1、關于門靜脈系統異常影像學 (2)第一張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月研究背景門靜脈系統發育異常導致手術并發癥增多，病死率提高高分辨率CT、超聲、MRI能夠全面的對門靜脈進行結構和功能的檢查了解胚胎時期正常門靜脈的解剖和解剖變異能準確解讀圖像了解門靜脈變異的特點更有助于確立準確的診斷，改善手術預后 第二張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月簡介門靜脈是由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成收集腹部消化系統的血液回流入肝，如：脾臟、胰腺 門靜脈分流術、門靜脈狹窄、門靜脈栓塞會改變血流動力學，導致門脈側支形成，肝性腦病，右心衰門脈積氣、門靜脈炎、門靜脈外傷危及生命，需緊急處理門脈靜脈鈣化、門靜

2、脈海綿樣變性、門靜脈曲張導致手術方式更加復雜第三張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月簡介 本文回顧了門靜脈的胚胎發育、正常解剖、解剖變異，描述了超聲、CT、MRI正常和異常的影像學表現，討論了介入手術后的影像學表現，如：門靜脈栓塞 第四張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月成像類型超聲優點：無電離輻射、動態觀察血供、實時成像 缺點：依賴操作者經驗、聲窗受限、觀察門靜脈變異困難，超聲造影能更好的評估門靜脈病變 CT優點：分辨率高、三維重建 缺點：電離輻射、碘造影劑腎毒性MRI優點：無電離輻射、軟組織分辨率高缺點：掃描時間長、運動偽像、腎臟纖維化、不易評估血管內支架、血管鈣化 第五張，P

3、PT共四十六頁，創作于2022年6月成像類型選擇超聲和MRI都能提供血流動力學信息，超聲對血流定量和定性診斷優于MRI CT：評估門靜脈先天和后天獲得性分流、門靜脈狹窄、門靜脈栓塞、血栓性靜脈炎、門脈積氣、鈣化、門靜脈曲張年輕患者選擇超聲和MRI，無電離輻射 第六張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月胚胎發育圖1 門靜脈胚胎發育圖(a) 配對卵黃靜脈（4）的尾腹部（1）、背部（2）、頭腹部（3）包繞十二指腸（5）。穿過橫隔（6）形成多個血竇，匯入靜脈竇（7）,配對的臍靜脈（8）也匯入匯入靜脈竇（7）(b) 尾腹側吻合退化，背側發育為門靜脈主干（9），頭腹側發育為門靜脈左支（10）(c) 右

4、側臍靜脈和左側部分臍靜脈消失（見虛線），左臍靜脈尾部和下腔靜脈之間形成靜脈導管，最后，在左臍靜脈和左門靜脈之間形成新的側枝（13），SMV：腸系膜上靜脈 SV:脾靜脈第七張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈正常解剖結構腸系膜上靜脈和脾靜脈在胰頸部后方匯入門靜脈 門靜脈與肝動脈、肝外膽管在肝十二指腸韌帶后方上行至肝門，分為門脈左支和右支 （圖2）左支供應I, II, III, and IV段 右支又分為右前和右后支，右前支供應V and VIII，右后支供應VI and VII 典型走形占人群65% 第八張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖2 肝門靜脈正常解剖 第九張，PPT

5、共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈解剖變異胚胎時期因卵黃靜脈和臍靜脈閉塞位置不同引發多種變異 常見：門靜脈重復、門靜脈先天缺失、門靜脈分支缺失 少見：門靜脈位于十二指腸前 門靜脈分支微小變異常見，需要正確辨認以保證肝部分切除術后肝臟的血流灌注，肝移植時避免復雜的門脈吻合 門脈右后支為門脈主干的第一個分支（13%）（見圖3），主干同時分出三支血管（9%）（見圖4） 第十張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖3 門靜脈最常見的解剖變異 （13%）門脈右后支是門脈主干發出的第一個分支，門脈左支和右前支共干第十一張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖4 門靜脈主干同時分出3支血管 （9

6、%）第十二張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈分流門脈靜脈分流是門靜脈與體靜脈之間異常通道 （門體靜脈分流） 門靜脈與肝動脈之間異常通道（動脈門脈分流術） 門脈分流可發生在肝內和肝外 第十三張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月先天性肝外門體靜脈分流Ia 門靜脈閉鎖，腸系膜上靜脈和脾靜脈分別注入下腔靜脈Ib 門靜脈閉鎖，腸系膜上靜脈和脾靜脈形成共同靜脈主干注入下腔靜脈II型 正常或發育不全的門靜脈部分血液分流至下腔靜脈第十四張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月先天性肝外門體靜脈分流少見先天性肝外門體分流常伴發其它畸形，如：心血管異常，膽道閉鎖，其他腹部臟器發育異常 無臨床

7、癥狀，但易發生肝內腫瘤（FNH，腺瘤，肝癌）和肝性腦病 CT和MRI可表現為門脈缺失，發育不全或正常。門靜脈閉鎖時，肝動脈擴張，可成為肝十二指腸韌帶中唯一的管狀結構（圖5） 第十五張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖5 55歲 男性 肝外門體分流 先天性門靜脈缺失伴肺動脈高壓a 肝門處可見擴張的肝動脈 7mm 肝內外門靜脈缺失b 左腎靜脈水平可見脾靜脈（白色小箭頭）和腸系膜上靜脈（黑色小箭頭）形成共干（白色箭頭）注入左腎靜脈（黑色箭頭）第十六張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月獲得性肝外門體靜脈分流是最常見的門體靜脈分流門脈高壓時，原有細微管腔擴張。常見于胃食管周圍、臍旁、脾腎間

8、、腸系膜上靜脈側支血管CT、MRI表現為擴張、迂曲的管狀結構超聲可見低回聲管狀結構伴出肝血流信號第十七張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖6 男性 55歲 酒精肝導致肝外門體分流a 食管及食管周圍靜脈曲張 b 胃底靜脈曲張 c 臍旁靜脈曲張（小箭頭），匯入腹壁靜脈（黑箭頭）和右側股靜脈（白箭頭）第十八張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖7 68歲 男性 門脈高壓伴脾腎靜脈曲張脾門處多個迂曲擴張的管狀結構（箭頭）匯入左腎靜脈（*）圖8 60歲 男性 酒精性肝硬化，門脈高壓，直腸靜脈曲張無臨床癥狀 直腸下段見多個迂曲擴張的靜脈叢第十九張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月肝內門

9、體分流少見,發病機制不明，好發于成年人病因：先天性、外傷、門脈高壓 高流量分流可導致肝性腦病共4種類型，C型多見 a 門脈右支與下腔靜脈見可見通路b 某一肝段中門靜脈與肝靜脈之間有多個交通c 門靜脈分支與肝靜脈分支之間可見分流d 兩葉間門靜脈和肝靜脈分支間有多個交通第二十張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月肝內門體分流超聲:門靜脈和肝靜脈之間見擴張迂曲的低回聲管樣結構（圖9）。門靜脈分流支波形異常，流速增快，肝靜脈分流支失去正常的三相波頻譜CT和MRI上可見到分流支擴張迂曲，明顯強化肝內門體分流對癥治療：保守治療、導管栓塞、手術結扎、部分肝臟切除第二十一張，PPT共四十六頁，創作于202

10、2年6月圖9 71歲 女性 肝性腦病 肝內門體分流 無腹部外傷及肝臟活檢病史（a、b）VI段肝臟可見直徑4cm迂曲管狀結構，可見血流信號充填。由門靜脈右后支供血 （c、d）擴張的門靜脈右后支（白箭頭）與擴張的肝靜脈（黑箭頭）之間存在異常通路（小箭頭），彈簧圈栓塞成功第二十二張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月動脈門靜脈分流并不少見病因： 先天（遺傳性出血性毛細血管擴張癥導致的血管畸形） 后天獲得性（肝硬化、腫瘤、經皮肝穿刺、外傷）CT/MRI：能觀察到肝硬化病人自發的肝動脈分流，在動脈期外周可見體積較小，邊緣清晰，楔形的短暫強化的區域，在門脈期無明顯異常。T1和T2加權相無明顯異常，需要

11、增強掃描第二十三張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月動脈門靜脈分流鑒別肝硬化和肝癌中的動脈門靜脈分流非常困難，特別是當病灶位置較深，邊緣光滑時。需CT、MRI動態監測，3-6月復查一次，監測12-24個月肝硬化動脈門靜脈分流形態固定，監測中可自發消失，肝癌中的分流會有進展。有研究證實，23%動脈早期增強的病灶（10mm）后期進展為肝癌第二十四張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖10 70歲 男性 肝硬化 肝右葉肝癌 肝內動脈門靜脈分流動脈期（a）、門脈期（b）肝臟VII段和VIII段可見直徑約7cm腫瘤，左右門靜脈分支（圖a中黑色小箭頭）在動脈期與肝動脈（圖a中白色小箭頭）同時增

12、強，提示存在肝動脈門脈分流門靜脈主干（圖a白色箭頭）在動脈期未增強，在靜脈期（圖b白色箭頭）增強第二十五張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖11 51歲 女性 遺傳性出血性毛細血管擴張癥 肝硬化失代償期 動脈門靜脈分流（a、b）MRI T1加權脂肪抑制圖像上可見門靜脈分支（圖a白色小箭頭）、肝動脈分支（圖b白色小箭頭）可見無數毛細血管擴張，肝內可見血管團（圖b弧形箭頭），由于存在肝內分流，肝動脈增粗（圖b白色直箭頭）。門靜脈左右支強化（圖a白色箭頭）、脾靜脈不強化（黑色小箭頭）提示存在肝內動脈門靜脈分流（c）超聲提示門脈右支可取及動脈樣血流頻譜第二十六張，PPT共四十六頁，創作于202

13、2年6月門靜脈狹窄病因：胰頭腫瘤壓迫、膽管癌、肝癌、轉移癌、急性胰腺炎、肝移植術后并發癥、肝部分切除術、胰十二指腸切除術、放療門靜脈狹窄可能會導致門靜脈高壓，門脈高壓可導致頑固性腹水、消化道出血等癥狀 超聲提示狹窄處血管變細，流速增高CT/MRI提示管腔局部狹窄，可伴/不伴狹窄后擴張（圖12）MRI易高估門靜脈狹窄。如果觀察到血管的狹窄后擴張，診斷的假陽性率會降低 第二十七張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖12 85歲老年女性 胰頭腺癌導致門靜脈狹窄（a）胰頭腫瘤（白色箭頭）導致近端門靜脈主干變細（黑色箭頭）腫瘤上方膽總管（*）、主胰管擴張（b）門靜脈主干可見狹窄（2cm）第二十八張

14、，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈血栓和海綿樣變性少見病因：肝硬化、上消化道腫瘤（肝癌）、腹腔炎癥、高凝狀態、腹部外傷。臍靜脈插管、手術等并發癥臨床表現：非特異性腹痛急性門靜脈血栓可繼發、也可自發形成門脈海綿樣變性常繼發于門靜脈血栓，在血栓周圍形成網狀側枝恢復門脈血供第二十九張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈血栓非急性期血管在灰階超聲上呈高回聲，CDI血栓位置無血流填充，無法取及血流頻譜CT：血管內低回聲充填提示急性期血栓MRI依據血栓形成時間不同信號各異，與癌栓相比，門靜脈血栓在T1、T2加權相上常表現為等信號和高信號 CT、MRI、超聲增強提示：門脈癌栓多為彌漫性

15、、不均勻增強（圖13）癌栓的其他征象：毗鄰腫瘤、血管擴張，其內血栓充填、血栓內取及動脈樣頻譜、增強掃描不均質強化第三十張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖13 37歲 男性 肝硬化、肝癌、門脈內癌栓動脈期（a）、靜脈期（b）門脈左右支中可見癌栓（箭頭），強化程度與肝右葉癌結節（小箭頭）相似（c）超聲提示門脈左支中高回聲血栓充填第三十一張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門脈海綿樣變性 超聲表現：肝門區可見無回聲管狀結構CT、MRI增強后可見迂曲血管強化（圖14）圖14 57歲 男性 急性胰腺炎長期反復發作、門靜脈海綿樣變性、良性門靜脈血栓 增強CT：肝門部見多個迂曲擴張的血管強化

16、（箭頭），門靜脈主干閉塞，提示門靜脈海綿樣變性、陳舊性血栓第三十二張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈炎又稱急性化膿性血栓性門靜脈炎，發病率低常合并復雜憩室、闌尾炎、胰腺炎、炎性腸病、膽管炎、腹腔感染，影響門靜脈回流。與門靜脈周圍感染相關 致病菌：革蘭陰性細菌 臨床癥狀：非特異性腹痛、敗血癥 門靜脈血栓可繼發腸管缺血，肝膿腫和難以控制的敗血癥。不予治療病死率可達50%，治療后病死率降至0-12%第三十三張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈炎常規選用CT檢查，因其：能尋找原發病灶、觀察門脈積氣、血栓、是否出現并發癥，如：肝膿腫CT：門脈主干及分支內的低密度影伴管狀充盈缺損

17、（圖15）。門脈膿毒血癥時其內可見液體流動，刺激膽管擴張，可見氣體超聲：急性血栓時呈低回聲，門脈含氣時呈高回聲，后方伴聲影目前尚無門靜脈炎相關MRI報道 第三十四張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖15 50歲 男性 門靜脈炎 因腹痛、敗血癥來診CT：IV段肝臟中門脈右支內（白箭頭）可見多個血栓，肝內可見多個膿腫（小箭頭），提示門靜脈炎。規律使用抗生素后膿腫消散 第三十五張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門脈積氣少見病因：腸管缺血（病死率高，需急診手術）、腸管炎性疾病、腸管積氣、腹腔內膿毒血癥等超聲：門脈內見高回聲、可移動（圖16），可伴或不伴彗星尾征。多普勒提示波形高尖、振幅

18、增高，雙向尖峰CT提示門脈積氣可呈線樣、分枝狀、卵圓形等，衰減系數與氣體相似。門脈積氣常見于肝左葉，被膜下2cm（患者檢查時常呈平臥位）MRI不易觀察門脈積氣第三十六張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖16 79歲 女性 急性腹痛來診 門脈積氣 （a）灰階超聲提示：門脈內可見小的高回聲區，可移動 （b）多普勒提示門靜脈波形高尖、振幅增高，雙向尖峰（c）肝臟邊緣門脈分支內可見氣體，腸系膜靜脈可見積氣，腸管擴張，提示小腸嚴重缺血。后經急診剖腹探查證實第三十七張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈鈣化罕見可見于：門靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈等。多見于靜脈的附壁血栓內門

19、靜脈鈣化與門脈高壓，先天畸形和新生兒臍靜脈插管術相關多數無臨床癥狀，密集的鈣化增加肝移植術后門脈吻合的難度超聲：沿靜脈壁分布的線狀或結節狀高回聲，后伴聲影CT：沿門靜脈走形彌漫或散在分布的高密度影（圖17）MRI檢查鈣化的水平較差第三十八張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月圖17 61歲 男性 病毒性肝炎 肝硬化 門脈高壓 脾靜脈和腸系膜上靜脈匯合處可見線狀、結節狀鈣化灶（小箭頭）第三十九張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈曲張 門靜脈囊狀或梭狀擴張，直徑寬于正常血管 好發于肝外門靜脈、脾靜脈腸系膜上靜脈匯合處、脾靜脈、肝內門靜脈分支、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈 ，發生率遞減多無臨床癥狀，常因非特異性腹痛或其它癥狀來診，影像學檢查偶然發現 。較大的門靜脈曲張可導致腹痛、黃疸、上消化道出血等癥狀 第四十張，PPT共四十六頁，創作于2022年6月門靜脈曲張超聲：邊界清晰的無回聲區（圖18），多普勒提示曲張血管管腔與門靜脈相通，其內可取及門脈樣頻譜增強CT/MRI：曲張血管與門靜脈相通，與門靜脈同時強化 體積較大的靜脈曲張可能合并血栓、破裂、壓迫鄰近的膽管、十二指腸、下腔靜脈 完全栓塞在超聲上表現為低回聲區伴血流信號缺失，CT、MRI提示血栓處無增強，