1、護理查房 運動神經元病神經內科 關毛毛ContentsClick to edit text stylesEdit your company slogan1. 運動神經元病簡介2. 病例簡介3. 護理問題及護理措施4. 人文關懷什么叫運動神經元病最常見的運動神經元病又叫肌萎縮側索硬化癥，英文簡稱ALS。運動神經元主宰我們肌肉動作。當運動神經元出現病變時，肌肉便會慢慢的萎縮、死亡，進而侵犯呼吸系統，產生四肢麻痹，及吞咽呼吸困難之現象。Amyotrophic的意思是沒有肌肉營養，它是指從神經傳遞到肌肉的信號的喪失。Lateral的意思是側面，它是指脊髓傷害的位置。Sclerosis的意思是硬化，它是

2、指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美國，ALS又稱為Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美國棒球運動員。 在英國和世界的其他地方，根據這種疾病喪失的細胞，ALS常常被稱為運動神經元病。運動神經元病運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如：說話不清，吞咽困難，活動困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。 病因病因和發病機制不清，5%10%的病者有家族史，稱為家族性運動神經元疾病，近年來，在這組有家族史的運動神經元疾病病者中發現了過氧化物歧化酶的基因異常

3、，并認為可能是該組疾病的發病原因，隨著應用脊髓前角細胞主動免疫動物產生實驗性運動神經元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來，自身免疫機制的理論倍受人們注意。 什么引起了運動神經元病什么引起了ALS ?流行病學&預后 本病的發病率在30歲后開始上升，發病風險高峰位于50-75歲之 間，之后則逐漸下降。 家族性患者的平均發病年齡為46歲，散發性患者為56歲。 本病在男性中比女性中更為常見，男女比為1.2-1.5:1。 運動神經元病的預后因分類和發病年齡而不同原發性側索硬化進展緩慢，預后良好部分進行性脊肌萎縮病情可維持較長時間穩定，但不會

4、改善肌萎縮側索硬化，進行性延髓麻痹以及部分進行性脊肌萎縮患者預后差，病情持續進展多于5年內死于呼吸肌麻痹或肺部感染病例患者：郭仁蓮，女，71歲，主因“飲水嗆咳、吞咽困難、肢體力弱1年、呼吸困難加重1天”于2014-06-08 09：12入院。現病史：患者于2013年5月在江蘇旅游過程中突發言語不清及左側肢體力弱，當時左上肢抬舉費力，左下肢行走拖拽，當地查頭顱CT考慮腦梗死，予以對癥治療10余日，患者病情相當平穩回包頭包醫一附院繼續治療。于6月底7月初返家，遺有左側肢體力弱可行走，言語不清，當時飲水嗆咳不明顯，繼續口服阿司匹林等藥物治療20余日，7月中旬出現飲水嗆咳，吞咽困難，未予特殊治療。20

5、13年12月16日為明確診斷來我院就診，完善肌電圖、神經內科傳導速度等檢查診斷“運動神經元病”經治療后患者病情未見明顯加重后返家。近半年來患者四肢無力、萎縮加重、呼吸費力及言語不能、情況加重，今晨家屬發現患者呼吸表淺費力面色蒼白。門診以“運動神經元病。呼吸衰竭？”收入院。生命體征：T：36.0 C P:170次/分 R:28次/分 BP:110/60mmHg治療計劃1234進一步完善血常規、尿常規、血生化。血氣分析等檢查協助診治，完善胸部CT等相關檢查對患者及家屬交代病情，進行衛生宣教及心理治療，簽入院知情同意書Click to edit text stylesEdit your compan

6、y slogan神經內科護理常規、病重通知、I級護理、流質飲食抗感染、營養支持、吸氧、霧化吸入等改善通氣對癥建議必要時呼吸治療護理問題：P 1P 2P 3Click to edit text stylesEdit your company sloganP1 清理呼吸道無效：與呼吸道炎癥，痰液粘稠，痰多，疲乏等導致無效咳嗽有關P2：有窒息的危險：與呼吸道分泌物增多，無力排痰有關 目標：能及時吸出痰液P3 體溫過高 與感染有關人文關懷在書中，莫里這樣描述了自己患病的過程：“如同一支點燃的蠟燭一樣，這個病不斷融化你的神經，使你的軀體變成一堆蠟。它先從腿部開始，慢慢向上發展。等你不能控制自己的大腿時，

7、你無法再站立起來；等你控制不了自己的軀干時，你便無法坐直；最后，如果你還活著，你只能通過插在喉部的一根管子呼吸，而你清醒的神志則被禁錮在一個軟殼內。或許你還能眨眨眼睛，動動舌頭，就像科幻電影里那個被冰凍在自己肉體內的怪物一樣，而這段時間一般不會超過五年”。 但是，莫里老人在自己生命最后的歲月里，卻坦然笑對這個殘酷的疾病。作為一個社會心理學家，他最想告訴我們的心里話是：“人生最重要的是學會如何施愛于人，并去接受愛。愛是唯一的理性行為。要有同情心，要有責任感。只要我們學會了這兩點，這個世界就會美好得多。給予他們你應該給予的東西。把自己奉獻給愛，把自己奉獻給社區，把自己奉獻給能給予你目標和意義的創造

8、”。中國ALS/MND專病研究第一人康德瑄(1) 康德瑄(1933.4) 北京大學第三醫院神經科主任醫師教授博導 國務院政府特殊津貼專家。 1957年畢業于北京醫學院(現北京大學醫學部)畢業后分配在北京大學第一醫院神經科1977年調入北京大學第三醫院神經科1990年晉升教授。是改革開放后國家首批派往西方國家學習的學者之一。 上世紀八十年代康德瑄教授作為前中華神經病學會肌電圖與臨床神經生理學組主要負責人之一在臨床實踐中發現許多ALS/MND患者被大量誤診漏診特別是被當作頸椎病錯誤實施手術而導致病情迅速發展惡化因此結合自己在臨床神經生理學方面的專業優勢首先開展了尋找有效鑒別這兩個預后完全不同疾病的