛氏四聯癥（二）注解：1艾氏綜合征： 狹義：指法洛氏四聯癥無肺動脈狹窄者（VSD、主動 脈騎跨、右心室增大） 廣義：指ASD、VSD、PDA伴有肺動脈高壓，產生右 左分流而出現紫紺者。2不典型TOF： VSD、PS、RVH，無主動脈騎跨。3法洛氏五或六聯癥： TOF如

9、合并ASD、PDA或畸形左上腔靜脈者。4洛樂氏三聯癥： VSD、PS、RVH法洛氏四聯癥（三）病理生理（一）分流方向： 室間隔部位的血流決定于肺動脈狹窄程度及右心室壓力高低。1右左分流： 肺動脈狹窄程度重者，由于右室流出道狹窄，使右心室壓力，并超過左心室，通過VSD產生右左分流，出現青紫。2左右分流： 肺動脈狹窄程度輕者，當右室壓力較低于左室時，安靜時可出現暫時性左右分流，臨床上無持續性青紫，稱為“無紫紺TOF”。隨年齡增長，肺狹窄程度加重，最終導致右左分流。法洛氏四聯癥（四）（二）循環血量變化與青紫關系。1體循環血量增加： 由于主動脈騎跨于二心室之上，接受了左右心室混合血，致體循環血量增加，

10、動脈系統血氧飽和度下降，產生青紫。同時由于組織中血氧含量低，紅細胞代償性增多。2肺循環血量減少： 由于肺動脈狹窄肺循環進行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。法洛氏四聯癥（五）（三）心室負荷過重： 1.由于肺動脈狹窄，血液進入肺循環受阻，右室射血阻力增加，右室壓力增加，致代償性右心室肥厚（可稍大），進而可致右房壓力增高，右房大。 2.體循環血量增加，由腔靜脈返回右房，右房右室血量也相應增加。（四）代償性建立支氣管動脈側支循環： 由于進入肺動脈的血流減少，致血氧交換不足，發生缺氧，代償性側支循環增加。法洛氏四聯癥（六）臨床表現一、癥狀與體征1缺氧表現： 一般缺氧表現：生長發育差，（長期慢性缺

11、氧）， 氣促乏力，活動受限，（血氧含量下降，活動耐力 差）。 紫紺：輕重和出現時間與肺動脈狹窄程度有關。一 般在生后半年至1年出現（動脈導管關閉后青紫明 顯），重者生后不久即出現青紫。表現在唇、鼻尖、 指趾端、耳垂、口粘膜等毛細血管豐富的部位。 杵狀指（趾）：當青紫持續六月以上可出現，由于 組織缺氧，指（趾）端毛細血管擴張、局部軟組織、 骨組織增生。 缺氧性昏厥及抽搐：2歲以下多見。法洛氏四聯癥（七） 往往在運動后紫紺明顯時發生，也常見于哺乳和排便過程中，抽搐似癲癇樣大發作。 產生機理：狹窄的肺動脈漏斗部肌痙攣，引起一時性 肺動脈阻塞，致腦缺氧加重所致。2蹲踞現象：患嬰喜取屈曲位睡眠。每于行走

12、時主動蹲 下休息片刻，使缺氧癥狀暫時緩解。 機理：下蹲使動脈扭曲，增加體循環阻力，使右向 左分流減少，達到提高血氧含量目的。 下肢靜脈扭曲，使靜脈回心血量減少，減輕 心臟前負荷。3咯血：支氣管動脈側支循環破裂。法洛氏四聯癥（八）二、心臟檢查：1心前區隆起，心界一般正常或稍大。2心雜音特點： 于胸骨左緣L23或L34肋間可聞及-/6級粗糙噴射性收縮期雜音，部分伴收縮期震顫。其響度取決于肺動脈狹窄程度，狹窄重雜音輕而短，漏斗部痙攣時雜音暫時消失。3肺動脈瓣區： P2減弱或消失，由于主動脈右跨靠近胸壁，有時在肺動脈瓣區聽到來自右跨主動脈傳來的響亮單一第二音。法洛氏四聯癥（九）并發癥 1.腦栓塞或腦膿

13、腫組織缺氧紅細胞代償性增加血液粘稠度增高血流緩慢形成血栓所致。 若為細菌性栓子，可形成腦膿腫。 2.感染性心內膜炎法洛氏四聯癥（十）輔助檢查一、血化驗： RBC、Hb代償性增加 RBC：581012/L（500萬800萬/mm3） Hb：170200g/L（1720g/dl） 若Hb130g/L（Hb13g/dl）提示貧血。二、X線： 心影一般正常或稍大心尖鈍圓上翹、肺動脈段凹陷呈靴狀心。二側肺紋理減少，透亮度增加，肺血管影縮小，心底部主動脈影增寬。側支循環豐富者二肺野呈現網狀肺紋理。 25%主動脈弓右位。法洛氏四聯癥（十一）三、心電圖： 心電軸右偏，右室大，也可見右房大。嚴重者伴心肌勞損。四

14、、超聲心動圖： 室間隔連續中斷。主動脈騎跨于室間隔之上，內徑增寬，右室內經增寬，右室流出道狹窄，多普勒彩色血流顯像，可見右室直接將血液注入騎跨的主動脈。法洛氏四聯癥（十二）五、右心導管檢查1右心導管可自右心室2肺動脈狹窄可致右室及肺動脈壓力改變，右室壓力明 顯增加，但因導管不易進入狹窄的肺動脈，故一般不 側壓力改變。3血氧飽和度下降：主動脈與股動脈血氧飽和度下降， 證明有右向左分流。升主動脈左室主動脈騎跨VSD法洛氏四聯癥（十三）六、右心室選擇性造影 右室快速注入造影劑，76%泛影葡胺。1主肺動脈幾乎同時顯影，主動脈陰影增粗，且右置偏 前。2肺狹窄部位、程度、肺動脈分支的形態。3對制定手術方案

15、有助，主、肺動脈比例。 主：肺：2：1 1：1，手術成活率高 主：肺：3：1 不易手術，術后死亡率高法洛氏四聯癥（十四）治療一、外科療法1根治術：23歲以上即可作。2姑息分流術： 適用于肺血管發育差者，年長后行根治術，鎖骨下動脈與肺動脈之間吻合，增加肺循環血量。二、內科療法：1日常攝入充足水分防止血栓形成。2注意避免感染。3做扁挑體術或拔牙術前應給抗生素，防止感染性心內膜炎發生。4糾正貧血：若Hb130g/L，提示貧血，給予鐵劑，定期復查。缺鐵性貧血可加重缺氧發作。法洛氏四聯癥（十五）5缺氧性昏厥發作處理： 置胸膝臥位。 鎮靜：魯米那13mg/kg/次 im。 吸氧 解除漏斗部肌痙攣藥物。 1）心得安靜注 5%GS2050ml 心得安0.1mg/kg/次(一次量不超過3mg) 510分鐘緩注 一次注射可維